醫(yī)學(xué)學(xué)科競賽培訓(xùn)神經(jīng)內(nèi)科

1、競賽評分標準競賽評分標準 第一部分：第一部分：臨床病例分析與處理臨床病例分析與處理 ( (占占50% )50% ) 第二部分：第二部分：臨床技能考核臨床技能考核（占（占20%20%） 第三部分：第三部分：綜合答辯綜合答辯（占（占30%30%） 培訓(xùn)內(nèi)容培訓(xùn)內(nèi)容 癥狀學(xué)癥狀學(xué) 1.1. 2.2.運動障礙運動障礙 3.3.感覺障礙感覺障礙 4.4.失語癥失語癥 5.5.頭痛頭痛/ /頭暈頭暈/ /抽搐：抽搐： 意識障礙意識障礙 嗜睡狀態(tài)嗜睡狀態(tài)(somnolence) (somnolence) 昏睡狀態(tài)昏睡狀態(tài)(stupor) (stupor) 昏迷昏迷(coma)(coma) 淺昏迷淺昏迷 中昏

2、迷中昏迷 深昏迷深昏迷 “兩睡兩睡” “ 三迷三迷” 意識障礙意識障礙 l意識模糊（意識模糊（confusionconfusion） 嗜睡嗜睡 定向力障礙定向力障礙, , 注意力不集中注意力不集中 l譫妄（譫妄（deliriumdelirium） 興奮性興奮性 錯覺錯覺/ /幻覺突出幻覺突出 意識障礙的病因診斷意識障礙的病因診斷 v腦血管疾病腦血管疾病 v腦外傷腦外傷 vCNSCNS感染感染 v顱內(nèi)占位顱內(nèi)占位 v脫髓鞘性疾病脫髓鞘性疾病 v癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài) v腦病：肝腦?。焊? /肺肺/ /高血壓高血壓/ /低血糖低血糖/ /高血糖腦病等高血糖腦病等 v中毒：中毒：CO/CO/酒精酒

3、精/ /鎮(zhèn)靜藥鎮(zhèn)靜藥/ /各種化學(xué)物各種化學(xué)物/ /農(nóng)藥中暑等農(nóng)藥中暑等 v酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂 癥狀學(xué)的診斷思路癥狀學(xué)的診斷思路 病變病變：血管血管/ /占位占位/ /感染感染/ /外傷外傷/ /脫髓鞘性脫髓鞘性 運動系統(tǒng)損害的表現(xiàn)運動系統(tǒng)損害的表現(xiàn) 體征體征中樞性癱瘓中樞性癱瘓 （上運動神經(jīng)元癱）（上運動神經(jīng)元癱） 周圍性癱瘓周圍性癱瘓 （下運動神經(jīng)元癱）（下運動神經(jīng)元癱） 癱瘓分布癱瘓分布以整個肢體為主以整個肢體為主以幾個肌群為主以幾個肌群為主 肌萎縮肌萎縮無或輕度無或輕度明顯明顯 增高增高減低減低 亢進亢進減弱或消失減弱或消失 有有無無 運動系統(tǒng)損害的定位運動系統(tǒng)損

4、害的定位 定位定位運動損害的類型運動損害的類型 感覺系統(tǒng)損害的定位感覺系統(tǒng)損害的定位 定位定位感覺損害的類型感覺損害的類型 末梢型，多發(fā)性末梢型，多發(fā)性手套襪子型手套襪子型 節(jié)段型，伴根痛節(jié)段型，伴根痛 傳導(dǎo)束型（各種感覺完全缺失）傳導(dǎo)束型（各種感覺完全缺失） 交叉型交叉型 偏身型偏身型 破壞性破壞性單肢型單肢型 刺激性刺激性感覺性癲癇感覺性癲癇 失語癥失語癥 重點的疾病重點的疾病 1.1. 出血性：腦出血出血性：腦出血/SAH/SAH 缺血性：缺血性：TIA/TIA/腦血栓形成腦血栓形成/ /腦栓塞腦栓塞 2.2.癲癇癲癇 3.3.錐體外系錐體外系：帕金森病帕金森病 4.4.周圍神經(jīng)疾病周圍

5、神經(jīng)疾?。好嫔窠?jīng)炎面神經(jīng)炎/ /吉蘭吉蘭- -巴雷綜合征巴雷綜合征 5.5.脊髓疾病脊髓疾病：急性脊髓炎急性脊髓炎 6.6.神經(jīng)免疫疾病神經(jīng)免疫疾?。篗GMG 6060歲，男性，突發(fā)不能說話，右上下肢無歲，男性，突發(fā)不能說話，右上下肢無 力，約力，約2020分鐘恢復(fù)，癥狀反復(fù)發(fā)作，發(fā)作分鐘恢復(fù)，癥狀反復(fù)發(fā)作，發(fā)作 后檢查，神經(jīng)系統(tǒng)正常。首先要考慮的診后檢查，神經(jīng)系統(tǒng)正常。首先要考慮的診 斷是：斷是：？ 1.1.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 局限性腦功能礙障局限性腦功能礙障 v反復(fù)發(fā)作反復(fù)發(fā)作, , 2.2.定位定位 v頸內(nèi)動脈系統(tǒng)頸內(nèi)動脈系統(tǒng) （眼動脈交叉癱瘓（眼動脈交叉癱瘓/Horner/Horner征

