例淺表脂肪瘤樣痣臨床及病理分析

1、13例淺表脂肪瘤樣痣臨床及病理分析朱和玲 林秋鳴 阮建波 張霞 王雅文 【作者單位】東莞市第五人民醫(yī)院，廣東 東莞 523900 【通訊作者】朱和玲，Email: 摘要 目的:分析13例淺表脂肪瘤樣痣患者的臨床表現(xiàn)、組織病理和治療，提高對本病的認識。方法: 回顧分析淺表脂肪瘤樣痣患者的臨床和病理組織學特點及治療情況，并溫習相關文獻，對本病的臨床特征進行分析。結果:淺表脂肪瘤樣痣臨床分多發(fā)（經典型）和單發(fā)兩種類型，組織病理提示真皮中上層見無包膜且分化良好的脂肪細胞團塊，與下方的皮下脂肪不相連。彈力纖維染色顯示彈力纖維有不同程度的減少，破碎和斷裂。結論: 淺表脂肪瘤樣痣是以真皮內異位的成熟脂肪細胞

2、為特征的一種良性錯構瘤，多發(fā)型臨床易誤診為結締組織痣或神經纖維瘤，單發(fā)型臨床易誤診為軟纖維瘤。 關鍵詞 淺表脂肪瘤樣痣；組織病理Clinicopathologic analysis of 13 cases of Nevus lipomatosus cutaneous superficialisZHU He-ling, LIN Qiu-ming, RUAN Jian-bo, ZHANG Xia, WANG Ya-wen(Department of Dermatology and Venereology, the Fifth Peoples Hospital of Dongguan City, D

3、ongguan, Guangdong Province 523900, China)Corresponding author ZHU He-ling, Email: Abstract: Objective: To study the clinical, histopathological and diagnostic features of nevus lipomatosus cutaneous superficialis. Methods: A retrospective case series analyse and review of literature was conducted o

4、n patients with nevus lipomatosus cutaneous superficialis. Results: Nevus lipomatosus cutaneous superficialis is classified into two clinical types: a multiple form (or classical type) and a solitary form. Histopathologically, the main feature is the presence of mature, ectopic adipocytes, embedded

5、between collagen bundles into the dermis without connection with the hypodermis. The Verhoeff-VanGieson stain showed a marked reduction in the amount and caliber of elastic fibers in the dermis. Conclusions: Nevus lipomatosus cutaneous superficialis is an idiopathic hamartomatous disorder, character

6、ized histopathologically by the constant presence of mature adipose tissue in the dermis. The multiple form usually is misdiagnosed to connective tissue nevus or neurofibroma, and the solitary form to tag.Key words Nevus lipomatosus cutaneous superficialis; Histopathology淺表脂肪瘤樣痣（nevus lipomatosus cu

7、taneous superficialis，NLCS）是一種少見的以真皮內異位的脂肪組織聚集為特征性表現(xiàn)的一種錯構疾病，臨床容易誤診。加強對該病的臨床及組織病理特點的認識，有助于提高本病的臨床確診率，指導進一步的治療?，F(xiàn)將我院19902013年間診治的經病理學證實的13例淺表脂肪瘤樣痣患者情況報告如下。1 臨床資料1.1 發(fā)病年齡 13例淺表脂肪瘤樣痣患者中男9例，女4例。發(fā)病年齡為1748歲，平均25.4歲，均無家族史。1.2 發(fā)病部位 病變位于臀部4例，肩背部2例，腹壁2例，腰部2例，胸前、股內側、上肢各1例。 1.3 臨床表現(xiàn) 臨床皮損分單發(fā)和多發(fā)兩種類型。多發(fā)型者為10例，皮損為直徑1

8、5 mm、皮色或淡黃色丘疹，質軟，簇集分布，可融合成大的斑塊，表面呈腦回狀外觀（圖1）；單發(fā)型者為3例，皮損為黃豆大半球形腫物（圖2）或為帶蒂，呈軟纖維瘤樣贅生物（圖3）。無明顯自覺癥狀，其他系統(tǒng)檢查無明顯異常。1.4 皮損組織病理檢查 所有病例鏡下均可見真皮的中層或上層的膠原纖維中有多少不一的脂肪細胞團塊，分化良好，周圍無包膜，且與下方的皮下脂肪不相連（圖4）。脂肪細胞團周圍膠原纖維束不規(guī)則增多、變粗，部分排列紊亂；伴有輕度毛細血管增生。真皮淺層血管周圍少量淋巴組織細胞浸潤。真皮內纖維母細胞增加。脂肪細胞團上方的表皮增厚3例，表現(xiàn)為輕度角化過度，棘層輕度增厚，皮突延長，基底層色素增加（圖5）

