ANCA相關(guān)性血管炎VIP

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院風(fēng)濕病學(xué)科鮑春德,ANCA相關(guān)性血管炎診斷、治療進(jìn)展,血管炎是指血管壁內(nèi)或穿透血管全身的炎癥，可引起血流異常，血管完整性破壞。它可累及全身一個(gè)或多個(gè)臟器，累及多種類型的血管，而以某一種血管類型累及為主。血管炎癥，破壞的后果，造成受累血管所供血的組織缺血，炎癥。,定義,診斷困難：較少見，發(fā)病率低臨床表現(xiàn)差不多全身血管均可受累根據(jù)臨床癥狀難以作出診斷,系統(tǒng)性血管炎的診斷,多臟器累及，持續(xù)時(shí)間長（如皮疹，關(guān)節(jié)炎，垂足，肺腎累及）不同年齡組患同一種病變，如中風(fēng)，心梗全身癥狀與體征不符,如何提示血管炎,系統(tǒng)性血管炎分類,1993年，ChapelHillConsensusConference大血管血管炎：巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎多發(fā)性大動(dòng)脈炎中等大小血管血管炎：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）川畸?。↘awasakiDis.）小血管血管炎：Wegeners肉芽腫，Churg-Strauss綜合征，顯微鏡性多動(dòng)脈炎，Henoch-Schonlein綜合征(紫癜)原發(fā)性冷球蛋白血癥，皮膚白細(xì)胞破屑性血管炎,Wegeners肉芽腫ANCA-相關(guān)血管炎Churg-Strauss綜合征顯微鏡下多動(dòng)脈炎（MPA)非ANCA-相關(guān)血管炎-結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等,血管炎的分類,血管炎？,不明原因的系統(tǒng)性病變組織血管缺血的癥狀,完整的病史及體格檢查,評(píng)估系統(tǒng)累及的程度尿常規(guī)，血Cr，胸片，CNS影像學(xué)，CSF，CPK，EMG，EKG，超聲,血清學(xué)檢查ANAs，RF，CH50,冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA，APL，LAC,符合診斷標(biāo)準(zhǔn)？,明確診斷？,No,治療,Yes,血培養(yǎng)，活檢，經(jīng)食道心臟超聲，血管造影,No,血管炎診斷,血管炎,中等大小血管炎（結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，Kawasakis?。?小血管血管炎,ANCA-相關(guān)血管炎（Wegeners肉芽腫，mPA,Churg-Strauss綜合征，藥物誘發(fā)）,非ANCA-相關(guān)血管炎,副腫瘤性小血管炎,免疫復(fù)合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血癥結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎無感誘發(fā)血管炎,炎癥性腸病血管炎,血管炎的診斷,大血管炎（巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，Takayasus病,小血管炎鑒別診斷,小血管炎,ANCA-相關(guān)小血管炎（WG，mPA,Churg-StraussSyn,非ANCA-相關(guān)血管炎,Henoch-Schouleinpurpura,冷球蛋白血癥,冷球蛋白？,肉芽腫？,有,無,有,無,有,無,Asthma和嗜酸性細(xì)胞增多？,MPA,WG,Churg-Strauss綜合征,IgA-沉積？,有,無,其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等,特異性檢查,抗中性白細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）PANCA：抗髓過氧化酶（Myeloperoxidase）與腎小球腎炎，Churg-Strass血管炎，系統(tǒng)性壞死性血管炎綜合征有關(guān)CANCA：抗蛋白酶3與Wegener肉芽腫（90）相關(guān),結(jié)合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷單純免疫熒光陽性意義不大，單MPO陽性意義也不大ANCA陰性不能排除ANCA-相關(guān)的血管炎持續(xù)ANCA陽性，而臨床病情已緩解無需繼續(xù)治療ANCA轉(zhuǎn)陰性后對(duì)變成陽性，要警惕疾病復(fù)發(fā),ANCA臨床意義,易累及腎臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)ANCA陽性肺部影像學(xué)、