6、交叉癱征交叉癱/ /失語癥）失語癥） v椎椎- -基底動脈系統(tǒng)基底動脈系統(tǒng) （跌倒發(fā)作（跌倒發(fā)作/ /短暫性全面性遺忘癥短暫性全面性遺忘癥/ /雙眼視力障礙）雙眼視力障礙） 3.3.治療治療： v病因治療：控制危險因素病因治療：控制危險因素 v藥物治療：抗血小板聚集藥物治療：抗血小板聚集/ /抗凝抗凝/ /擴容擴容/ /降纖降纖 ，男性，突發(fā)不能說，男性，突發(fā)不能說 話，右上下肢無力，約話，右上下肢無力，約2020分分 鐘恢復(fù)，癥狀鐘恢復(fù)，癥狀，發(fā)，發(fā) 作后檢查，神經(jīng)系統(tǒng)正常。作后檢查，神經(jīng)系統(tǒng)正常。 首先要考慮的診斷是：首先要考慮的診斷是：？ 患者患者，近，近3 3年來年來 發(fā)作性意識喪失，

7、全發(fā)作性意識喪失，全 身抽搐，持續(xù)身抽搐，持續(xù)5 56 6分鐘恢分鐘恢 復(fù)，發(fā)作當時面色青紫，復(fù)，發(fā)作當時面色青紫， 伴尿失禁，舌咬傷，有時伴尿失禁，舌咬傷，有時 夜間睡眠中發(fā)作。體檢及夜間睡眠中發(fā)作。體檢及 各項檢查均正常?；颊呤甯黜棛z查均正常?；颊呤?父有與患者相同的病史，父有與患者相同的病史， 該患者應(yīng)診為何?。涸摶颊邞?yīng)診為何?。?？ 全身性強直全身性強直- -陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作(GTCS)(GTCS) 1.1. 定義定義： v神經(jīng)元、異常放電神經(jīng)元、異常放電腦功能短暫失常腦功能短暫失常 v特點：間歇性、暫時性和刻板性特點：間歇性、暫時性和刻板性 v癇性發(fā)作（指一次發(fā)作過程）癇性發(fā)作（指一次

8、發(fā)作過程） 2.2. 病因病因： v特發(fā)性癲癇：與遺傳有關(guān)，腦部（特發(fā)性癲癇：與遺傳有關(guān)，腦部（- -） v癥狀性癲癇：腦部病損癥狀性癲癇：腦部病損/ /代謝障礙代謝障礙 國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE, 1981)癲癇發(fā)作分類 1. 1. 部分部分( (局灶局灶) )性發(fā)作性發(fā)作 (1)(1) 單純性單純性: : 無意識障礙無意識障礙, ,可分運動可分運動 感覺感覺( (體感或特殊感體感或特殊感 覺覺)自主神經(jīng)自主神經(jīng) 精神癥狀性發(fā)作精神癥狀性發(fā)作 (2) (2) 復(fù)雜性復(fù)雜性: : 有意識障礙有意識障礙, , 可為起始癥狀可為起始癥狀, , 也可由單純也可由單純 部分性發(fā)作發(fā)展而來部分性發(fā)作發(fā)展

9、而來, ,并可伴自動癥等并可伴自動癥等 (3) (3) 部分性發(fā)作繼發(fā)泛化部分性發(fā)作繼發(fā)泛化: : 由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全 面性發(fā)作面性發(fā)作 2. 2. 全面全面( (泛化泛化) )性發(fā)作性發(fā)作 包括包括強直強直- -陣攣陣攣 強直強直 陣攣陣攣 肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作( (抽搐性抽搐性); ); 失神失神( (典型典型 失神失神與非典型失神與非典型失神)失張力發(fā)作失張力發(fā)作( (非抽搐性非抽搐性) ) 3. 3. 不能分類的癲癇發(fā)作不能分類的癲癇發(fā)作 以意識喪失和全身抽搐為特征以意識喪失和全身抽搐為特征 痙攣后期痙攣后期強直期強直期陣攣期陣攣期 意識喪失 肌強直收縮

