中西醫(yī)結(jié)合治療骨髓增生異常綜合征的認(rèn)識

1、山東中醫(yī)藥大學(xué)血液科徐瑞榮2007-05-28定義骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征(MDS)(MDS)是一種源于造血干細(xì)胞是一種源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。其臨床特點(diǎn)為的惡性克隆性疾病。其臨床特點(diǎn)為11系髓系細(xì)胞系髓系細(xì)胞有病態(tài)和無效性造血以致外周血有病態(tài)和無效性造血以致外周血11系血細(xì)胞減少系血細(xì)胞減少的疾病，表現(xiàn)為造血細(xì)胞數(shù)量、結(jié)構(gòu)、功能及形態(tài)的疾病，表現(xiàn)為造血細(xì)胞數(shù)量、結(jié)構(gòu)、功能及形態(tài)學(xué)方面的異常，從而引起周圍血細(xì)胞減少，并由此學(xué)方面的異常，從而引起周圍血細(xì)胞減少，并由此導(dǎo) 致 貧 血 、 出 血 和 感 染 為 主 要 特 征 的 。導(dǎo) 致 貧 血 、 出 血 和 感 染 為

2、主 要 特 征 的 。一般資料MDS多發(fā)于老年人，是一種老年性疾病，中位發(fā)病年齡為69歲,總體發(fā)病率約4/10萬，在70歲以上老年人群中發(fā)病率可高達(dá)30/10萬以上。骨髓增生異常綜合征發(fā)病隱襲，在疾病發(fā)生發(fā)展過程中，臨床表現(xiàn)呈多樣化、多態(tài)性。MDSMDS的中醫(yī)病因的中醫(yī)病因MDSMDS作為中醫(yī)的一個(gè)證候，發(fā)病病因無非內(nèi)因、外作為中醫(yī)的一個(gè)證候，發(fā)病病因無非內(nèi)因、外因和不內(nèi)外因三個(gè)方面。因和不內(nèi)外因三個(gè)方面。先天素體虛弱決定人體對骨髓增生異常綜合征易感先天素體虛弱決定人體對骨髓增生異常綜合征易感性和病機(jī)、證候的傾向性為內(nèi)因。性和病機(jī)、證候的傾向性為內(nèi)因。外因?yàn)榱?，不?nèi)外因?yàn)榻佑|異常射線和藥

3、物、外因?yàn)榱?，不?nèi)外因?yàn)榻佑|異常射線和藥物、化學(xué)毒素?；瘜W(xué)毒素。MDSMDS的中醫(yī)病名及辨證分型的中醫(yī)病名及辨證分型中醫(yī)根據(jù)不同的臨床癥狀和骨髓增生異常綜合征的發(fā)病機(jī)理中醫(yī)根據(jù)不同的臨床癥狀和骨髓增生異常綜合征的發(fā)病機(jī)理歸屬于歸屬于“虛勞虛勞”、“血證血證”、“瘀證瘀證”、 “ “癥積癥積”、“虛虛勞血虛勞血虛”、“干癆血干癆血”、“內(nèi)傷發(fā)熱內(nèi)傷發(fā)熱”等范疇。等范疇。根據(jù)根據(jù)MDSMDS不同時(shí)期臨床表現(xiàn)與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的不同時(shí)期臨床表現(xiàn)與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的MDSMDS病理分型進(jìn)行臨病理分型進(jìn)行臨床證候歸納，有臟腑虛勞、氣虛血瘀、陰陽失調(diào)、正虛邪侵床證候歸納，有臟腑虛勞、氣虛血瘀、陰陽失調(diào)、正虛邪侵等不

4、同的側(cè)重點(diǎn)。臨床見有：腎精虧虛、氣血兩虛、腎陰虛、等不同的側(cè)重點(diǎn)。臨床見有：腎精虧虛、氣血兩虛、腎陰虛、腎陽虛、脾腎陽虛、肝腎陰虛、氣陰兩虛、陰陽兩虛、熱毒腎陽虛、脾腎陽虛、肝腎陰虛、氣陰兩虛、陰陽兩虛、熱毒熾盛、濕熱內(nèi)蘊(yùn)、郁熱內(nèi)結(jié)、血瘀內(nèi)阻、痰瘀互阻、痰濕瘀熾盛、濕熱內(nèi)蘊(yùn)、郁熱內(nèi)結(jié)、血瘀內(nèi)阻、痰瘀互阻、痰濕瘀阻、癌積瘀血等多種證候，由于對阻、癌積瘀血等多種證候，由于對MDSMDS癥狀及發(fā)展規(guī)律認(rèn)識癥狀及發(fā)展規(guī)律認(rèn)識不同，采用辨證方法亦不同，導(dǎo)致臨床證候類型尚不統(tǒng)一。不同，采用辨證方法亦不同，導(dǎo)致臨床證候類型尚不統(tǒng)一。 MDS的中醫(yī)病機(jī)總體說來，骨髓增生異常綜合征主要病因病機(jī)離不開虛、毒、瘀三

