特殊乳腺惡性腫瘤一例

病例摘要,患者XXX，女，62歲，因發(fā)現(xiàn)左乳腫物入院，入院后查體：雙乳對(duì)稱，乳房皮膚無(wú)紅腫或水腫，乳頭無(wú)內(nèi)陷，左乳內(nèi)上象限觸及一約54cm質(zhì)硬腫物，邊界尚清，活動(dòng)可，左側(cè)腋窩未觸及明顯淋巴結(jié)。,輔助檢查,粗針穿刺,冰凍病理,后續(xù)治療,等待常規(guī)病理行改良根治術(shù)行全乳切除前哨淋巴結(jié)活檢+改良根治術(shù),改良根治術(shù)后,最終病理,后續(xù)治療,化療與否？方案選擇？,葉狀腫瘤,乳腺葉狀腫瘤在所有乳腺腫瘤中大約占0.3%-1%。乳腺葉狀腫瘤從病理生物學(xué)行為上可分為良性、交界性和惡性。良性葉狀腫瘤每10個(gè)高倍視野有0-4個(gè)核分裂象，邊界呈明顯的推壓周圍組織樣，間質(zhì)為輕度的不典型增生；交界性葉狀腫瘤為每10個(gè)高倍視野有5-9個(gè)核分裂象，邊界為浸潤(rùn)性或推壓式，間質(zhì)為輕、中度的不典型增生；惡葉狀腫瘤性腫瘤為每10個(gè)高倍視野有10個(gè)或10個(gè)以上核分裂象，邊界有明顯的浸潤(rùn)，間質(zhì)為中、重度的不典型增生。間質(zhì)的過(guò)度增生，提示腫瘤生長(zhǎng)加快，具有侵襲性和潛在的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。所有的葉狀腫瘤均可局部復(fù)發(fā)，據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，被診斷為惡性葉狀腫瘤的患者約1/4的患者出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，而良性葉狀腫瘤無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。,手術(shù)是乳腺葉狀腫瘤目前首選的治療手段，腫瘤切除手術(shù)的陰性切緣及其重要。如手術(shù)無(wú)法保證切緣陰性，即使是良性葉狀腫瘤，其局部復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)亦很高。目前關(guān)于切除多大范圍才屬于切緣陰性尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但大多數(shù)醫(yī)師和學(xué)者認(rèn)為，首次切除時(shí)應(yīng)包括腫瘤周圍1cm的正常乳腺組。對(duì)于那些已復(fù)發(fā)的患者進(jìn)行的二次切除，則建議切除2-3cm。對(duì)于術(shù)后石蠟病理證實(shí)為交界性或者惡性者則必須再次手術(shù)，病理證實(shí)切緣2cm陰性方可，如不能保證，建議行全乳房切除術(shù)。由于葉狀腫瘤很少轉(zhuǎn)移到腋窩淋巴結(jié)，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率僅為1%-2%，腋窩淋巴結(jié)清掃非必需。若臨床和病理檢查懷疑已有腋窩淋巴結(jié)病變，可考慮行腋窩淋巴結(jié)的切除。放、化療對(duì)葉狀腫瘤的敏感性仍有待研究，如果手術(shù)無(wú)腫瘤殘余，無(wú)須進(jìn)一步輔助治療。雖然大多數(shù)葉狀腫瘤ER、PR均為陽(yáng)性，但內(nèi)分泌治療在惡性葉狀腫瘤中的作用并未得到證實(shí)。,化生性癌,化生性癌：化生性乳腺癌是一種罕見(jiàn)、侵襲性強(qiáng)的乳腺惡性腫瘤，預(yù)后較差，約占所有浸潤(rùn)性乳腺癌的0.2%-5%,進(jìn)展較快，與導(dǎo)管癌相比，大多數(shù)腫塊較大，多為高級(jí)別，較少淋巴結(jié)受累，多為三陰性、低分化或未分化、高ki-67表達(dá)。2003件WHO乳腺腫瘤組織學(xué)分類強(qiáng)調(diào)化生性癌是一組異源性腫瘤，將其分為兩種類型：一種是純上皮性，另一種是上皮/間葉組織混合型。乳腺癌中經(jīng)常出現(xiàn)間質(zhì)成分、梭形細(xì)胞及鱗狀上皮，稱為伴有化生而不能叫做化生性癌，只有化生成分超過(guò)50%，占有組成優(yōu)勢(shì)時(shí)才可以稱為化生性癌。,NCCN指南建議化生性癌的治療應(yīng)遵循浸潤(rùn)性乳腺癌的綜合治療原則，手術(shù)為主要治療手段。因預(yù)后差，腫塊較大，大多數(shù)患者選擇乳房全切術(shù)而不是保乳手術(shù)。因化生性癌較少累及腋窩淋巴結(jié)，建議術(shù)中行前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)，若為陽(yáng)性，可行腋窩淋巴結(jié)清掃。乳腺化生性癌對(duì)典型的浸潤(rùn)性乳腺癌的化療方案并不敏感，有研究表明已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的化生性乳腺癌并不能從化療中獲益，另有實(shí)驗(yàn)稱接受新輔助化療的患者中只要10%的獲得緩解，因此，可行手術(shù)的患者應(yīng)立即手術(shù)，而不選擇新輔助化療。盡管有研究認(rèn)為化生性癌不能從化療中獲益，但患者一般腫塊較大，分期較晚，激素受體陰性，常常接受術(shù)后化療。放療有無(wú)生存獲益尚不明確。盡管化生性癌淋巴結(jié)受累少見(jiàn)，但較易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和局部復(fù)發(fā)，預(yù)后較浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌較差。,乳腺骨肉瘤,乳腺骨肉瘤是骨外骨肉瘤的一種，原發(fā)性骨肉瘤是侵襲性很高的腫瘤，較早出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)和血行轉(zhuǎn)移，血行轉(zhuǎn)移以肺轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)?；颊叱Ｓ卸嗄甑娜橄倌[塊病史，因短期內(nèi)突然迅速生長(zhǎng)來(lái)就診。一般邊界清楚。診斷要點(diǎn)：瘤組織由具有異型性明顯的骨母細(xì)胞構(gòu)成；除外其他乳腺惡性腫瘤的骨或軟骨化生。疑似骨肉瘤患者可行血清堿性磷酸酶測(cè)定，在沒(méi)有肝轉(zhuǎn)移的情況下，就可升高。,手術(shù)切除是本病的主要治療方法，傾向