冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈六例

1、    冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈六例        冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈(ACAPA)為罕見的先天畸形，因該病大多數(shù)患者在嬰兒期死于心肌缺血所致的充血性心力衰竭，存活至兒童或成年還可猝死1，故早期診斷和治療十分重要。本文對我院自1991年2月至1997年9月共6例經(jīng)外科手術(shù)證實(shí)的病例進(jìn)行總結(jié)，探討該病的臨床診斷問題。一、臨床發(fā)現(xiàn)男3例，女4例，年齡438歲平均（21±9.9）歲，2例無癥狀,4例勞力性胸悶、氣短，其中1例伴有勞力性心絞痛, 病史18年，平均(3.

2、25±2.4)年。體檢:5例左胸骨旁24肋聽到收縮期雜音，其中2例伴有舒張期雜音及震顫; 1例有二尖瓣反流雜音，合并心衰體征。二、輔助檢查1. 主動(dòng)脈根部造影:左冠狀動(dòng)脈起源于左肺動(dòng)脈者共5例，其中4例開口于根部后壁，1例開口于左側(cè)壁；1例加做選擇性冠狀動(dòng)脈造影示圓錐支與肺動(dòng)脈根部前壁相連。2. 右心導(dǎo)管: Qp/Qs值范圍1.12-1.4。肺動(dòng)脈壓力1430 mm Hg。3心電： 5例左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的患者均高側(cè)壁或前壁Q波伴ST-T缺血性改變，1例右冠狀動(dòng)脈圓錐支起源于肺動(dòng)脈的患者表現(xiàn)為下壁Q波伴ST段壓低。4超聲心動(dòng)檢查：3例主肺動(dòng)脈根部探及異常血流，與異常血管相交通，異

3、常血流速度0.81.4 m/s(1.0±0.25)。4例僅見一條正常起源的冠狀動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張；3例輕度二尖瓣關(guān)閉不全；1例中度二尖瓣關(guān)閉不全。5. X線胸片: 3例肺血增多，左室較大，肺動(dòng)脈段輕凸。1例心衰及二尖瓣反流患者表現(xiàn)為心界擴(kuò)大，肺瘀血，肺動(dòng)脈段凸。2例正常。討論ACAPA為最嚴(yán)重的先天性冠狀動(dòng)脈畸形之一，文獻(xiàn)報(bào)告該病79%85%的患者在嬰兒期死亡，約15%21%的患者能活過15歲，115歲死亡病例少見，發(fā)病與性別無特異性。關(guān)于該病臨床癥狀，約80%的患者在嬰兒期即出現(xiàn)心衰表現(xiàn)。成活至1歲以后的兒童或成人，癥狀變化很大，一些患者即使在激烈活動(dòng)時(shí)也無癥狀；多數(shù)患者表現(xiàn)為勞力性胸悶

4、、氣短，可伴有勞力性心絞痛；另外，充血性心力衰竭病例少見，除非該病患者伴有明顯二尖瓣反流。體檢方面，在嬰兒期主要為心衰及二尖瓣反流的體征，1歲以后主要為肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)收縮期或雙期雜音，部分患者可觸及震顫，系冠狀動(dòng)脈右左分流至肺動(dòng)脈所致，部分患者有二尖瓣反流雜音。ACAPA的輔助檢查是診斷的關(guān)鍵部分。主動(dòng)脈根部造影是確診該病的最重要手段2。目的在于顯示左、右冠狀動(dòng)脈的概貌、側(cè)支循環(huán)情況及異常起源的冠狀動(dòng)脈在主肺動(dòng)脈干上的位置。造影劑從右冠狀動(dòng)脈進(jìn)入，經(jīng)冠狀動(dòng)脈間的側(cè)支吻合逆行充盈左冠狀動(dòng)脈后排入低壓的肺動(dòng)脈內(nèi)。右冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，除非并有重度肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈造影不能使異常起始的冠狀動(dòng)脈顯像。一

5、側(cè)冠狀動(dòng)脈完全起自肺動(dòng)脈時(shí)，主動(dòng)脈根部造影診斷不難。但冠狀動(dòng)脈分支異常起源于肺動(dòng)脈者在主動(dòng)脈根部造影時(shí)易被忽略，必要時(shí)應(yīng)做選擇性冠狀動(dòng)脈造影，它能詳細(xì)顯示其主干和分支及其與肺動(dòng)脈的連接關(guān)系。心電(ECG)是基本反映了異常起源冠狀動(dòng)脈分布區(qū)的缺血改變。但小部分患者ECG可沒有缺血性改變，即使有也要與冠心病相鑒別。超聲心動(dòng)檢查(UCG)可提供該病的重要診斷線索。診斷的準(zhǔn)確性取決于操作者的技能及對本病的病理和血流動(dòng)力學(xué)認(rèn)識，特征性改變?yōu)橹鞣蝿?dòng)脈內(nèi)探及異常血流，與異常血管相交通，因已經(jīng)過吻合網(wǎng)減壓，分流量也少，故異常血流速度低，一般不超過1.5 m/s。另外，異常起源的冠狀動(dòng)脈一般開口于主肺動(dòng)脈根部，

6、均與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉不同。僅見一條正常起源的冠狀動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張系該病的間接征象。右心導(dǎo)管檢查主要可以了解分流情況及肺動(dòng)脈壓力，本組中有6例Qp/Qs值范圍1.121.4，沒有超過1.5，表明這種畸形分流量不大。肺動(dòng)脈壓力1430 mm Hg，其中5例EF62%的病例均在20 mm Hg以下，1例EF45%伴有中度二尖瓣反流的心衰患者壓力達(dá)30 mm Hg，這表明左室功能正常的患者不會(huì)發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，與文獻(xiàn)描述符合。X線胸片無重要特征性征象。主要是肺血增多，左室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段凸等提示左向右分流的改變。心衰及二尖瓣反流患者表現(xiàn)為心界擴(kuò)大，肺瘀血，肺動(dòng)脈段凸等，在嬰幼兒期較為常見?？傊瑢τ谀暧准从行呐K雜

7、音伴有ECG缺血性改變的患者，要考慮該病的可能，UCG檢查可提供重要診斷線索，主動(dòng)脈根部造影或冠狀動(dòng)脈造影可確診。  作者單位：蔣雄京（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué) 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院100037）劉國仗（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué) 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院100037）凌堅(jiān)（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué) 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院100037）李建蓉（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué) 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院100037）楊躍進(jìn)（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué) 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院100037）高潤霖（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué) 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院100037）劉力生（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué) 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院100037）參考文獻(xiàn)：1Bunton R, Konas RA, Lang P, et al. Anomalous origin of left coronary from pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg, 1987, 93:103-108.2Askenazi J, Nadas AS. Abnomalou