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1、再生障礙性貧血護理查房目 錄長沙市中心醫(yī)院血液科01 病例回顧02 疾病概述03 藥物介紹04 護理診斷05 護理措施01病例回顧02疾病概述再生障礙性貧血(aplastic anemiaAA)是由于多種原因?qū)е略煅杉毎臄?shù)量減少、功能障礙所引起的一類貧血,又稱骨髓造血功能衰竭癥;主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和進行性貧血、出血、感染綜合征。疾病概念n發(fā)病率:我國為7.4/100萬,可發(fā)生與各個年齡段,男女發(fā)病率無明顯差異。疾病概述長沙市中心醫(yī)院血液科藥物及化學(xué)因素(最常見)物理因素病毒感染遺傳因素其他因素疾病概述長沙市中心醫(yī)院血液科疾病病因氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、
2、苯、抗癌藥等 射線陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性腎衰竭EB病毒、風(fēng)疹病毒、流感病毒,肝炎病毒?!毕x子學(xué)說“種子”學(xué)說造血干細胞自我復(fù)制和分化的能力減弱或消失,造血干細胞質(zhì)和量的異常。骨髓“脂肪化”和局部結(jié)構(gòu)組織的病理變化。如靜脈竇壁水腫、出血、毛細血管壞死。T淋巴細胞數(shù)量與功能異常。T細胞亞群失衡。長沙市中心醫(yī)院血液科疾病概述發(fā)病機制”土壤“學(xué)說疾病分型疾病概述長沙市中心醫(yī)院血液科先天性再障先天性再障獲得性再障獲得性再障原發(fā)性再障原發(fā)性再障繼發(fā)性再障繼發(fā)性再障(病因)再生障礙性貧血再生障礙性貧血重型再障(重型再障(SAA)非重型再障非重型再障(NSAA)極重型再障極重型再障(VS
3、AA)(病情、血象、骨髓象及預(yù)后)疾病分型疾病概述長沙市中心醫(yī)院血液科急性再障急性再障慢性再障慢性再障起病慢起病慢病程長,病程長,4年以上年以上貧血為主,出血、感染輕貧血為主,出血、感染輕(病程)再生障礙性貧血起病急起病急病程短病程短貧血、出血、感染嚴(yán)重貧血、出血、感染嚴(yán)重疾病概述長沙市中心醫(yī)院血液科臨床表現(xiàn) 重 型 再 障(SAA)SAA)快速進展的貧血感染、發(fā)熱廣泛出血,甚至顱內(nèi)出血 非重型再障(NSAA):起病和進展較緩慢以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn),感染及出血較輕。 疾病概述長沙市中心醫(yī)院血液科臨床表現(xiàn)主要區(qū)別SAANSAA起病多急性多慢性出血癥狀部位多,程度重,內(nèi)臟出血多見部位少,程度輕,
4、多限于體表感染多見,且較嚴(yán)重,常合并敗血癥少見,且較輕血象全血細胞減少嚴(yán)重網(wǎng)織紅細胞15109/LN0.5109/LPLT0.5109/LPLT 20109/L骨髓象多部位增生減低,非造血細胞增加有的部位增生活躍,有的部位增生減低,伴有巨核細胞減少預(yù)后病程短,多于半年內(nèi)死亡病程較長,經(jīng)過治療約33%治愈或緩解,少數(shù)死亡。疾病概述長沙市中心醫(yī)院血液科實驗室檢查血象:全血細胞減少,呈四少一多,即:紅細胞計數(shù)、白細胞計數(shù)、血小板計數(shù)、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)均,淋巴細胞相對。骨髓象(確診再障的主要依據(jù)):重型再障:多部位骨髓穿刺增生或重度粒系及紅細胞明顯淋巴細胞、漿細胞、網(wǎng)狀細胞相對巨核細胞很難找到或缺如非重
5、型再障:骨髓穿刺增生 或呈灶性增生三系細胞不同程度淋巴細胞相對SAA血象:紅細胞形態(tài)大致正常,白細胞僅見一個淋巴細胞,血小板極少NSAA血象:紅細胞形態(tài)大致正常,可見淋巴細胞、中性粒細胞和血小板疾病概述長沙市中心醫(yī)院血液科實驗室檢查-骨髓象SAA骨髓象:有核細胞增生重度減低NSAA骨髓象:有核細胞增生減低正常骨髓組織再障骨髓組織(脂肪組織填充)進行性貧血、出血和感染。無肝脾、淋巴結(jié)腫大;全血細胞減少,淋巴細胞比例增高骨髓多部位增生低下或極度低下一般抗貧血治療無效疾病概述長沙市中心醫(yī)院血液科診斷要點疾病概述長沙市中心醫(yī)院血液科治療原則一、支持治療 預(yù)防感染 防止出血:輸注血小板制劑糾正貧血:成份
