先天性心臟病(臨床專業(yè))

1、超聲醫(yī)學(xué)教研室超聲醫(yī)學(xué)教研室 蔣冰蕾蔣冰蕾n重點(diǎn)： 幾種常見先心?。ˋSD，VSD，PDA， F4）的超聲表現(xiàn)及鑒別診斷。n難點(diǎn)： 左向右分流和右向左分流的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)。先天性心血管病(先心病)指胚胎在母體內(nèi)發(fā)育過程中，由于各種因素（生物、理化、家族遺傳、高海拔缺氧等）影響，導(dǎo)致心臟和大血管系統(tǒng)發(fā)育缺陷，嬰兒出生后心臟及大血管系統(tǒng)即存在形態(tài)結(jié)構(gòu)畸形和（或）功能異常的病變。什么是先天性心臟病？先心病主要分為三種類型：先心病主要分為三種類型： 1 左向右分流型左向右分流型（潛在性紫紺） 如 ASD、VSD、PDA等 2 右向左分流型右向左分流型（紫紺型） 如 TOF、SV、ECD等 3 無分流型

2、分流型 如 AS、PS等房間隔缺損房間隔部分或全部先天缺如，造成左、右心房間血流交通。 分型分型 1 卵園窩型 2上腔型 高位1.繼發(fā)孔缺損 二孔型 分5型 3下腔型 低位 （此型最多見占70左右） 4 冠狀竇口型 5 混合型2.原發(fā)孔缺損（部分性心內(nèi)膜墊缺損 ）3.單心房 形成一房二室二二. 血流動(dòng)力學(xué)改變血流動(dòng)力學(xué)改變 主要表現(xiàn)是右心容量負(fù)荷過重：主要表現(xiàn)是右心容量負(fù)荷過重： 心房水平左向右全舒張期分流 右心容量負(fù)荷加重 肺循環(huán)血流量增加 充血性肺高壓 肺小血管損害（早擴(kuò)、晚窄 ) 阻力性肺高壓 右向左分流 右心衰、紫紺（艾森曼格氏綜合征）一般患者幾乎無明顯癥狀（尤其是小房 缺，終生可無異

3、常）。大房缺或肺高壓時(shí)患者可出現(xiàn)心慌氣短。胸骨左緣23肋間可聞及SM2-3/6，P2亢進(jìn)、甚至分裂 。 ECG提示右心室肥大。 X線可見右心增大，肺動(dòng)脈增寬肺血增多。 右心導(dǎo)管發(fā)現(xiàn)房水平血氧含量高于上、下腔靜脈。四四. .超聲表現(xiàn)超聲表現(xiàn) 1.M型型（1 1）RA、RV和RVOT增寬（2 2）IVS與LVPW呈同向運(yùn)動(dòng)正常 二區(qū)（1）容量負(fù)荷過重表現(xiàn)容量負(fù)荷過重表現(xiàn)：右房、右室增大，三尖瓣活動(dòng)幅度增強(qiáng)，右室流出道和肺動(dòng)脈增寬，室間隔運(yùn)動(dòng)異常（運(yùn)動(dòng)低平，甚至與LVPW呈同向)。（2）直接征像：直接征像：多個(gè)切面（但主要依靠劍下四腔切面和雙房切面）可見房間隔局部連續(xù)中斷（回聲失落）。有時(shí)可見缺損殘

4、端增厚、增寬、回聲增強(qiáng)或飄動(dòng)。通過缺損兩殘端的距離可以比較準(zhǔn)確測量房缺的大小。肺動(dòng)脈總干明顯增寬肺動(dòng)脈總干明顯增寬劍劍下下雙雙房房切切面面心心底底大大血血管管短短軸軸房缺房缺 2DE 聲像圖聲像圖心尖四腔：右心增大心尖四腔：右心增大房缺繼發(fā)孔（中央型）房缺繼發(fā)孔（中央型） 房缺房缺 2DE動(dòng)態(tài)聲像圖動(dòng)態(tài)聲像圖3. CDFI（特征性表現(xiàn)）（特征性表現(xiàn)）（1）頻譜多普勒頻譜多普勒: : 取樣容積置于房間隔右房面可探及房間隔缺損部位舒張期湍流頻譜。 肺動(dòng)脈干內(nèi)頻譜峰值流速增高（肺循環(huán)血量增加），晚期出現(xiàn)肺高壓時(shí)可見肺動(dòng)脈瓣返流頻譜。 三尖瓣口血流量增大，流速增快。（2 2）彩色血流顯像）彩色血流顯像