10、呼吸暫停 持續(xù)1030s 肌肉陣攣 持續(xù)3060s 強直痙攣后肌肉松弛 尿失禁 意識逐漸清醒 多持續(xù)數(shù)min 1.1.全身性強直全身性強直- -陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作（GTCSGTCS） 2. 2. 失神發(fā)作失神發(fā)作 典型失神發(fā)作典型失神發(fā)作 典型失神發(fā)作期典型失神發(fā)作期EEGEEG顯示規(guī)則的顯示規(guī)則的3Hz3Hz棘棘- -慢波慢波 放電沿腦皮質(zhì)運動分布區(qū)逐漸擴展放電沿腦皮質(zhì)運動分布區(qū)逐漸擴展 抽搐自對側(cè)拇指沿腕、肘、肩部擴展抽搐自對側(cè)拇指沿腕、肘、肩部擴展 發(fā)作后遺留暫時性局部肢體無力或發(fā)作后遺留暫時性局部肢體無力或 輕偏癱輕偏癱 杰克遜杰克遜 (Jackson)(Jackson) 癲癇癲癇 To

11、ddTodd 癱瘓癱瘓 部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài) 3.3.單純部分運動性發(fā)作單純部分運動性發(fā)作 單純部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作(SPS)(SPS) 4.4.復(fù)雜部分運動性發(fā)作復(fù)雜部分運動性發(fā)作 自動癥自動癥 進食性進食性 模仿性模仿性 手勢性手勢性 詞語性詞語性 先兆：特殊感覺或自主神經(jīng)癥狀先兆：特殊感覺或自主神經(jīng)癥狀 意識障礙：常見意識模糊意識障礙：常見意識模糊 少見意識喪失少見意識喪失 運動癥狀運動癥狀 強直強直 陣攣陣攣 變異性肌張力動作變異性肌張力動作 或或 保留記憶保留記憶 遺忘遺忘 2 藥物治療為主藥物治療為主, , 必要時手術(shù)治療必要時手術(shù)治療, , 預(yù)防預(yù)防 誘發(fā)因素

12、誘發(fā)因素 根據(jù)癲癇發(fā)作類型根據(jù)癲癇發(fā)作類型 癲癇及癲癇綜合征類型癲癇及癲癇綜合征類型 推薦選擇抗癲癇藥推薦選擇抗癲癇藥 全身全身- -強直痙攣發(fā)作：首選丙戊酸鈉強直痙攣發(fā)作：首選丙戊酸鈉/ /苯妥英鈉苯妥英鈉 失神發(fā)作失神發(fā)作( (小發(fā)作小發(fā)作) )：首選乙琥胺：首選乙琥胺 單純部分性：首選卡馬西平單純部分性：首選卡馬西平/ /苯妥英鈉苯妥英鈉 復(fù)雜部分性：首選卡馬西平復(fù)雜部分性：首選卡馬西平 6464歲男性，高血壓病史歲男性，高血壓病史6 6年，某日年，某日出現(xiàn)出現(xiàn) 復(fù)視，右側(cè)肢體活動障礙。查體：血壓復(fù)視，右側(cè)肢體活動障礙。查體：血壓 15/12kPa15/12kPa，左眼瞼下垂，左眼外斜位

13、，左，左眼瞼下垂，左眼外斜位，左 眼球向上下內(nèi)活動受限，右側(cè)偏癱，住院眼球向上下內(nèi)活動受限，右側(cè)偏癱，住院 兩天，無明顯好轉(zhuǎn)，初診最大可能是：兩天，無明顯好轉(zhuǎn)，初診最大可能是：？ 1.1.腦血栓形成腦血栓形成 v病因：病因：動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化 v安靜起病安靜起病 v起病較緩起病較緩 v全腦癥狀（頭痛、嘔吐、昏迷）：（全腦癥狀（頭痛、嘔吐、昏迷）：（- -） 2.2.腦栓塞腦栓塞 v病因：病因：心源性栓子心源性栓子 v原發(fā)病表現(xiàn)原發(fā)病表現(xiàn) v起病急：數(shù)秒達峰起病急：數(shù)秒達峰 v主干：三偏綜合征主干：三偏綜合征 v皮層支：失語皮層支：失語/ /體象障礙體象障礙 （WallenbergWall

14、enberg） v同側(cè)同側(cè)HornerHorner征征 v吞咽困難和聲音嘶啞吞咽困難和聲音嘶啞 v小腦性共濟失調(diào)小腦性共濟失調(diào) 有原發(fā)病的表現(xiàn)有原發(fā)病的表現(xiàn) 發(fā)病急驟，多無先驅(qū)癥狀發(fā)病急驟，多無先驅(qū)癥狀 出現(xiàn)頸動脈或椎出現(xiàn)頸動脈或椎- -基底動脈梗死癥狀基底動脈梗死癥狀 CSFCSF：一般不含血，若有少量血則考慮出血性梗死：一般不含血，若有少量血則考慮出血性梗死 CTCT：梗死區(qū)：梗死區(qū)（發(fā)病后（發(fā)病后24-48h24-48h） MRIMRI：顯示較早，腦干：顯示較早，腦干/ /小腦佳小腦佳 診斷要點診斷要點 MRI：顯示右顳、枕葉大面積腦梗死：顯示右顳、枕葉大面積腦梗死(A: T1WI, B

