先天性心臟病影像學(xué)診斷

1、先天性心臟病影像學(xué)診斷先天性心臟病的影像學(xué)診斷 DIAGNOSTIC IMAGING OF CONGENITAL HEART DISEASESDIAGNOSTIC IMAGING OF CONGENITAL HEART DISEASES先天性心臟病影像學(xué)診斷先天性心臟病的分類先天性心臟病的分類CLASSIFICATION OF CONGENITAL HEART DISEASES先天性心臟病影像學(xué)診斷根據(jù)血流動力學(xué)分類v阻塞性病變：右心阻塞；左心阻塞v分流性病變：左往右分流；右往左分流v其它畸形：心臟或房室位置異常 主動脈畸形 肺血管畸形先天性心臟病影像學(xué)診斷臨床X線分類v非發(fā)紺型肺血正常：主窄

2、肺血增加：ASD，VSD，PDA等肺血減少：肺動脈狹窄v發(fā)紺型肺血正常：F4PDA肺血增加：右室雙出口肺血減少：F4，F(xiàn)3先天性心臟病影像學(xué)診斷先天性心臟病影像學(xué)診斷房間隔缺損房間隔缺損Atrial Septal Defect, ASD先天性心臟病影像學(xué)診斷v第一房間隔的形成v第一房間隔的部分吸收v第二房間隔的形成v胎兒心房間的血流通道v出生后心房間血流的變化心房間隔的胚胎發(fā)育過程先天性心臟病影像學(xué)診斷病理v包括孔型（原發(fā)孔型）與孔型（繼發(fā)孔型）v孔型ASD屬于部分型心內(nèi)膜墊缺損的一種類型孔型孔型ASD先天性心臟病影像學(xué)診斷v孔型系胚胎時期第一房間隔吸收過度或/及第二房間隔形成不全所致 v孔型

3、分為4型： 中央型； 上腔型；下腔型；混合型孔型孔型ASD先天性心臟病影像學(xué)診斷房間隔缺損部位示意圖先天性心臟病影像學(xué)診斷臨床方面v癥狀出現(xiàn)較晚，可有勞累后心悸、氣促，呼吸道感染等v體檢：胸骨左緣23肋間23級收縮期吹風(fēng)樣雜音，P2音分裂，部分亢進(jìn)v心電圖：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯 先天性心臟病影像學(xué)診斷X線平片線平片v兩肺血增多 v心臟呈“二尖瓣”型，中、重度增大 v肺動脈段凸出 v右心房及右心室增大 v主動脈結(jié)和左心室縮小或正常 v小的ASD心肺正?；騼H為輕度改變 先天性心臟病影像學(xué)診斷心臟造影v導(dǎo)管經(jīng)房間隔缺損進(jìn)入左心房 v左心房造影見左向右分流致右心房顯影 v右心室造影見左心房顯影后右心

4、房顯影v當(dāng)右心房壓力增高并大于左心房時，右心房造影可見分流，左心房提前顯影 先天性心臟病影像學(xué)診斷房間隔缺損（肺動脈造影）左心房顯影后右心房再顯影先天性心臟病影像學(xué)診斷 孔型房間隔缺損。 A ，X線遠(yuǎn)達(dá)片； B，缺損封堵術(shù)先天性心臟病影像學(xué)診斷 繼發(fā)孔房間隔缺損繼發(fā)孔房間隔缺損右心室造影經(jīng)小循環(huán)左心房顯影后，右心房再顯影，提示房水平左向右分流 先天性心臟病影像學(xué)診斷CT表現(xiàn)表現(xiàn)v房間隔連續(xù)性中斷。需兩個層面以上可顯示房；可直接測量缺損大小 v右心房、室增大 v肺動脈增寬 v伴肺動脈高壓，主肺動脈橫徑超過同水平主動脈，右心室壁增厚，右室擴(kuò)大 先天性心臟病影像學(xué)診斷繼發(fā)孔型房間隔缺損繼發(fā)孔型房間隔