6、輸血二、對癥治療控制感染保肝藥物三、免疫抑制治療抗淋巴/胸腺細胞球蛋白(ALG/ATG):-主要用于SAA,需皮試。環(huán)胞素:-適應(yīng)全部AA,使用時要個體化,及時調(diào)整劑量。CD3單克隆抗體,環(huán)磷酰胺,甲潑尼龍等:-治療SAA四、促造血治療 雄激素治療(康力龍、安雄) -適用于全部再障,治療NSAA常用藥。 造血生長因子 -適用于全部再障,特別是用于SAA 造血干細胞移植 -適用于40歲,無感染及其他并發(fā)癥,有合適供體的SAA03藥物介紹藥物介紹長沙市中心醫(yī)院血液科藥物用法免疫抑制劑ATG或ALG抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是用人胸腺導(dǎo)管淋巴細胞或胸腺淋巴細胞免疫兔、馬、
7、豬等動物而制成的一種抗血清,主要為IgG,針對T細胞介導(dǎo)的免疫作用,是目前治療急性再障的主要方法。ALG(或ATG)0.51.0 mg/kg.d,肌肉注射。馬ALG(或ATG)720 mg/kg.d,加氫化可的松100200 mg,加入0.9氯化鈉注射液或5葡萄糖注射液500ml靜脈滴注,療程45天,亦可用7天至10天或更久。無效(用藥23個月)或有效而復(fù)發(fā)者可使用第二個療程,但須更換另外動物的制劑,以防發(fā)生過敏。治療期間患者應(yīng)保護性隔離,口服不吸收抗生素,以減少外源性和腸道感染的機會。為補嘗ATG或ALG所引起的血小板消耗可輸血小板,為預(yù)防過敏反應(yīng)和血清病應(yīng)使用腎上腺皮質(zhì)激素24周及抗組織胺
8、類藥物。本藥可單獨應(yīng)用,也可與雄激素或其他免疫抑制劑合用。近20余年歐美主要文獻報道用ALG或ATG治療再障1300例,有效率3090不等,大多為50左右。一般應(yīng)用該藥13個月出現(xiàn)療效,復(fù)發(fā)率為10。藥物介紹長沙市中心醫(yī)院血液科作用機理:ATG通過它對免疫淋巴細胞的特殊毒作用,解除對造血干細胞的抑制,從而促進造血干細胞的分化,增殖,使造血恢復(fù)。也有人認(rèn)為ATG治療再障是通過免疫刺激作用。醫(yī)科院血研所經(jīng)ATG治療有效的病例TH、TS、NK細胞增加,THTS改善,支持ATG的免疫調(diào)節(jié)作用。副作用:1)超過敏反應(yīng),表現(xiàn)為ATG滴注時患者發(fā)熱、畏寒、寒戰(zhàn),發(fā)生率為60;2)血清病,見于開始ATG后12
9、周,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼,發(fā)熱、頜部疼或胸背痛、皮疹、水腫、蛋白尿等。發(fā)生率為43;出血,由于血小板消耗之故,發(fā)生率約30;3)其他少數(shù)患者低血壓等高血壓或溶血反應(yīng)等。藥物作用大劑量甲潑尼松劑量為2030mg/kg.d,靜脈滴注,連用3d,以后每隔47d劑量減少一半,減至1mg/kg,隨后酌情用維持量。也有的作者連用14d,聚然停藥。有效率約為20,主要副作用為感染,此外尚有高血壓,低血鉀、高血糖、水潴留等。其作用為阻斷巨噬細胞的FC受體與帶有抗體的血細胞結(jié)合,使血細胞不致被清除 , 一 般 劑 量 為 0 . 5 1.0g/kg,靜脈滴注,連用5d,可使患者血象改善。選擇作用于異常T淋巴細胞,解除骨
10、髓抑制,是再障治療的一線藥物。劑量為0.45 mg/kg.d,口服,維持血清藥物濃度300500mg/L,療程三個月至六個月,1575的病例有效。第七次全國血液學(xué)會上統(tǒng)計81例,總有效率5080,副作用主要為肝、腎毒性、多毛癥,胃腸道反應(yīng),牙齦增生等。由于肝、腎毒性嚴(yán)重,劑量以3 mg/kg.d為宜。 長沙市中心醫(yī)院血液科藥物介紹聯(lián)合用藥大劑量免疫球蛋白環(huán)孢菌素藥物介紹長沙市中心醫(yī)院血液科藥物使用1. 必須在住院并有嚴(yán)密監(jiān)控狀態(tài)下使用,并且用藥期間必須自始至終嚴(yán)密監(jiān)測患者。 2. 靜滴前1小時,靜注抗組胺藥物,并在輸注本品前后分別使用半量類固醇制劑。3. 如果發(fā)生過敏性休克必須停藥,急性感染者