15、: T2WI) 右側(cè)外側(cè)裂池明顯變窄右側(cè)外側(cè)裂池明顯變窄, 腦溝幾乎消失腦溝幾乎消失 一般治療一般治療：監(jiān)護、保持呼吸道通暢、控制BP 溶栓治療溶栓治療： 抗凝抗凝/ /降纖治療降纖治療 手術(shù)治療手術(shù)治療：大面積/腦疝 恢復(fù)期治療恢復(fù)期治療 l早期康復(fù)鍛煉、針灸 l控制危險因素 治 療 6464歲男性，高血壓病史歲男性，高血壓病史6 6 年，某日年，某日出現(xiàn)復(fù)視，出現(xiàn)復(fù)視， 右側(cè)肢體活動障礙。查體：右側(cè)肢體活動障礙。查體： 血壓血壓15/12kPa15/12kPa，左眼瞼下，左眼瞼下 垂，左眼外斜位，左眼球垂，左眼外斜位，左眼球 向上下內(nèi)活動受限，右側(cè)向上下內(nèi)活動受限，右側(cè) 偏癱，住院兩天，無

16、明顯偏癱，住院兩天，無明顯 好轉(zhuǎn)，初診最大可能好轉(zhuǎn)，初診最大可能 是：是：？ 3838歲女性，歲女性，突發(fā)右突發(fā)右 側(cè)肢體活動障礙。查體：側(cè)肢體活動障礙。查體： 神志清，運動性失語，二神志清，運動性失語，二 尖瓣區(qū)可聞及雙期雜音，尖瓣區(qū)可聞及雙期雜音， ，右側(cè)偏癱，上肢重，右側(cè)偏癱，上肢重 于下肢，右側(cè)偏身痛覺減于下肢，右側(cè)偏身痛覺減 退，首先考慮的診斷退，首先考慮的診斷 是：是：？ 男性，男性，6262歲，突然出現(xiàn)劇烈頭痛和嘔吐歲，突然出現(xiàn)劇烈頭痛和嘔吐8 8小時。無小時。無 發(fā)熱，否認高血壓史。體檢：神清，體溫發(fā)熱，否認高血壓史。體檢：神清，體溫36.936.9， 血壓血壓16.5/10k

17、Pa16.5/10kPa，右側(cè)瞳孔直徑，右側(cè)瞳孔直徑3.5mm3.5mm，對光反應(yīng)，對光反應(yīng) 消失，上瞼下垂，眼球向上、下及內(nèi)側(cè)運動不能。消失，上瞼下垂，眼球向上、下及內(nèi)側(cè)運動不能。 頸項強直，克氏征陽性。頸項強直，克氏征陽性。CTCT示腦正中裂及右大腦示腦正中裂及右大腦 外側(cè)裂、枕大池呈高密度影。最可能的診斷外側(cè)裂、枕大池呈高密度影。最可能的診斷 是：是：？ 1.1.病因：病因： 2.2.臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： v任何年齡任何年齡 v急性起病急性起病 v誘因：激動、用力等誘因：激動、用力等 v頭痛、嘔吐、癲癇發(fā)作頭痛、嘔吐、癲癇發(fā)作 v意識障礙意識障礙 3.3. 常見并發(fā)癥：常見并發(fā)癥： 再出

18、血再出血：病后：病后101014d14d 腦血管痙攣腦血管痙攣：死亡和傷殘的重要原因：死亡和傷殘的重要原因 擴展至腦實質(zhì)內(nèi)的出血擴展至腦實質(zhì)內(nèi)的出血 急性或亞急性腦積水急性或亞急性腦積水 癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作 4.4. 輔助檢查：輔助檢查： 頭顱頭顱CTCT：首選首選 CSFCSF：CTCT不能確診不能確診 一般處理：一般處理：絕對安靜臥床絕對安靜臥床4 46w6w，避免用力，避免用力 降顱壓：降顱壓：脫水劑脫水劑 止血劑：止血劑：抗纖溶藥物，延遲凝血塊溶解抗纖溶藥物，延遲凝血塊溶解 防治腦血管痙攣：防治腦血管痙攣：鈣通道拮抗劑（尼莫地平）鈣通道拮抗劑（尼莫地平） 手術(shù)治療：手術(shù)治療： l 去除病

19、灶，防止再出血去除病灶，防止再出血 l 早期早期( (起病后起病后24-72h)24-72h)手術(shù)手術(shù) 治療 女性，女性，5555歲。有高血壓歲。有高血壓 2020年，不規(guī)則服藥。某年，不規(guī)則服藥。某 日晨突發(fā)頭痛，意識不日晨突發(fā)頭痛，意識不 清，清，3030分鐘后送到醫(yī)院。分鐘后送到醫(yī)院。 體檢：昏迷，血壓體檢：昏迷，血壓 28/16kPa28/16kPa，雙眼向右側(cè)，雙眼向右側(cè) 凝視，左足外旋位。最凝視，左足外旋位。最 可能的診斷是：可能的診斷是：？ 男性，男性，6262歲，突然出現(xiàn)劇烈頭歲，突然出現(xiàn)劇烈頭 痛和嘔吐痛和嘔吐8 8小時。無發(fā)熱，否認小時。無發(fā)熱，否認 高血壓史。體檢：神清，