5、方面。虛是發(fā)病的條件，是病進(jìn)的根本，毒邪是主要致病因素，瘀是因虛致瘀、因毒致瘀，本身又是一個(gè)病因，是毒盛而正虛的一個(gè)標(biāo)志。臨床研究表明，MDS臨床證候錯(cuò)綜復(fù)雜，虛實(shí)并見，既見有氣、血、陰、陽、臟腑之虛證，又見有血瘀、邪毒內(nèi)盛、痰阻、濕熱的實(shí)證。這種錯(cuò)綜復(fù)雜的臨床經(jīng)過，與MDS患者在發(fā)病過程中正邪消長機(jī)制有關(guān)，為虛實(shí)夾雜的動(dòng)態(tài)病理變化過程。目前MDS的發(fā)病特點(diǎn)主要傾向是本虛標(biāo)實(shí)，氣血虧虛為本，瘀血內(nèi)停為標(biāo)。故臨床以“虛勞”命名更切合實(shí)際。臨床虛證以腎虛、血虛多見，實(shí)證以血瘀、熱毒多見。中醫(yī)辨證分型、辨病治療十分必要，但臨床中醫(yī)辨證分型、辨病治療十分必要，但臨床一般是在西醫(yī)明確診斷一般是在西醫(yī)明確

6、診斷(辨病辨病)的基礎(chǔ)上進(jìn)行的基礎(chǔ)上進(jìn)行辨證論治，才能更好的治療。目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)辨證論治，才能更好的治療。目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)關(guān)于關(guān)于MDS的診斷分型仍在探討。的診斷分型仍在探討。FAB關(guān)于MDS的分型演變19821982年年FABFAB協(xié)作組首次提出協(xié)作組首次提出MDSMDS的概念，并根據(jù)骨髓的概念，并根據(jù)骨髓和外周血有發(fā)育異常形態(tài)學(xué)改變的基本特征、加上和外周血有發(fā)育異常形態(tài)學(xué)改變的基本特征、加上外周血和骨髓中原始細(xì)胞百分率、骨髓中環(huán)狀鐵粒外周血和骨髓中原始細(xì)胞百分率、骨髓中環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞百分率、外周血中單核細(xì)胞絕對數(shù)及原始細(xì)幼細(xì)胞百分率、外周血中單核細(xì)胞絕對數(shù)及原始細(xì)胞中胞中AuerAuer小體將小

7、體將MDSMDS分型如下分型如下: :難治性貧血難治性貧血(RA)(RA)、環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血、環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血(RAS)(RAS)、難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多、難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多(RAEB)(RAEB)、慢、慢性粒單核細(xì)胞白血病性粒單核細(xì)胞白血病(CMML)(CMML)、轉(zhuǎn)變中的、轉(zhuǎn)變中的RAEB(RAEBt)RAEB(RAEBt)等五個(gè)亞型，并定義了原始粒細(xì)胞等五個(gè)亞型，并定義了原始粒細(xì)胞I I型和原始粒細(xì)胞型和原始粒細(xì)胞型。型。為了臨床鑒別急性紅白血病為了臨床鑒別急性紅白血病(AMLM6)(AMLM6)與與MDSMDS。在在19851985年年FABFAB協(xié)作組

8、提出的協(xié)作組提出的“急性髓系白血病修急性髓系白血病修訂診斷標(biāo)準(zhǔn)訂診斷標(biāo)準(zhǔn)”中提出了非紅系細(xì)胞原始粒細(xì)胞中提出了非紅系細(xì)胞原始粒細(xì)胞計(jì)數(shù)的概念。計(jì)數(shù)的概念。19871987年年第三次第三次MICMIC分型研討會(huì)關(guān)于原發(fā)性分型研討會(huì)關(guān)于原發(fā)性MDS(pMMDS(pMDS)DS)和治療相關(guān)性和治療相關(guān)性MDS(tMDSMDS(tMDS) )暫行分類建議對暫行分類建議對FABFABMDSMDS分型作了重要補(bǔ)充和完善：提出分型作了重要補(bǔ)充和完善：提出tMDStMDS，強(qiáng)調(diào)，強(qiáng)調(diào)它與它與pMDSpMDS不同，形態(tài)學(xué)異常常累及多系且程度不同，形態(tài)學(xué)異常常累及多系且程度嚴(yán)重，臨床進(jìn)展快，存活時(shí)間短，不易按嚴(yán)重