腎臟活檢、EMG檢查有特征性,ANCA相關(guān)血管炎,ANCA相關(guān)血管炎的臨床特征,ANCA相關(guān)性血管炎臨床特征,肺部表現(xiàn)肺的表現(xiàn)發(fā)病時(shí)()總發(fā)生率()肺累及4587放射學(xué)發(fā)現(xiàn)肺浸潤2567肺結(jié)節(jié)2358肺癥狀咳嗽1946咯血1230胸膜炎1028支氣管鏡檢查：排除感染肺功能檢查：阻塞性通氣障礙,WG：肺活檢所見病理所見發(fā)生率（）開胸肺活檢血管炎壞死89肉芽腫壞死90肉芽腫血管性壞死91經(jīng)支氣管鏡活檢血管炎7肉芽腫血管炎5,39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的臨床表現(xiàn),39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的實(shí)驗(yàn)室檢查,39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的分類,Churg-Stauss,Churg-Strauss,MicroscopicPolyangiitis,MicroscopicPolyangiitis,MicroscopicPolyangiitis,美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)1990年Churg-Strauss綜合征分類診斷標(biāo)準(zhǔn),中老年患者，不明原因發(fā)熱，皮疹，神經(jīng)炎等腎臟損害肺部累及P-ANCA陽性腎或肺組織活檢,MPA診斷,PAN與MPA的區(qū)別特征PANMPA受累血管類型中及小A.小血管（Cap，(肌肉A.)微靜脈，微動(dòng)脈）腎累及腎血管炎伴腎血管性高血壓，血管瘤急進(jìn)性腎小球腎炎肺病變肺出血周圍N.病50801020復(fù)發(fā)實(shí)驗(yàn)室檢查ANCA（50歲）女：男23：1好發(fā)年齡50歲病理：顳A活檢對(duì)診斷GCA是必須的，為局灶，節(jié)段性血管炎癥，血管壁淋巴細(xì)胞浸潤，可伴肉芽腫，愈合期為內(nèi)脈纖維化，中層疤痕形成臨床類型：1)頭顱表現(xiàn)為主2)PMR為主3)頭顱PMR,臨床特征頭顱部癥狀：頭痛，觸痛，顳動(dòng)脈腫，顳合關(guān)節(jié)間歇性跛行PMR癥狀：對(duì)稱性肩帶肌及髖帶肌疼痛，伴僵硬眼動(dòng)脈受累：視力，復(fù)視，失明全身癥狀：發(fā)熱，乏力，消瘦,巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)病年齡50歲頭痛顳動(dòng)脈異常血沉50mm/h顳動(dòng)脈活檢顯示異常,風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷,惡性腫瘤骨髓瘤，白血病或淋巴瘤轉(zhuǎn)移性癌風(fēng)濕性多肌痛巨細(xì)胞動(dòng)脈炎關(guān)節(jié)病頸椎OA，RA，結(jié)締組織病,肌肉疾病多肌炎，皮肌炎感染病毒，細(xì)菌代謝性疾病甲減，代謝性骨病其他纖維肌痛癥，Parkinsons病,風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷（續(xù)）,治療GCR：激素pred,60mg/d+MTX抗血小板制劑PMR：15mg/d,多發(fā)性大動(dòng)脈炎（TakayasusArteritis）概述：病理：急性期：肉芽腫性全層動(dòng)脈炎，伴有巨細(xì)胞，中彈力層斷裂，內(nèi)膜，外膜纖維化，與GCA無法鑒別臨床特征：1)無癥狀2)輕度3)重癥分型：頭臂型重腎動(dòng)脈型混合型*可為FOU的病因,診斷：臨床表現(xiàn)：缺血的癥狀和體征動(dòng)脈造影：治療：活動(dòng)期：糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑固定的動(dòng)脈損害：血管擴(kuò)張術(shù)，血管支架手術(shù)血管旁路術(shù),皮膚血管炎概述：主要累及皮膚小血管(毛細(xì)血管,后微V,微動(dòng)脈),有時(shí)也可累及內(nèi)臟小血管,病理：淋巴細(xì)胞性血管炎：藥物，腫瘤，CTD及許多皮膚炎癥性疾病白細(xì)胞碎屑性血管炎：藥物，CTD，感染，Henoch-ScholeinPurpura,臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)：單純性過敏性紫癜潰瘍，壞死尋麻疹樣血管炎器官受累的表現(xiàn)：Henoch-ScholeinSyn,實(shí)驗(yàn)室檢查血沉，低補(bǔ)體血癥冷球蛋白血癥,皮膚血管炎的分類,紫癜尋麻疹，高出皮膚面，紅斑結(jié)節(jié)狀，潰瘍,血管炎,小血管炎,動(dòng)脈炎,結(jié)節(jié)性皮膚動(dòng)脈周圍炎，A