全新第八版生物化學(xué)重點(diǎn)總結(jié)和期末復(fù)習(xí)試題

1、生物化學(xué)重點(diǎn)總結(jié)第一章 蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)與功能1.20種基本氨基酸中,除甘氨酸外,其余都是L-氨基酸.2.支鏈氨基酸(人體不能合成:從食物中攝取):纈氨酸 亮氨酸 異亮氨酸3.兩個(gè)特殊的氨基酸：脯氨酸：唯一一個(gè)亞氨基酸 甘氨酸：分子量最小，-C原子不是手性C原子，無(wú)旋光性.4.色氨酸：分子量最大5.酸性氨基酸：天冬氨酸和谷氨酸 堿性氨基酸：賴(lài)氨酸、精氨酸和組氨酸6.側(cè)鏈基團(tuán)含有苯環(huán)：苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸7.含有OH的氨基酸：絲氨酸、蘇氨酸和酪氨酸8.含有S的氨基酸：蛋氨酸和半胱氨酸9.在近紫外區(qū)（220300mm）有吸收光能力的氨基酸：酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸10.肽鍵是由一個(gè)氨基酸的羧基與另

2、一個(gè)氨基酸的氨基脫水縮合形成的酰胺鍵11.肽鍵平面：肽鍵的特點(diǎn)是N原子上的孤對(duì)電子與碳基具有明顯的共軛作用。使肽鍵中的C-N鍵具有部分雙鍵性質(zhì)，不能自由旋轉(zhuǎn)，因此。將C、H、O、N原子與兩個(gè)相鄰的-C原子固定在同一平面上，這一平面稱(chēng)為肽鍵平面12.合成蛋白質(zhì)的20種氨基酸的結(jié)構(gòu)上的共同特點(diǎn)：氨基都接在與羧基相鄰的原子上13.是天然氨基酸組成的是：羥脯氨酸、羥賴(lài)氨酸，但兩者都不是編碼氨基酸14.蛋白質(zhì)二級(jí)結(jié)構(gòu)的主要形式：螺旋折疊片層轉(zhuǎn)角無(wú)規(guī)卷曲。螺旋特點(diǎn)：以肽鍵平面為單位，C為轉(zhuǎn)軸，形成右手螺旋，每3.6個(gè)氨基酸殘基螺旋上升一圈，螺徑為0.54nm，維持-螺旋的主要作用力是氫鍵15.舉例說(shuō)明蛋白

3、質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系蛋白質(zhì)的一級(jí)結(jié)構(gòu)決定它的高級(jí)結(jié)構(gòu)以血紅蛋白為例說(shuō)明蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系：鐮狀紅細(xì)胞性貧血患者血紅蛋白中有一個(gè)氨基酸殘基發(fā)生了改變?？梢?jiàn)一個(gè)氨基酸的變異（一級(jí)結(jié)構(gòu)的改變），能引起空間結(jié)構(gòu)改變，進(jìn)而影響血紅蛋白的正常功能。但一級(jí)結(jié)構(gòu)的改變并不一定引起功能的改變。以蛋白質(zhì)的別構(gòu)效應(yīng)和變性作用為例說(shuō)明蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系：a.別構(gòu)效應(yīng)，某物質(zhì)與蛋白質(zhì)結(jié)合，引起蛋白質(zhì)構(gòu)象改變，導(dǎo)致功能改變。協(xié)同作用，一個(gè)亞基的別構(gòu)效應(yīng)導(dǎo)致另一個(gè)亞基的別構(gòu)效應(yīng)。氧分子與Hb一個(gè)亞基結(jié)合后引起亞基構(gòu)象變化的現(xiàn)象即為Hb的別構(gòu)（變構(gòu)）效應(yīng)。蛋白質(zhì)空間結(jié)構(gòu)改變隨其功能的變化，構(gòu)象決定功能。b.變性作用，在

4、某些物理或者化學(xué)因素的作用下，蛋白質(zhì)特定的空間構(gòu)象被破壞 本質(zhì)：破壞非共價(jià)鍵和二硫鍵，不改變一級(jí)結(jié)構(gòu)以酶原激活為例說(shuō)明蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系A(chǔ)nfinsen實(shí)驗(yàn)：可逆抑制劑以非共價(jià)鍵與酶或酶底物復(fù)合物的特殊區(qū)域可逆結(jié)合成復(fù)合物，并使酶活性暫時(shí)降低或消失；采用透析或超濾將未結(jié)合抑制劑除去，則抑制劑和酶蛋白復(fù)合物解離，同時(shí)酶活性逐步恢復(fù)綜上，一級(jí)結(jié)構(gòu)決定蛋白質(zhì)的構(gòu)象，構(gòu)象決定功能，若一級(jí)結(jié)構(gòu)改變并不引起構(gòu)象改變，則功能不變，若一級(jí)結(jié)構(gòu)改變引起構(gòu)象改變，則功能改變。16.蛋白質(zhì)一級(jí)結(jié)構(gòu)：氨基酸序列，化學(xué)鍵：肽鍵、二硫鍵 蛋白質(zhì)二級(jí)結(jié)構(gòu)：蛋白質(zhì)分子中局部肽段主鏈原子的相對(duì)空間位置，化學(xué)鍵：氫鍵 蛋白質(zhì)

5、三級(jí)結(jié)構(gòu)：在二級(jí)結(jié)構(gòu)和模體等結(jié)構(gòu)層次的基礎(chǔ)上，由于側(cè)鏈R基團(tuán)的相互作用，整條肽鏈進(jìn)行范圍廣泛的折疊和盤(pán)曲，化學(xué)鍵：疏水鍵、離子鍵、氫鍵、范德華力蛋白質(zhì)四級(jí)結(jié)構(gòu)：蛋白質(zhì)分子中各個(gè)亞基的空間排布及亞基接觸部位的布局，化學(xué)鍵：疏水鍵、氫鍵、離子鍵17在某一pH下，氨基酸解離成陰離子和陽(yáng)離子的趨勢(shì)及程度相同，成為兼性離子，成電中性，此時(shí)的pH值為該氨基酸的等電點(diǎn)。18.蛋白質(zhì)膠體穩(wěn)定的因素：顆粒表面電荷水化膜19、蛋白質(zhì)的分離和純化、沉淀，見(jiàn)六、電泳：蛋白質(zhì)在高于或低于其等電點(diǎn)的溶液中是帶電的，在電場(chǎng)中能向電場(chǎng)的正極或負(fù)極移動(dòng)。根據(jù)支撐物不同，有薄膜電泳、凝膠電泳等。、透析：利用透析袋把大分子蛋白質(zhì)與

6、小分子化合物分開(kāi)的方法。、層析：a.離子交換層析，利用蛋白質(zhì)的兩性游離性質(zhì)，在某一特定時(shí)，各蛋白質(zhì)的電荷量及性質(zhì)不同，故可以通過(guò)離子交換層析得以分離。如陰離子交換層析，含負(fù)電量小的蛋白質(zhì)首先被洗脫下來(lái)。b.分子篩，又稱(chēng)凝膠過(guò)濾。小分子蛋白質(zhì)進(jìn)入孔內(nèi)，滯留時(shí)間長(zhǎng)，大分子蛋白質(zhì)不能時(shí)入孔內(nèi)而徑直流出。、超速離心：既可以用來(lái)分離純化蛋白質(zhì)也可以用作測(cè)定蛋白質(zhì)的分子量。不同蛋白質(zhì)其密度與形態(tài)各不相同而分開(kāi)。第2章 核酸的結(jié)構(gòu)與功能核酸的分子組成：基本組成單位是核苷酸，而核苷酸則由堿基、戊糖和磷酸三種成分連接而成。兩類(lèi)核酸：脫氧核糖核酸（DNA），存在于細(xì)胞核和線(xiàn)粒體內(nèi)。核糖核酸（RNA），存在于細(xì)胞質(zhì)

