風(fēng)濕性心臟病

1、rheumatic heart disease風(fēng)濕性心臟病簡稱風(fēng)心病，是指由于風(fēng)濕熱活動，累及心臟瓣膜而造成的心臟病變。表現(xiàn)為二尖瓣，三尖瓣，主動脈瓣中有一個(gè)或幾個(gè)瓣膜狹窄和（或）關(guān)閉不全本病為我國常見的心臟病之一，多見于2040歲成人。風(fēng)濕性心瓣膜病以二類瓣最常見，其次為主動脈瓣，后者常與二尖瓣病損同時(shí)存在稱聯(lián)合瓣膜病。由甲鏈球菌組乙型溶血性鏈球菌感染引起的病態(tài)反應(yīng)，屬于自身免疫性疾病病理變化主要發(fā)生在心臟瓣膜部位病理過程有三期： 炎癥滲出期 增殖期 瘢痕形成期炎癥滲出期：由于鏈球菌的感染，使心臟的瓣膜出現(xiàn)炎性反應(yīng)，瓣膜腫脹，變性，那么其活動就會受到一定程度的影響由于瓣膜長期處于充血水腫狀態(tài)

2、，瓣膜血液循環(huán)不良，瓣膜會纖維樣變性壞死，結(jié)蒂組織增生，這種結(jié)蒂組織會成為瓣膜上的累贅，因而它不具備正常心肌細(xì)胞的功能。此期引起瓣膜增厚變形，失去彈性由于膠原纖維等增生，損傷處機(jī)化，形成瘢痕，從而影響心臟瓣膜功能。感染反復(fù)發(fā)作，以上病理變化在瓣膜部位的變化，也是此起彼伏，一個(gè)部位通常發(fā)生重疊的病理變化臨床上常見的心臟瓣膜病變有： 1 二尖瓣狹窄或關(guān)閉不全 2 主動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全 3 三尖瓣狹窄或關(guān)閉不全 4 聯(lián)合瓣膜病變（多個(gè)瓣膜受損） （一） 呼吸困難：主要由于肺淤血所致的肺順應(yīng)性減低和肺毛細(xì)血管壁增厚，使換氣發(fā)生障礙所致。為二尖瓣狹窄最常見和最早的癥狀，開始時(shí)在活動后，因回心血量增加或

3、心動過速，肺淤血加重，發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)可產(chǎn)生端坐呼吸。肺水腫多發(fā)生在肺動脈高壓不嚴(yán)重、右心功能尚可的病例。一旦發(fā)生阻塞性肺動脈高壓及右心衰竭后，則很少發(fā)生肺水腫。（二）咳嗽多在睡眠時(shí)或活動后加重，其原因是：肺淤血加重，引起咳嗽反射。支氣管粘膜水腫和肺淤血易于并發(fā)呼吸道感染。左心房過大壓迫支氣管。（三）咯血大咯血常為支氣管粘膜下曲張的靜脈破裂，多發(fā)生于妊娠或者體力活動后，見于嚴(yán)重二尖瓣狹窄的較早期，咯血后由于肺靜脈壓減低而自行停止，血栓性靜脈炎，房顫或血栓脫落所致肺梗塞。肺動脈高壓、肺淤血或支氣管內(nèi)膜血管破裂可反復(fù)痰中帶血。（四）右心衰竭表現(xiàn)為長期肺動脈高壓的結(jié)果，右心衰竭引起體循環(huán)淤

