急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)

1、病病 例例 王夢賢，男，王夢賢，男，10歲，行唐縣桑葉溝村人，主因四肢歲，行唐縣桑葉溝村人，主因四肢 無力無力1天于天于2002-07-06 13：30入院。患者于入院?；颊哂?天前天前 出現(xiàn)雙下肢無力，行走困難，出現(xiàn)雙下肢無力，行走困難，12小時(shí)前出現(xiàn)上肢無小時(shí)前出現(xiàn)上肢無 力，雙手不能持物，急送行唐縣醫(yī)院，化驗(yàn)血常規(guī)、力，雙手不能持物，急送行唐縣醫(yī)院，化驗(yàn)血常規(guī)、 血糖、電解質(zhì)、腦脊液正常，心電圖正常。初步診血糖、電解質(zhì)、腦脊液正常，心電圖正常。初步診 斷為斷為“”，給予輸液治療（具體不詳），癥狀，給予輸液治療（具體不詳），癥狀 不見好轉(zhuǎn)而來我院。病程中無發(fā)熱、頭痛、惡心、不見好轉(zhuǎn)而來我院

2、。病程中無發(fā)熱、頭痛、惡心、 嘔吐及精神障礙。二便正常。既往體健。嘔吐及精神障礙。二便正常。既往體健。 病病 例例 查體查體：溫脈、血壓正常。臥位，心肺腹查體（溫脈、血壓正常。臥位，心肺腹查體（-）。）。 ?？魄闆r：神情，問答切題，視力粗測正常，雙眼專科情況：神情，問答切題，視力粗測正常，雙眼 球各方向活動(dòng)自如，無眼震。雙側(cè)瞳孔正大等圓，球各方向活動(dòng)自如，無眼震。雙側(cè)瞳孔正大等圓， 約約3mm，對光反射靈敏，口角不偏，額紋對稱，聽，對光反射靈敏，口角不偏，額紋對稱，聽 力粗測正常，懸雍垂居中，咽反射對稱存在，伸舌力粗測正常，懸雍垂居中，咽反射對稱存在，伸舌 居中，居中，頸抵抗頸抵抗，腹壁反射減

3、弱，提睪反射存在。四，腹壁反射減弱，提睪反射存在。四 肢肢肌張力降低肌張力降低，四肢肌力，四肢肌力0級，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查不配級，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查不配 合。雙側(cè)腱反射未引出，雙巴士征陰性，克氏征陽合。雙側(cè)腱反射未引出，雙巴士征陰性，克氏征陽 性。性。 10歲小患者是什么病歲小患者是什么?。?急性炎癥性脫髓鞘性急性炎癥性脫髓鞘性 多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病 內(nèi)科教研室內(nèi)科教研室 許月紅許月紅 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 又稱又稱 v急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎 v急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎 v格林巴利綜合征（格林巴利綜合征（Gu

4、illain-Barre syndrome, GBS） v格林巴利格林巴利 【定義定義】 vGBS是以是以周圍周圍神經(jīng)和神經(jīng)神經(jīng)和神經(jīng)根根的的脫髓鞘脫髓鞘及小血及小血 管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性炎性反應(yīng)為特反應(yīng)為特 點(diǎn)的點(diǎn)的自身自身免疫性疾病免疫性疾病。 v損害部位：脊神經(jīng)根、神經(jīng)末梢；顱神經(jīng)。損害部位：脊神經(jīng)根、神經(jīng)末梢；顱神經(jīng)。 v臨床特征：臨床特征： 急性起病急性起病 迅速出現(xiàn)四肢對稱性軟癱迅速出現(xiàn)四肢對稱性軟癱 腦脊液蛋白細(xì)胞腦脊液蛋白細(xì)胞分離分離現(xiàn)象現(xiàn)象 【流行病學(xué)流行病學(xué)】 v GBS的年發(fā)病率為的年發(fā)病率為0.61.9/10萬人，男性萬人，男性 略高

5、于女性。美國及歐洲國家發(fā)病高峰在略高于女性。美國及歐洲國家發(fā)病高峰在 5074歲，發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即歲，發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即1625 歲和歲和4560歲出現(xiàn)兩個(gè)高峰。歲出現(xiàn)兩個(gè)高峰。 v 我國無系統(tǒng)的流行病學(xué)資料，但發(fā)病年齡我國無系統(tǒng)的流行病學(xué)資料，但發(fā)病年齡 與之有很大差異，以兒童和青壯年多見。與之有很大差異，以兒童和青壯年多見。 【流行病學(xué)流行病學(xué)】 國外無明顯的季節(jié)傾向，但我國國外無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病的發(fā)病 似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，在我國似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，在我國河北與河河北與河 南南交界帶的農(nóng)村。多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一交界帶的農(nóng)村。多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一 次的

