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1、1第二型過敏反應(yīng)hypersensitivity type ii主講:第二組第二小組 李宜樺(15) 林意翔(20) 宋柏翰(23) 洪溫?fù)?24) 莊于萱(10) 賴怡芳(11) 莊郁萱(33) 劉淑婷(12)2概論 與 機(jī)轉(zhuǎn)對紅血球與血小板的反應(yīng)對組織抗原的反應(yīng)病理照片欣賞3概論 與 機(jī)轉(zhuǎn)第二型過敏反應(yīng)傷害機(jī)轉(zhuǎn)損害機(jī)轉(zhuǎn)4第二型過敏反應(yīng)igg 或 igm 抗體所引起的免疫反應(yīng)對 抗原-抗體非專一性沉積的組織或器官 產(chǎn)生傷害5傷害機(jī)轉(zhuǎn)6傷害機(jī)轉(zhuǎn)7損害機(jī)轉(zhuǎn)目標(biāo)物若無法被吞噬,顆粒球及溶酶體就會將內(nèi)含物釋放到致敏的目標(biāo)物上,這種作用稱為胞釋作用(exocytosis)8損害機(jī)轉(zhuǎn)9對紅血球和血小板的

2、反應(yīng)(reactions against blood cells and platelets)l 不相容的輸血反應(yīng) l新生兒溶血性疾病 l自體免疫溶血性貧血癥 10引起輸血反應(yīng)的五種主要血型系統(tǒng)11abo血型系統(tǒng)其epitope位于醣蛋白的碳水化合物部位,由某些酵素基因決定其構(gòu)造,此酵素負(fù)責(zé)把末端的糖加在碳水化合物的骨架上12abo血型的反應(yīng)性13恒河猴系統(tǒng)ag與表現(xiàn)于rbc表面30kda之膜蛋白互相結(jié)合分別有rhd和rhccee基因所調(diào)控92% 同源性rhd有高度免疫抗原性,所以較重要14次要血型系統(tǒng)mn系統(tǒng): epitope的血型醣蛋白a表現(xiàn)在 rbc表面n端的糖化區(qū)ss系統(tǒng): 抗原表現(xiàn)在

3、血型醣蛋白b上除非多次重復(fù)輸血,否則這些次要抗原產(chǎn)生的輸血反應(yīng)并不常見15紅血球血型抗原(erythrocyte blood group antigens)16輸血反應(yīng)包括宿主血球的廣泛破壞l 臨床癥狀:發(fā)燒、下血壓、嘔吐、惡心、l 胸痛、背痛。l抗abo血型的抗體通常為igm。l其他血型系統(tǒng)的抗體為igg。17超急性移植排斥反應(yīng)通常是hla不合所導(dǎo)致的排斥反應(yīng)。最快移植后5分鐘內(nèi)發(fā)生反應(yīng)。腎臟細(xì)胞的abo抗原所引起的為最嚴(yán)重的排斥反應(yīng)18新生兒溶血性疾病(haemolytic disease of the newborn;hdnb)由母體的igg抗體在子宮中與胎兒rbc發(fā)生反應(yīng)所造成。rhd

4、為引起此反應(yīng)最常見的抗原。通常第一胎較不會影響但第二胎開始危險性會增加。19新生兒溶血性疾病 20恒河猴系統(tǒng)的預(yù)防(rhesus prophylaxis)21自體免疫溶血性貧血癥是因為自體免疫或?qū)λ幬镞^敏所導(dǎo)致的??捎胏oombs test來測定。22coombs test23自體免疫溶血性貧血依成分可分熱反應(yīng)性ab:在37與ag作用。冷反應(yīng)性ab:在37以下和ag作用。藉藥物所引起之過敏所造成的抗體作用。24藥物引發(fā)過敏反應(yīng)的三種形式藥物和rbc結(jié)合,而藥物引發(fā)產(chǎn)生抗體;需藥物和抗體同時存在才能發(fā)生反應(yīng)。藥物和抗體形成復(fù)合物后附著在rbc上,藉補(bǔ)體的溶解作用破壞細(xì)胞。藥物引起過敏反應(yīng)時,病人

5、體內(nèi)產(chǎn)生抗rbc自體抗體,停藥后短期內(nèi)即可恢復(fù)正常。25藥物對血球引起的反應(yīng)26抗嗜中性球與淋巴球抗體抗嗜中性球抗體具組織專一性,僅和嗜中性球發(fā)生反應(yīng)。sle病人的血液中可發(fā)現(xiàn)抗嗜中性球與淋巴球抗體。27抗血小板抗體自發(fā)性血小板缺乏性紫斑癥:因脾臟巨噬細(xì)胞急速將血液中的血小板排除所引起。sle病人中可見。藥物也可能引起血小板減少癥。28對組織抗原的反應(yīng)goodpasture 癥候群天皰瘡重癥肌無力29goodpasture癥候群goodpasture癥候群(古氏癥)是抗體攻擊基底膜所造成的腎炎有些罹患腎炎的病人,其體內(nèi)具有抗腎小球基底膜糖蛋白的抗體此種抗體通常是igg,會引起補(bǔ)體活化,導(dǎo)致嚴(yán)重

6、的腎小球壞死,常伴隨肺出血癥狀30天皰瘡天皰瘡是發(fā)生在皮膚和黏膜的一種嚴(yán)重水泡疾病因為病人體內(nèi)具有anti-desmoglein-3 ( 抗橋粒芯蛋白-3 )自體抗體desmoglein是desmosome ( 胞橋小體 ) 的一種成份 , 位于上表皮間隙,用于連結(jié)兩個細(xì)胞。31重癥肌無力肌肉要運(yùn)動,要靠運(yùn)動神經(jīng)釋出乙醯膽鹼,而乙醯膽鹼與其接受體結(jié)合后,便產(chǎn)生足夠的電位變化來引起肌肉運(yùn)動重癥肌無力會造成末端肌肉虛弱 是因為患者產(chǎn)生抗乙醯膽鹼受體之抗體(igg) ,會活化補(bǔ)體使乙醯膽鹼無法使肌肉去極化而造成無力癥。32重癥肌無力33重癥肌無力治療藥物治療 抗乙醯膽鹼酶制劑(俗稱大力丸) 抑制乙醯膽鹼酶作用 類固醇 造成淋巴組織的萎縮治療性血漿分離術(shù)(therapeutic plasma exchange) 緊急治療用,一次費(fèi)用高達(dá)1萬胸腺切除術(shù) 有胸腺瘤,但對藥物治療的反應(yīng)不佳者34重癥肌無力的治療目前治療包括藥物治療及胸腺的手術(shù)。使用的藥物有乙醯膽鹼分解酶抑制劑、免疫抑制劑等。胸腺因為被認(rèn)為與引發(fā)不正常的免疫反應(yīng)有關(guān),所以切除胸腺,也可使某些病人癥狀得到改善。據(jù)統(tǒng)計約有近八成的患者在切除胸腺后癥狀就會好轉(zhuǎn)。35病理照片中國醫(yī)大 醫(yī)學(xué)系學(xué)會 學(xué)術(shù)部 提供長庚醫(yī)院 林家豪醫(yī)師 提供36goodpasture 癥候群37天皰瘡系列-初期38天皰瘡

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