2022兒童惡性血管迷走性暈厥的診治(全文)

1、2022 兒童惡性血管迷走性暈厥的診治(全文)摘要惡性血管迷走性暈厥主要是指反復(fù)發(fā)作且伴有發(fā)作時(shí)持續(xù) 3 s 以上心臟停 搏的血管迷走性暈厥，對(duì)兒童身心健康造成嚴(yán)重危害。然而，目前對(duì)其診 斷與治療認(rèn)識(shí)不足。本文強(qiáng)調(diào)重視惡性血管迷走性暈厥的誘發(fā)因素與臨床 表現(xiàn)，正確識(shí)別兒童惡性血管迷走性暈厥，綜述其治療現(xiàn)狀、爭(zhēng)議以及今 后的發(fā)展趨勢(shì)。暈厥是一過性腦供血減少或中斷導(dǎo)致的意識(shí)喪失，伴有肌張力喪失、自主 體位不能維持而摔倒，是兒童時(shí)期的常見急癥。有 15%25% 的兒童至少 經(jīng)歷過 1 次暈厥。血管迷走性暈厥( vasovagal syncope ，VVS )是引起 兒童暈厥最常見的類型。 1997

2、年中華兒科雜志首先報(bào)道了我國(guó)兒童 VVS 的相關(guān)研究。 大多數(shù) VVS 患兒的暈厥發(fā)作呈自限性， 緩解后不遺留異常癥 狀及體征，但也有部分患兒暈厥反復(fù)發(fā)作，發(fā)作時(shí)伴有持續(xù) 3 s 以上的心 臟停搏或出現(xiàn)嚴(yán)重的低血壓、心動(dòng)過緩。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為反復(fù)發(fā)作的伴 有發(fā)作時(shí)持續(xù)3 s以上心臟停搏的VVS為惡性VVS。惡性VVS會(huì)嚴(yán)重?fù)p 傷患兒的身心健康，因此惡性 VVS 的診治應(yīng)受到更多關(guān)注。01、惡性 VVS 的誘發(fā)因素與臨床表現(xiàn) 目前兒童惡性 VVS 的發(fā)病率沒有具體的流行病學(xué)研究數(shù)據(jù)。 由于暈厥發(fā)生 呈突然發(fā)作，通常難以及時(shí)有效地捕捉到暈厥發(fā)生即刻的心電記錄。兒童 惡性 VVS 可發(fā)生于以下 2

3、種情況，即在直立傾斜試驗(yàn)中誘發(fā)或由情緒、 疼痛等刺激所誘發(fā)。直立傾斜試驗(yàn)是 VVS 的激發(fā)試驗(yàn)，由于試驗(yàn)過程中患兒為被動(dòng)體位改變， 無腿部肌肉收縮活動(dòng)，機(jī)體抵抗血液重新分布的代償作用減弱，因此更容 易激發(fā)暈厥或暈厥先兆?；仡櫺匝芯匡@示，在因暈厥或自主神經(jīng)功能異常 行直立傾斜試驗(yàn)的患兒中有 4.5%6.5% 發(fā)生心臟停搏，但不同研究中心 對(duì)心臟停搏時(shí)間（3 s或s）的定義也不盡相同。也有研究提示即使在 同一患者中，直立傾斜試驗(yàn)誘發(fā)心臟停搏的可重復(fù)性并不高。在 2 項(xiàng)回顧 性研究中，患兒心臟停搏持續(xù)的平均時(shí)間分別為14 s和9.2 s。發(fā)生心臟停搏的時(shí)間分別為試驗(yàn)開始后的 6 min （中位數(shù)）和

4、 13.8 min （平均數(shù)） 在直立傾斜試驗(yàn)中出現(xiàn)心臟停搏的 VVS 患兒與無心臟停搏的 VVS 患兒相 比，前者在試驗(yàn)中出現(xiàn)肢體抽搐、二便失禁的概率更高。心臟停搏前最常 見的不適主訴為胃腸道癥狀， 其中約 56% 的患兒出現(xiàn)惡心、 胃部不適或嘔 吐。因此，在直立傾斜試驗(yàn)中，若患兒出現(xiàn)胃腸道癥狀需引起醫(yī)務(wù)工作者 的格外重視，提示存在胃腸道相對(duì)血液供應(yīng)不足，需要警惕心臟停搏的發(fā) 生。由情緒、疼痛刺激等誘發(fā)的伴心臟停搏的惡性VVS，目前僅見于臨床個(gè)案或病例報(bào)道，但這部分患兒心臟停搏持續(xù)時(shí)間往往較長(zhǎng)，同時(shí)心理負(fù)擔(dān)也 更重，部分患兒因懼怕暈厥再次發(fā)生對(duì)于采血、輸液、疫苗注射等醫(yī)療操 作更加恐懼，甚至

