可逆性胼胝體壓部綜合癥ppt課件

1、1可逆性胼胝體壓部病變綜合癥可逆性胼胝體壓部病變綜合癥 2定義n可逆性胼胝體壓部病變綜合征（可逆性胼胝體壓部病變綜合征（reverse splenial lesion syndrome reverse splenial lesion syndrome ，RESLESRESLES）n特點(diǎn)為特點(diǎn)為MRI 上可見胼胝體壓部（上可見胼胝體壓部（SCC）的卵圓形、非強(qiáng)化病灶，一段時(shí)間后）的卵圓形、非強(qiáng)化病灶，一段時(shí)間后可完全消失?？赏耆?。n本病臨床癥狀缺乏特異性，對因治療后大多預(yù)后良好，一般不遺留神經(jīng)系統(tǒng)本病臨床癥狀缺乏特異性，對因治療后大多預(yù)后良好，一般不遺留神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。功能障礙。3RESL

2、ES4RESLES5G、H為11天后復(fù)查6D為9天后復(fù)查7可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征1.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS/RPES2.可逆性的頭痛、意識障礙、癇性發(fā)作和視力喪失，影像學(xué)上主要表現(xiàn)為對稱或可逆性的頭痛、意識障礙、癇性發(fā)作和視力喪失，影像學(xué)上主要表現(xiàn)為對稱或非對稱性大腦半球后部技頂枕葉和小腦、腦干水腫，經(jīng)治療水腫可消失。非對稱性大腦半球后部技頂枕葉和小腦、腦干水腫，經(jīng)治療水腫可消失。3.DWI低或等信號，低或等信號，ADC高信號，如果高信號，如果DWI出現(xiàn)高信號預(yù)示病情嚴(yán)重。出現(xiàn)高信號預(yù)示病情嚴(yán)重。8RPLS

3、/RPESnA、B、C、D、E、F：發(fā)病發(fā)病9天后天后nG、H、I：發(fā)病：發(fā)病2月后月后9病灶在十天之間的變化1011RPLSn (A-D) FLAIR images at various brain levels. (E) DWI shows slightly high signal in bilateral temporal lobes and occipital lobes; (F) ADC map shows high signal at the same location (arrows), consistent with vasogenic edema. Same appearan

4、ce also occurred in other parts of the brain (not shown here); (G) MRA； (H) follow-up FLAIR sequence MRI 6 days later。1213RESLES小回力標(biāo)征14RESLES15區(qū)別nRPLS： DWI低或等信號，低或等信號，ADC高信號，如果高信號，如果DWI出現(xiàn)高信號預(yù)示病情嚴(yán)重。出現(xiàn)高信號預(yù)示病情嚴(yán)重。nRESLES:T1等或低信號，等或低信號，T2，F(xiàn)LAIR：高信號，：高信號，DWI高信號，高信號，ADC低信號低信號n血管源性水腫血管源性水腫VS細(xì)胞毒性水腫細(xì)胞毒性水腫16發(fā)病

5、機(jī)制 RESLES 的發(fā)病機(jī)制尚不明確，基于目前病例的神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)，尤其是的發(fā)病機(jī)制尚不明確，基于目前病例的神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)，尤其是SCC 的早期改變，學(xué)者們認(rèn)為在大多數(shù)的早期改變，學(xué)者們認(rèn)為在大多數(shù)RESLES 中，中，SCC 的細(xì)胞毒性水腫的細(xì)胞毒性水腫（特別是興奮性神經(jīng)毒性細(xì)胞水腫）是本病重要的病理生理學(xué)機(jī)制。（特別是興奮性神經(jīng)毒性細(xì)胞水腫）是本病重要的病理生理學(xué)機(jī)制。17病因n感染感染n代謝紊亂n高原性腦水腫n癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用n其它18感染 感染引起的感染引起的RESLES常見于兒童和青壯年，無明顯性別差異。臨床上主要為腦常見于兒童和青壯年，無明顯性別差異。臨床上主要為腦炎或