20、體溫高血壓史。體檢：神清，體溫 36.936.9，血壓，血壓16.5/10kPa16.5/10kPa，右，右 側(cè)瞳孔直徑側(cè)瞳孔直徑3.5mm3.5mm，對光反應(yīng)消，對光反應(yīng)消 失，上瞼下垂，眼球向上、下失，上瞼下垂，眼球向上、下 及內(nèi)側(cè)運動不能。頸項強直，及內(nèi)側(cè)運動不能。頸項強直， 克氏征陽性。克氏征陽性。CTCT示腦正中裂及示腦正中裂及 右大腦外側(cè)裂、枕大池呈高密右大腦外側(cè)裂、枕大池呈高密 度影。最可能的診斷是：度影。最可能的診斷是：？ 1.1.指原發(fā)性腦實質(zhì)出血指原發(fā)性腦實質(zhì)出血 2.2.病因：病因： 3.3.好發(fā)部位：好發(fā)部位： 4.4.發(fā)病年齡：發(fā)病年齡：50-70歲 5.5.性別：性

21、別：男性多見 6.6.臨床特點：臨床特點： v活動激動時發(fā)病 v劇烈頭痛嘔吐血壓 v癥狀數(shù)min至數(shù)h達峰 v殼核最多殼核最多 v典型典型三偏征三偏征 v大量出血大量出血意識障礙意識障礙 v破入腦室破入腦室血性血性CSFCSF v深昏迷深昏迷 v針尖樣瞳孔針尖樣瞳孔 v四肢癱瘓四肢癱瘓 v高熱高熱 中老年人中老年人 有高血壓有高血壓/ /動脈粥樣硬化史動脈粥樣硬化史 動態(tài)下起病動態(tài)下起病 迅速出現(xiàn)迅速出現(xiàn)局灶性神經(jīng)癥狀局灶性神經(jīng)癥狀 劇烈頭痛劇烈頭痛/ /嘔吐嘔吐/ /意識障礙意識障礙 診斷 治療 ：20%20%甘露醇針甘露醇針 控制血壓：控制血壓：150-160/90-100mmHg150-

22、160/90-100mmHg 防治并發(fā)癥：預(yù)防感染防治并發(fā)癥：預(yù)防感染/ /應(yīng)激性潰瘍等應(yīng)激性潰瘍等 宜在發(fā)病后宜在發(fā)病后6-24h6-24h 鑒別要點鑒別要點 腦血栓腦血栓腦栓塞腦栓塞腦出血腦出血SAHSAH 常見病因常見病因動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化心臟病心臟病高血壓高血壓動脈瘤動脈瘤 發(fā)病緩急發(fā)病緩急較緩（時較緩（時/日）日）最急（秒最急（秒/分）分）急（分急（分/時）時）急（分）急（分） 意識障礙意識障礙較少較少少，短暫少，短暫多見多見常一過性常一過性 偏癱偏癱有有有有有有少見少見 腦膜刺激征腦膜刺激征多無多無多無多無可可明顯明顯 CSF清清清，壓力可清，壓力可可血性，壓力可血性，壓力血

23、性血性 CT腦內(nèi)腦內(nèi)低密度低密度區(qū)區(qū)腦內(nèi)腦內(nèi)低密度低密度區(qū)區(qū)腦內(nèi)腦內(nèi)高密度高密度區(qū)區(qū)SAH或腦室或腦室 內(nèi)內(nèi)高密度高密度區(qū)區(qū) 女性，女性，2222歲，歲，3 3周前有腹瀉史，未引起患者注意。周前有腹瀉史，未引起患者注意。 4 4天前感四肢末端麻木，昨日出現(xiàn)四肢無力，逐漸天前感四肢末端麻木，昨日出現(xiàn)四肢無力，逐漸 加重。查體：神志清，雙眼瞼閉合不能，四肢肌加重。查體：神志清，雙眼瞼閉合不能，四肢肌 力力IIII級，肌張力減低，腱反射消失，無感覺障礙。級，肌張力減低，腱反射消失，無感覺障礙。 病理反射（病理反射（- -），腰穿正常。首先考慮的疾病），腰穿正常。首先考慮的疾病 是是 ：？ 1.1.概

24、念概念：（：（GBSGBS、格林、格林- -巴利綜合征）巴利綜合征） 又稱又稱急性炎癥性脫髓鞘型多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘型多發(fā)性神經(jīng)病 急性起病急性起病 神經(jīng)根和神經(jīng)末梢，也可腦神經(jīng)神經(jīng)根和神經(jīng)末梢，也可腦神經(jīng) 病理：炎性脫髓鞘病理：炎性脫髓鞘 2.2.病因病因 病前病前1-31-3周有感染史周有感染史 3. 3. 臨床特點：臨床特點： v運動障礙：運動障礙： l四肢：四肢：弛緩性癱瘓弛緩性癱瘓 l腦神經(jīng)：周圍性面癱腦神經(jīng)：周圍性面癱/ /呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹 v感覺障礙：感覺障礙： l手套襪子型手套襪子型感覺障礙感覺障礙 l腓腸肌壓痛腓腸肌壓痛 v體征：腱反射減弱或消失體征：腱反射減弱或

