胡桃夾綜合征精要

1、logo 胡桃夾綜合征胡桃夾綜合征 ncplogo概念概念v 胡桃夾綜合征胡桃夾綜合征又稱左腎左腎靜脈壓迫綜合癥靜脈壓迫綜合癥或胡桃胡桃夾現(xiàn)象夾現(xiàn)象，是由于先天或后天形體變化等原因，左腎靜脈（lrv）匯入下腔靜脈（ivc）的行程中，走行于腹主動脈（ao）和腸系膜上動脈（sma）之間形成的夾角內(nèi)受到擠壓而引起臨床癥狀(主要表現(xiàn)為反復(fù)血尿和蛋白尿。少數(shù)患者會出現(xiàn)貧血、腎功能受損等并發(fā)癥) 。logo發(fā)病機制發(fā)病機制下腔靜脈位于腹主動脈的右側(cè)，兩者并列于后腹壁，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，而左腎靜脈則需穿經(jīng)腹主動脈與腸系膜上動脈所形成的夾角、跨越腹主動脈前方才注入下腔靜脈。logo發(fā)病機制發(fā)病機制l正

2、常時，此夾角為45-60，被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)及腹膜等所填充使左腎靜脈不致受壓；但青春期身高迅速增長、椎體過度伸展、體型急劇變化等情況下，可使左腎靜脈受壓致腎靜脈淤血，可產(chǎn)生蛋白尿； 在靜脈竇和腎盂之間形成異常交通而發(fā)生血尿，蛋白尿等表現(xiàn)。 logo臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v 好發(fā)于青春期至40歲左右,男性多見，以瘦長體形瘦長體形者多發(fā)。v 兒童發(fā)病分布在47歲，多發(fā)年齡見于1316歲。運動或感冒等常成為誘因,胡桃夾現(xiàn)象的主要癥狀是無癥狀性直無癥狀性直立性血尿或和蛋白尿立性血尿或和蛋白尿，或發(fā)作性或持續(xù)性肉眼或鏡下血尿；其中無癥狀肉眼血尿更為常見。v 血尿的原因是：左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，左腎靜脈擴

3、張，所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。v 十二指腸的第三部分與lrv大致在同一水平上穿過此夾角，左生殖腺靜脈和左輸尿管周圍靜脈是lrv的兩個主要屬支。所以還會發(fā)生睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血而出現(xiàn)肋腹痛，并于立位或行走時加重。另外男性還能發(fā)生精索靜脈曲張。v 此外有蛋白尿，不規(guī)則月經(jīng)出血，高血壓等。logo超聲檢查超聲檢查v超聲對胡桃夾綜合征的診斷有著明顯的優(yōu)勢，超聲檢查時可清晰顯示腹主動脈、腸系膜上動脈及左腎靜脈的解剖情況，在橫斷面可準(zhǔn)確測量左腎靜脈擴張近段的最大內(nèi)徑，同時可觀察并測量腸系膜上動脈與腹主動脈夾角。彩超血流速度提

4、供更準(zhǔn)確的血流動力學(xué)變化，有助于此病診斷。超聲檢查還能除外先天性畸形、外傷、腫瘤、結(jié)石、感染性疾病及血管異常等造成的血尿。 logo圖示logo圖示logo超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：v當(dāng)仰臥位左腎靜脈狹窄前擴張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑2-3倍為可疑；脊柱后伸位（可以把枕頭放患者的腰部，使腰部抬高。）15-20分鐘后，其擴張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑3-4倍，診斷較可靠。脊柱后伸位15-20分鐘后，其擴張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬4倍以上，即可診斷。v亦可采用綜合指標(biāo)，即有以上表現(xiàn)以外，再加上脊柱后伸位1520分鐘后，左腎靜脈擴張近端血流速度0.09m/s，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角在9度以內(nèi)為參

5、考值。 logo實驗室檢查實驗室檢查v立臥位尿液檢查：平臥位尿蛋白陰性；標(biāo)準(zhǔn)立位后尿蛋白+，24小時尿蛋白定量小于0.5g；超過1g者應(yīng)除外胡桃夾綜合征。v平臥位血尿陰性；標(biāo)準(zhǔn)立位后有肉眼血尿或鏡下血尿；并且應(yīng)該是非腎小球性血尿，尿紅細(xì)胞形態(tài)90%以上正常。 logoctct 可顯示lrv 被擠壓的征象，在相應(yīng)平面增強掃描顯示 ao、sma 與受壓的lrv 三者的解剖關(guān)系, 可見lrv近端淤血擴張, 有時還能顯示側(cè)支循環(huán)（情況，但敏感性和特異性均不佳。logoctctlogo 三維磁共振血管造影術(shù) 3d -mra 3d - mra 可立體清晰地顯示lrv 受壓部位及程度，并能很好地觀察狹窄遠(yuǎn)端

6、有無擴張；ncp的lrv 于sma 處受壓，其壓跡邊緣清楚整齊, 受阻的遠(yuǎn)端呈狹窄后擴張表現(xiàn)， 有時可見側(cè)支循環(huán)（及曲張的靜脈影。mrilogomrilogologo血管造影血管造影腎靜脈造影、動脈腎靜脈造影、動脈dsa:dsa:可直接觀察左可直接觀察左腎靜脈受壓和擴張。腎靜脈受壓和擴張?？芍苯訙y定左腎靜可直接測定左腎靜脈和下腔靜脈內(nèi)壓脈和下腔靜脈內(nèi)壓力，一般二者壓差力，一般二者壓差大于大于5cm h2o5cm h2o有診斷有診斷意義意義 。logodsalogo診斷診斷診斷標(biāo)準(zhǔn): 膀胱鏡檢查為左上段尿路出血排除內(nèi)科血尿原因：尿紅細(xì)胞位相正常排除其他外科血尿原因：結(jié)石，腫瘤等超聲、ct、mri

7、顯示左腎靜脈受壓腎靜脈造影顯示側(cè)枝循環(huán)出現(xiàn)，左腎靜脈和下腔靜脈壓差大于5cm h2o。logo治療治療保守治療保守治療手術(shù)治療手術(shù)治療介入治療介入治療nutcracker phenomenon logo保守治療v適用于大部分兒童患者。保守治療鏡下血尿，短時間斷肉眼血尿，只需隨診。腸系膜上動脈起始部脂肪、結(jié)締組織增加，有效側(cè)枝循環(huán)建立，可使壓迫減輕，血尿消失。v措施：絕對臥床，抗炎，止血，出血量較大時可以給予持續(xù)膀胱沖洗，沖洗的速度根據(jù)出血量而決定。logo手術(shù)治療v治療目的：解除左腎靜脈壓迫。v手術(shù)適應(yīng)癥：反復(fù)、嚴(yán)重、持續(xù)血尿，引起貧血，有腎功能損害，經(jīng)保守、內(nèi)科治療2年以上不緩解。v手術(shù)方法:腸系膜上動脈切斷再吻合術(shù),左腎靜脈-下腔靜脈分流術(shù)。logo介入治療療 左腎靜脈支架置入術(shù)，但該治療有支架脫左腎靜脈支架置入術(shù)，但該治療有支架脫落或變形、再次狹窄、血栓形成等并發(fā)癥，落或變形、