5、缺損CT增強(qiáng)：房間隔連續(xù)中斷 先天性心臟病影像學(xué)診斷 MRI表現(xiàn)表現(xiàn)v房間隔不連續(xù)，缺口邊緣見“火柴頭”征象。軸位橫斷、垂直室間隔心室長軸位等至少2種以上切面顯示vCine-MRI見心房水平分流。收縮期；舒張期 v右心房、室及肺動脈干增粗，右室壁增厚 先天性心臟病影像學(xué)診斷孔型孔型ASD先天性心臟病影像學(xué)診斷孔型孔型ASD先天性心臟病影像學(xué)診斷診斷 v平片示肺血多，右心房、室增大，肺動脈段凸v超聲心動圖示右心容量負(fù)荷增加及房間隔回聲中斷v心電圖示有完全右束支傳導(dǎo)阻滯先天性心臟病影像學(xué)診斷鑒別診斷 v小ASD-卵圓孔未閉v原發(fā)孔房缺伴有左心室增大-室間隔缺損vASD合并重度肺動脈高壓-室缺合并肺

6、動脈高壓 v超聲心動圖有助于鑒別 先天性心臟病影像學(xué)診斷比較影像學(xué) v單純ASD通常依據(jù)X線平片、超聲心動圖結(jié)合臨床表現(xiàn)即可確診v不必作CT與MRI檢查 v心血管造影檢查僅限于無創(chuàng)檢查診斷不明確的疑難病例或需作介入治療者先天性心臟病影像學(xué)診斷先天性心臟病影像學(xué)診斷室間隔缺損室間隔缺損 先天性心臟病影像學(xué)診斷概述v最常見的先天性心臟病之一，約占先心病的24% v按發(fā)生部位分三型： 漏斗部間隔缺損 膜部間隔缺損肌部間隔缺損 先天性心臟病影像學(xué)診斷室間隔缺損的血流動力學(xué)示意圖 先天性心臟病影像學(xué)診斷臨床表現(xiàn)缺損小者可無自覺癥狀 一般有心慌、氣短，活動受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左緣3

7、4肋間可聞及粗糙而響亮的收縮期雜音 可捫及收縮期震顫 肺動脈高壓時P2音亢進(jìn)，活動后發(fā)紺 先天性心臟病影像學(xué)診斷X線 肺血增多 心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大 左室或雙室增大，可伴輕度左心房增大 肺動脈可見平直或凸出 主動脈結(jié)正?；蚩s小 先天性心臟病影像學(xué)診斷室間隔缺損 膜部缺損0.6cm先天性心臟病影像學(xué)診斷室間隔缺損合并肺動脈高壓Eiesenmenger綜合征 先天性心臟病影像學(xué)診斷漏斗部型室間隔缺損直徑0.8cm 膜部室間隔缺損直徑1.2cm 先天性心臟病影像學(xué)診斷膜周部VSD 直徑2.5cm 先天性心臟病影像學(xué)診斷心血管造影 左室充盈后右室立即顯影 根據(jù)造影劑賁射的方向判定缺損類型

8、 根據(jù)右室顯影的密度范圍可判斷分流量 先天性心臟病影像學(xué)診斷室間隔缺損左心室造影表現(xiàn)先天性心臟病影像學(xué)診斷膜部室間隔缺損 先天性心臟病影像學(xué)診斷膜部室間隔缺損合并肺動脈高壓 2.3cm 先天性心臟病影像學(xué)診斷CT表現(xiàn)EBCT薄層掃描，顯示室間隔中斷、不連續(xù) 心室不同程度增大，肺血管增多、增粗 血流序列掃描，觀察分流，定量計算 先天性心臟病影像學(xué)診斷室間隔缺損（圓錐部） 先天性心臟病影像學(xué)診斷室間隔缺損（肌部） 室間隔缺損（膜周部） 先天性心臟病影像學(xué)診斷MRI表現(xiàn)表現(xiàn) 室間隔連續(xù)性中斷，局部有缺損 電影MRI顯示缺損處的分流信號 左右心室增大，以左室為明顯，可伴心室壁肥厚 合并肺動脈高壓者，有