25、消失 v腦脊液：蛋白腦脊液：蛋白- -細胞分離細胞分離 l病后病后2-32-3周周 4. 4. 治療：治療： v病因治療病因治療 l血漿交換（血漿交換（PE） l大劑量注射免疫球蛋白（大劑量注射免疫球蛋白（IVIG） 一線治療一線治療 v對癥治療對癥治療 l氣管插管氣管插管/切開切開 l呼吸機輔助呼吸呼吸機輔助呼吸 女性，女性，2222歲，歲，3 3周前有腹瀉史，周前有腹瀉史， 未引起患者注意。未引起患者注意。4 4天前感四肢天前感四肢 末端麻木，昨日出現(xiàn)四肢無力，末端麻木，昨日出現(xiàn)四肢無力， 逐漸加重。查體：神志清，雙逐漸加重。查體：神志清，雙 眼瞼閉合不能，四肢肌力眼瞼閉合不能，四肢肌力I

26、III級，級， 肌張力減低，腱反射消失，無肌張力減低，腱反射消失，無 感覺障礙。病理反射（感覺障礙。病理反射（- -），腰），腰 穿正常。首先考慮的疾病穿正常。首先考慮的疾病 是是 ：？ 青年男性，青年男性，2 2天來胸背天來胸背 部疼痛，今晨出現(xiàn)雙下部疼痛，今晨出現(xiàn)雙下 肢無力，伴二便障礙，肢無力，伴二便障礙， 查查， 雙下肢肌力雙下肢肌力0 0級，無病級，無病 理反射。最可能的診斷理反射。最可能的診斷 是：是：？ 1.1. 誘因：誘因：病前病前1-21-2周內(nèi)常有感染或疫苗接種史周內(nèi)常有感染或疫苗接種史 2.2. 臨床特點：臨床特點： v發(fā)病年齡：青壯年好發(fā)發(fā)病年齡：青壯年好發(fā) v起病方式

27、：急性起病方式：急性 v病變部位：病變部位：（T3-5T3-5） v臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 根痛根痛 運動障礙：運動障礙：（完全性橫貫性損傷）（完全性橫貫性損傷） 感覺障礙：感覺障礙： 自主神經(jīng)功能障礙：潴留（早期）自主神經(jīng)功能障礙：潴留（早期） 3. 3. 影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查： 4.4.治療：治療： 本病無特效治療本病無特效治療 主要是減輕脊髓損害主要是減輕脊髓損害 藥物藥物: :腎上腺糖皮質(zhì)激素腎上腺糖皮質(zhì)激素 對癥治療對癥治療 矢狀位矢狀位T2WI 女性，女性，5959歲，歲，2 2天前感天前感 右耳后疼痛，翌日晨洗右耳后疼痛，翌日晨洗 臉、漱口時發(fā)現(xiàn)右口角臉、漱口時發(fā)現(xiàn)右口角 流口水

28、，流口水，右眼閉合不全，右眼閉合不全， 口角偏左，口角偏左，右額紋消失。右額紋消失。 該患者最可能的診斷該患者最可能的診斷 是：是：？ 6565歲女性，有高血壓歲女性，有高血壓1010年，糖年，糖 尿病尿病8 8年，突發(fā)右側(cè)肢體無力，年，突發(fā)右側(cè)肢體無力， 伴口齒不清伴口齒不清2 2天。神志清，血壓天。神志清，血壓 正常，混合性失語，正常，混合性失語， ，右側(cè)鼻唇，右側(cè)鼻唇 溝淺，伸舌右偏，頭顱溝淺，伸舌右偏，頭顱CTCT未見未見 異常，右側(cè)肢體肌力異常，右側(cè)肢體肌力0 0級，肌張級，肌張 力低，腱反射減弱，右側(cè)病理力低，腱反射減弱，右側(cè)病理 征（征（+ +）：）：？ 1.1. 又稱又稱特發(fā)性

29、面神經(jīng)麻痹或特發(fā)性面神經(jīng)麻痹或BellBell麻痹麻痹 2. 2. 臨床特點：臨床特點： v 發(fā)病年齡：任何年齡發(fā)病年齡：任何年齡 v 起病方式：急性起病方式：急性 v 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： l 一側(cè)一側(cè)周圍性面癱周圍性面癱 l BellBell現(xiàn)象現(xiàn)象 v 后遺癥：面神經(jīng)麻痹后遺癥：面神經(jīng)麻痹 3. 3. 鑒別診斷：鑒別診斷： 周圍性面癱周圍性面癱 中樞性面癱中樞性面癱 急性期，急性期，（首選）（首選） 男性，男性，5858歲，漸發(fā)性雙上肢震顫、活動不利半年。歲，漸發(fā)性雙上肢震顫、活動不利半年。 既往體健，無慢性疾病史。頭顱既往體健，無慢性疾病史。頭顱MRIMRI無異常發(fā)現(xiàn)。體無異常發(fā)現(xiàn)。體