9、，臨床進(jìn)展快，存活時(shí)間短，不易按FABFAB原原方案分型；重點(diǎn)概括了方案分型；重點(diǎn)概括了MDSMDS的細(xì)胞遺傳學(xué)異常，的細(xì)胞遺傳學(xué)異常，肯定了肯定了5q-5q-綜合征的特殊性。綜合征的特殊性。FAB關(guān)于MDS的分組不同不同F(xiàn)ABFAB亞型其中位生存期及轉(zhuǎn)為白血病率明亞型其中位生存期及轉(zhuǎn)為白血病率明不同不同,RA,RA和和RASRAS型生存期長型生存期長, ,轉(zhuǎn)為白血病率低轉(zhuǎn)為白血病率低, ,臨上常稱為低危組或早期階段臨上常稱為低危組或早期階段; ;RAEBRAEB被列為中危被列為中危, ,生存期較長生存期較長;RAEBT;RAEBT、CMMLCMML生存期短生存期短, ,轉(zhuǎn)為白病率高轉(zhuǎn)為白病率

10、高, ,稱之為高危組或晚稱之為高危組或晚期階段。期階段。WHO關(guān)于MDS的分型20012001年正式發(fā)表的年正式發(fā)表的“WHOWHO造血組織和淋巴組織腫瘤分類方案造血組織和淋巴組織腫瘤分類方案”中中MDSMDS診斷分型與診斷分型與19821982年年FABFAB標(biāo)準(zhǔn)相比做了以下幾點(diǎn)主要修訂：標(biāo)準(zhǔn)相比做了以下幾點(diǎn)主要修訂： 明確提出明確提出RARA和和RARSRARS骨髓細(xì)胞發(fā)育異常僅限于紅系；骨髓細(xì)胞發(fā)育異常僅限于紅系； 增設(shè)難治性血細(xì)胞減少伴多系發(fā)育異常增設(shè)難治性血細(xì)胞減少伴多系發(fā)育異常(RCMD)(RCMD)，包括同，包括同時(shí)有粒系和時(shí)有粒系和( (或或) )巨核系發(fā)育異常的巨核系發(fā)育異常

11、的RARSRARS和和RARA；將將RAEBRAEB再分為兩亞型：再分為兩亞型：RAEBI(RAEBI(骨髓原始細(xì)胞骨髓原始細(xì)胞5 5 9 )9 )和和RAEBRAEB一一(骨髓原始細(xì)胞骨髓原始細(xì)胞1O1O 19 )19 )； 增加增加5q5q一綜合征亞型，特指那些原發(fā)性單純一綜合征亞型，特指那些原發(fā)性單純del(5q)del(5q)的難的難治性貧血；治性貧血；增加了增加了“MDSMDS不能分類不能分類”亞型；亞型；將將MDSMDS和和AMLAML骨髓原始細(xì)胞的分界降低為骨髓原始細(xì)胞的分界降低為2O2O，取消了，取消了RAEBtRAEBt亞型，將亞型，將CMMLCMML劃入一類。劃入一類。WH

12、O關(guān)于兒童MDS的最底診斷標(biāo)準(zhǔn)20032003年年HasleHasle等參照成人等參照成人MDSMDS診斷分型標(biāo)準(zhǔn)提出了一個(gè)兒童診斷分型標(biāo)準(zhǔn)提出了一個(gè)兒童MDSMDS的的WHO WHO 分型標(biāo)準(zhǔn)，并提出了兒童分型標(biāo)準(zhǔn)，并提出了兒童MDSMDS的最低診斷標(biāo)準(zhǔn)，認(rèn)的最低診斷標(biāo)準(zhǔn)，認(rèn)為至少符合以下四項(xiàng)中的任何兩項(xiàng)方可診斷為為至少符合以下四項(xiàng)中的任何兩項(xiàng)方可診斷為MDSMDS： 持續(xù)性不能解釋的血細(xì)胞減少持續(xù)性不能解釋的血細(xì)胞減少( (中性粒細(xì)胞減少、血小板中性粒細(xì)胞減少、血小板減少或貧血減少或貧血) )； 至少二系有發(fā)育異常的形態(tài)學(xué)特征；至少二系有發(fā)育異常的形態(tài)學(xué)特征； 造血細(xì)胞存在獲得性克隆性細(xì)胞