9、肺動脈擴(kuò)張及右心室壁明顯增厚 先天性心臟病影像學(xué)診斷膜部室間隔缺損21mm肌部室間隔缺損合并肺動脈高壓11mm先天性心臟病影像學(xué)診斷肌部室間隔缺損6mm 肌部室間隔缺損12mm 先天性心臟病影像學(xué)診斷診斷v多數(shù)VSD X線表現(xiàn)典型，診斷不難 v可大致估計左向右分流量的大小v可大致估計肺動脈高壓的程度 v小VSD主要依靠典型的臨床體征 v超聲心動圖檢查及電影MRI對診斷有重要幫助 先天性心臟病影像學(xué)診斷比較影像學(xué) v首選X線平片及超聲心動圖檢查 v診斷有困難時可做EBCT或MRI檢查 v心血管造影僅限于VSD合并其它畸形VSD合并肺動脈高壓與其它左向右分流或雙向分流畸形者混淆 先天性心臟病影像學(xué)

10、診斷先天性心臟病影像學(xué)診斷動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉 Patent Ductus Arteriosus, PDA 先天性心臟病影像學(xué)診斷概述概述v最常見先心病之一 v發(fā)病率女性多于男性 v動脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的主要通道 v出生后導(dǎo)管收縮、閉鎖 v持續(xù)不閉者則形成PDA 先天性心臟病影像學(xué)診斷病理病理v按其形態(tài)分為三型：管狀型漏斗型窗型先天性心臟病影像學(xué)診斷v無效血液循環(huán) v肺循環(huán)增加v左心負(fù)荷加重v繼發(fā)嚴(yán)重肺動脈高壓時：雙向分流或右向左為主分流先天性心臟病影像學(xué)診斷PDA血流示意圖先天性心臟病影像學(xué)診斷臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v活動后心悸、氣短、反復(fù)呼吸道感染 v胸骨左緣23肋間可聞及雙期連續(xù)性雙期

11、連續(xù)性機(jī)器樣雜音 v心電圖可有左心室肥厚 v細(xì)小的PDA及合并重度肺動脈高壓者雜音不典型 先天性心臟病影像學(xué)診斷X線平片 肺多血 左心室增大，左心房輕度增大 主動脈結(jié)增寬，部分見“” 肺動脈高壓者肺動脈段凸出，雙心室增大 先天性心臟病影像學(xué)診斷動脈導(dǎo)管未閉 先天性心臟病影像學(xué)診斷動脈導(dǎo)管未閉長7mm，寬14mm 先天性心臟病影像學(xué)診斷心血管造影心血管造影 右心導(dǎo)管檢查示導(dǎo)管管端經(jīng)肺動脈-未閉動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈 先天性心臟病影像學(xué)診斷主動脈造影：弓降部充盈時肺動脈同時顯影，兩者之間有一管狀連接，長約1.5cm，直徑0.5cm先天性心臟病影像學(xué)診斷主動脈造影：主動脈弓降部充盈時，肺動脈同時顯影，

12、提示動脈導(dǎo)管未閉 先天性心臟病影像學(xué)診斷動脈導(dǎo)管未閉造影表現(xiàn)先天性心臟病影像學(xué)診斷CT 表現(xiàn)表現(xiàn)EBCT或螺旋CT增強(qiáng)掃描可顯示PDA 較大的動脈導(dǎo)管，可見左心室增大 肺動脈高壓時，主肺動脈、左右肺動脈增寬，右心室增大 先天性心臟病影像學(xué)診斷降主動脈呈一大漏斗狀，導(dǎo)管與主肺動脈相連通先天性心臟病影像學(xué)診斷MRI表現(xiàn)SE序列表現(xiàn)為左肺動脈于降主動脈之間的異常管道，呈無或低信號 CineMRI：動脈導(dǎo)管在收縮期呈低信號，在舒張期呈高信號先天性心臟病影像學(xué)診斷先天性心臟病影像學(xué)診斷診斷診斷 v雜音 v平片鑒別診斷鑒別診斷 vVSD合并主動脈瓣關(guān)閉不全v主動脈-肺動脈間隔缺損先天性心臟病影像學(xué)診斷比較