30、 檢：面部表情呆滯，四肢肌張力增高，齒輪樣，雙檢：面部表情呆滯，四肢肌張力增高，齒輪樣，雙 上肢向前平伸時可見上肢向前平伸時可見4 45 5次次/ /分鐘震顫，雙手指鼻試分鐘震顫，雙手指鼻試 驗正常。首先考慮的疾病是：驗正常。首先考慮的疾病是：？ 1.1.定義：定義： 帕金森病帕金森病（Parkinson diseaseParkinson disease，PDPD），），震顫麻痹震顫麻痹 是一種常見的中老年神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病是一種常見的中老年神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 2.2.病因：病因：多因素作用多因素作用 3.3.病理改變：病理改變： 含色素的神經(jīng)元變性、丟失，黑質(zhì)致密部含色素的神經(jīng)元變性、丟失，黑質(zhì)

31、致密部DADA神經(jīng)元為著神經(jīng)元為著 4.4.生化遞質(zhì)的改變生化遞質(zhì)的改變 紋狀體紋狀體DADA含量降低含量降低 AchAch數(shù)量相對增多數(shù)量相對增多 5. 5. 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) n 發(fā)病年齡發(fā)病年齡：大部分在大部分在6060歲以后發(fā)病歲以后發(fā)病 n 起病隱襲起病隱襲：緩慢發(fā)展，逐漸加劇緩慢發(fā)展，逐漸加劇 n 臨臨床主要特征床主要特征： l靜止性震顫靜止性震顫：初發(fā)，：初發(fā)，“N”N”字型字型 l肌強直肌強直：鉛管樣鉛管樣/ /齒輪樣強直齒輪樣強直 l運動遲緩運動遲緩：隨意動作減少隨意動作減少/ /面具臉面具臉/ /寫字過小征寫字過小征 l姿勢步態(tài)異常姿勢步態(tài)異常 ：慌張步態(tài)：慌張步態(tài)/“/“

32、凍結(jié)（凍結(jié)（freezing)”freezing)”現(xiàn)象現(xiàn)象 n 其他癥狀其他癥狀： 自主神經(jīng)癥狀自主神經(jīng)癥狀/ /認知功能減退認知功能減退/ /憂郁和憂郁和( (或或) )睡眠障礙睡眠障礙 靜止性震顫 6.6.輔助檢查：輔助檢查：無特異性無特異性 7.7.診斷：診斷：發(fā)病年齡發(fā)病年齡/ /病程病程/ /臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)/ /左旋多巴治療有效左旋多巴治療有效 8.8.鑒別診斷鑒別診斷： u 繼發(fā)性繼發(fā)性PDPD（帕金森綜合征）：有明確病因可尋（帕金森綜合征）：有明確病因可尋 u 伴發(fā)帕金森表現(xiàn)的其他神經(jīng)變性疾病伴發(fā)帕金森表現(xiàn)的其他神經(jīng)變性疾病 u 帕金森疊加綜合征帕金森疊加綜合征 u 特發(fā)性震

33、顫特發(fā)性震顫 9.9.治療治療： u 藥物治療藥物治療：5類類 u 外科治療外科治療 u 細胞移植及基因治療細胞移植及基因治療 u 康復(fù)治療康復(fù)治療 女性患者，雙眼瞼下垂女性患者，雙眼瞼下垂2 2年，有時出現(xiàn)復(fù)視和眼球活年，有時出現(xiàn)復(fù)視和眼球活 動受限，晨輕暮重。近動受限，晨輕暮重。近3 3月感四肢無力，活動后加重，月感四肢無力，活動后加重， 休息后減輕。查體：雙上瞼下垂，眼球外展內(nèi)收均休息后減輕。查體：雙上瞼下垂，眼球外展內(nèi)收均 受限。瞳孔等大，光反射存在，四肢肌力受限。瞳孔等大，光反射存在，四肢肌力+級，病級，病 理征（），疲勞試驗（）。該患者的診斷首先理征（），疲勞試驗（）。該患者的診斷

34、首先 考慮：考慮：？ 1.1.定義定義： 累及NMJ突觸后膜上AchR的，主要由AchR-Ab介導(dǎo)、細胞免疫依 賴性、補體參與的自身免疫性疾病。 2.2.臨床特征臨床特征： 部分或全身骨骼肌無力，易疲勞 3.3.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l性別與年齡：數(shù)月性別與年齡：數(shù)月8080歲歲 l起病形式隱襲，病情波動，易疲勞起病形式隱襲，病情波動，易疲勞 l肌無力：眼?。o力：眼?。ǎ? /瞳孔瞳孔受累受累 臨床分型臨床分型 ： ：眼肌型（15-20%），眼外肌 ：輕度全身型（30%），眼面肌、四肢肌 ：中度全身型（25%），眼面肌、四肢肌、咽喉肌 ：重癥急進型（15%），急性起病、半年內(nèi)出現(xiàn)危象 ：遲發(fā)重