13、遺傳學(xué)異常；造血細(xì)胞存在獲得性克隆性細(xì)胞遺傳學(xué)異常； 原始細(xì)胞增高原始細(xì)胞增高( (5 )5 )。MDS的鑒別診斷病態(tài)造血是病態(tài)造血是MDSMDS最基本的特征，也是最基本的特征，也是MDSMDS診斷的核心問題。目診斷的核心問題。目前尚無特異性診斷方法前尚無特異性診斷方法, ,本病作為綜合征，需排除性診斷。本病作為綜合征，需排除性診斷。臨床上血細(xì)胞減少及形態(tài)異常并非臨床上血細(xì)胞減少及形態(tài)異常并非 MDS MDS 所特有，所特有， 不少疾病不少疾病也有著與也有著與 MDS MDS 相似的臨床表現(xiàn)及血象和骨髓象，相似的臨床表現(xiàn)及血象和骨髓象， 其中有巨其中有巨幼紅細(xì)胞性貧血，幼紅細(xì)胞性貧血， 再障治

14、療好轉(zhuǎn)期，再障治療好轉(zhuǎn)期， 再障與陣發(fā)性睡眠性再障與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征、溶血性貧血、紅血病、骨髓纖維化、先血紅蛋白尿綜合征、溶血性貧血、紅血病、骨髓纖維化、先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血、骨髓增殖性疾病、原發(fā)性血小天性紅細(xì)胞生成異常性貧血、骨髓增殖性疾病、原發(fā)性血小板減少性紫瘢、某些惡性腫瘤、骨髓轉(zhuǎn)移瘤，板減少性紫瘢、某些惡性腫瘤、骨髓轉(zhuǎn)移瘤， 某些感染某些感染（ 結(jié)核病，結(jié)核病， 人類免疫缺陷病毒感染等）人類免疫缺陷病毒感染等） ，某些結(jié)締組織，某些結(jié)締組織病，病， 苯、鉛中毒等等。苯、鉛中毒等等。上述所列疾病雖然性質(zhì)各不相同上述所列疾病雖然性質(zhì)各不相同, ,但通過相關(guān)但通過相關(guān)病史，

15、病史， 癥狀、體征、外周血象、骨髓象、骨癥狀、體征、外周血象、骨髓象、骨髓活檢或輔以相關(guān)檢查，髓活檢或輔以相關(guān)檢查， 絕大多數(shù)病例可得絕大多數(shù)病例可得到明確診斷。臨床上感到困難的主要有以下到明確診斷。臨床上感到困難的主要有以下幾種：幾種：低增生性低增生性 MDSMDS（hypocel-lularplrsmds;HPhypocel-lularplrsmds;HPO-MPSO-MPS） 與再障（與再障（AAAA） 的鑒別。的鑒別。低增生性低增生性MDS MDS 與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥再障綜合征（癥再障綜合征（PNH-AAPNH-AA）的鑒別。）的鑒別。MDS MDS 與

16、巨幼紅細(xì)胞性貧血（與巨幼紅細(xì)胞性貧血（MAMA） 的鑒別。的鑒別。如果條件需可，如果條件需可，MDS采用結(jié)合細(xì)胞形態(tài)學(xué)、采用結(jié)合細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢測的多指標(biāo)免疫學(xué)、遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢測的多指標(biāo)診斷標(biāo)準(zhǔn)，繼而按診斷標(biāo)準(zhǔn)，繼而按WHO或或FAB標(biāo)準(zhǔn)分型，能標(biāo)準(zhǔn)分型，能較準(zhǔn)確地診斷真正的較準(zhǔn)確地診斷真正的MDS，有利于揭示的病，有利于揭示的病理本質(zhì)，并使治療有的放矢。理本質(zhì)，并使治療有的放矢。 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)關(guān)于MDS的治療在給一個(gè)確診的在給一個(gè)確診的MDSMDS患者作治療決策時(shí)，主要考慮以患者作治療決策時(shí)，主要考慮以下下3 3點(diǎn)：點(diǎn)： 患者的國際預(yù)后積分系統(tǒng)患者的國際預(yù)后積分系統(tǒng)