5、會(huì)對(duì)正常的入學(xué)、入職等社會(huì)生活產(chǎn)生嚴(yán)重影響。02 、惡性 VVS 的診斷條件2016 年在兒童暈厥診斷指南中進(jìn)一步更新了 VVS 的診斷標(biāo)準(zhǔn)，要求滿足 以下 5 項(xiàng)條件：（ 1）多見于年長(zhǎng)兒；（2）多有持久站立、 精神緊張、 恐懼、 悶熱環(huán)境等誘因； （3 ）有暈厥的臨床表現(xiàn)； （4）直立傾斜試驗(yàn)達(dá)到以下陽(yáng) 性標(biāo)準(zhǔn)（任意一項(xiàng)即可），血壓下降；心率下降；出現(xiàn)竇性停搏代 之交界性逸搏心律；一過性二度或二度以上房室傳導(dǎo)阻滯及長(zhǎng)達(dá)3s的心臟停搏。其中血壓下降標(biāo)準(zhǔn)為收縮壓冬80 mmHg （1 mmHg=0.133kPa）或舒張壓冬50 mmHg 或平均血壓下降25% ,心率下降標(biāo)準(zhǔn)為46 歲75次/m

6、in , 78歲65次/min , 8歲以上60次/min。（5）除外其 他心血管、 代謝及神經(jīng)系統(tǒng)疾病。 在診斷 VVS 的基礎(chǔ)上， 若患兒在發(fā)生暈 厥的同時(shí)被捕捉到3 s的心臟停搏，則可結(jié)合臨床表現(xiàn)，診斷為惡性VVS o 在這部分患兒中,除外竇房結(jié)功能障礙是至關(guān)重要的。目前研究認(rèn)為,惡 性 VVS 的心臟停搏主要是由于瞬時(shí)強(qiáng)烈的迷走神經(jīng)張力增加， 進(jìn)而引起一 過性竇房結(jié)抑制，患兒平時(shí)心電圖并無異常。而竇房結(jié)功能障礙患兒的心 電圖常表現(xiàn)為明顯而持久的竇性心動(dòng)過緩、嚴(yán)重的竇性心律不齊、頻發(fā)的 竇房傳導(dǎo)阻滯、緩慢心律失常與快速型心律失常交替等。在臨床上，可行 心電圖運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)進(jìn)一步評(píng)價(jià)竇房結(jié)功

7、能。03、惡性 VVS 的治療現(xiàn)狀與爭(zhēng)議 對(duì)于兒童惡性 VVS 發(fā)作的緊急處理， 需立即恢復(fù)仰臥位以終止血流動(dòng)力學(xué) 紊亂，促進(jìn)竇性心律及血壓的恢復(fù)，部分患兒需要靜脈注射阿托品以及心 肺復(fù)蘇等急救處理。在長(zhǎng)期治療與管理方面，健康宣教應(yīng)作為首選。首先 應(yīng)消除患兒過重的心理負(fù)擔(dān)，同時(shí)也應(yīng)強(qiáng)調(diào)對(duì)于暈厥誘因及先兆的識(shí)別， 從而盡量避免暈厥發(fā)生，減少暈厥所導(dǎo)致的繼發(fā)性傷害如摔倒引起的外傷 等。除健康宣教外，自主神經(jīng)功能鍛煉簡(jiǎn)便易行，作為一種非藥物治療手 段，也更易于被患兒及家長(zhǎng)所接受。藥物治療方面，可以根據(jù)具體情況， 嘗試考慮選擇口服補(bǔ)液鹽、a受體激動(dòng)劑或B受體阻滯劑。兒童惡性 VVS 的發(fā)作具有不可預(yù)知

8、性， 任何一次長(zhǎng)時(shí)間的心臟停搏都可能 有猝死的風(fēng)險(xiǎn)，起搏器植入治療理論上是一把強(qiáng)有力的保護(hù)傘。但在臨床 工作中， 由于多數(shù)惡性 VVS 患兒平時(shí)健康狀況良好， 患兒和家長(zhǎng)對(duì)于起搏 器的接受程度普遍不高。起搏器植入也存在并發(fā)癥，如局部出血、感染和 致心律失常風(fēng)險(xiǎn)等；此外，醫(yī)護(hù)人員還需考慮到起搏器的使用壽命、兒童 生長(zhǎng)發(fā)育的特殊性以及術(shù)后潛在的心理負(fù)擔(dān)等因素。這些因素在進(jìn)行治療 決策時(shí)都需要仔細(xì)思考。目前對(duì)于伴有心臟停搏的惡性 VVS患兒，起搏器 植入仍存在爭(zhēng)議。針對(duì)在直立傾斜試驗(yàn)中伴發(fā)心臟停搏的VVS患兒的1項(xiàng)小樣本研究結(jié)果顯示，經(jīng)過 16（832 ）個(gè)月的隨訪后，在 25 例患兒 中有 24

9、例經(jīng)生活方式干預(yù)及藥物治療未再出現(xiàn)暈厥發(fā)作，只有 1 例接受 了單腔起搏器植入。但該研究樣本量較少，隨訪時(shí)間也較短。在專家共識(shí)、 指南推薦方面， 2017 年加拿大心血管學(xué)會(huì)和加拿大兒科心臟病學(xué)會(huì)對(duì)小 兒暈厥治療方法的立場(chǎng)聲明中指出， 對(duì)于伴有心臟停搏的 VVS 患兒，這種 心臟抑制表現(xiàn)提高了永久起搏器治療的可能性。 2018 年歐洲心臟病學(xué)會(huì) 指南并未做特殊推薦。因此，僅在直立傾斜試驗(yàn)中出現(xiàn)的心臟停搏并不完 全等同于疾病嚴(yán)重程度更高或預(yù)后更差。起搏器植入在這部分患者或許不 應(yīng)作為常規(guī)首選。對(duì)于緊張情緒、疼痛刺激等誘發(fā)的惡性 VVS，或無明顯誘因及先兆癥狀的 惡性VVS，則應(yīng)針對(duì)特定病例進(jìn)行個(gè)

10、體化分析。由于心臟停搏的誘因不可 控，在日常生活中不確定何時(shí)發(fā)生。因此，這部分患兒與僅在直立傾斜試 驗(yàn)中出現(xiàn)心臟停搏的 VVS 患兒相比， 發(fā)生惡性事件的概率更高， 若在生活 方式干預(yù)和藥物治療下仍有反復(fù)發(fā)作，則需要更積極地考慮起搏器植入治 療。在一項(xiàng)研究中， Paech 等納入 11 例診斷為心臟抑制型 VVS 或蒼白型屏氣 發(fā)作的患兒， 這些患兒均被記錄到超過 10 s 的心臟停搏， 經(jīng)過保守治療及 藥物治療無效，最終進(jìn)行了起搏器植入，在之后平均 6.8 年的隨訪中 10 例患兒未再出現(xiàn)暈厥發(fā)作。04 、該領(lǐng)域未來發(fā)展趨勢(shì)當(dāng)前，兒童惡性 VVS 的流行病學(xué)特征尚不明確， 今后需要加強(qiáng)流行病

11、學(xué)相 關(guān)研究， 開展大樣本、 多中心的合作， 以明確該病的發(fā)病率及人口學(xué)特征。重視并提高動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)的臨床應(yīng)用，對(duì)于暈厥發(fā)生頻率低（如 年或更少）但臨床高度懷疑伴發(fā)心臟停搏的患兒，必要時(shí)可行植入心臟監(jiān)測(cè)設(shè)備，以幫助明確診斷。進(jìn)一步優(yōu)化直立傾斜試驗(yàn)操作技術(shù)，根據(jù)本課 題組以往研究結(jié)果以及相關(guān)指南建議，兒童直立試驗(yàn)的傾斜角度建議為 60°，直立傾斜試驗(yàn)時(shí)長(zhǎng)建議為 45 min （期間出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)時(shí)即刻終止） 在進(jìn)行直立傾斜試驗(yàn)時(shí)應(yīng)加強(qiáng)對(duì)試驗(yàn)過程中出現(xiàn)胃腸道癥狀患兒的關(guān)注， 進(jìn)行全程的血壓、心率等血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)的監(jiān)測(cè)，并落實(shí)及時(shí)、有效的搶 救流程及搶救設(shè)備。 VVS 的發(fā)病機(jī)制還不完全清楚，而惡性 VVS 顯著心 臟抑制的原因更需要進(jìn)一步深入探索，需從遺傳、環(huán)境及其相互作用的多 角度分析，并將基礎(chǔ)科研與臨床表現(xiàn)緊密結(jié)合，進(jìn)一步闡明其血流動(dòng)力學(xué) 變化的機(jī)制。在治療方面，尚缺少高質(zhì)量的臨床研究來證明起搏器治療惡 性 VVS 的必要性及有效性，同時(shí)現(xiàn)有治療手段對(duì)于 VVS 的治療效果也并 不充分，今后應(yīng)進(jìn)一步開展高質(zhì)量的病例隨訪研究、病例對(duì)照研究，以得 到循證醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)的支持。通過開展對(duì)不同治療方案的比較研究，探索并提 出更加符合衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)學(xué)特征的治療措施。近年來，兒童暈厥個(gè)體化治療策 略的提出使得兒童暈厥的治療效果大步提升，應(yīng)用體質(zhì)指數(shù)