6、流行趨勢。次的流行趨勢。 【病因病因和發(fā)病機(jī)制和發(fā)病機(jī)制】 v未完全清楚。未完全清楚。 v感染后的一種表現(xiàn)為遲發(fā)性過敏反應(yīng)的自身感染后的一種表現(xiàn)為遲發(fā)性過敏反應(yīng)的自身 免疫性疾病。免疫性疾病。 【病因病因和發(fā)病機(jī)制和發(fā)病機(jī)制】 vGBS患者在發(fā)病前數(shù)天或數(shù)周多有非特異性患者在發(fā)病前數(shù)天或數(shù)周多有非特異性 病毒感染或疫苗接種史，最常見為空腸彎曲病毒感染或疫苗接種史，最常見為空腸彎曲 菌菌,約占約占30，此外還有巨細(xì)胞病毒、，此外還有巨細(xì)胞病毒、EB病病 毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒和人類免疫毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒和人類免疫 缺陷病毒等。缺陷病毒等。 v 以腹瀉為前驅(qū)感染的以腹瀉為前驅(qū)感染的

7、GBS患者患者CJ感染率可感染率可 高達(dá)高達(dá)85。 【病因和病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制】 分子模擬機(jī)制認(rèn)為，分子模擬機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病的發(fā)病是由于病 原體某些組分與周圍神經(jīng)組分原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似相似，機(jī)體免，機(jī)體免 疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)細(xì) 胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免 疫疫應(yīng)答應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。 【病理病理】 v主要病變在神經(jīng)根后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)等，主要病變在神經(jīng)根后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)等， 以神經(jīng)根、神經(jīng)干及神經(jīng)叢為重以神經(jīng)根、神經(jīng)干及

8、神經(jīng)叢為重，末稍神經(jīng)，末稍神經(jīng) 一般較輕。顱神經(jīng)也可受累。一般較輕。顱神經(jīng)也可受累。 v 早期脊神經(jīng)前后根和顱神經(jīng)的神經(jīng)纖維及神早期脊神經(jīng)前后根和顱神經(jīng)的神經(jīng)纖維及神 經(jīng)節(jié)細(xì)胞的經(jīng)節(jié)細(xì)胞的充血水腫、變性和節(jié)段性脫髓鞘充血水腫、變性和節(jié)段性脫髓鞘 改變改變。一般軸索無改變。一般軸索無改變。 v 兩周后雪旺細(xì)胞增殖，髓鞘再生，炎癥消兩周后雪旺細(xì)胞增殖，髓鞘再生，炎癥消 退。退。 【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 v1.急性、亞急性起病。急性、亞急性起病。 v2.半數(shù)以上起病前半數(shù)以上起病前14周有上呼吸道或消化周有上呼吸道或消化 道感染癥狀。少數(shù)有免疫接種史。道感染癥狀。少數(shù)有免疫接種史。 v3.病后迅速進(jìn)展

9、，數(shù)日至病后迅速進(jìn)展，數(shù)日至2周達(dá)高峰。周達(dá)高峰。 呼吸 高峰 消化 【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 v4.四肢對稱性軟癱四肢對稱性軟癱(多從遠(yuǎn)端向近端，也可相多從遠(yuǎn)端向近端，也可相 反或同時(shí)出現(xiàn)）多數(shù)突然發(fā)生雙下肢無力，反或同時(shí)出現(xiàn)）多數(shù)突然發(fā)生雙下肢無力， 從遠(yuǎn)端開始，逐漸加重和向上發(fā)展，大多數(shù)從遠(yuǎn)端開始，逐漸加重和向上發(fā)展，大多數(shù) 成為四肢對稱性成為四肢對稱性遲緩性癱瘓遲緩性癱瘓，腱反射，腱反射減低減低或或 消失，通常數(shù)天至消失，通常數(shù)天至一周內(nèi)癱瘓達(dá)到高峰一周內(nèi)癱瘓達(dá)到高峰。 【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 v5.約約1/31/2病例可發(fā)生不同程度的病例可發(fā)生不同程度的呼吸肌麻呼吸肌麻 痹。痹。多在起病多

10、在起病312天內(nèi)，少數(shù)到第三周出天內(nèi)，少數(shù)到第三周出 現(xiàn)。現(xiàn)。 a.病變波及頸、胸段神經(jīng)根而致呼吸肌麻痹病變波及頸、胸段神經(jīng)根而致呼吸肌麻痹 b.舌咽迷走神經(jīng)麻痹時(shí)咳嗽反射消失，呼吸舌咽迷走神經(jīng)麻痹時(shí)咳嗽反射消失，呼吸 道被分泌物阻塞則加重癥狀。道被分泌物阻塞則加重癥狀。 c.病變波及延髓致呼吸中樞麻痹。病變波及延髓致呼吸中樞麻痹。 【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 v6半數(shù)以上有顱神經(jīng)損害，最常見的為半數(shù)以上有顱神經(jīng)損害，最常見的為雙側(cè)雙側(cè) 周圍性面癱。舌咽迷走神經(jīng)損害也較常見，周圍性面癱。舌咽迷走神經(jīng)損害也較常見， 表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、嗆咳、咽反射表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、嗆咳、咽反射 減弱或消