7、和細(xì)胞核內(nèi)。、堿基：NH2NH2OCH3OOOOONH2胞嘧啶胸腺嘧啶尿嘧啶鳥(niǎo)嘌呤腺嘌呤嘌呤和嘧啶環(huán)中均含有共軛雙鍵，因此對(duì)波長(zhǎng)260nm左右的紫外光有較強(qiáng)吸收，這一重要的理化性質(zhì)被用于對(duì)核酸、核苷酸、核苷及堿基進(jìn)行定性定量分析。、戊糖：DNA分子的核苷酸的糖是-D-2-脫氧核糖，RNA中為-D-核糖。、磷酸：生物體內(nèi)多數(shù)核苷酸的磷酸基團(tuán)位于核糖的第五位碳原子上。核酸的一級(jí)結(jié)構(gòu)核苷酸在多肽鏈上的排列順序?yàn)楹怂岬囊患?jí)結(jié)構(gòu)，核苷酸之間通過(guò)3，5磷酸二酯鍵連接。1DNA主要存在與細(xì)胞核內(nèi)，是遺傳信息的攜帶者;RNA主要分布在細(xì)胞質(zhì)中，主要參與蛋白質(zhì)的合成.核酸的基本組成單位是核苷酸，核苷酸由堿基、戊

8、糖、磷酸組成。DNA堿基：A G C T,RNA堿基：A G C U 腺苷酸（AMP）鳥(niǎo)苷酸（GMP）胞苷酸（CMP）尿苷酸（UMP）脫氧腺苷酸（dAMP）脫氧鳥(niǎo)苷酸（dGMP）脫氧胞苷酸（dCMP）脫氧胸苷酸（dTMP）NMP:一磷酸 NDP:二磷酸 NTP:三磷酸2.核苷（脫氧核苷）中戊糖的自由羥基與磷酸通過(guò)磷酸酯鍵連接成核苷酸，核苷酸之間以磷酸二酯鍵連接形成核酸3.核酸的一級(jí)結(jié)構(gòu)：核苷酸的排列順序DNA的二級(jí)結(jié)構(gòu)：DNA的雙螺旋結(jié)構(gòu)DNA兩條鏈反向平行，形成右手螺旋結(jié)構(gòu)磷酸核糖鏈在螺旋外部，堿基在螺旋內(nèi)部螺旋形成大小溝，相間排列堿基平面與螺旋中心軸垂直A=T,GC配對(duì)，每10個(gè)堿基對(duì)，螺

9、旋上升一圈，螺距為3.4nm氫鍵維持雙螺旋橫向穩(wěn)定性，堿基堆積力維持雙螺旋的縱向穩(wěn)定性。DNA的三級(jí)結(jié)構(gòu)DNA超螺旋a.負(fù)超螺旋：順時(shí)針右手螺旋的DNA雙螺旋b.正超螺旋：反方向圍繞它的軸扭轉(zhuǎn)而成DNA在真核細(xì)胞內(nèi)的組裝：核小體：是染色質(zhì)絲的最基本單位核小體的組成：組蛋白、DNA核小體由核心顆粒、連接區(qū)DNA兩部分組成：核心顆粒包括組蛋白H2A、H2B、H3、H4各兩分子構(gòu)成的致密八聚體以及纏繞其上的7/4圈的DNA鏈4.RNAmRNA（半衰期最短）mRNA結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：從5末端3末端的結(jié)構(gòu)依次是5帽子結(jié)構(gòu)、5末端非編碼區(qū)、決定多肽氨基酸序列的編碼區(qū)、3末端非編碼區(qū)和多聚腺苷酸尾巴。帽子和多聚尾A

10、的功能：mRNA核內(nèi)向胞質(zhì)的轉(zhuǎn)化、mRNA的穩(wěn)定性維系、翻譯起始的調(diào)控mRNA功能：從DNA轉(zhuǎn)錄遺傳信息，是蛋白質(zhì)合成的模板 把核內(nèi)DNA的堿基順序，按照堿基互補(bǔ)的原則，抄錄并轉(zhuǎn)送至胞質(zhì)，以決定蛋白質(zhì)合成的氨基酸排列順序。mRNA分子上每3個(gè)核苷酸為一組，決定肽鏈上某一個(gè)氨基酸，為三聯(lián)體密碼。tRNA(在蛋白質(zhì)的模板mRNA和原料氨基酸間起橋梁作用)（分子量最?。┌p氫尿嘧啶，假尿嘧啶和甲基化的嘌呤等。tRNA一級(jí)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：含10%20%稀有堿基，3末端為CCAOH，5末端大多為G，具有TC環(huán)，小分子核酸 每分子含有60-120個(gè)核苷酸t(yī)RNA二級(jí)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：三葉草結(jié)構(gòu)，氨基酸臂，DHU環(huán)，反

11、密碼子環(huán)，TC環(huán)額外環(huán)tRNA三級(jí)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：倒L形tRNA所攜帶的特定的氨基酸是反密碼子所識(shí)別的密碼子所編碼的氨基酸t(yī)RNA功能：轉(zhuǎn)運(yùn)、活化氨基酸，反密碼子識(shí)別密碼子，參與蛋白質(zhì)翻譯rRNA:參與組成核蛋白體，作為提供蛋白質(zhì)合成的場(chǎng)所問(wèn)其一，答三者：1.DNA變性：某些理化因素作用下，堿基對(duì)間的氫鍵被打斷，DNA雙鏈解開(kāi)成兩條單鏈的過(guò)程2.增色效應(yīng)：變性后DNA溶液的紫外吸收作用增強(qiáng)的效應(yīng)3.Tm（溶解溫度）：DNA變性是在一個(gè)很窄的溫度范圍內(nèi)發(fā)生的，這一范圍內(nèi)紫外吸收光值達(dá)到最大值。通常將核酸加熱變性過(guò)程中50%DNA變性時(shí)的溫度稱(chēng)為該核酸的解鏈溫度，又稱(chēng)Tm。5. 核酶的化學(xué)本質(zhì)：核酸6、

12、DNA是遺傳信息的載體，而遺傳作用是由蛋白質(zhì)功能來(lái)體現(xiàn)的，在兩者之間RNA起著中介作用。其種類(lèi)繁多，分子較小，一般以單鏈存在，可有局部二級(jí)結(jié)構(gòu)，各類(lèi)RNA在遺傳信息表達(dá)為氨基酸序列過(guò)程中發(fā)揮不同作用。如：名稱(chēng) 功能核蛋白體RNA (rRNA) 核蛋白體組成成分信使RNA （mRNA) 蛋白質(zhì)合成模板轉(zhuǎn)運(yùn)RNA (tRNA) 轉(zhuǎn)運(yùn)氨基酸不均一核RNA (HnRNA) 成熟mRNA的前體小核RNA (SnRNA) 參與HnRNA的剪接、轉(zhuǎn)運(yùn)小核仁RNA (SnoRNA) rRNA的加工和修飾第3章 酶酶的組成單純酶：僅由氨基酸殘基構(gòu)成的酶。結(jié)合酶：酶蛋白：決定反應(yīng)的特異性；輔助因子：決定反應(yīng)的種類(lèi)