35、癥型（10%）， 型，IIA型、IIB型進展而來 2年以上出現(xiàn)危象 ： 肌萎縮型，罕見，半年內(nèi)出現(xiàn)肌萎縮 l臨床特征臨床特征 l各項試驗各項試驗+ +輔助檢查輔助檢查 u疲勞試驗疲勞試驗 u藥理學(xué)試驗：藥理學(xué)試驗：AChEI試驗 u電生理：電生理：重復(fù)神經(jīng)電刺激/單纖維肌電圖 u神經(jīng)免疫學(xué)檢查：神經(jīng)免疫學(xué)檢查： AChRAb測定 u影像學(xué)：影像學(xué)：縱隔的檢查 lLambert-Eaton/Lambert-Eaton/肉毒桿菌中毒肉毒桿菌中毒( (突觸前膜突觸前膜) /) /多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎 / /延髓麻痹延髓麻痹 首選：胸腺摘除首選：胸腺摘除 次選：腎上腺皮質(zhì)類固醇次選：腎上腺皮質(zhì)類固醇

36、三選：其它免疫抑制劑三選：其它免疫抑制劑 1.1. 診斷診斷 2.2. 鑒別診斷鑒別診斷 3.3. 病理生理病理生理 4.4. 治療治療 5.5. 相關(guān)問題相關(guān)問題 6.6. 家屬交流（類似于家屬交流（類似于72h72h談話）談話） 7.7. 出院指導(dǎo)出院指導(dǎo) v一般情況一般情況：言簡意賅 v簡要病史簡要病史：概括性語言 v體檢體檢：陽性體征 v輔助檢查輔助檢查：陽性及有鑒別意義的陰性結(jié)果 ：規(guī)范規(guī)范/ /全面全面 u腦梗塞/腦出血（部位、病因） ：高度概括高度概括 u既往情況：與診斷相關(guān)的危險因素或既往史 u病程中主要/突出性的癥狀：含陰性的癥狀 u?？企w征：重要的陽性/有鑒別意義的陰性體征

37、 u輔助檢查：陽性/有鑒別意義的陰性結(jié)果 v重要陽性癥狀的鑒別重要陽性癥狀的鑒別 u 偏癱/意識障礙 u 頭顱CT的高密度影 ：血常規(guī)血常規(guī)/血生化血生化/心電圖等心電圖等 ：以進一步提供排除依據(jù)以進一步提供排除依據(jù) u 頭顱頭顱CTA/頭顱頭顱CT增強增強/腫瘤系列腫瘤系列 ：高血壓病（心超）高血壓?。ㄐ某?HCY ： u 胸部胸部CT增強增強/腫瘤系列腫瘤系列 u 血液：出凝血/血常規(guī)/血脂/血糖/HCY/ACA等 u 頸椎動脈B超/TCD u 心電圖/心超 u CTA/CTP/DSA u 頭顱MRI ：因病而異/抓主要矛盾 ： u 一般措施：生命體征 u 對癥治療：并發(fā)癥/突出問題的處

38、理 u 疾病特有的處理：脫水降顱壓/營養(yǎng)腦細胞等 u 相關(guān)科室協(xié)助治療：尤其是外科 ：相當于病因 ：（） u截至于患者所處階段 u不一定是終末期 v目前的診斷：明確目前的診斷：明確/ /考慮方向考慮方向 v面臨的并發(fā)癥面臨的并發(fā)癥/ /問題：告病危問題：告病危 v醫(yī)生的處理：強調(diào)會盡力！醫(yī)生的處理：強調(diào)會盡力！ v配合診療：包括需注意的事宜配合診療：包括需注意的事宜 v知情簽字知情簽字 1.1.顱內(nèi)病變加重顱內(nèi)病變加重相互轉(zhuǎn)變相互轉(zhuǎn)變腦水腫腦水腫腦疝腦疝 2.2.受損神經(jīng)功能無法恢復(fù)受損神經(jīng)功能無法恢復(fù)后遺癥后遺癥/ /植物人植物人 3.3.不可預(yù)料的意外（突發(fā)心跳不可預(yù)料的意外（突發(fā)心跳/ /呼吸驟停呼吸驟停/ /窒息）窒息） 4.4.易發(fā)的并發(fā)癥：消化道出血易發(fā)的并發(fā)癥：消化道出血/ /感染感染/MSOF/MSOF 5.5.酸堿平衡失調(diào)酸堿平衡失調(diào)/ /電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂 6.6.基礎(chǔ)疾病基礎(chǔ)疾病/ /合并癥