11、失等。減弱或消失等。 v7多有肢體感覺異常如：燒灼感、麻木、刺多有肢體感覺異常如：燒灼感、麻木、刺 痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)。痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)。 感覺缺失少見，感覺缺失少見，呈手套、襪子型分布呈手套、襪子型分布。 【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 v8出現(xiàn)植物神經(jīng)損害表現(xiàn)：皮膚潮紅、多汗、出現(xiàn)植物神經(jīng)損害表現(xiàn)：皮膚潮紅、多汗、 手足水腫，少數(shù)病人可出現(xiàn)心率及心律的改手足水腫，少數(shù)病人可出現(xiàn)心率及心律的改 變，通常為心動(dòng)過速。變，通常為心動(dòng)過速。 v所有類型所有類型GBS均為單相病程，多于發(fā)病均為單相病程，多于發(fā)病4周周 時(shí)肌力開始恢復(fù)。時(shí)肌力開始恢復(fù)。 【 臨床分型臨床分型

12、】 Griffin等（等（1996）根據(jù)）根據(jù)GBS的臨床、病理及電生理的臨床、病理及電生理 表現(xiàn)分成以下類型：表現(xiàn)分成以下類型： v1、經(jīng)典格林巴利綜合征、經(jīng)典格林巴利綜合征AIDP v2、急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ā⒓毙赃\(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：為純運(yùn)動(dòng)）：為純運(yùn)動(dòng) 型。型。主要特點(diǎn)主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，是病情重，多有呼吸肌受累，2448 小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高， 預(yù)后差。此型由預(yù)后差。此型由李春巖教授李春巖教授首次報(bào)道，故國外學(xué)者首次報(bào)道，故國外學(xué)者 稱這種急性軟癱稱做稱這種急性軟癱稱做“中國癱瘓綜合征中國癱

13、瘓綜合征”。 【 臨床分型臨床分型】 v3、急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)?。?、急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：）： 發(fā)病與發(fā)病與AMAN相似，病情較其嚴(yán)重，預(yù)后差。相似，病情較其嚴(yán)重，預(yù)后差。 v4、Fisher綜合征：被認(rèn)為是綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，的變異型， 表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失 （ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三聯(lián)三聯(lián) 征征. 【輔助檢查輔助檢查】 v（一）腦脊液：（一）腦脊液：蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象(蛋白多，蛋白多， 細(xì)胞少或無）多數(shù)于起病第一周末開始出現(xiàn)細(xì)胞少或無）多數(shù)于起

14、病第一周末開始出現(xiàn) 蛋白升高，蛋白升高，第三周最明顯，第三周最明顯，后逐漸較低。后逐漸較低。 蛋白增高程度不一，通常為蛋白增高程度不一，通常為15g/L，同癱瘓，同癱瘓 程度無明顯關(guān)系。細(xì)胞數(shù)一般是正常的，以程度無明顯關(guān)系。細(xì)胞數(shù)一般是正常的，以 單核細(xì)胞為主。腦脊液糖和氯化物正常單核細(xì)胞為主。腦脊液糖和氯化物正常。 【輔助檢查輔助檢查】 v（二）電生理：早期肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度（二）電生理：早期肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度 可正常，但可正常，但F波潛伏期延長，病情發(fā)展到波潛伏期延長，病情發(fā)展到高峰高峰 后后，肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度則，肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度則明顯減慢明顯減慢。 v（三）心電圖檢查：部分病

15、人心電圖可出現(xiàn)（三）心電圖檢查：部分病人心電圖可出現(xiàn) 異常，以異常，以竇性心動(dòng)過速和竇性心動(dòng)過速和T波改變波改變最常見，可最常見，可 能是自主神經(jīng)功能異常所致。能是自主神經(jīng)功能異常所致。 【并發(fā)癥并發(fā)癥】 v（一）急性呼吸衰竭：為呼吸肌麻痹所致，（一）急性呼吸衰竭：為呼吸肌麻痹所致， 是本病的是本病的主要死因。主要死因。 v（二）肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸（二）肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸 道分泌物的功能減弱。道分泌物的功能減弱。 v（三）心律失常：多數(shù)由于機(jī)械通氣、代謝、（三）心律失常：多數(shù)由于機(jī)械通氣、代謝、 酸堿和電解質(zhì)紊亂等因素引起。酸堿和電解質(zhì)紊亂等因素引起?？傮w死亡率總體