13、影像學(xué)比較影像學(xué) v平片對典型的PDA定性診斷和并發(fā)肺動脈高壓的分析具有重要價值 vEBCT及MRI對單純PDA臨床應(yīng)用甚少 v造影檢查應(yīng)用于疑難病例或并發(fā)復(fù)雜畸形的PDA PDA介入治療先天性心臟病影像學(xué)診斷肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄Pulmonary Stenosis, PS 先天性心臟病影像學(xué)診斷概述概述v常見先天性心臟病之一 v病理改變瓣膜增厚 瓣葉交界處粘連 形成狹窄瓣孔 心室收縮期在主肺動脈干內(nèi)形成圓頂狀隔膜 先天性心臟病影像學(xué)診斷肺動脈狹窄示意圖 先天性心臟病影像學(xué)診斷臨床表現(xiàn)v輕、中度PS一般早期無癥狀v較重時可有活動后心悸、氣短、疲勞、頭暈、易患感冒v當(dāng)PS合并卵圓孔未閉，出現(xiàn)

14、右向左分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺法樂三聯(lián)癥v胸骨左緣23肋間聞及34級收縮期噴射性雜音，常有震顫，P2音減弱或消失v心電圖常有右室肥厚 先天性心臟病影像學(xué)診斷X線 肺血減少 肺門不對稱，左右 肺動脈段凸出 右心室增大 先天性心臟病影像學(xué)診斷先天性心臟病影像學(xué)診斷先天性心臟病影像學(xué)診斷右心室造影右心室造影 肺動脈瓣口開放受限，呈圓頂或魚口樣狹窄 有“噴射”征象 主肺動脈狹窄后擴(kuò)張左肺動脈右肺動脈 右室肌小梁粗大 先天性心臟病影像學(xué)診斷先天性心臟病影像學(xué)診斷EBCT 瓣膜增厚，開放受限 主肺動脈干狹窄后擴(kuò)張 左肺動脈右肺動脈 先天性心臟病影像學(xué)診斷肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣下狹窄 先天性心臟病影像學(xué)診斷MRI表

15、現(xiàn)表現(xiàn)左斜斷面電影MRI顯示為佳 在高信號血流襯托下，瓣葉為低信號，收縮期狹窄瓣膜呈“圓頂”狀突向肺動脈 低信號束狀血流向主肺動脈 “噴射” 先天性心臟病影像學(xué)診斷主肺動脈及左肺動脈擴(kuò)張右心室壁增厚，晚期心腔擴(kuò)大 右心房可輕、中度擴(kuò)大 電影MRI可顯示三尖瓣返流，并作半定量分析 先天性心臟病影像學(xué)診斷診斷診斷 v肺動脈瓣狹窄雜音典型 v心電圖示右室肥厚，電軸右偏 v平片肺血減少，右心室增大，肺動脈段凸出，兩肺門不對稱 先天性心臟病影像學(xué)診斷比較影像學(xué)比較影像學(xué) vX線平片為普遍常用的檢查方法 vX線平片與超聲心動圖仍是診斷肺動脈瓣狹窄首選無創(chuàng)影像學(xué)檢查 v右心室造影是對本畸形定性、定量的可靠方