13、與性質(zhì)；可以為金屬離子或小分子有機(jī)化合物?？煞譃檩o酶：與酶蛋白結(jié)合疏松，可以用透析或超濾方法除去。輔基：與酶蛋白結(jié)合緊密，不能用透析或超濾方法除去。酶蛋白與輔助因子結(jié)合形成的復(fù)合物稱(chēng)為全酶，只有全酶才有催化作用。參與組成輔酶的維生素轉(zhuǎn)移的基團(tuán) 輔酶或輔基 所含維生素氫原子 NAD+、NADP+ 尼克酰胺（維生素PP）FMN、FAD 維生素B2醛基 TPP 維生素B1?；?輔酶A、硫辛酸 泛酸、硫辛酸烷基 鈷胺類(lèi)輔酶類(lèi) 維生素B12二氧化碳 生物素 生物素氨基 磷酸吡哆醛 吡哆醛（維生素B6）甲基、等一碳單位 四氫葉酸 葉酸酶的活性中心 酶的必須基團(tuán)：對(duì)酶發(fā)揮活性所必須的基團(tuán) 酶的活性中心：在一

14、級(jí)結(jié)構(gòu)上相距很遠(yuǎn)，但在空間結(jié)構(gòu)上彼此靠近的一些R基團(tuán)形成的特殊區(qū)域，該區(qū)域能特異的結(jié)合底物并催化底物發(fā)生化學(xué)變化。按必須基團(tuán)作用分類(lèi)：結(jié)合基團(tuán)：參與酶對(duì)底物的結(jié)合;催化基團(tuán)：催化底物變成產(chǎn)物2.酶與一般催化劑的區(qū)別高效性：酶的催化作用可是反應(yīng)速度提高106到1012次方，反應(yīng)前后酶本身無(wú)變化專(zhuān)一性（對(duì)底物具有選擇性）：絕對(duì)專(zhuān)一性：酶對(duì)底物要求非常嚴(yán)格，只作用于一個(gè)特定的底物；相對(duì)專(zhuān)一性：作用對(duì)象不是一種底物，而是一類(lèi)化合物或化學(xué)鍵；立體異構(gòu)體專(zhuān)一性：D-、L-，順?lè)矗?. 酶活性對(duì)環(huán)境因素的敏感性 酶活性可調(diào)節(jié)控制：別構(gòu)調(diào)節(jié)；反饋調(diào)節(jié)；供價(jià)修飾調(diào)節(jié)；酶原激活及激素控制 某些酶催化活力與輔酶因子

15、有關(guān) 酶的區(qū)域性分布（多在線(xiàn)粒體）：有利于酶活性的調(diào)控3.誘導(dǎo)契合學(xué)說(shuō)：酶表面并沒(méi)有一種與底物互補(bǔ)的固定形狀，而只是由于底物的誘導(dǎo)才形成了互補(bǔ)的形狀底物誘導(dǎo)酶分子，構(gòu)象改變底物和酶分子都發(fā)生構(gòu)象改變4.酶催化反應(yīng)的快慢決定于活化能測(cè)定化學(xué)反應(yīng)速度:測(cè)定初速度（測(cè)定底物消耗小于5%反應(yīng)時(shí)段內(nèi)的平均速度）底物濃度對(duì)酶促反應(yīng)速度的影響： 反應(yīng)速度最大：底物濃度酶濃度 K1 K3 中間產(chǎn)物學(xué)說(shuō)E（酶）+S（底物）ES（中間復(fù)合物） E+P（游離酶產(chǎn)物） K2中間產(chǎn)物學(xué)說(shuō)：酶催化時(shí)，酶活性中心首先與酶底物結(jié)合生成一種酶和一種底物的復(fù)合物，此復(fù)合物再分解釋放出酶并釋放出產(chǎn)物米氏方程：V=Vmax 

16、5;S KmS 當(dāng)?shù)孜餄舛群艽髸r(shí)(S 10×Km,酶對(duì)底物飽和，反應(yīng)速度達(dá)到最大當(dāng)反應(yīng)速度V=1/2Vmax時(shí)，Km=S米氏方程中動(dòng)力學(xué)參數(shù)Km的意義Km在數(shù)值上等于最大反應(yīng)速度一半時(shí)對(duì)應(yīng)的底物濃度，即V=1/2Vmax時(shí)，Km=SKm單位：mol/L Km只是在固定的底物、一定的溫度和pH條件下、一定緩沖體系中測(cè)定，不同條件下，具有不同Km值。 不同酶具有不同Km值，它是酶的一個(gè)重要的特征性物理常數(shù) 同一種酶對(duì)不同底物，Km值也不同，Km最小的底物稱(chēng)為最適底物 Km表示酶與底物間的親和程度：Km值越大，親和越小，催化活性越低；Km值越小，親和度越大，催化活性越高影響酶促反應(yīng)的因素：

17、底物濃度；抑制劑；酶濃度；溫度；pH；激活劑抑制劑對(duì)酶促反應(yīng)速度的影響不可逆性抑制作用：抑制劑與酶活性中心的活性基團(tuán)或其部位的某些基團(tuán)以共價(jià)形式結(jié)合，引起酶的失活，物理方法不能消除可逆抑制作用：競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用：a.抑制劑的化學(xué)結(jié)構(gòu)與底物相似，能與底物競(jìng)爭(zhēng)性的與酶活性中心結(jié)合；b.當(dāng)抑制劑與活性中心結(jié)合后，底物被排斥在反應(yīng)中心之外，結(jié)果是酶促反應(yīng)被抑制了；c.提高底物濃度，可提高底物的競(jìng)爭(zhēng)能力（即可解除抑制作用）；d. Km值上升，Vmax不變 非競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用：Km值不變，Vmax下降 反競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用：Km值下降，Vmax下降5.酶原激活酶原：無(wú)活性的酶前體激活：一級(jí)結(jié)構(gòu)改變，引起構(gòu)象改變，

18、形成活性中心6. 酶的共價(jià)修飾（化學(xué)修飾調(diào)節(jié)作用）：一種酶在另一種酶的作用修飾下，共價(jià)連接上一個(gè)化學(xué)基團(tuán)，或共價(jià)鍵斷裂，去掉一個(gè)化學(xué)基團(tuán)，從而調(diào)節(jié)酶的活性 別構(gòu)調(diào)節(jié)作用：某些物質(zhì)可以與對(duì)應(yīng)酶分子活性中心或活性中心以外的特定部位可逆地結(jié)合，使酶的活性中心構(gòu)象發(fā)生改變，導(dǎo)致功能改變7.同工酶：是指催化的化學(xué)反應(yīng)相同，酶蛋白的分子結(jié)構(gòu)、理化性質(zhì)及免疫學(xué)性質(zhì)不同的一組酶這類(lèi)酶存在于生物的同一種屬或同一個(gè)體的不同組織甚至同一組織或細(xì)胞中以胰蛋白酶為例說(shuō)明蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系因?yàn)橐鹊鞍酌冈谝患?jí)結(jié)構(gòu)上相距甚遠(yuǎn)，腸激酶切割N端6肽，使其一級(jí)構(gòu)象發(fā)生改變，形成特殊區(qū)域，即酶的活性中心，該區(qū)域能特異地結(jié)合底物，