17、(IPSS)(IPSS)危度分組；危度分組；患者的年齡；患者的年齡；患者的體能狀況?；颊叩捏w能狀況。 MDSMDS的治療基本目標(biāo)是延長患者生存期、提高外周血的治療基本目標(biāo)是延長患者生存期、提高外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)和改善患者生活質(zhì)量。細(xì)胞計(jì)數(shù)和改善患者生活質(zhì)量?，F(xiàn)今現(xiàn)今MDSMDS的治療原則主要有：的治療原則主要有： 單純支持治療；單純支持治療； 刺激正常殘存造血干祖細(xì)胞和或改善病態(tài)刺激正常殘存造血干祖細(xì)胞和或改善病態(tài)造血克隆的造血效率；造血克隆的造血效率； 根除病態(tài)造血克隆并恢復(fù)正常造血。根除病態(tài)造血克隆并恢復(fù)正常造血。目前支持療法、誘導(dǎo)分化、聯(lián)合化療、免疫抑制劑、目前支持療法、誘導(dǎo)分化、聯(lián)合化療、

18、免疫抑制劑、抑制血管生成、細(xì)胞保護(hù)劑、刺激造血組織藥物及抑制血管生成、細(xì)胞保護(hù)劑、刺激造血組織藥物及骨髓移植等可依據(jù)患者個(gè)體化差異分別選用。骨髓移植等可依據(jù)患者個(gè)體化差異分別選用。MDSMDS的治療應(yīng)強(qiáng)調(diào)分型治療和個(gè)體化治療原則。的治療應(yīng)強(qiáng)調(diào)分型治療和個(gè)體化治療原則。“雞尾酒療法雞尾酒療法”即多種不同作用機(jī)制的藥物聯(lián)合使即多種不同作用機(jī)制的藥物聯(lián)合使用，可能是目前多數(shù)用，可能是目前多數(shù)MDSMDS病人的理想選擇。病人的理想選擇。低危型低危型MDSMDS主要表現(xiàn)頑固性血細(xì)胞減少，而基本上沒有惡性主要表現(xiàn)頑固性血細(xì)胞減少，而基本上沒有惡性表現(xiàn)的患者，治療目標(biāo)則應(yīng)是提高血細(xì)胞數(shù)量和保持較好的表現(xiàn)的患

19、者，治療目標(biāo)則應(yīng)是提高血細(xì)胞數(shù)量和保持較好的生活質(zhì)量，可以多種誘導(dǎo)分化劑聯(lián)用為基礎(chǔ)，根據(jù)情況加用生活質(zhì)量，可以多種誘導(dǎo)分化劑聯(lián)用為基礎(chǔ)，根據(jù)情況加用雄激素、雄激素、HCFsHCFs或免疫抑制劑?；蛎庖咭种苿?。高危型高危型MDSMDS，治療目標(biāo)是殺滅惡性克隆細(xì)胞，恢復(fù)正常造血，治療目標(biāo)是殺滅惡性克隆細(xì)胞，恢復(fù)正常造血功能，年齡較大的患者，則以小劑量化療為主要手段；年齡功能，年齡較大的患者，則以小劑量化療為主要手段；年齡較輕，一般情況較好者，也可行強(qiáng)烈聯(lián)合化療。較輕，一般情況較好者，也可行強(qiáng)烈聯(lián)合化療。對于有合適骨髓供者的年輕病人對于有合適骨髓供者的年輕病人, ,進(jìn)行異基因骨髓移植。進(jìn)行異基因骨髓

20、移植。目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)關(guān)于MDS常見診斷問題MDSMDS的最低診斷標(biāo)準(zhǔn)；的最低診斷標(biāo)準(zhǔn)；MDSMDS細(xì)胞發(fā)育異常形態(tài)學(xué)描述的標(biāo)準(zhǔn)化；細(xì)胞發(fā)育異常形態(tài)學(xué)描述的標(biāo)準(zhǔn)化；兒童兒童MDSMDS的診斷分型；的診斷分型；取消取消RAEBtRAEBt是否合適；是否合適；MDSMDS異常克隆的確認(rèn)細(xì)胞和分子學(xué)標(biāo)志。異?？寺〉拇_認(rèn)細(xì)胞和分子學(xué)標(biāo)志。目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)關(guān)于MDS常見治療問題MDSMDS為一組異質(zhì)性疾病，個(gè)體化治療選擇的具體為一組異質(zhì)性疾病，個(gè)體化治療選擇的具體原則；原則；RAEBtRAEBt取消后是否這組患者均適合采用取消后是否這組患者均適合采用AMLAML方案方案治療；治療； 5- 5-氮雜胞苷、地汐他濱

