Cushing綜合征

1、編輯課件庫欣氏綜合征編輯課件定義 庫欣氏綜合征（Cushing 綜合征，Cushings syndrome），各種原因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致病癥的總稱。其中最多見者為庫欣病。編輯課件腎上腺生理v球狀帶：鹽皮質(zhì)激素mineralocorticoids（醛固酮）v束狀帶：糖皮質(zhì)激素glucocorticoids(皮質(zhì)醇） v網(wǎng)狀帶：性激素gonadal hormones(少量的雄性 激素和微量的雌二醇，亦可分泌皮質(zhì)醇)。 這三類激素都是類固醇衍生物，故統(tǒng)稱為甾體激素。編輯課件分類v1依賴ACTH的Cushing 綜合征v2不依賴ACTH的Cushing 綜合征 v3. 假

2、性庫欣綜合征：醫(yī)源性類庫欣綜合征：長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素；酒精性類庫欣綜合征，可能與長期飲酒導(dǎo)致肝損害影響皮質(zhì)醇滅活有關(guān)，停酒精后癥狀可消失。編輯課件依賴ACTH的Cushing 綜合征CushingCushing病病，指垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌過多，伴腎上腺皮質(zhì)增生；垂體多有微腺瘤，少數(shù)為大腺瘤異位異位ACTHACTH綜合征綜合征，系垂體外的腫瘤組織分泌過量ACTH，伴腎上腺皮質(zhì)增生。編輯課件不依賴ACTH的Cushing 綜合征v腎上腺皮質(zhì)腺瘤；v腎上腺皮質(zhì)癌；v不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生；v不依賴ACTH性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生。編輯課件 Cushing 病Cush

3、ing 綜合征異位醫(yī)源性編輯課件庫欣綜合癥的病理生理和臨床表現(xiàn)庫欣綜合癥的病理生理和臨床表現(xiàn)v糖代謝障礙: 類固醇糖尿病v脂代謝障礙:分解、重新分布 向心性肥胖，滿月臉，水牛肩v蛋白質(zhì)代謝障礙:分解 皮膚/皮下彈力纖維/血管/酶/肌肉/骨v電解質(zhì)紊亂: 保鈉,排鉀.編輯課件 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v典型表現(xiàn)： 向心性肥胖 滿月臉 多血質(zhì) 編輯課件臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v全身及神經(jīng)系統(tǒng)：肌無力，情緒不穩(wěn)，煩躁v皮膚表現(xiàn)：薄，微血管脆性增加，瘀斑，紫紋，甲癬，多毛，痤瘡v心血管系統(tǒng)：高血壓，增加血管對血管緊張素及兒茶酚胺的反應(yīng)性，從而維持血壓；v胃腸系統(tǒng) ：可使胃壁細(xì)胞增多，胃酸和胃蛋白酶分泌增多；編輯課件臨

4、床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v免疫和炎癥反應(yīng)：抗炎、抗免疫減弱，感染多見v性腺：女性：雄激素過多，月經(jīng)減少，多毛，痤瘡，男性化 男性：性欲減退v代謝障礙：血糖、血鉀、骨質(zhì)疏松編輯課件各種類型病因及臨床特點(diǎn)Cushing病異位ACTH綜合征腎上腺皮質(zhì)腺瘤；腎上腺皮質(zhì)癌；不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生；不依賴ACTH性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生編輯課件Cushing病v最常見v成人多見，女大于男編輯課件Cushing DiseaseCushing Disease垂體垂體ACTHACTH腺瘤腺瘤( (微腺瘤微腺瘤: :直徑直徑10mm)10mm)下丘腦功能失調(diào)下丘腦功能失調(diào), CRH, CRH分泌過多分泌過

5、多 雙側(cè)腎上腺彌漫性增生雙側(cè)腎上腺彌漫性增生, ,大結(jié)節(jié)性增生大結(jié)節(jié)性增生 束狀帶增生束狀帶增生, ,網(wǎng)狀帶增生網(wǎng)狀帶增生 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素,性激素性激素 編輯課件異位異位ACTHACTH綜合癥綜合癥肺癌肺癌( (小細(xì)胞性小細(xì)胞性, ,燕麥細(xì)胞性燕麥細(xì)胞性) )支氣管類癌支氣管類癌胸腺癌胸腺癌胰腺癌胰腺癌嗜鉻細(xì)胞癌嗜鉻細(xì)胞癌神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤甲狀腺髓樣癌甲狀腺髓樣癌其它其它: : 卵巢卵巢, ,睪丸睪丸, ,前列腺前列腺, ,胃胃, ,闌尾等闌尾等編輯課件異位異位ACTH綜合癥臨床特點(diǎn)綜合癥臨床特點(diǎn)緩慢發(fā)展型緩慢發(fā)展型迅速進(jìn)展型迅速進(jìn)展型: ACTH,皮質(zhì)醇升

6、高明顯皮質(zhì)醇升高明顯編輯課件腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)腺瘤臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn): :多見于成人多見于成人, , 中等病情中等病情 對側(cè)腎上腺萎縮對側(cè)腎上腺萎縮 多毛和雄激素增多較少見多毛和雄激素增多較少見編輯課件腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺皮質(zhì)癌臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn): :直徑多大于直徑多大于6cm6cm，通常診斷明確時已出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，通常診斷明確時已出現(xiàn)轉(zhuǎn)移重度重度CushingCushing表現(xiàn)表現(xiàn), ,高血壓高血壓, ,低血鉀低血鉀雄激素增多表現(xiàn)雄激素增多表現(xiàn): : 多毛多毛, ,痤瘡痤瘡, ,男性化男性化編輯課件不依賴不依賴ACTHACTH雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)小結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)小結(jié)節(jié)性增生增生v原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性

7、腎上腺皮質(zhì)?。ㄔl(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)?。≒PNADPPNAD）：常青少年發(fā)）：常青少年發(fā)病，結(jié)節(jié)性增生，病，結(jié)節(jié)性增生，ACTHACTH低，低，HDDSTHDDST不能被抑制。不能被抑制。 Carney Complex(CNC)Carney Complex(CNC)： 家族性多發(fā)性增生復(fù)合癥家族性多發(fā)性增生復(fù)合癥 常染色體顯性遺傳常染色體顯性遺傳 50%50%以上有家族史以上有家族史 基因定位基因定位2P2P1616及及17q17q2222-q-q2424 17q 17q2222-q-q2424突變引起突變引起CAMPCAMP依賴的蛋白激酶依賴的蛋白激酶A1A1 (R1-alpha re

8、gulatory subunitofcAMPdependent (R1-alpha regulatory subunitofcAMPdependent protein kinase A ,PRKAR1-alpha) protein kinase A ,PRKAR1-alpha)亞單位失活亞單位失活 伴間葉腫瘤（心臟粘液瘤）伴間葉腫瘤（心臟粘液瘤）編輯課件不依賴不依賴ACTHACTH雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大結(jié)節(jié)性增生增生vAIMAH（ACTH-independent bilateral macronodular adrenal hyperplasia): 老年發(fā)病 NIH統(tǒng)計(jì)發(fā)病年齡50-60歲（PPNAD平均 18歲） 多為散發(fā) 結(jié)節(jié)大(4cm) 腎上腺重60-200g ACT