4、血，有肝腫大、下肢浮腫和尿少等。右心衰竭后呼吸困難?？蓽p輕。無癥狀期較長，一旦出現(xiàn)左心衰竭，有乏力、易疲倦，心悸及呼吸困難，病情急劇進(jìn)行惡化。也可合并心房顫動。肺水腫及咯血較二尖瓣狹窄為少見可長期無癥狀，若無感染性心內(nèi)膜炎，甚至終生無影響，若有明顯主動脈瓣關(guān)閉不全及周圍血管體征的患者，可有頭頸部搏動感，心悸等。出現(xiàn)左心功能不全后，病情進(jìn)行性加重，可有不同程度呼吸困難，以至肺水腫，最后也可出現(xiàn)右心衰竭。部分病人有心絞痛，多在夜間發(fā)生。輕者可多年無癥狀。嚴(yán)重狹窄者可有暈厥，心絞痛或心衰，少部分病例可發(fā)生猝死，系因心肌缺血引起的室顫及心搏驟停三尖瓣的臨床表現(xiàn)可因同時(shí)存在的二尖瓣狹窄而不顯著或與二尖瓣

5、狹窄的癥狀混淆。患者較易疲乏，右上腹不適或脹痛及周身水腫。食欲不振，惡心，嘔吐，少數(shù)患者還可發(fā)生暈厥，周期性紫紺或胸骨后不適?；颊呖捎泻粑щy，急性肺水腫或咯血乏力，全身水腫，腹水，及肝瘀血引起的右季肋區(qū)和右上腹脹痛，食欲減退，頸靜脈怒張，部分患者有輕度黃疸典型表現(xiàn)為：心臟炎，多發(fā)性游走性關(guān)節(jié)炎，皮膚環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié)與舞蹈病等。問診要提問患者有無上感，發(fā)熱，乏力，皮疹等，有無心悸，胸悶，胸痛，有無大關(guān)節(jié)疼，是否呈游走性等1. 心臟普遍增大，心動過速與體溫不成比例，心尖部第一心音減弱，舒張期奔馬率。心尖部2級以上高調(diào)，收縮全期雜音，并可有柔和，短促的低調(diào)舒張中期雜音2. 雙肺底可出現(xiàn)細(xì)濕羅音等

6、心衰體征3. 部分有心包摩擦音，可同時(shí)伴有胸膜摩擦音4. 關(guān)節(jié)紅，腫脹，活動受限5. 少數(shù)患者在軀干和四肢內(nèi)側(cè)皮膚可見淡紅色環(huán)形紅斑，中央蒼白風(fēng)濕性心臟病臨床診斷二尖瓣狹窄體征（一）視診二尖瓣面容，即兩顴部及口唇輕度紫紺，該部位小血管較多，缺氧時(shí)小血管擴(kuò)張所致。心前區(qū)隆起見于久病兒童患者（二）觸診心尖區(qū)可有舒張期細(xì)震顫。（三）叩診心界于胸骨左緣第肋間（心腰部）向左擴(kuò)大。（四）聽診 心尖部拍擊性第一心音亢進(jìn)。舒張?jiān)缙诙獍觊_放拍擊音，在胸骨左緣第肋間心尖區(qū)內(nèi)上方最清楚。 風(fēng)濕性心臟病臨床診斷二尖瓣狹窄體征（四）聽診 心尖部可有舒張中、晚期隆隆性雜音，并有收縮期前加強(qiáng)，在左側(cè)臥位或活動后聽診較明顯

7、，為最有特征性的體征。肺動脈瓣第二心音亢進(jìn)與分裂，因肺動脈高壓與右心室射血時(shí)間延長所致。隨著肺動脈高壓的進(jìn)展，肺動脈瓣區(qū)可聽到收縮期噴射音。 風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄 實(shí)驗(yàn)室及檢查一、x線輕度狹窄者心影可正常。中度以上狹窄者，可見： 左心房增大，肺動脈干突出。 右心室增大，與左心房增大呈雙重影。 左前斜位可見食道后移有左心房壓跡。 慢性肺靜脈高壓及肺淤血時(shí)，血管影明顯，血流重新分布，肺上部血管影較下部多。 風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄 實(shí)驗(yàn)室及檢查二、心電圖竇性心律時(shí)，由于左房增大，p波增寬有切跡。肺動脈高壓時(shí)有右心室肥厚，晚期常有心房顫動。 風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄 實(shí)驗(yàn)室及檢查三、超聲心動圖 m型、