6、腦病的表現(xiàn)，大多數(shù)癥狀較輕。病原體以病毒為主，最常見的是流感病炎或腦病的表現(xiàn)，大多數(shù)癥狀較輕。病原體以病毒為主，最常見的是流感病毒，其他如輪狀病毒、麻疹病毒、皰疹病毒毒，其他如輪狀病毒、麻疹病毒、皰疹病毒-、 病毒、水痘病毒、水痘-帶狀皰疹帶狀皰疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以引發(fā)。細(xì)菌感染病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以引發(fā)。細(xì)菌感染次之，主要為傷寒沙門菌、大腸埃希菌和肺炎軍團(tuán)菌。近來也有支原體、立次之，主要為傷寒沙門菌、大腸埃希菌和肺炎軍團(tuán)菌。近來也有支原體、立克次體和瘧原蟲感染的報(bào)道。克次體和瘧原蟲感染的報(bào)道。19病因n感染n代謝紊亂代謝紊亂n高原性腦水腫n癲癇發(fā)作和抗

7、癲癇藥物的使用n其它20代謝紊亂n可以引起可以引起RESLES 的代謝異常包括由胰島素治療或口服降糖藥引起的嚴(yán)重低的代謝異常包括由胰島素治療或口服降糖藥引起的嚴(yán)重低血糖以及各種原因引起的高鈉血癥。血糖以及各種原因引起的高鈉血癥。nSCC 的影像學(xué)異常出現(xiàn)早，幾乎與臨床癥狀同時(shí)或者在臨床癥狀出現(xiàn)幾小時(shí)的影像學(xué)異常出現(xiàn)早，幾乎與臨床癥狀同時(shí)或者在臨床癥狀出現(xiàn)幾小時(shí)后立即顯現(xiàn)。同樣，恢復(fù)得也較快，病灶多在后立即顯現(xiàn)。同樣，恢復(fù)得也較快，病灶多在 周內(nèi)完全消失。但若未能早周內(nèi)完全消失。但若未能早期發(fā)現(xiàn)，也會導(dǎo)致不可逆損傷。期發(fā)現(xiàn)，也會導(dǎo)致不可逆損傷。21病因n感染n代謝紊亂n高原性腦水腫高原性腦水腫n

8、癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用n其它22高原性腦水腫 高原性腦水腫也是引起高原性腦水腫也是引起RESLES 的重要病因，但是其病變不局限于胼胝體，的重要病因，但是其病變不局限于胼胝體，常伴有雙側(cè)大腦半球白質(zhì)對稱性水腫。常伴有雙側(cè)大腦半球白質(zhì)對稱性水腫。MRI 上病灶表觀彌散系數(shù)（上病灶表觀彌散系數(shù)（ADC）值）值通常升高，這與其他病因引起的通常升高，這與其他病因引起的RESLES 有所不同。有所不同。23病因n感染n代謝紊亂n高原性腦水腫n癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用n其它24癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用n癲癇發(fā)作和服用抗癲癇藥是癲癇發(fā)作和服用抗癲癇

9、藥是 的最常見原因。的最常見原因。n癲癇發(fā)作的頻率和發(fā)作類型與癲癇發(fā)作的頻率和發(fā)作類型與 并無明顯的相關(guān)性。并無明顯的相關(guān)性。n傳統(tǒng)或新型的抗癲癇藥均能導(dǎo)致傳統(tǒng)或新型的抗癲癇藥均能導(dǎo)致 的出現(xiàn)，在撤藥時(shí)更容易誘發(fā)。的出現(xiàn)，在撤藥時(shí)更容易誘發(fā)。目前文獻(xiàn)報(bào)道的與本病相關(guān)的抗癲癇藥多達(dá)目前文獻(xiàn)報(bào)道的與本病相關(guān)的抗癲癇藥多達(dá) 種，其中卡馬西平、苯妥英種，其中卡馬西平、苯妥英和拉莫三嗪最常見。和拉莫三嗪最常見。n其他疾病使用抗癲癇藥時(shí)也可能致病，如服用卡馬西平的三叉神經(jīng)痛患者其他疾病使用抗癲癇藥時(shí)也可能致病，如服用卡馬西平的三叉神經(jīng)痛患者25病因n感染n代謝紊亂n高原性腦水腫n癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用