9、；2例表皮棘層輕度變薄（圖4）。彈力纖維染色顯示彈力纖維有不同程度的減少，破碎和斷裂。1.5 臨床診斷情況 10例多發(fā)型患者中，其中4例臨床首診為淺表脂肪瘤樣痣，5例首診為結締組織痣，1例首診為神經纖維瘤；3例單發(fā)型患者中，臨床均首診為軟纖維瘤。1.6 治療及隨訪 10例多發(fā)型患者中，其中皮損面積相對較小的6例行外科手術全部切除后未見復發(fā)，4例因皮損面積較大故明確診斷后未再行治療；3例單發(fā)型患者全部行手術切除，未見復發(fā)。2 討 論淺表脂肪瘤樣痣由Hoffmann和Zurhelle于1921年首先報道。其病因不明，是一種少見的以真皮內出現(xiàn)異位的成熟脂肪細胞為特征的一種良性錯構瘤病【1】。臨床分為

10、兩種類型：多發(fā)（經典）型和單發(fā)型。多發(fā)型者通常于出生后至20歲前發(fā)病，皮損為柔軟的、皮色或淡黃色的丘疹或結節(jié)，多呈帶狀分布，有時融合成斑塊，表面呈腦回樣外觀。好發(fā)于整個骨盆對應的皮膚區(qū)域，尤最常見于下軀干部、臀部和大腿【2】。單發(fā)型者通常無明顯好發(fā)年齡和部位，臨床表現(xiàn)為實質性丘疹或結節(jié)，有時呈脂肪疝樣結構，類似于軟纖維瘤樣。組織病理上，其最重要的特點即為真皮內膠原纖維束間可見異位的成熟脂肪組織，且不與下方的皮下脂肪組織相連【3】。部分病程較長、質地輕度變硬結節(jié)的真皮內膠原纖維和彈力纖維發(fā)生改變，表現(xiàn)為病灶內或周圍獲原纖維不規(guī)則增多、增粗，而彈力纖維明顯較正常組織減少。真皮淺層血管增生、擴張，周

11、圍少量淋巴細胞、組織細胞浸潤，表皮可表現(xiàn)為角化過度、毛囊角檢，部分棘層肥厚，皮突延長，基底層色素增加等【4】。從臨床皮損看，多發(fā)型者需要與結締組織痣、神經纖維瘤等鑒別；單發(fā)型者主要需與軟纖維瘤、皮膚纖維瘤、皮內痣等鑒別。從本組病例臨床診斷情況來看，也容易誤診為上述疾病。從組織病理情況看，需要與表現(xiàn)為真皮內異位成熟脂肪組織的一大類疾病鑒別，包括有皮脂腺痣、軟纖維瘤伴有脂肪疝、皮內痣或神經纖維瘤伴有脂肪分化等，需要從或多或少的其他區(qū)別點著手幫助進一步診斷。關于淺表脂肪瘤樣痣的病因目前尚不清楚。有猜測可能是真皮內結締組織變性、退化引起局部脂肪組織聚集，或起源于血管周圍間質組織的“前脂肪”組織異位到真

12、皮內，電子顯微鏡研究也支持這些脂肪細胞來源于血管或位于緊貼血管壁的少量間質原始脂肪母細胞，后者分化為成熟的脂肪細胞，但這些異位細胞的真正起源不明【4】。參考文獻1 Ioannidou DJ, Stefanidou MP, Panayiotides JG, et al. Nevus lipomatosus cutaneous superficialis (Hoffmann-Zurhelle) with localized sclerodema like appearanceJ. Int J Dermatol 2001；40(1)：54-57.2 Mansur AT, Yasar S, Aydingöz IE, et al. Colocalization of lipedematous scalp and nevus lipomatosus superficialis: a case reporeJ. J Cutan Pathol 2007；34(4)：342-345.3 Finley AG, Musso LA. Naevus lipomatosus cutaneous superficialis (Hoffman-Zurhelle)J. Br J Dermatol 1972；87(6)：557-564.4 沈宏，王一玲，