8、二尖瓣狹窄時(shí)，二尖瓣前葉活動曲線在舒張期雙峰消失，在舒張?jiān)缙诳焖俪溆瘯r(shí)，形成e峰，下隆速度減慢，二尖瓣呈持續(xù)開放，ea間的f點(diǎn)消失，形成城墻樣改變，二尖瓣后葉在舒張期向前活動，與前葉同向運(yùn)動，以舒張期前后葉最大距離（eaep）可以估計(jì)二尖瓣的口徑。 風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄 實(shí)驗(yàn)室及檢查三、超聲心動圖 二維超聲心動圖可直接觀察，二尖瓣活動度，瓣口狹窄程度，瓣膜增厚情況，左心房右心室腔的大小及以心壁厚度，并可直接檢查左心房有無血栓存在。 多普勒超聲：在狹窄的二尖瓣口下有舒張期流頻譜。 風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄 實(shí)驗(yàn)室及檢查四、心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查可計(jì)算二尖瓣口面積，肺血管阻力及肺毛細(xì)血管嵌一頓壓。

9、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄 診斷及鑒別診斷 通過典型體征，x一線和心電圖，多可作出診斷，超聲心動圖有助于判斷病變類型和程度。也需注意和其它有舒張中晚期隆隆性雜音的疾病鑒別。一、功能性二尖瓣狹窄 二、左心房粘液瘤 三、先天性二尖瓣狹窄較少見，二尖瓣呈降落傘樣畸形，亦可位于腱索及乳頭肌平面多在幼兒期出現(xiàn)，常早期死亡。風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄 并發(fā)癥一、心力衰竭為風(fēng)心病死亡的主要因素，本病較早期易并發(fā)肺水腫，晚期則并發(fā)右心衰竭。二、心房顫動約有半數(shù)的二尖瓣狹窄病人發(fā)生。 三、動脈栓塞 多見于二尖瓣狹窄的晚期，約2025有長期心衰及持續(xù)房顫的患者，左心房有附壁血栓，血栓脫落可引起動脈血栓，常見周圍動脈栓塞及

10、腎栓塞，來自右心房或周圍靜脈栓子可引起肺栓塞。風(fēng)濕性心臟病臨床診斷二尖瓣關(guān)閉不全體征三、動脈栓塞 心尖搏動向左移位，心尖部可觸及抬舉性沖動，心濁音界向左下移位。心尖部有3級及以上全收縮期雜音，向左下及背部傳導(dǎo)，可伴有收縮期細(xì)震顫，心尖部第一心音正?；驕p弱，少數(shù)病例有第三心音及短促的舒張期雜音，此雜音由于舒張期左心房血流快速通過二尖瓣口進(jìn)入左心室產(chǎn)生。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)及分裂。風(fēng)濕性心臟病二尖瓣關(guān)閉不全 實(shí)驗(yàn)室及檢查 一、x線左心房及左心室增大，以后可有肺動脈干凸出，肺血管影增多，右前斜位可見食道因左心房增大向右向后移位。二、心電圖左心室肥大，電軸左偏，p波雙峰及增寬。三、超聲心動圖 m型：仍

11、呈雙峰，但ef下降較快，左心房前后徑增大。二尖超聲：瓣膜及腱索增厚，回聲增強(qiáng)，收縮期前后葉不能閉合完全，左心房左心室內(nèi)徑增大。多普勒超聲：在二尖瓣上可測出收縮期湍流頻譜。風(fēng)濕性心臟病二尖瓣關(guān)閉不全 診斷及鑒別診斷 典型者診斷并不困難，需注意與其他非風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全鑒別。一、急性二尖瓣關(guān)閉不全 二、二尖瓣脫垂綜合征 三、乳頭肌功能不全 風(fēng)濕性心臟病二尖瓣關(guān)閉不全 并發(fā)癥感染性心內(nèi)膜炎，多易發(fā)生于中、輕度二尖瓣關(guān)閉不全的病例，心房顫動較常見，病人常合并有二尖瓣狹窄，發(fā)生體循環(huán)栓塞者較二尖瓣狹窄少見。風(fēng)濕性心臟病臨床診斷主動脈瓣關(guān)閉不全 體征心尖搏動增強(qiáng)，范圍增大并向左下移位。心濁音界向左下擴(kuò)大

12、。在胸骨左緣肋間及主動脈瓣區(qū)有舒張?jiān)缙跐娝畼与s音，向主動脈瓣區(qū)及心尖部傳導(dǎo)，坐位及呼氣時(shí)明顯。明顯的主動脈瓣關(guān)閉不全，可在心尖部出現(xiàn)austin-flint 雜音。周圍血管體征包括收縮壓增高，舒張壓減低，脈壓差增大。水沖脈。頸動脈搏動增強(qiáng)?？诖郊爸讣酌?xì)血管搏動。動脈有鎗擊音。用胸件稍加壓，可出現(xiàn)雙期血管雜音，叫杜氏(duroziezs）征。常并有瓣膜狹窄體征。 風(fēng)濕性心臟病主動脈瓣關(guān)閉不全 實(shí)驗(yàn)室及檢查 一、x-線左心室增大，心影呈靴形，主動脈弓凸出，有明顯搏動。二、心電圖左心室肥大及勞損。電軸左偏。三、超聲心動圖 ： m型：主動脈瓣開放與關(guān)閉速度增快，關(guān)閉不能合攏。呈二線或三線。左心室及流

13、出道增寬，主動脈內(nèi)徑增大。 二維超聲：示主動脈根部內(nèi)徑增大，主動脈瓣一葉或數(shù)葉增厚，回聲增強(qiáng)，瓣葉縮短。左心室增大。多普勒超聲：示主動脈瓣下測出舒張期湍流頻譜。風(fēng)濕性心臟病主動脈瓣關(guān)閉不全 實(shí)驗(yàn)室及檢查四、心血管造影升主動脈造影可估計(jì)主動脈瓣關(guān)閉不全的程度，了解主動脈根部情況，對確定手術(shù)方案有幫助 風(fēng)濕性心臟病主動脈瓣關(guān)閉不全 診斷及鑒別診斷典型雜音及周圍血管體征，x線與心電圖即可作出診斷。需注意與其他原因所致非風(fēng)濕性心底部舒張期雜音鑒別。 風(fēng)濕性心臟病主動脈瓣關(guān)閉不全 診斷及鑒別診斷一、升主動脈擴(kuò)張的相對性主動脈瓣關(guān)閉不全 多為單純性主動脈瓣關(guān)閉不全，不伴有其他瓣膜病，常見的原因有梅毒性、主

14、動脈粥樣硬化或中層退化、高血壓、主動脈竇瘤破裂等，除各有其本身特點(diǎn)外，發(fā)病年齡大，多見于男性，升主動脈明顯擴(kuò)張，超聲波及心血管造影均有助于鑒別。風(fēng)濕性心臟病主動脈瓣關(guān)閉不全 診斷及鑒別診斷二、感染性心內(nèi)膜炎本病急性起病，無器質(zhì)性心臟病基礎(chǔ)，突然出現(xiàn)主動脈瓣區(qū)舒張期雜音，由于感染的瓣膜變形，破裂或穿孔以及贅生物重力牽拉所致。雜音多變，不伴其他瓣膜病變，有感染的臨床征象有助于鑒別。風(fēng)濕性心臟病主動脈瓣關(guān)閉不全 診斷及鑒別診斷 三、相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全多繼發(fā)于肺動脈高壓，雜音于吸氣時(shí)明顯，不伴有周圍血管體征，超聲波亦可協(xié)助鑒別。四、室上嵴上型室間隔缺損伴主動脈瓣脫垂本病除主動脈瓣關(guān)閉不全外，還有室

15、間隔缺損的臨床特征。風(fēng)濕性心臟病臨床診斷主動脈瓣關(guān)閉不全 并發(fā)癥輕、中度主動脈瓣關(guān)閉不全，易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，晚期可發(fā)生心力衰竭。風(fēng)濕性心臟病臨床診斷主動脈瓣狹窄 體征左心室肥厚明顯時(shí)，出現(xiàn)心尖搏動向左下移位。主動脈瓣區(qū)有45級噴射性收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo)；伴有收縮期細(xì)震顫，為本病的典型體征，主動脈瓣第二音減低并有逆分裂，小部分患者可聽到收縮期噴射音。狹窄嚴(yán)重時(shí)，心尖部可聽到第四心音，左心功能不全后，心尖可聽到第三心音，脈壓變小。風(fēng)濕性心臟病主動脈瓣狹窄 實(shí)驗(yàn)室及檢查 一、x線早期或輕度狹窄者心影正常，后期有左心室增大，主動脈弓受長期血流噴射影響有狹窄后擴(kuò)張。二、心電圖 左心室肥厚及勞損 三

16、、超聲心動圖主動脈瓣增厚，開放速度減慢及幅度較小，左心室室壁增厚，多普勒超聲于主動脈瓣測出收縮期湍流頻譜。四、心導(dǎo)管左心導(dǎo)管示左心室主動脈間壓力階差增加。左心室造影顯示主動脈瓣口狹窄程度。風(fēng)濕性心臟病主動脈瓣狹窄 診斷及鑒別診斷 依據(jù)典型體征，x線，心電圖及心導(dǎo)管和造影可明確診斷，需要注意與其他原因所致的主動脈瓣口狹窄鑒別。一、先天性主動脈瓣狹窄瓣上狹窄常為主動脈竇上的纖維組織嵴先天性異常，同時(shí)有大血管異常，常伴有智力遲鈍及發(fā)育障礙，面容異常，多早年死亡。 風(fēng)濕性心臟病主動脈瓣狹窄 診斷及鑒別診斷 二、老年性變性性主動脈瓣鈣化所致的主動脈瓣狹窄常見于老年人。鈣化多位于瓣口根部，故瓣葉活動度尚好

17、，無收縮期噴射音，x線可見有瓣膜鈣化。 風(fēng)濕性心臟病主動脈瓣狹窄 診斷及鑒別診斷 三、原發(fā)性肥厚性梗阻型心肌病肥厚性梗阻型心肌病有以下特點(diǎn)可助區(qū)別：收縮期噴射性雜音部位較低，多在胸骨左緣第肋間最響，較少向頸部傳導(dǎo)，雜音于回心血量減少或心室收縮力加強(qiáng)時(shí)增強(qiáng)，反之則減弱。主動脈第二心音正常。無收縮期噴射音。超聲心動圖示在心室室間隔與游離壁厚度之比1.3:1，左心腔變小，左心室流出道狹窄（20mm），二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動，主動脈瓣收縮中期關(guān)閉。心血管造影，左心室腔顯示倒錐形改變。風(fēng)濕性心臟病主動脈瓣狹窄 并發(fā)癥除暈厥、心絞痛、心力衰竭外，約35無癥狀患者可發(fā)生猝死，有癥狀者猝死占1520，合并主

18、動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。 風(fēng)濕性心臟病治療一，二尖瓣狹窄的治療二，二尖瓣關(guān)閉不全的治療三，主動脈瓣關(guān)閉不全的治療四，主動脈瓣狹窄的治療風(fēng)濕性心臟病治療一，二尖瓣狹窄的治療一、內(nèi)科治療（一）積極預(yù)防及治療風(fēng)濕活動，并防治心律失常，肺部感染，心力衰竭。（二）二尖瓣狹窄出現(xiàn)心房顫動時(shí)，易于誘發(fā)心力衰竭，可先用洋地黃制劑控制心室率，必要時(shí)亦可用藥物或電復(fù)律。（三）出現(xiàn)栓塞情況時(shí)，除一般治療外，可用抗凝治療或血栓溶解療法。（四）出現(xiàn)心衰時(shí)，應(yīng)用強(qiáng)心利尿劑，并加用血管擴(kuò)張劑。若患者對毛地黃耐受量減低，并出現(xiàn)中毒癥狀，可能并存有潛在風(fēng)濕活動 風(fēng)濕性心臟病治療一，二尖瓣狹窄的治療一、內(nèi)科治療（