5、: : 可見一束鮮艷以紅色為主的血流從左房穿過房間隔缺損處入右房，直沖三尖瓣。房缺房缺 CD 聲像圖聲像圖胸骨旁四腔心房水平紅分流胸骨旁四腔心房水平紅分流劍下四腔：心房水平紅分流劍下四腔：心房水平紅分流 房缺房缺 CD動(dòng)態(tài)聲像圖動(dòng)態(tài)聲像圖胸骨旁四腔胸骨旁四腔:心房水平紅分流心房水平紅分流胸骨旁四腔胸骨旁四腔:心房水平紅分流心房水平紅分流診斷診斷 二維超聲心動(dòng)圖多個(gè)切面均顯示房間隔局部連續(xù)中斷(回聲失落)通常在1cm以上。彩色血流顯示心房水平有明顯分流束，同時(shí)伴有不同程度的右心容量負(fù)荷過重表現(xiàn),先心房缺診斷準(zhǔn)確率可達(dá)100。二維與多普勒、彩色顯像聯(lián)合應(yīng)用，提高診斷準(zhǔn)確率，減少漏診、誤診。 室間隔

6、缺損室間隔缺損 Ventrieular Septal Defect （VSD）胚胎時(shí)期心臟室間隔發(fā)育異常導(dǎo)致缺如(某局部)，造成兩側(cè)心室之間出現(xiàn)血流交通（異常分流）的先天性心臟病。發(fā)病率占先心病約2030。根據(jù)胚胎發(fā)育部位分型： 1、膜周部：單純膜部缺損、隔瓣下缺損、 嵴下型缺損2、漏斗部：嵴內(nèi)型、干下型3、肌部：可為單發(fā)或多發(fā)室間隔缺如（VSD）時(shí)，室水平出現(xiàn)異常分流，分流量大小及分流束的方向取決于室缺大小及左右兩心室的壓力差。VSD早期左室壓力高于右室 室水平左向右分流 右室、左室血流量增加，肺動(dòng)脈血流量增加 充血性肺動(dòng)脈高壓 肺毛細(xì)血管損傷 器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓 室水平右向左分流（艾森曼格綜

7、合癥）。（1）室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)。 （2）左心室擴(kuò)大左左室室壁壁運(yùn)運(yùn)動(dòng)動(dòng)強(qiáng)強(qiáng)膜部缺損膜部缺損膜周部缺損膜周部缺損隔瓣下缺損隔瓣下缺損2. 2DE（1）直接顯示：室間隔回聲缺失。診斷的主要依據(jù)（2）左心容量負(fù)荷征：左心擴(kuò)大，左室壁搏幅增強(qiáng)，PH時(shí)右室肥厚、擴(kuò)大，肺動(dòng)脈增寬。 （1）彩色多普勒顯像）彩色多普勒顯像:紅色為主多彩血流束穿越室間隔缺損處進(jìn)入右心室或右室流出道，雙向分流時(shí)，可見收縮期左向右分流為紅色，舒張期右向左分流為藍(lán)色。（2）PW:收縮期高速雙向湍流頻譜。（3）CW:左向右的高速血流頻譜，可達(dá)3-5m/s，壓差增大，呈單峰或雙向單峰形。肺動(dòng)脈高壓時(shí)出現(xiàn)雙向湍流，速度？四腔膜周部

8、室四腔膜周部室缺室水平紅分流缺室水平紅分流二維：四腔二維：四腔室缺膜周部室缺膜周部膜周部室缺：心室水平左向右心室水平左向右分流頻譜（湍流分流頻譜（湍流）二維顯示肌二維顯示肌部巨大缺損部巨大缺損彩色血流顯彩色血流顯像顯示室間像顯示室間隔雙向分流隔雙向分流室間隔肌部缺損室間隔肌部缺損肌肌部部室室缺缺膜部室缺膜部室缺n診斷 切面超聲顯示室間隔局部回聲失落并伴有左、右心室容量負(fù)荷過重表現(xiàn)。彩色多普勒顯示室間隔回聲失落處以紅色為主的多彩色血流束。心室水平高速正向湍流頻譜曲線（左向右分流）。 超聲心動(dòng)圖對(duì)室間隔缺損檢出率可達(dá)98100。解剖定位、大小判斷、對(duì)心腔內(nèi)壓力估算。胚胎時(shí)期由于血供的需要，肺動(dòng)脈與