19、并催化底物發(fā)生化學(xué)變化，發(fā)揮著結(jié)合與催化的功能，說(shuō)明了一級(jí)結(jié)構(gòu)的改變，引起構(gòu)象的改變，形成活性中心，使胰蛋白自由無(wú)活性變?yōu)橛谢钚?. 4磷酸泛酰巰基乙胺是輔酶A的組成部分、尿?；d體蛋白的輔基，?；d體：肉毒堿、?；d體蛋白、輔酶A，多種脫氫酶的輔酶：FMN+2HFMNH2、FAD+2HFADH2NAD+2HNADHH+，NADP+2HNADPHH+，不屬于維生素的輔酶：硫辛酸、輔酶Q第4章 聚糖的結(jié)構(gòu)與功能第5章 維生素與無(wú)機(jī)鹽一、脂溶性維生素、維生素A作用：與眼視覺(jué)有關(guān)，合成視紫紅質(zhì)的原料；維持上皮組織結(jié)構(gòu)完整；促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育。缺乏可引起夜盲癥、干眼病等。、維生素D作用：調(diào)節(jié)鈣磷代謝，促進(jìn)鈣

20、磷吸收。缺乏兒童引起佝僂病，成人引起軟骨病。、維生素E作用：體內(nèi)最重要的抗氧化劑，保護(hù)生物膜的結(jié)構(gòu)與功能；促進(jìn)血紅素代謝；動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)與性器官的成熟與胚胎發(fā)育有關(guān)。、維生素K作用：與肝臟合成凝血因子、有關(guān)。缺乏時(shí)可引起凝血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊回縮不良。二、水溶性維生素、維生素B1 又名硫胺素，體內(nèi)的活性型為焦磷酸硫胺素（TPP）TPP是-酮酸氧化脫羧酶和轉(zhuǎn)酮醇酶的輔酶，并可抑制膽堿酯酶的活性，缺乏時(shí)可引起腳氣病和（或）末梢神經(jīng)炎。、維生素B2又名核黃素，體內(nèi)的活性型為黃素單核苷酸（FMN）和黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD）FMN和FAD是體內(nèi)氧化還原酶的輔基，缺乏時(shí)可引起口角炎、唇炎、陰囊炎、眼瞼炎等癥

21、。、維生素PP包括尼克酸及尼克酰胺，肝內(nèi)能將色氨酸轉(zhuǎn)變成維生素PP，體內(nèi)的活性型包括尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD）和尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP）。NAD和NADP在體內(nèi)是多種不需氧脫氫酶的輔酶，缺乏時(shí)稱(chēng)為癩皮癥，主要表現(xiàn)為皮炎、腹瀉及癡呆。、維生素B6包括吡哆醇、吡哆醛及吡哆胺，體內(nèi)活性型為磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺。磷酸吡哆醛是氨基酸代謝中的轉(zhuǎn)氨酶及脫羧酶的輔酶，也是-氨基-酮戊酸（ALA）合成酶的輔酶。、泛酸又稱(chēng)遍多酸，在體內(nèi)的活性型為輔酶A及?；d體蛋白（ACP）。在體內(nèi)輔酶A及?；d體蛋白（ACP）構(gòu)成酰基轉(zhuǎn)移酶的輔酶。、生物素生物素是體內(nèi)多種羧化酶的輔酶，如丙酮酸羧化酶，參與

22、二氧化碳的羧化過(guò)程。、葉酸以四氫葉酸的形式參與一碳基團(tuán)的轉(zhuǎn)移，一碳單位在體內(nèi)參加多種物質(zhì)的合成，如嘌呤、胸腺嘧啶核苷酸等。葉酸缺乏時(shí)，DNA合成受抑制，骨髓幼紅細(xì)胞DNA合成減少，造成巨幼紅細(xì)胞貧血。、維生素B12又名鈷胺素，唯一含金屬元素的維生素。參與同型半工半胱氨酸甲基化生成蛋氨酸的反應(yīng)，催化這一反應(yīng)的蛋氨酸合成酶（又稱(chēng)甲基轉(zhuǎn)移酶）的輔基是維生素B12，它參與甲基的轉(zhuǎn)移。一方面不利于蛋氨酸的生成，同時(shí)也影響四氫葉酸的再生，最終影響嘌呤、嘧啶的合成，而導(dǎo)致核酸合成障礙，產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血。、維生素C促進(jìn)膠原蛋白的合成；是催化膽固醇轉(zhuǎn)變成7-羥膽固醇反應(yīng)的7-羥化酶的輔酶；參與芳香族氨基酸的

23、代謝；增加鐵的吸收；參與體內(nèi)氧化還原反應(yīng)，保護(hù)巰基等作用。 維生素：維生素是維持機(jī)體正常生命活動(dòng)所必須的一類(lèi)小分子有機(jī)化合物，但在體內(nèi)不能合成，或合成量甚微，不能滿(mǎn)足機(jī)體需求，必須由食物供給。名稱(chēng)體內(nèi)活性形式（輔酶）功能維生素B1（硫胺素）焦磷酸硫胺素（TPP）抗腳氣病維生素B2（核黃素）黃素單核苷酸FMN 黃素腺嘌呤二核苷酸 FAD具有可逆的氧化還原性，起遞氫體的作用維生素PP（吡啶的衍生物）煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+，輔酶I）煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP+，輔酶II）NAD+及NADP+是體內(nèi)多種脫氫酶的輔酶，起傳遞氫的作用維生素B6磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺轉(zhuǎn)氨酶的輔酶泛酸(遍多酸

24、)輔酶A（CoA）功能基團(tuán)：SH ?；d體生物素是多種羧化酶的輔酶 唯一不發(fā)生化學(xué)反應(yīng)直接作為輔酶羧化酶的輔酶CO2的遞體，在生物體中有固定CO2的作用葉酸FH4(四氫葉酸)為一碳單位載體抗巨幼紅細(xì)胞性貧血維生素B12唯一含有金屬離子的維生素甲鈷胺素 5-脫氧腺苷鈷胺素抗巨幼紅細(xì)胞性貧血甲基轉(zhuǎn)移酶的輔酶維生素A構(gòu)成視覺(jué)細(xì)胞內(nèi)感光物質(zhì) 參與糖蛋白的合成維生素D促進(jìn)鈣磷吸收，利于新骨的生成、鈣化 加強(qiáng)腎小管對(duì)鈣、磷的重吸收抗佝僂病、軟骨病維生素E抗不孕、抗氧化作用 促進(jìn)血紅素代謝 維生素K凝血作用輔酶Q存在于動(dòng)物和細(xì)菌的線(xiàn)粒體中泛醌 氧化型硫辛酸不是維生素，是輔酶可作為遞氫體 NAD+NADP+F

25、MN B族維生素遞氫體 FAD輔酶Q 硫辛酸 脂溶性維生素：A、D、E、K 水溶性維生素：B族維生素，維生素C和硫辛酸第六章 糖代謝1.糖的化學(xué)本質(zhì)（即組成）：多羥基醛或多羥基酮類(lèi)及其衍生物或多聚物2.糖的生理功能：氧化供能組成人體組織結(jié)構(gòu)的重要成分參與構(gòu)成體內(nèi)一些重要的生物活性物質(zhì)提供碳源3.糖的無(wú)氧分解：指機(jī)體在不消耗氧的情況下，葡萄糖或糖原分解產(chǎn)生乳酸并產(chǎn)生能量的過(guò)程，又稱(chēng)糖酵解（糖酵解的全部反應(yīng)過(guò)程在細(xì)胞胞漿中進(jìn)行）4.糖酵解反應(yīng)過(guò)程：第一大階段：葡萄糖或糖原轉(zhuǎn)變生成丙酮酸，又稱(chēng)糖酵解途徑；第二大階段：丙酮酸被還原為乳酸三個(gè)限速酶：己糖激酶、6磷酸果糖激酶1、丙酮酸激酶能量物質(zhì)在分解代

26、謝過(guò)程中產(chǎn)生的高能化合物，其高能鍵裂解所釋放的能量，驅(qū)使ADP磷酸化，產(chǎn)生ATP的過(guò)程，稱(chēng)為底物水平磷酸化。底物水平磷酸化是糖酵解的產(chǎn)能方式。 兩次底物水平磷酸化是1,3二磷酸甘油酸3磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸糖酵解的反應(yīng)特點(diǎn)：整個(gè)反映在細(xì)胞液中進(jìn)行，起始物為葡萄糖或糖原，終產(chǎn)物為乳酸；糖酵解是一個(gè)無(wú)需氧的過(guò)程；糖酵解通過(guò)底物水平磷酸化可產(chǎn)生少量能量，每一分子葡萄糖凈生成1.5分子ATP糖原生成2.5分子ATP。 因此，通過(guò)糖酵解只能產(chǎn)生少量ATP糖酵解中的己糖激酶、6磷酸果糖激酶1、丙酮酸激酶為糖酵解過(guò)程中的關(guān)鍵酶，分別催化了3步不可逆的單向反應(yīng)糖酵解的調(diào)節(jié)：激素的調(diào)節(jié)；代謝物對(duì)限速酶

27、的變構(gòu)調(diào)節(jié)糖酵解的生理意義：使機(jī)體在不消耗氧的情況下獲取能量的有效方式；是某些細(xì)胞在氧供應(yīng)正常的情況下的重要供能途徑：無(wú)線(xiàn)粒體的細(xì)胞 代謝活躍的細(xì)胞；某些病理情況下，組織細(xì)胞處于缺血缺氧狀態(tài)，也需要通過(guò)糖酵解獲取能量；糖酵解的中間產(chǎn)物是氨基酸，是脂類(lèi)合成前體5.糖的有氧氧化部位：胞液及線(xiàn)粒體葡萄糖或糖原生成丙酮酸丙酮酸氧化(脫H)脫羧(生成CO2)生成乙酰輔酶A：在線(xiàn)粒體中進(jìn)行，關(guān)鍵酶：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體三羧酸循環(huán)：指乙酰輔酶A和草酰乙酸縮合成含三個(gè)羧基的檸檬酸，反復(fù)進(jìn)行脫氫脫羧，又生成草酰乙酸，再重復(fù)循環(huán)反映的過(guò)程。三羧酸循環(huán)在線(xiàn)粒體中進(jìn)行。三羧酸循環(huán)的反應(yīng)過(guò)程：一圈消耗一個(gè)乙酰CoA 4次

28、脫氫2次脫羧1次底物水平磷酸化 生成1分子FADH2、3分子NADHH+、2分子CO2、1分子GTP 關(guān)鍵酶:檸檬酸復(fù)合酶、酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體、異檸檬酸脫氫酶 整個(gè)反應(yīng)為不可逆反應(yīng) （以FAD為受氫體的是琥珀酸脫氫酶）三羧酸循環(huán)的生理意義：營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)氧化分解的共同途徑（所有氧化分解的共同的末端通路）是三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝聯(lián)系的樞紐 為其他物質(zhì)代謝提供小分子前提 為呼吸鏈提供H和電子6.磷酸戊糖途徑：是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPHH+，前者再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變?yōu)?磷酸甘油醛和6磷酸果糖的過(guò)程。生成磷酸戊糖、NADPH及H+、CO2，限速酶：6磷酸葡萄糖脫氫酶，細(xì)胞定位：胞液3×6磷酸葡萄糖6

29、NADP+2×6磷酸果糖3磷酸甘油醛6 NADPHH+3CO2反應(yīng)階段：氧化階段磷酸戊糖的生成，此階段反應(yīng)不可逆；非氧化階段基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)，此階段反應(yīng)均為可逆 轉(zhuǎn)酮基反應(yīng) 轉(zhuǎn)醛基反應(yīng) 轉(zhuǎn)酮反應(yīng)特點(diǎn)脫氫反應(yīng)以NADP+為受氫體，生成NADPHH+；反應(yīng)過(guò)程中進(jìn)行了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移反應(yīng)，經(jīng)過(guò)了3,4,5,6,7碳糖的演變過(guò)程；反應(yīng)中生成了重要的中間代謝物5-磷酸核糖；一分子G6P經(jīng)過(guò)反應(yīng)，只能發(fā)生一次脫羧和二次脫氫反應(yīng)，生成一分子CO2和兩分子NADPHH+生理意義5磷酸核糖是核苷酸、核酸的合成原料使不同碳原子數(shù)的糖相互轉(zhuǎn)換產(chǎn)生NADPHH+作為供氫體，參與多種代謝反應(yīng)：a.作為供

30、氫體，參與體內(nèi)多種生物合成反應(yīng)；b. NADPHH+參與羥化反應(yīng)；c. NADPHH+可維持谷胱甘肽（GSH）的還原性；d. NADPHH+參與體內(nèi)中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞產(chǎn)生離子態(tài)氧的反應(yīng)，因而有殺菌作用7.糖異生概念：從非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^(guò)程；原料：生糖氨基酸（甘、丙、蘇、絲）、有機(jī)酸（乳酸）、甘油；定位：肝腎細(xì)胞的胞漿及線(xiàn)粒體關(guān)鍵酶（限速酶）：丙酮酸羧化酶；磷酸烯醇式丙酮酸羧化酶；果糖二磷酸酶葡萄糖6磷酸酶糖異生的調(diào)節(jié)：激素對(duì)糖異生的調(diào)節(jié)代謝物對(duì)糖異生的調(diào)節(jié)：糖異生原料的濃度對(duì)糖異生作用的調(diào)節(jié)乙酰輔酶A濃度對(duì)糖異生的影響糖異生的生理意義維持血糖濃度恒定 促進(jìn)乳酸再利用協(xié)助氨基酸代謝

31、 促進(jìn)腎小管泌氨，調(diào)節(jié)酸堿平衡8.乳酸循環(huán)的意義：指糖無(wú)氧條件下在骨骼肌中被利用乳酸，與乳酸在肝中再生為糖而又可以為肌肉所用的循環(huán)過(guò)程 乳酸再利用，避免了乳酸損失； 防止乳酸堆積引起了酸中毒 G 糖異生途徑 丙酮酸 乳酸G肌糖原酵解途徑 丙酮酸 乳酸乳酸9.醛羧酶催化的底物：.3-磷酸甘油醛 .磷酸二羥丙酮 產(chǎn)物：1,6-二磷酸果糖10.糖原的合成：由葡萄糖合成糖原的過(guò)程 至少含4個(gè)葡萄糖殘基的-1,4-多聚葡萄糖作為引物 葡萄糖基的供體：UDPG(尿基二磷酸葡萄糖) 糖原合成的限速酶：糖原合酶11.糖原分解的限速酶：糖原磷酸化酶12.激素對(duì)糖原合成與分解的調(diào)節(jié)：關(guān)鍵酶都以活性、無(wú)（低）活性存