21、和雷利度胺等已被美國氮雜胞苷、地汐他濱和雷利度胺等已被美國FDAFDA批準(zhǔn)用于批準(zhǔn)用于MDSMDS治療藥物的最佳給藥方案和最佳適治療藥物的最佳給藥方案和最佳適應(yīng)癥；應(yīng)癥； 新的治療靶標(biāo)和新藥的研發(fā)；新的治療靶標(biāo)和新藥的研發(fā)；造血干細(xì)胞移植的最佳時(shí)機(jī)、預(yù)處理方案和造血造血干細(xì)胞移植的最佳時(shí)機(jī)、預(yù)處理方案和造血干細(xì)胞來源的選擇原則。干細(xì)胞來源的選擇原則。到目前為止，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療方案雖多，但除到目前為止，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療方案雖多，但除骨髓移植外，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的治療效果尚不滿意，骨髓移植外，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的治療效果尚不滿意，而且還可產(chǎn)生與治療相關(guān)的嚴(yán)重并發(fā)癥。中而且還可產(chǎn)生與治療相關(guān)的嚴(yán)重并發(fā)癥。中西醫(yī)結(jié)合治療骨髓

22、增生異常綜合征能夠發(fā)揮西醫(yī)結(jié)合治療骨髓增生異常綜合征能夠發(fā)揮中西醫(yī)兩種醫(yī)藥學(xué)特長，相互取長補(bǔ)短，相中西醫(yī)兩種醫(yī)藥學(xué)特長，相互取長補(bǔ)短，相互為用，發(fā)揮綜合治療效應(yīng)?；橛?，發(fā)揮綜合治療效應(yīng)。中西醫(yī)結(jié)合治療MDS臨床上本病應(yīng)在西醫(yī)診斷明確的基礎(chǔ)上進(jìn)行中醫(yī)辨臨床上本病應(yīng)在西醫(yī)診斷明確的基礎(chǔ)上進(jìn)行中醫(yī)辨證治療。中西醫(yī)結(jié)合治療骨髓增生異常綜合征，首證治療。中西醫(yī)結(jié)合治療骨髓增生異常綜合征，首先要選準(zhǔn)先要選準(zhǔn)切入點(diǎn)切入點(diǎn)。主要根據(jù)疾病的危重情況和病情。主要根據(jù)疾病的危重情況和病情進(jìn)展而具體選用中西醫(yī)結(jié)合的治療措施。進(jìn)展而具體選用中西醫(yī)結(jié)合的治療措施。低危組低危組MDSMDS的中西醫(yī)結(jié)合治療的中西醫(yī)結(jié)合治療

23、開始臨床多見疲乏無力、面色萎黃，心悸氣短、或見午后顴開始臨床多見疲乏無力、面色萎黃，心悸氣短、或見午后顴紅、五心煩熱、咽干舌燥，皮膚瘀斑、瘀點(diǎn)，舌淡紅，少苔，紅、五心煩熱、咽干舌燥，皮膚瘀斑、瘀點(diǎn)，舌淡紅，少苔，脈細(xì)、發(fā)熱等氣陰兩虛、血瘀內(nèi)阻證候，此時(shí)患者病情相對脈細(xì)、發(fā)熱等氣陰兩虛、血瘀內(nèi)阻證候，此時(shí)患者病情相對穩(wěn)定，進(jìn)展緩慢，是中醫(yī)藥治療的最佳時(shí)機(jī)，臨床效果理想。穩(wěn)定，進(jìn)展緩慢，是中醫(yī)藥治療的最佳時(shí)機(jī)，臨床效果理想。一般采用補(bǔ)虛法治療，包括：補(bǔ)氣養(yǎng)血、滋陰溫陽、補(bǔ)腎益一般采用補(bǔ)虛法治療，包括：補(bǔ)氣養(yǎng)血、滋陰溫陽、補(bǔ)腎益髓、健脾和胃、補(bǔ)益肝腎、脾腎雙補(bǔ)等；在補(bǔ)虛的基礎(chǔ)上，髓、健脾和胃、補(bǔ)益肝

24、腎、脾腎雙補(bǔ)等；在補(bǔ)虛的基礎(chǔ)上，可依據(jù)病機(jī)轉(zhuǎn)化，靈活應(yīng)用活血化瘀、祛濕化痰、疏理氣機(jī)、可依據(jù)病機(jī)轉(zhuǎn)化，靈活應(yīng)用活血化瘀、祛濕化痰、疏理氣機(jī)、清熱解毒等輔助療法，并結(jié)合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)各種因素的綜合治療清熱解毒等輔助療法，并結(jié)合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)各種因素的綜合治療措施，效果明顯。措施，效果明顯。高危組高危組MDSMDS的中西醫(yī)結(jié)合治療的中西醫(yī)結(jié)合治療后隨病情進(jìn)展及骨髓增生異常綜合征高?；颊?，病情危重，后隨病情進(jìn)展及骨髓增生異常綜合征高危患者，病情危重，有高度轉(zhuǎn)化為急性白血病的危險(xiǎn)性，有高度轉(zhuǎn)化為急性白血病的危險(xiǎn)性， 此時(shí)患者病情進(jìn)展迅此時(shí)患者病情進(jìn)展迅速，臨床多因嚴(yán)重貧血、出血和感染而增加病死率。中醫(yī)藥速，臨床多