11、慎用。4. 治療數(shù)周后,須預(yù)防病毒感染,若出現(xiàn)過敏反應(yīng)或血小板降到50109/L以下,必須中斷用藥。5. 用藥時,一日作血常規(guī)及血小板計數(shù)。6. 對體液免疫所致的超急排斥無效。7. 用藥時,不應(yīng)輸血、血制品或任何液體,特別是含類脂的液體。8. 宜于2-8,避光保存,勿結(jié)凍。9. 若不能耐受本品,可采用抗淋巴細胞球蛋白繼續(xù)治療。10.ATG通過外周靜脈輸注可引起靜脈炎。通過中心靜脈增加輸注速度可以避免之。口腔護理:2次/日。每次餐后應(yīng)用呋喃西林和制霉菌素交替漱口,觀察口腔內(nèi)的皰疹和潰瘍飲食指導(dǎo):忌辛辣堅硬食物多食新鮮清淡食物,所有食物送至傳送艙經(jīng)紫外線照射30分鐘,在經(jīng)微波爐消毒后送給病人食用。
12、禁止食用水果皮膚護理:保持皮膚清潔干燥,注意觀察皮膚有無瘀點瘀斑情況。觀察皮膚有無出血,瘀斑,牙齦出血,排泄物的顏色等注意監(jiān)測免疫抑制劑的臨床副作用,如嗜睡、抽搐等。肛周護理:便后睡前用1:2000洗必泰坐浴2030分鐘,每日至少2次,預(yù)防肛周膿腫。在患者白細胞和血小板明顯下降時要絕對臥床休息,注意層流室內(nèi)溫度的變化,注意保暖,預(yù)防感冒,減少感染機會。高度重視病人的主訴,注意檢測體溫變化,每天檢測血象、尿、糞常規(guī)藥物介紹長沙市中心醫(yī)院血液科藥物護理04護理診斷出血: 與血小板減少有關(guān)活動無耐力 : 與再障所致貧血有關(guān)有感染的危險: 與粒細胞減少有關(guān)知識缺乏: 與不了解疾病相關(guān)知識有關(guān)悲傷: 與
13、治療效果差,反復(fù)住院有關(guān)潛在并發(fā)癥: 顱內(nèi)出血護理診斷長沙市中心醫(yī)院血液科護理診斷05護理措施護理措施長沙市中心醫(yī)院血液科護理措施-出血1.一般護理 血小板計數(shù)低于20109L或有嚴(yán)重出血者,應(yīng)絕對臥床休息.急性發(fā)作期,應(yīng)臥床休息。避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松,以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運動及外傷,活動要避免關(guān)節(jié)受傷。2預(yù)防或避免加重出血 ,避免皮膚黏膜受損,避免引起顱內(nèi)出血。限制活動、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。盡量減少肌內(nèi)注射,以免引起深部血腫。禁食堅硬和多刺的食物。保持大便通暢,以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。 3.密切觀察病情,觀察皮膚瘀點(斑)變化。觀察血小板數(shù)量變化,當(dāng)小
14、于20109/L時常有自發(fā)性出血,出血時,需定時測血壓、脈搏、呼吸,觀察面色,記錄失血量。觀察失血性休克、顱內(nèi)出血和合并腦疝的征象。觀察月經(jīng)量、持續(xù)時間及用藥后反應(yīng)。囑患者多臥床休息;飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化;吸氧;休息與適度活動遵醫(yī)囑輸血支持治療。護理措施長沙市中心醫(yī)院血液科護理措施-活動無耐力1)病情監(jiān)測:密切觀察患者體溫變化,并觀察有無咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征等感染先兆。特別是咽、鼻腔、腋下、外陰、肛門等部位隱匿感染的發(fā)生。2)預(yù)防感染:保持病房清潔、定時通風(fēng)、定期空氣消毒;注意保暖,限制探視人數(shù)及次數(shù),如白細胞0.5*109/L,應(yīng)給予保護性隔離,嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作原則
15、。注意飲食衛(wèi)生。3)做好基礎(chǔ)護理:保持口腔、皮膚、肛周清潔護理措施護理措施-有感染的危險長沙市中心醫(yī)院血液科護理措施護理措施長沙市中心醫(yī)院血液科知識缺乏:向患者及其家屬介紹本病相關(guān)知識,避免可疑發(fā)病環(huán)境。悲傷1.向患者詳細介紹本病的基本知識及特點,使之正確對待,保持情緒穩(wěn)定。2.向患者介紹成功案例,保持樂觀情緒,樹立治療信心1.減少活動,增加臥床休息,防止身體受傷。2.皮膚護理: 保持床單平整,避免皮膚摩擦機體受壓。 注射部位與穿刺部位交替更換,防止血腫。3.鼻出血護理:保持鼻腔濕潤,出血后予腎上腺素棉球填塞。4.牙齦出血護理:飲食不宜過熱過硬,出血后可予冷水漱口。5.眼底出血護理:勿揉眼睛或長期看書。6.遵醫(yī)囑輸血并觀
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