32、在，2種形式通過(guò)磷酸化和去磷酸化相互轉(zhuǎn)換雙向調(diào)控雙重調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶調(diào)節(jié)酶上存在級(jí)聯(lián)反應(yīng)肝、肌糖原代謝各有特點(diǎn)：分解肝糖原的激素主要是胰高血糖素；分解肌糖原的激素主要是腎上腺素13.肌糖原分解為肌肉自身收縮提供能量肝糖原的合成與分解主要是維持血糖濃度的相對(duì)恒定肌糖原不能維持血糖濃度恒定的原因：缺少6磷酸葡萄糖酶線(xiàn)粒體14.糖的有氧氧化： 第一階段酵解途徑 第二階段丙酮酸脫羧合成乙酰CoA 第三階段羧酸循環(huán)15.5個(gè)輔助因子：焦磷酸硫胺素（TPP）、二氫硫辛酸、CoA、FAD、NAD+16.丙酮酸脫氫酶復(fù)合體包括：丙酮酸脫氫酶（E1）、二氫硫辛酸、乙酰轉(zhuǎn)移酶（E2）二氫硫辛酸脫氫酶（E3）17.血糖的

33、來(lái)源和去路 血糖3.896.21mmol/L食物糖肌糖原非糖物質(zhì)消化吸收分解糖異生氧化分解糖原合成磷酸戊糖途徑脂類(lèi)、氨基酸代謝尿糖CO2+H2O 乳酸肝、肌糖原其他糖脂肪、氨基酸等第七章 脂質(zhì)代謝1.脂肪動(dòng)員：長(zhǎng)期饑餓或交感神經(jīng)興奮時(shí)，儲(chǔ)存與脂肪組織中的脂肪在一系列酶的作用下水解為甘油和游離脂肪酸，并釋放入血供全身各組織利用的過(guò)程。三酰甘油脂肪酶是關(guān)鍵酶，其活性受激素的調(diào)節(jié)，又稱(chēng)激素敏感脂肪酶。產(chǎn)物：FFA、甘油。激素敏感脂肪酶：在脂肪動(dòng)員時(shí)，三酰甘油脂肪酶活性受激素的調(diào)節(jié)2.脂肪酸氧化分解的四個(gè)階段：（載體：肉毒堿）脂肪酸的活化；脂肪?；M(jìn)入線(xiàn)粒體，?；d體：肉毒堿脂肪酸的-氧化：脫氫、加水

34、、再脫氫、硫解TCA循環(huán)偶聯(lián)氧化磷酸化3.酮體：是乙酰乙酸、丙酮、羥基丁酸三種物質(zhì)的總稱(chēng)，由肝細(xì)胞合成，肝外組織氧化利用4.酮體生成的生理意義在長(zhǎng)期饑餓或者是交感神經(jīng)興奮時(shí)，脂肪動(dòng)員產(chǎn)生的中長(zhǎng)鏈脂肪酸不能通過(guò)毛細(xì)血管壁和血腦屏障，酮體分子量小、水溶性強(qiáng)，在血中運(yùn)輸不需要載體，能通過(guò)血腦屏障及肌肉細(xì)胞毛細(xì)血管壁，使肌肉和腦組織的重要能源酮體在肝臟生成，由肝外組織利用。腦組織主要利用血糖供能。肝外組織（尤其是肌肉組織）利用酮體氧化供能，減少對(duì)葡萄糖的需求，保證腦組織對(duì)葡萄糖的需要。5.合成酮體的原料是乙酰CoA，全過(guò)程在肝細(xì)胞線(xiàn)粒體內(nèi)進(jìn)行，合成的限速酶為羥甲戊二酸單酰CoA合酶（HMG-CoA合酶

35、）6.脂肪酸的合成：原料是乙酰CoA，還需NADPH供氫及ATP供能。在胞液中進(jìn)行。7.檸檬酸-丙酮酸循環(huán)：是乙酰CoA穿出線(xiàn)粒體的途徑目的：把線(xiàn)粒體內(nèi)的乙酰基運(yùn)輸?shù)骄€(xiàn)粒體外，用來(lái)合成脂肪酸8.營(yíng)養(yǎng)必需脂肪酸：亞油酸、亞麻酸、花生四烯酸9.多不飽和脂肪酸的重要衍生物：前列腺素、血栓素、白三烯合成原料是花生四烯酸。其特點(diǎn)是：在細(xì)胞中含量很低，生理活性很強(qiáng)，對(duì)細(xì)胞代謝調(diào)節(jié)有重要作用。10.甘油磷脂的生理功能：磷脂是構(gòu)成生物膜的重要成分磷脂是構(gòu)成血漿脂蛋白的重要成分并參與血漿脂蛋白的代謝心磷脂是線(xiàn)粒體內(nèi)膜的特征性磷脂，而且是唯一具有抗原性的磷脂分子二軟脂酰磷酸膽堿是肺表面活性物質(zhì)血小板激活因子也是一

36、種特殊的磷脂酰膽堿 甘油磷脂分子上C2位的脂?；酁椴伙柡捅匦柚舅幔蚨嬖谟谀そY(jié)構(gòu)中的甘油磷脂還是必須脂肪酸貯庫(kù)11.膽固醇合成原料：每合成一份子膽固醇需18分子乙酰CoA，36分子ATP及16分子NADPHH+。鯊烯是合成的中間代謝物 限速酶：HMG-CoA還原酶12.膽固醇在體內(nèi)的轉(zhuǎn)變與排泄轉(zhuǎn)變膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼崮懝檀嫁D(zhuǎn)變?yōu)轭?lèi)固醇激素膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素D3：肝臟、腎臟在腎上腺皮質(zhì)，轉(zhuǎn)變?yōu)槟I上腺皮質(zhì)激素，包括鹽皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素；醛固酮主要調(diào)節(jié)水鹽代謝，皮質(zhì)醇和皮質(zhì)酮在調(diào)節(jié)糖、脂及蛋白質(zhì)代謝中發(fā)揮作用 膽汁酸腸肝循環(huán)的生理意義 循環(huán)可節(jié)約人們對(duì)膽汁酸的需求 膽汁酸與脂類(lèi)形成微團(tuán)，促進(jìn)脂

37、類(lèi)的消化吸收 膽汁中的膽汁酸鹽和磷脂酰膽堿可與膽固醇形成微團(tuán)而使膽固醇在膽汁中以溶解狀態(tài)存在，可避免膽固醇析出沉淀13.血脂的組成、運(yùn)輸形式：載脂蛋白血漿中所含的脂類(lèi)統(tǒng)稱(chēng)血脂，包括三酰甘油及少量二酰甘油及單酰甘油、磷脂、膽固醇和膽固醇酯以及非脂化脂肪酸。血脂在血漿中與蛋白質(zhì)結(jié)合，形成親水復(fù)合體，呈顆粒狀，稱(chēng)為脂蛋白，脂蛋白是血脂在血漿中的存在及運(yùn)輸形式。脂蛋白中的蛋白質(zhì)部分稱(chēng)為載脂蛋白。超離心法測(cè)得的種血漿脂蛋白（按密度）：乳糜微粒（）極低密度脂蛋白（）低密度脂蛋白（）高密度脂蛋白（）名稱(chēng)功能轉(zhuǎn)運(yùn)外源性三酰甘油及膽固醇（前脂蛋白）轉(zhuǎn)運(yùn)內(nèi)源性三酰甘油及膽固醇（脂蛋白）轉(zhuǎn)運(yùn)內(nèi)源性膽固醇（脂蛋白）逆