16、死亡率： 34。 【診斷診斷】 v1病前周常有感染史。病前周常有感染史。 v 2急性或亞急性起病。急性或亞急性起病。 v 3迅速進(jìn)展的四肢對稱性軟癱，感覺障迅速進(jìn)展的四肢對稱性軟癱，感覺障 礙較輕。礙較輕。 v 4可有顱神經(jīng)損害。可有顱神經(jīng)損害。 v 5常有腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。常有腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。 【鑒別診斷鑒別診斷】 v1急性脊髓灰質(zhì)炎：急性脊髓灰質(zhì)炎： v 2周圍性麻痹：周圍性麻痹： v 3重癥肌無力：重癥肌無力： 見表見表 GBS 低血鉀型周期性癱瘓 病因 病毒感染后自身免疫性反 應(yīng) 低血鉀、甲亢 病前感染史 多數(shù)病例有 無 病程經(jīng)過 起病較快、恢復(fù)慢 起病快，恢復(fù)快 肢體癱

17、瘓 四肢癱、遲緩 四肢癱、遲緩性，近端重于遠(yuǎn)端 呼吸肌麻痹 可有 無 腦神經(jīng)受損 可有 無 感覺障礙 可有（末稍型）及疼痛 無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥 腦脊液 蛋白細(xì)胞分離 正常 血鉀及治療 正常 低，補(bǔ)鉀有效 既往發(fā)作史 無 常有 【治療治療】 v（一）急性期治療：（一）急性期治療： 激素治療：雖有人認(rèn)為應(yīng)用該藥效果不激素治療：雖有人認(rèn)為應(yīng)用該藥效果不 明顯，不能減少死亡率，但經(jīng)大量臨床實(shí)驗(yàn)，明顯，不能減少死亡率，但經(jīng)大量臨床實(shí)驗(yàn)， 發(fā)現(xiàn)對許多尚未出現(xiàn)呼吸肌麻痹或僅出現(xiàn)輕發(fā)現(xiàn)對許多尚未出現(xiàn)呼吸肌麻痹或僅出現(xiàn)輕 度呼吸肌麻痹者，效果較明顯。度呼吸肌麻痹者，效果較明顯。 v地塞米松地塞米松1015

18、mgd加入加入510葡萄糖葡萄糖 液中靜脈滴注，液中靜脈滴注，1014天。逐漸減量，改口天。逐漸減量，改口 服潑尼松服潑尼松2040mgd維持月后停用。維持月后停用。 【治療治療】 v2呼吸肌麻痹的治療：搶救呼吸肌麻痹是治療呼吸肌麻痹的治療：搶救呼吸肌麻痹是治療 重癥重癥GBS的的關(guān)鍵。關(guān)鍵。密切觀察患者的呼吸情況，密切觀察患者的呼吸情況， 呼吸頻率增加、心率加快、煩躁不安、血壓偏呼吸頻率增加、心率加快、煩躁不安、血壓偏 高、四肢末端輕度紫紺等，表示缺氧和高、四肢末端輕度紫紺等，表示缺氧和CO2潴潴 留，應(yīng)盡早糾正。留，應(yīng)盡早糾正。 （1）應(yīng)保持呼吸道通暢，加強(qiáng)吸氧，維持呼吸）應(yīng)保持呼吸道通暢

19、，加強(qiáng)吸氧，維持呼吸 功能。功能。 【治療治療】 （2）當(dāng)患者咳嗽無力，呼吸道分泌物排出困）當(dāng)患者咳嗽無力，呼吸道分泌物排出困 難，肺活量下降至正常的難，肺活量下降至正常的2530，血?dú)?，血?dú)?分析是分析是動(dòng)脈血氧分壓低于動(dòng)脈血氧分壓低于70mmHg時(shí)時(shí)應(yīng)及時(shí)應(yīng)及時(shí) 使用呼吸器。通?？上刃袣夤軆?nèi)插管，使用呼吸器。通?？上刃袣夤軆?nèi)插管，1天以天以 上無好轉(zhuǎn)，上無好轉(zhuǎn)，則行氣管切開則行氣管切開，外接呼吸器。，外接呼吸器。 （3）要加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防肺部感染。）要加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防肺部感染。 【治療治療】 3控制感染：患者若出現(xiàn)肺部感染、尿路感控制感染：患者若出現(xiàn)肺部感染、尿路感 染，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用抗生素，可取咽部分泌物或染，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用抗生素，可取咽部分泌物或 尿液送檢，作細(xì)菌或其它致病微生物培養(yǎng)，尿