25、因嚴(yán)重貧血、出血和感染而增加病死率。中醫(yī)藥治療效果相對緩慢。故治療當(dāng)以西醫(yī)高強(qiáng)度治療為主，以期治療效果相對緩慢。故治療當(dāng)以西醫(yī)高強(qiáng)度治療為主，以期改變疾病的自然進(jìn)程，延長患者的存活期，降低急性髓性白改變疾病的自然進(jìn)程，延長患者的存活期，降低急性髓性白血病血病(AML)(AML)的轉(zhuǎn)化率，改善患者的生存質(zhì)量。此時(shí)，中醫(yī)藥的轉(zhuǎn)化率，改善患者的生存質(zhì)量。此時(shí)，中醫(yī)藥辨病施治更有明顯優(yōu)勢。中醫(yī)藥治療主要在改善臨床癥狀、辨病施治更有明顯優(yōu)勢。中醫(yī)藥治療主要在改善臨床癥狀、減輕放化療的副作用等方面。減輕放化療的副作用等方面。例如：全反式維甲酸是一種新的維生素例如：全反式維甲酸是一種新的維生素A A衍生物，

26、衍生物，對急性早幼粒細(xì)胞白血病細(xì)胞及角質(zhì)細(xì)胞系有誘導(dǎo)對急性早幼粒細(xì)胞白血病細(xì)胞及角質(zhì)細(xì)胞系有誘導(dǎo)分化作用，選擇用于分化作用，選擇用于RARA、RASRAS期。但可致：肝功能期。但可致：肝功能不良，谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶升高，膽紅素增加；不良，谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶升高，膽紅素增加；口干、唇干裂、皮膚過度角化；關(guān)節(jié)疼痛、肌肉痛口干、唇干裂、皮膚過度角化；關(guān)節(jié)疼痛、肌肉痛等。等。因此，對癥狀采取解毒養(yǎng)肝、和陰柔肝的治療方法。選用逍因此，對癥狀采取解毒養(yǎng)肝、和陰柔肝的治療方法。選用逍遙散、調(diào)陰斂肝飲、一貫煎等；成藥選用杞菊地黃口服液、遙散、調(diào)陰斂肝飲、一貫煎等；成藥選用杞菊地黃口服液、茵蓮清肝沖劑等

27、。常用茵陳、梔子、五味子、白芍、烏梅、茵蓮清肝沖劑等。常用茵陳、梔子、五味子、白芍、烏梅、白花蛇舌草等藥。對癥狀采取養(yǎng)陰生津、補(bǔ)腎益髓的治療方白花蛇舌草等藥。對癥狀采取養(yǎng)陰生津、補(bǔ)腎益髓的治療方法。常用沙參麥冬飲、左歸飲、麥味地黃湯等。常用麥冬、法。常用沙參麥冬飲、左歸飲、麥味地黃湯等。常用麥冬、桑白皮、天花粉、石斛、女貞子等。對癥狀采取溫經(jīng)止痛的桑白皮、天花粉、石斛、女貞子等。對癥狀采取溫經(jīng)止痛的治療方法。選用舒筋活血湯、九味羌活湯、獨(dú)活寄生湯等方，治療方法。選用舒筋活血湯、九味羌活湯、獨(dú)活寄生湯等方，常用羌活、獨(dú)活、秦艽、桑枝、五加皮、野木瓜、制馬錢子常用羌活、獨(dú)活、秦艽、桑枝、五加皮、野

28、木瓜、制馬錢子等藥。等藥。專病專方專病專方現(xiàn)今專病專方主要有三種治療原則：益氣養(yǎng)血活血，現(xiàn)今專病專方主要有三種治療原則：益氣養(yǎng)血活血，補(bǔ)腎填髓；清熱解毒，破血逐瘀；扶正祛邪，攻補(bǔ)補(bǔ)腎填髓；清熱解毒，破血逐瘀；扶正祛邪，攻補(bǔ)兼施。兼施。常用專方專藥主要有：大黃蟄蟲丸、青黃散以及自常用專方專藥主要有：大黃蟄蟲丸、青黃散以及自擬方、自制藥劑等。擬方、自制藥劑等。中西醫(yī)治療MDS辨證用藥臨床選擇中藥首先符合辨證施治的總體原則，其次臨床選擇中藥首先符合辨證施治的總體原則，其次要考慮是否針對西醫(yī)病理機(jī)制發(fā)揮治療作用。治療要考慮是否針對西醫(yī)病理機(jī)制發(fā)揮治療作用。治療MDSMDS主要有補(bǔ)虛藥（包括補(bǔ)氣、補(bǔ)血、