38、向轉(zhuǎn)運(yùn)膽固醇載脂蛋白的功能： 參與脂蛋白的合成和分泌。 作為高度疏水性脂肪的增溶劑，使脂肪有可能在血液中運(yùn)輸。 協(xié)同調(diào)節(jié)脂蛋白代謝酶活性。 介導(dǎo)脂蛋白顆粒之間相互作用，促進(jìn)脂質(zhì)轉(zhuǎn)化或轉(zhuǎn)運(yùn)。 介導(dǎo)脂蛋白顆粒與細(xì)胞膜上脂蛋白受體結(jié)合，使之與細(xì)胞進(jìn)行脂質(zhì)交換或被攝入細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行分解代謝。高脂蛋白血癥分型分型 脂蛋白變化 血脂變化 CM 甘油三酯a LDL 膽固醇b LDL、VLDL 膽固醇甘油三酯 IDL 膽固醇甘油三酯 VLDL 甘油三酯 VLDL、CM 甘油三酯注：IDL是中間密度脂蛋白，為VLDL向LDL的過(guò)度狀態(tài)。家族性高膽固醇血癥的重要原因是LDL受體缺陷第八章 生物氧化1.生物氧化：能源物

39、質(zhì)在生物體內(nèi)完全氧化分解生成CO2和H2O并釋放能量的過(guò)程2.呼吸鏈：在線(xiàn)粒體內(nèi)膜，由若干遞氫體、遞電子體按一定順序排列組成的，把能源物質(zhì)分解代謝脫下來(lái)的H氧化生成的H2O的鏈?zhǔn)椒磻?yīng)體系稱(chēng)為電子傳遞鏈，亦稱(chēng)為呼吸鏈。呼吸鏈組分的排列順序：標(biāo)準(zhǔn)氧化還原電位；拆開(kāi)和重組；特異抑制劑阻斷；還原狀態(tài)，呼吸鏈緩慢給氧NADH電子傳遞鏈（氧化呼吸鏈）：NADH復(fù)合體CoQ復(fù)合體Cyt c復(fù)合體Q2琥珀酸電子傳遞鏈（FADH2氧化呼吸鏈）：琥珀酸復(fù)合體CoQ復(fù)合體Cyt c復(fù)合體Q2兩條電子傳遞鏈：NADHFMNH2FeSQbQC1Caa31/2O23.氧化磷酸化：在線(xiàn)粒體中，能源物質(zhì)分解代謝脫下的氫原子經(jīng)

40、電子傳遞鏈氧化生成水，在此過(guò)程中釋放能量使ADP磷酸化生成ATP，ATP這種生成方式稱(chēng)為氧化磷酸化。4.P/O比值：指物質(zhì)氧化時(shí)，每消耗1mol氧原子所消耗的無(wú)機(jī)磷的摩爾原子數(shù)5.胞液中NADH的氧化：磷酸甘油穿梭；蘋(píng)果酸穿梭6.?；d體：CoA；肉毒堿；ACP（酰基載體蛋白）第九章氨基酸代謝種必需氨基酸：纈氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、薦氨酸、蛋氨酸、賴(lài)氨酸、苯丙氨酸、色氨酸。簡(jiǎn)記為：纈、異、亮、蘇、蛋、賴(lài)、苯、色決定蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高低的因素：氨基酸的種類(lèi)、含量、比例。氨基酸的一般代謝：脫氨作用：轉(zhuǎn)氨反應(yīng)是指氨基酸與酮酸在轉(zhuǎn)氨酶催化下，氨酮二基互換的過(guò)程，其重要轉(zhuǎn)氨基酶為丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ATL）和天

41、冬氨酸（AST）。氧化脫氨：氨基酸先經(jīng)脫氫生成不穩(wěn)定的亞氨基酸，然后水解產(chǎn)生酮酸和氨，此反應(yīng)稱(chēng)為氧化脫氨基作用，其限速酶為谷氨酸脫氫酶。聯(lián)合脫氨：轉(zhuǎn)氨與脫氨相偶聯(lián)而脫出氨基的作用稱(chēng)聯(lián)合脫氨基作用，其反應(yīng)途徑有轉(zhuǎn)氨作用偶聯(lián)氨酸氧化脫氫途徑和嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨。氨代謝：血氨的來(lái)源和去路合成其他含氮化合物血氨合成尿素合成氨基酸直接排出腸道/腎吸收氨基酸脫氨其它含氨化合物氨轉(zhuǎn)運(yùn)：丙氨酸G循環(huán) 谷氨酰胺運(yùn)氨作用：肝外組織在谷氨酰胺合成酶作用下，合成谷氨酰胺；以谷氨酰胺形式將氨經(jīng)血液循環(huán)帶到肝臟，由谷氨酰胺酶分解，產(chǎn)生氨作用與合成尿素；運(yùn)輸?shù)侥I臟、分解，直接排出；谷氨酰胺對(duì)氨有運(yùn)輸、貯存和解毒作用尿素的生

42、物合成：合成場(chǎng)所：肝臟的線(xiàn)粒體和胞液中進(jìn)行；合成一分子尿素消耗4個(gè)ATP。限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶；兩個(gè)氮原子，一個(gè)來(lái)自NH3,一個(gè)來(lái)自天冬氨酸酮酸代謝：轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭?lèi)；經(jīng)氨基化生成非必須氨基酸；氧化功能4.肝昏迷：血氨增高氨中毒5.蛋氨酸：參加反應(yīng)前蛋氨酸必須先于A(yíng)TP起反應(yīng)生成S腺苷蛋氨酸（SAM），SAM被稱(chēng)為活性蛋氨酸，是體內(nèi)最重要、最直接的甲基供體半胱氨酸：含有巰基（SH）硫酸在體內(nèi)的形式：3磷酸腺苷5磷酰硫酸6.兒茶酚胺：多巴胺、去甲腎上腺素和腎上腺素的統(tǒng)稱(chēng)。來(lái)源于酪氨酸代謝7.色氨酸代謝：色氨酸脫羧生成5羥色氨；分解代謝生成一碳單位；產(chǎn)生酮體或脂肪酸；色氨酸是一種生糖兼生酮的

43、氨基酸；色氨酸可以轉(zhuǎn)變成維生素PP；生成褪黑激素8.一碳單位：又稱(chēng)一碳基團(tuán)，是指某些氨基酸在分解代謝中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的化學(xué)基團(tuán)，即甲基、亞甲基、甲炔基、甲?；蛠啺奔谆目偡Q(chēng)。四氫葉酸（FH4）是這類(lèi)集團(tuán)的載體或傳遞體。一碳單位主要來(lái)自甘氨酸、絲氨酸、蛋氨酸和組氨酸等第十章 核苷酸代謝1.從頭合成途徑：通過(guò)利用一些簡(jiǎn)單的前體物，如5磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及CO2、ATP等，從無(wú)到有合成嘌呤核苷酸的過(guò)程稱(chēng)為嘌呤核苷酸的從頭合成途徑。（在胞液中進(jìn)行）原料：嘌呤堿前身物氨基酸（甘氨酸、天冬氨酸和谷氨酸）、CO2和一碳單位生成DNA、RNA 原料dAMP、dGMP、AMP、GMP特點(diǎn)：嘌呤核

44、苷酸是在五磷酸核糖的基礎(chǔ)上逐漸形成五磷環(huán)的；從頭合成途徑首先合成次黃嘌呤核苷酸（IMP）；在IMP的基礎(chǔ)上分別形成GMP、AMP；IMP的合成需5個(gè)ATP，6個(gè)高能磷酸鍵；AMP/GMP的合成又需要1個(gè)ATP2.補(bǔ)救合成途徑中兩個(gè)轉(zhuǎn)移酶：腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（APRT）、次黃嘌呤鳥(niǎo)嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（HGPRT）次黃嘌呤類(lèi)似物：6巰基嘌呤（6MP），作用：抑制次黃嘌呤核苷酸（IMP）轉(zhuǎn)變?yōu)锳MP，是競(jìng)爭(zhēng)性抑制3.嘌呤核苷酸的分解的終產(chǎn)物是尿酸痛風(fēng)癥：體內(nèi)嘌呤核苷酸分解代謝異常4.嘧啶核苷酸的從頭合成尿嘧啶核苷酸（UMP）的合成 【氨基甲酰磷酸合成酶】氨基甲酰磷酸合成酶（尿素）氨基甲酰磷酸合成酶