19、五）經(jīng)皮穿刺導(dǎo)管球囊擴(kuò)張成形術(shù)，對于單純二尖瓣或主動脈瓣狹窄的患者，可用帶球囊的右心導(dǎo)管經(jīng)房間隔穿刺到達(dá)二尖瓣行瓣膜擴(kuò)張成形術(shù)。由于不需開胸，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，痛苦小，易為病人接受。 風(fēng)濕性心臟病治療一，二尖瓣狹窄的治療二、外科治療手術(shù)的目地在于擴(kuò)張瓣口，改善瓣膜功能，但需注意掌握適應(yīng)證，手術(shù)方式及手術(shù)時(shí)機(jī)，根據(jù)瓣膜病變的性質(zhì)，嚴(yán)重程度，病人年齡，心功能狀態(tài)，有無風(fēng)濕活動或并發(fā)癥綜合考慮。癥狀進(jìn)行性加重，無風(fēng)濕活動的病例應(yīng)列入手術(shù)重點(diǎn)選擇對象，手術(shù)有分離術(shù)和置換術(shù)兩類。風(fēng)濕性心臟病治療一，二尖瓣狹窄的治療分離術(shù)適應(yīng)癥為：二尖瓣病變?yōu)楦裟ば?，無明顯二尖瓣關(guān)閉不全。無風(fēng)濕活動并存或風(fēng)濕活動控制后6個(gè)

20、月。心功能級。年齡2050歲。有心房顫動及動脈栓塞但無新鮮血栓時(shí)均非禁忌。合并妊娠后，若反復(fù)發(fā)生肺水腫，內(nèi)科治療效果不佳時(shí)，可考慮在妊娠46月期間行緊急手術(shù)。 風(fēng)濕性心臟病治療一，二尖瓣狹窄的治療置換術(shù)適應(yīng)癥為：心功能級。而級者手術(shù)死亡率較高。隔膜型二尖瓣狹窄伴有明顯關(guān)閉不全；漏斗型二尖瓣狹窄；或者瓣膜及瓣膜下有嚴(yán)重粘連、鈣化或縮短者，但需注意若患者有出血性疾病或潰瘍病出血，不能進(jìn)行抗凝治療時(shí)，不宜置換機(jī)械瓣，生物瓣經(jīng)濟(jì)價(jià)廉，不需長期抗凝，但有瓣膜老化問題存在。 風(fēng)濕性心臟病治療二，二尖瓣關(guān)閉不全的治療一、內(nèi)科治療 對中、輕度二尖瓣關(guān)閉不全病例，主要注意預(yù)防風(fēng)濕活動復(fù)發(fā)，進(jìn)行手術(shù)和器械操作前后及時(shí)用抗生素防止感染性心內(nèi)膜炎。 有心房顫動及心衰時(shí)，應(yīng)用洋地黃及血管擴(kuò)張劑。風(fēng)濕性心臟病治療二，二尖瓣關(guān)閉不全的治療二、外科治療（一）二尖瓣置換術(shù)二尖瓣關(guān)閉不全和狹窄，以二尖瓣關(guān)閉不全為主或者雖以狹窄為主，但為漏斗型病變，心功能級，或有急性二尖瓣關(guān)閉不全，癥狀進(jìn)行性惡化并出現(xiàn)急性左心衰時(shí)，均可考慮行瓣膜置換術(shù)。（二）二尖瓣環(huán)成形術(shù)若由