9、降主動(dòng)脈之間必須保持血流相通。如果出生2歲以后(正常閉合時(shí)間應(yīng)在2歲以內(nèi))，肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間仍保持有血流通道最常見的心外分流性疾病。胎兒期血液循環(huán)的主要生理通道血流方向：肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈 動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管 降主動(dòng)脈降主動(dòng)脈出生后動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)血流動(dòng)力學(xué)改變是：主動(dòng)脈主動(dòng)脈 動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管 肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈 導(dǎo)管的形態(tài)主要有三種： 管型（管型（最常見占最常見占80%以上）以上） 漏斗型漏斗型 窗型窗型1. 體循環(huán)向肺循環(huán)分流造成肺動(dòng)脈水平持續(xù)左向右分流回心血流增加左心容量增加心腔增大2 .較長時(shí)間主動(dòng)脈血流肺動(dòng)脈肺高壓（PH） 右室壓力負(fù)荷增加（排血受阻）右室肥厚、擴(kuò)大。3. 肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈的壓力

10、相當(dāng)時(shí)，甚至高于主動(dòng)脈壓時(shí)出現(xiàn)雙向分流或右向左分流。動(dòng)脈導(dǎo)管的大小決定臨床表現(xiàn)的輕重，輕者無癥狀，或表現(xiàn)為易感冒或呼吸道感染。重者出現(xiàn)活動(dòng)后心累、氣促，甚至左心衰減癥狀。查體：胸骨左緣23肋間連續(xù)機(jī)器樣雜音，可伴震顫，周圍血管征（）。若出現(xiàn)肺高壓，舒張期雜音減弱甚至雜音消失。1.M型：型： LA及LV增大，左窒壁運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)。心底肺動(dòng)脈長軸顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉心底肺動(dòng)脈長軸顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 （PDA）2、2DE：（1） PDA直接征象：直接征象： 于主動(dòng)脈短軸或肺動(dòng)脈長軸切面，可見左右肺動(dòng)脈分叉處或左肺動(dòng)脈近端與降主動(dòng)脈之間可見管狀回聲失落?？梢娚鲃?dòng)脈（AAO）主動(dòng)脈弓（AA） 降主動(dòng)脈（DAO）與

11、肺動(dòng)脈(PA)管壁相通動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）。胸骨上窩主動(dòng)脈弓長軸切面胸骨上窩主動(dòng)脈弓長軸切面（2）容量負(fù)荷增加表現(xiàn)：）容量負(fù)荷增加表現(xiàn)： 肺動(dòng)脈主干、分支左右肺動(dòng)脈擴(kuò)張，搏動(dòng)增強(qiáng)。 左心容量負(fù)荷增大，左房、左室增大，室壁搏幅增強(qiáng)，二尖瓣運(yùn)動(dòng)幅度大。心底肺動(dòng)脈長軸心底肺動(dòng)脈長軸PA擴(kuò)張擴(kuò)張劍下四腔劍下四腔LA、LV增大增大3、CDFI （特征性表現(xiàn)）（特征性表現(xiàn)） （1 1）彩色多普勒顯像：）彩色多普勒顯像：顯示經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入主肺動(dòng)脈以紅色為主的多彩血流束沿主肺動(dòng)脈外側(cè)上行。分流束多出現(xiàn)在雙期或以舒張期為主。肺動(dòng)脈高壓時(shí)，分流束可僅出現(xiàn)在收縮期。心底肺動(dòng)脈長軸心底肺動(dòng)脈長軸:PDA心底肺動(dòng)脈長軸心

12、底肺動(dòng)脈長軸:紅分流紅分流（2 2）頻譜多普勒：）頻譜多普勒： 取樣容積置于動(dòng)脈導(dǎo)管開口處可顯示連續(xù)性雙期湍流頻譜。病例，女性19歲法樂氏四聯(lián)癥法樂氏四聯(lián)癥 Tetralogy of Fallot （TOF）法洛氏四聯(lián)癥（TOF）是比較常見的嚴(yán)重的紫紺型心血管疾病，在紫紺型先心病中發(fā)病率占首位。結(jié)構(gòu)畸形包括室間隔缺損（VSD）、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄（PS）、右室肥厚。1. 肺動(dòng)脈狹窄：右室漏斗部、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈干。2. 室間隔缺損：常見膜周右室流出道型，缺損面積大。3. 主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，前壁前移，前后壁騎跨在室間隔上。4. 右心室肥厚：繼發(fā)于肺動(dòng)脈狹窄。肺動(dòng)脈狹窄 肺循環(huán)血流量減少 左心發(fā)育差。 肺動(dòng)脈狹窄 右室排血受阻 右室壓力增高 右室血流 主動(dòng)脈及左室（右向左分流）體循環(huán)有氧血無氧血 紫紺（紫紺的嚴(yán)重程度取決于肺動(dòng)脈狹窄程度）。（1）右室流出道狹窄。（2）主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔上，主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷。（3）右室增大，右室前壁肥厚。（1）左室長軸: