顯微鏡下多血管炎肺害——霍樹(shù)芬

1、報(bào)告人報(bào)告人 霍樹(shù)芬霍樹(shù)芬 導(dǎo)師導(dǎo)師 楊拴盈教授楊拴盈教授西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院呼吸科西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院呼吸科 email:email:國(guó)家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目（30570795） 教育部新世紀(jì)優(yōu)秀人才支持計(jì)劃項(xiàng)目（nect-06-0845） 陜西省科技攻關(guān)課題2007k09-01(3)n男性，62歲，發(fā)熱，咳、痰1月余，伴胸悶氣短；影像學(xué)提示：間質(zhì)性肺炎； 研究目的研究目的全身性小血管炎全身性小血管炎1994年年chapel hill國(guó)際研討會(huì)國(guó)際研討會(huì)韋格納肉韋格納肉芽腫病芽腫病wgchurg-strauss綜合征綜合征css顯微鏡下顯微鏡下多血管炎多血管炎mpampa

2、mpa的流行病學(xué)及臨床特征的流行病學(xué)及臨床特征 系統(tǒng)性自身免疫性疾病，非肉芽腫性寡免疫小血管系統(tǒng)血管炎系統(tǒng)性自身免疫性疾病，非肉芽腫性寡免疫小血管系統(tǒng)血管炎 可累及全身多個(gè)器官，可累及全身多個(gè)器官， 腎和肺是最重要的靶器官腎和肺是最重要的靶器官 國(guó)外報(bào)道發(fā)病率約國(guó)外報(bào)道發(fā)病率約3/100萬(wàn)，迄今我國(guó)尚無(wú)確切的發(fā)病率資料萬(wàn)，迄今我國(guó)尚無(wú)確切的發(fā)病率資料 肺累及率近乎肺累及率近乎50，誤診率約為，誤診率約為92% 臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性 目前尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)目前尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)排除其他自身免疫病mpa33例wg5例1998年1月2008年1月sorensen診斷條件資

3、料與方法資料與方法病例組病例組對(duì)照組對(duì)照組隨機(jī)抽取同期ipf10例嚴(yán)格篩選ctdv27例病例回顧法病例回顧法33例例42例例收集病例mpa組一般情況：病例組與對(duì)照組患者的一般情況病例組與對(duì)照組患者的一般情況40402020男男女女16mpampawgwg3217ctdv819ipf463714.7043.0419.7958.612.62 59.6415.44年齡年齡1530癥狀貧血貧血咳嗽、咳痰咳嗽、咳痰發(fā)熱發(fā)熱浮腫浮腫乏力、納差乏力、納差胸悶、氣短胸悶、氣短咯血咯血口眼鼻受累癥狀口眼鼻受累癥狀29 (87.88%)29 (87.88%)24 (72.73%)24 (72.73%)21 (63

4、.64%)21 (63.64%)17 (51.52%)17 (51.52%)15 (45.45%)15 (45.45%)12 (36.36%)12 (36.36%)4 (12.12%)4 (12.12%)3 (9.09%)3 (9.09%)咳嗽、咳痰咳嗽、咳痰 2424（72.73%72.73%）胸悶、氣短胸悶、氣短 1212（36.36%36.36%）咯血咯血4 4（12.12%12.12%）干咳干咳1 1（3.03%3.03%）胸痛胸痛1 1（3.03%3.03%）浮腫浮腫1717（51.52%51.52%）腰疼腰疼7 7（21.21%21.21%）夜尿多夜尿多5 5（15.15%15.1

5、5%） 少尿少尿 4 4（12.12%12.12%） 排尿困難排尿困難 3 3（9.09%9.09%） 貧血貧血 2929（87.88%87.88%）發(fā)熱發(fā)熱 2121（63.64%63.64%）乏力、納差乏力、納差1515（45.45%45.45%）全身大關(guān)節(jié)癥狀全身大關(guān)節(jié)癥狀6 6（18.18%18.18%）口眼鼻受累癥口眼鼻受累癥狀狀3（9.09%）出血點(diǎn)瘀斑出血點(diǎn)瘀斑2（6.06%）惡心惡心7 7（21.21%21.21%）腹脹腹脹5 5（15.15%15.15%）腹瀉腹瀉3 3（9.09%9.09%） 腹水腹水 1 1（3.03%3.03%） 脫發(fā)脫發(fā) 1 1（3.03%3.03%）

6、 影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)血常規(guī)血沉血沉尿常規(guī)尿常規(guī)抗核抗體抗核抗體p0.01p=0.059 病例組病例組對(duì)照組對(duì)照組統(tǒng)計(jì)學(xué)差異統(tǒng)計(jì)學(xué)差異p0.01p0.01p0.01p1=0.189ancap抗體抗體mpoc抗體抗體pr3檢測(cè)方法分為p-抗體c-抗體抗mpo抗pr3iifiif法根據(jù)抗體在胞內(nèi)的分布又分為胞漿型法根據(jù)抗體在胞內(nèi)的分布又分為胞漿型(c-anca)(c-anca)和環(huán)核型和環(huán)核型(p-anca)(p-anca)，c-ancac-anca的主要靶的主要靶抗原為蛋白酶抗原為蛋白酶3(pr3)3(pr3)，p-ancap-anca的主要靶抗原為的主要靶抗原為髓過(guò)氧化物酶髓過(guò)

7、氧化物酶(mpo)(mpo)。c-anca/c-anca/抗抗pr3pr3抗體與抗體與wgwg密密切相關(guān)，而切相關(guān)，而p-anca/p-anca/抗抗mpompo抗體則與抗體則與mpampa密切相關(guān)。密切相關(guān)。張華等、張華等、hagen echagen ec等、等、guilpain pguilpain p等報(bào)道，等報(bào)道，聯(lián)合聯(lián)合iifiif法和法和elisaelisa法評(píng)估法評(píng)估ancaanca對(duì)診斷對(duì)診斷mpampa的特異的特異性和敏感性分別高達(dá)性和敏感性分別高達(dá)99%99%、67%67%。ancaanca檢測(cè)檢測(cè)本組病例均是應(yīng)用兩種檢測(cè)法聯(lián)合檢測(cè)本組病例均是應(yīng)用兩種檢測(cè)法聯(lián)合檢測(cè)ancaanca，應(yīng)用，應(yīng)用iifiif法檢測(cè)法檢測(cè)p pancaanca、c cancaanca，elisaelisa法檢測(cè)抗法檢測(cè)抗mpompo抗體、抗抗體、抗pr3pr3抗體（以抗體（以20ru20ru20ruc-ancac-anca陽(yáng)性陽(yáng)性pr3pr3滴度滴度20ru20ru全陰性全陰性3232（96.9796.97）3232（96.97)96.97)0 00 01 14 4（9.529.52）0 04 4（9.529.52）3 3（7.147.14）1616（38.1038.10）ancaanca檢測(cè)結(jié)果檢測(cè)結(jié)果mpa組