16、法 vEBCT和MRI對本畸形診斷應(yīng)用較少先天性心臟病影像學(xué)診斷先天性心臟病影像學(xué)診斷法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥Tetralogy of Fallot, TOF先天性心臟病影像學(xué)診斷概述概述v居發(fā)紺類先心病首位。約占30%50%v包括四種畸形四種畸形：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚v常合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，右位主動脈弓等 先天性心臟病影像學(xué)診斷病理生理病理生理 v主要取決于肺動脈狹窄及VSD vVSD較大，左右心室壓力相似v右室流出道狹窄程度-排血阻力-心室水平分流量-發(fā)紺程度 先天性心臟病影像學(xué)診斷臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v發(fā)育較遲緩 v常有發(fā)紺，活動后心悸、氣喘、乏力 喜蹲踞或缺氧

17、性暈厥等 v杵狀指（趾） v胸骨左緣34肋間收縮期噴射樣雜音先天性心臟病影像學(xué)診斷X線表現(xiàn)線表現(xiàn) 肺血減少，肺門變細(xì)小 肺動脈段凹陷 可合并右位主動脈弓 主動脈升弓部增寬、凸出 心臟形態(tài)典型者呈靴形，心尖圓隆、上翹 先天性心臟病影像學(xué)診斷法洛四聯(lián)癥（輕型） VSD 20mm；輕度右室流出道狹窄；無主動脈騎跨 重型法洛四聯(lián)癥 先天性心臟病影像學(xué)診斷法洛四聯(lián)癥先天性心臟病影像學(xué)診斷右心室造影 右心室、肺動脈充盈時，左心室和升主動脈近同時充盈 漏斗部局限或管狀狹窄，可有第三心室形成 可伴有肺動脈瓣狹窄及畸形，肺動脈主干及分支變細(xì)小 先天性心臟病影像學(xué)診斷升主動脈騎跨于室間隔之上，伴有擴(kuò)張 右心室肥厚

18、，肌小梁增粗 右心房與上、下腔靜脈有不同程度擴(kuò)張 先天性心臟病影像學(xué)診斷F4，主動脈畸跨先天性心臟病影像學(xué)診斷右心室造影正側(cè)位 先天性心臟病影像學(xué)診斷右心室造影正側(cè)位 先天性心臟病影像學(xué)診斷右室造影正側(cè)位 先天性心臟病影像學(xué)診斷重型法洛四聯(lián)癥右心室造影正側(cè)位 先天性心臟病影像學(xué)診斷EBCT或螺旋或螺旋CT 肺動脈狹窄：部位、程度、范圍 室間隔缺損：膜周；嵴上型；肌部 主動脈騎跨 右心室肥厚。肌小梁粗大致腔內(nèi)充盈缺損 先天性心臟病影像學(xué)診斷并發(fā)畸形：冠狀動脈起源異常；ASD；右位主動脈弓；永存左上腔靜脈 電影掃描：顯示心內(nèi)畸形，評價右心室功能 血流掃描：可判斷右向左分流量的大小 先天性心臟病影像學(xué)診斷CT增強(qiáng)單層容積掃描示右室流出道肌肥厚 先天性心臟病影像學(xué)診斷MRI表現(xiàn)表現(xiàn) 橫軸位及斜冠狀位顯示狹窄。右心室流出道狹窄，常位于漏斗部，并和肺動脈瓣之間形成“第三心室” 顯示右心室壁肥厚。達(dá)到或超過左心室壁的厚度 先天性心臟病影像學(xué)診斷升主動脈擴(kuò)張、前移，騎跨于室間隔上 矢狀位掃描可顯示擴(kuò)張前移的主動脈，狹小的肺動脈瓣環(huán)，漏斗部狹窄及VSD 肺動脈嚴(yán)重狹窄或閉鎖，可有擴(kuò)張的支氣管動脈 先天性心臟病影像學(xué)診斷T1WI冠狀斷面示右心室流出道和主肺動脈狹窄 先天性心臟病影像學(xué)診斷膜部室間隔缺損；主動脈騎跨約50；右心室漏斗部重度狹窄；右心室肥厚、增大先天性心臟病