29、補(bǔ)陰、補(bǔ)主要有補(bǔ)虛藥（包括補(bǔ)氣、補(bǔ)血、補(bǔ)陰、補(bǔ)陽）、陽清熱解毒、活血化瘀、抗腫瘤、清虛熱等陽）、陽清熱解毒、活血化瘀、抗腫瘤、清虛熱等藥物。藥物。補(bǔ)氣藥：黃芪、黨參、人參、白術(shù)、茯苓、補(bǔ)氣藥：黃芪、黨參、人參、白術(shù)、茯苓、山藥、黨參、炙甘草等。其中以黃芪、黨參山藥、黨參、炙甘草等。其中以黃芪、黨參的用藥機(jī)率最大，體現(xiàn)了黃芪為補(bǔ)諸氣之要的用藥機(jī)率最大，體現(xiàn)了黃芪為補(bǔ)諸氣之要藥及用黨參以補(bǔ)后天之氣的重要理論。藥及用黨參以補(bǔ)后天之氣的重要理論。補(bǔ)血藥：當(dāng)歸、雞血藤、熟地、首烏、阿膠、補(bǔ)血藥：當(dāng)歸、雞血藤、熟地、首烏、阿膠、白芍等。其中當(dāng)歸、熟地、阿膠用的最廣泛，白芍等。其中當(dāng)歸、熟地、阿膠用的最廣泛

30、，主要改善貧血癥狀。主要改善貧血癥狀。補(bǔ)陰藥：龜板、生地、枸杞、女貞子、墨旱補(bǔ)陰藥：龜板、生地、枸杞、女貞子、墨旱蓮、麥冬、沙參、石斛等。臨床上蓮、麥冬、沙參、石斛等。臨床上 MDS最常最常見肝腎陰虛，故多見龜板、女貞子、枸杞、見肝腎陰虛，故多見龜板、女貞子、枸杞、生地常用。生地常用。補(bǔ)陽藥：菟絲子、鹿角膠、巴戟天、補(bǔ)骨脂、補(bǔ)陽藥：菟絲子、鹿角膠、巴戟天、補(bǔ)骨脂、附子、肉桂、仙靈脾、紫河車、杜仲、續(xù)斷附子、肉桂、仙靈脾、紫河車、杜仲、續(xù)斷等。平補(bǔ)腎陽多用菟絲子、仙靈脾等；溫腎等。平補(bǔ)腎陽多用菟絲子、仙靈脾等；溫腎壯陽則用附子、肉桂等。壯陽則用附子、肉桂等?；钛鏊帲旱て?、赤芍、川芎、當(dāng)歸、丹

31、活血化瘀藥：丹皮、赤芍、川芎、當(dāng)歸、丹參、桃仁、紅花、三七、蘇木、三棱、莪術(shù)、參、桃仁、紅花、三七、蘇木、三棱、莪術(shù)、水蛭等，根據(jù)血瘀程度而選藥：輕則丹皮、水蛭等，根據(jù)血瘀程度而選藥：輕則丹皮、赤芍、川芎等赤芍、川芎等 ；重則水蛭、土鱉蟲、莪術(shù)等。；重則水蛭、土鱉蟲、莪術(shù)等。清熱解毒藥：雙花、連翹、公英、黃連、板清熱解毒藥：雙花、連翹、公英、黃連、板藍(lán)根、大青葉、白花蛇舌草、半支蓮、黃柏藍(lán)根、大青葉、白花蛇舌草、半支蓮、黃柏等。其中白花蛇舌草、半支蓮主要根據(jù)藥理等。其中白花蛇舌草、半支蓮主要根據(jù)藥理研究研究 應(yīng)用于抗腫瘤。應(yīng)用于抗腫瘤。其他藥：三七、白茅根、白芨、蒲黃等止血其他藥：三七、白茅根、白芨、蒲黃等止血藥；陳皮、木香、荔枝核等理氣藥；大黃、藥；陳皮、木香、荔枝核等理氣藥；大黃、芒硝等瀉下藥；青蒿、