45、（合成嘧啶）分布線(xiàn)粒體（肝）胞液（所有細(xì)胞）氮源氨（NH3）谷氨酰胺（Gln）變構(gòu)激活劑N乙酰谷氨酸無(wú)反饋抑制劑無(wú)UMP（哺乳動(dòng)物）功能尿素合成嘧啶核苷酸的合成CTP（三磷酸胞苷）的合成脫氧胸苷酸的合成5.5氟尿嘧啶（5FU）是胸苷酸合成酶的抑制劑第11章 非營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝第12章 物質(zhì)代謝的整合與調(diào)節(jié)第13章 真核基因與基因組第十四章 DNA的生物合成1.遺傳信息的傳遞:DNA的復(fù)制. 遺傳信息的表達(dá):DNA的轉(zhuǎn)錄和翻譯蛋白質(zhì)翻譯RNA逆轉(zhuǎn)錄DNA2.轉(zhuǎn)錄3.半保留復(fù)制：在DNA復(fù)制時(shí)，以親代DNA的每一股做模板，dNTP為原料，堿基配對(duì)為原則，合成完全相同的兩個(gè)雙鏈子代DNA，每個(gè)子代DNA

46、中都含有一股親代DNA鏈，這種現(xiàn)象稱(chēng)為DNA的半保留復(fù)制4.半不連續(xù)復(fù)制：領(lǐng)頭鏈合成連續(xù)而隨從鏈合成不連續(xù)模板：?jiǎn)捂淒NA 底物：脫氧三磷酸核苷（dNTP）原則：堿基互補(bǔ)配對(duì)合成方向：5 3引物：一段具有3端自由羥基的RNA【原因：DDDP不能催化單核苷酸之間35磷酸二酯鍵，而DDRP可以催化單核苷酸之間生成3,5磷酸二酯鍵岡崎片段：由于親代DNA雙鏈在復(fù)制時(shí)是逐步解開(kāi)的，因此，隨從鏈的合成也是一段一段的。DNA在復(fù)制時(shí)，由隨從連合成所產(chǎn)生的一系列不連續(xù)的DNA片段稱(chēng)為岡崎片段。5.DNA復(fù)制的酶解螺旋酶：DnaBDNA拓?fù)洚悩?gòu)酶：既能水解DNA分子中的磷酸二酯鍵又能將其重新連接單鏈DNA結(jié)合

47、蛋白（SSB）：SSB的生理作用： 使解開(kāi)雙螺旋后的DNA單鏈能夠穩(wěn)定存在，即穩(wěn)定單鏈DNA，發(fā)揮模板作用； 保護(hù)單鏈DNA，避免DNA酶的降解引物酶：依賴(lài)DNA的RNA聚合酶6.DNA聚合酶DNA-pol：切除引物，填補(bǔ)缺口，修復(fù)損傷，校正錯(cuò)誤DNA-pol：復(fù)制DNA，校正錯(cuò)誤 DNA-pol是真正的DNA復(fù)制酶53外切酶活性：切除引物35外切酶活性：校正錯(cuò)誤，修復(fù)損傷53聚合酶：填補(bǔ)空缺復(fù)制的保真性：遵守嚴(yán)格的堿基配對(duì)規(guī)律； DNA聚合酶在復(fù)制延長(zhǎng)中對(duì)堿基的正確選擇； 復(fù)制過(guò)程中及時(shí)校讀和修復(fù)的功能7.DNA連接酶：催化兩段DNA片段形成磷酸二酯鍵8.DNA的復(fù)制過(guò)程：端粒酶：是一種RN

48、A蛋白質(zhì)復(fù)合物，以其自身RNA為模板合成端粒DNA，以dTTP和dGTP為原料逆轉(zhuǎn)錄延長(zhǎng)單鏈DNA端粒：是真核生物染色體線(xiàn)性DNA分子末端的結(jié)構(gòu) 結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：由末端單鏈DNA序列和蛋白質(zhì)構(gòu)成 末端DNA序列是多次重復(fù)的富含G、T堿基的短序列 功能：維持染色體的穩(wěn)定性 保證DNA復(fù)制的完整性9. 基因突變的誘發(fā)因素：a.自發(fā)因素 b.物理因素 c.化學(xué)因素 d.生物因素10. 基因突變的類(lèi)型：點(diǎn)突變（單一堿基的替換稱(chēng)為點(diǎn)突變）：轉(zhuǎn)換、顛換、插入、缺失復(fù)突變：插入、缺失、倒位、移位、重排11. 移碼突變：在蛋白質(zhì)的編碼序列中缺失及插入的核苷酸數(shù)不是3的整數(shù)倍，會(huì)使其后所譯讀的氨基酸序列全部混亂12.

49、 DNA損傷的修復(fù)：直接修復(fù)、切除修復(fù)、重組修復(fù)、SOS修復(fù) 切除修復(fù)：內(nèi)切酶作用 外切酶作用 DNA聚合酶 連接酶第15章 DNA損傷與修復(fù)第十六章RNA的生物合成1. 不對(duì)稱(chēng)轉(zhuǎn)錄：在轉(zhuǎn)錄過(guò)程中，RNA的合成只能以DNA雙鏈中的一條鏈為模板，這種現(xiàn)象稱(chēng)為不對(duì)稱(chēng)轉(zhuǎn)錄兩重含義：一是指雙鏈DNA只有一股單鏈，用做模板；二指同一單鏈上可以交錯(cuò)出現(xiàn)模板鏈和編碼鏈2.亞基功能決定哪些基因被轉(zhuǎn)錄與轉(zhuǎn)錄全過(guò)程有關(guān)（催化）'結(jié)合DNA模板（開(kāi)鏈）辨認(rèn)轉(zhuǎn)錄起始點(diǎn)原核生物的RNA聚合酶：五種亞基 、'、組成的蛋白質(zhì)RNA聚合酶與DNA聚合酶最大的區(qū)別：RNA聚合酶無(wú)需引物，OH3'RNA聚合酶轉(zhuǎn)錄產(chǎn)物：mRNA3. 啟動(dòng)子：是轉(zhuǎn)錄開(kāi)始時(shí)RNA聚合酶識(shí)別、結(jié)合和開(kāi)始轉(zhuǎn)錄的一段DNA序列。534. 順式作用因子：DNA序列 反式作用因子：蛋白質(zhì)分子5. 終止子： 非依賴(lài)Rho的轉(zhuǎn)錄終止子 ； 依賴(lài)Rho的轉(zhuǎn)錄終止子6. 帽子結(jié)構(gòu)是前體mRNA在細(xì)胞核內(nèi)的穩(wěn)定因素，也是mRNA在細(xì)胞質(zhì)內(nèi)的穩(wěn)定因素，沒(méi)有帽子結(jié)構(gòu)的轉(zhuǎn)錄產(chǎn)物很快被核酸酶水解。帽子結(jié)構(gòu)可以促進(jìn)蛋白質(zhì)生物合成7. polyA尾的功能：mRNA由細(xì)胞核進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)所必需的形式 大大提高了mRNA在細(xì)胞質(zhì)中的穩(wěn)定性8. tRNA轉(zhuǎn)錄后加工后還包括各種稀有堿