10、n其它其它26其它n除抗癲癇藥外，一些其他藥物也有可能導(dǎo)致除抗癲癇藥外，一些其他藥物也有可能導(dǎo)致RESLES，包括順鉑、卡鉑、，包括順鉑、卡鉑、-氟尿嘧啶等抗腫瘤藥物，包含擬交感神經(jīng)藥的減肥片，抗精神分裂癥的奧氮氟尿嘧啶等抗腫瘤藥物，包含擬交感神經(jīng)藥的減肥片，抗精神分裂癥的奧氮平和西酞普蘭聯(lián)合治療等。平和西酞普蘭聯(lián)合治療等。n有學(xué)者在有學(xué)者在2015年觀察到糖皮質(zhì)激素治療過程中的患者也可出現(xiàn)年觀察到糖皮質(zhì)激素治療過程中的患者也可出現(xiàn)RESLES。27臨床表現(xiàn) 的臨床表現(xiàn)無特異性，主要與其的臨床表現(xiàn)無特異性，主要與其病因有關(guān)，多呈腦炎或腦病的表現(xiàn)，最常見的病因有關(guān)，多呈腦炎或腦病的表現(xiàn)，最常見的

11、癥狀包括發(fā)熱、頭痛、精神異常、意識狀態(tài)改癥狀包括發(fā)熱、頭痛、精神異常、意識狀態(tài)改變（輕重不等）和癲癇發(fā)作，此外，局灶性神變（輕重不等）和癲癇發(fā)作，此外，局灶性神經(jīng)功能缺失以及視覺相關(guān)癥狀也有較多報(bào)道。經(jīng)功能缺失以及視覺相關(guān)癥狀也有較多報(bào)道。28影像學(xué)表現(xiàn) 是診斷是診斷 的首選檢查。其特征性的影像學(xué)表現(xiàn)為的首選檢查。其特征性的影像學(xué)表現(xiàn)為（一般位于中心區(qū)域）局限性的（一般位于中心區(qū)域）局限性的橢圓形橢圓形或條狀的病變，如出現(xiàn)整個(gè)胼胝體壓或條狀的病變，如出現(xiàn)整個(gè)胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為部受累的條狀病變，稱為“回旋鏢征回旋鏢征”（ ）。）。 病灶于病灶于 上呈等或低信號，上呈等或低信號， 和和

12、 上均為上均為高信號，高信號， 值降低，增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。值降低，增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。29RESLES30影像學(xué)表現(xiàn) 是診斷是診斷 的首選檢查。其特征性的影像學(xué)表現(xiàn)為的首選檢查。其特征性的影像學(xué)表現(xiàn)為（一般位于中心區(qū)域）局限性的橢圓形或條狀的病變，如出現(xiàn)整個(gè)胼胝體壓（一般位于中心區(qū)域）局限性的橢圓形或條狀的病變，如出現(xiàn)整個(gè)胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為部受累的條狀病變，稱為“回旋鏢征回旋鏢征”（ ）。）。31RESLES小回力標(biāo)征3233鑒別診斷（）（） 急性播散性腦脊髓炎：急性播散性腦脊髓炎：ADEM 的病程較長，臨床癥狀較重，的病程較長，臨床癥狀較重，MRI 常表現(xiàn)常表現(xiàn)為雙側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)

13、的非對稱性病變，可強(qiáng)化。為雙側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)的非對稱性病變，可強(qiáng)化。（）多發(fā)性硬化急性期：（）多發(fā)性硬化急性期：MS 常呈復(fù)發(fā)緩解的過程，常呈復(fù)發(fā)緩解的過程， 病變多位于側(cè)腦病變多位于側(cè)腦室周圍且垂直于腦室壁，開環(huán)強(qiáng)化是其典型特征。室周圍且垂直于腦室壁，開環(huán)強(qiáng)化是其典型特征。（）可逆性后部腦病綜合征：常（）可逆性后部腦病綜合征：常MRI示病變主要位于大腦后部，示病變主要位于大腦后部，DWI上呈等或上呈等或低信號，低信號，ADC高信號，無強(qiáng)化。高信號，無強(qiáng)化。（）腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（進(jìn)展期）：遺傳性疾病，病程較長，（）腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（進(jìn)展期）：遺傳性疾病，病程較長，MRI 示病示病變多位于雙側(cè)頂枕區(qū)白質(zhì)，增強(qiáng)