系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷與治療

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷與治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷與治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡l 病因病因l 多因素遺傳、性激素、環(huán)境、感染、藥物、免疫多因素遺傳、性激素、環(huán)境、感染、藥物、免疫l 流行病學(xué)流行病學(xué)l 與種族的關(guān)系與種族的關(guān)系l 與年齡的關(guān)系與年齡的關(guān)系l 與性別的關(guān)系與性別的關(guān)系臨床表現(xiàn)l 全身病癥l 皮膚黏膜l 關(guān)節(jié)和肌肉l 腎臟l 神經(jīng)系統(tǒng)l 血液系統(tǒng)l 肺部l 心臟l 消化系統(tǒng)l 其他臨床表現(xiàn)-全身病癥l起病可為隱匿性、急性或爆發(fā)性起病可為隱匿性、急性或爆發(fā)性l異質(zhì)性，可累及一個(gè)或多個(gè)系統(tǒng)異質(zhì)性，可累及一個(gè)或多個(gè)系統(tǒng)l活動(dòng)期常有全身病癥，乏力、體重減輕及發(fā)熱活動(dòng)期常有全身病癥，乏力、體重減輕及發(fā)熱臨床

2、表現(xiàn)-皮膚與粘膜l蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑等蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑等l口腔潰瘍口腔潰瘍 30% 30% l脫發(fā)脫發(fā) 活動(dòng)期活動(dòng)期 40% 40% 非疤痕性，可表現(xiàn)為：斑片非疤痕性，可表現(xiàn)為：斑片狀脫發(fā)、彌漫性稀發(fā)、全禿、狼瘡發(fā)等。狀脫發(fā)、彌漫性稀發(fā)、全禿、狼瘡發(fā)等。l雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象 30% 30% l網(wǎng)狀青斑、凍瘡樣皮損網(wǎng)狀青斑、凍瘡樣皮損l光過(guò)敏光過(guò)敏 40%40%蝶形紅斑蝶形紅斑面部及軀面部及軀干皮疹干皮疹雷諾氏雷諾氏現(xiàn)象現(xiàn)象指掌部指掌部 紅斑紅斑盤(pán)狀紅斑盤(pán)狀紅斑狼瘡的皮膚表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹亞急性

3、皮膚型紅斑狼瘡：亞急性皮膚型紅斑狼瘡： 鱗屑丘疹樣皮疹鱗屑丘疹樣皮疹 亞急性皮膚型紅斑狼瘡：亞急性皮膚型紅斑狼瘡： 環(huán)形皮疹環(huán)形皮疹 日日曬曬后后 大大皰皰樣樣皮皮疹疹臨床表現(xiàn)-皮膚、粘膜口腔口腔/鼻潰瘍鼻潰瘍 多為無(wú)痛性，合并感多為無(wú)痛性，合并感染，或累及咽部、口唇等染，或累及咽部、口唇等可出現(xiàn)疼痛，通常與病情可出現(xiàn)疼痛，通常與病情活動(dòng)有關(guān)。活動(dòng)有關(guān)。好發(fā)部位：好發(fā)部位： 頰、硬腭、唇頰、硬腭、唇臨床表現(xiàn)-肌肉關(guān)節(jié)l常出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，通常不引起骨質(zhì)破常出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，通常不引起骨質(zhì)破壞壞lSLESLE可出現(xiàn)肌痛和肌無(wú)力，少數(shù)可有肌酶譜的增高?？沙霈F(xiàn)肌痛和肌無(wú)力，少數(shù)可

4、有肌酶譜的增高。l無(wú)菌性股骨頭壞死。無(wú)菌性股骨頭壞死。l激素所致的肌病激素所致的肌病臨床表現(xiàn)-心血管系統(tǒng)心臟病變心臟病變 50%55% 50%55% 心包炎：尸檢平均心包炎：尸檢平均50%60%50%60%，35%35%有臨床病癥有臨床病癥心肌病變：尸檢心肌病變：尸檢 50% 50%心內(nèi)膜炎：心內(nèi)膜炎：15%60% 15%60% 非細(xì)菌性疣狀心內(nèi)膜炎非細(xì)菌性疣狀心內(nèi)膜炎心律失常：心律失常：34%70%34%70%冠狀動(dòng)脈病變：冠狀動(dòng)脈病變：42%42%高血壓：高血壓：40%70%40%70%臨床表現(xiàn)-呼吸系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)肺胸膜病變肺胸膜病變 18%90% 胸膜炎：胸膜炎：24%，70% 為雙側(cè)，為

5、雙側(cè)，30% 為單側(cè)為單側(cè) 狼瘡肺炎：狼瘡肺炎：30% 肺動(dòng)脈高壓：肺動(dòng)脈高壓：14% 肺間質(zhì)纖維化：肺間質(zhì)纖維化：1%6%臨床表現(xiàn)-狼瘡性腎炎l屬于屬于SLESLE的嚴(yán)重臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重臨床表現(xiàn)l在在5-25%5-25%的患者中為最初臨床表現(xiàn)的患者中為最初臨床表現(xiàn)l文獻(xiàn)記載的患病率為文獻(xiàn)記載的患病率為 30-50% 30-50%l如果所有如果所有SLESLE患者均進(jìn)行腎穿刺，那么有超過(guò)患者均進(jìn)行腎穿刺，那么有超過(guò)95%95%的的患者呈現(xiàn)組織病理學(xué)變化患者呈現(xiàn)組織病理學(xué)變化狼瘡性腎炎的病理分型 (International Society of Nephrology 2003)New class

6、ification I-VI, Weening et al. J Am Soc Nephrol 15 24-50, 2004臨床表現(xiàn)-NPSLE 神經(jīng)精神神經(jīng)精神-SLE 中樞系統(tǒng)中樞系統(tǒng) 外周神經(jīng)外周神經(jīng)n 彌漫性彌漫性 局灶性局灶性 混合性混合性n 可能相關(guān)的抗體：可能相關(guān)的抗體：ACL 抗抗 r-RNP 抗體；抗體神抗體；抗體神 經(jīng)元抗體經(jīng)元抗體1999年ACR NPSLE的分類(lèi)-CNSCNS 無(wú)菌性腦膜炎 腦血管病 脫髓鞘綜合征 頭痛偏頭痛、良性顱壓高 運(yùn)動(dòng)障礙舞蹈病 肌病 急性意識(shí)障礙 癲癇 抑郁癥 認(rèn)知功能障礙 情感障礙 精神異常 NPSLE診斷相關(guān)l必須被排除非系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)

7、原因尤其是感染，代謝紊亂，必須被排除非系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)原因尤其是感染，代謝紊亂，藥物不良反響藥物不良反響l大局部大局部NPSLENPSLE發(fā)生在發(fā)生在SLESLE初發(fā)時(shí)或診斷后前初發(fā)時(shí)或診斷后前2-42-4年，常伴年，常伴50-6050-60全身狼瘡活動(dòng)全身狼瘡活動(dòng)lMRI MRI 可以幫助識(shí)別：可以幫助識(shí)別：l 缺血缺血/ /血栓性病變血栓性病變l T2 T2加權(quán)白質(zhì)病變：在無(wú)其他因素的情況下年齡增加，長(zhǎng)期加權(quán)白質(zhì)病變：在無(wú)其他因素的情況下年齡增加，長(zhǎng)期存在的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素，心臟瓣膜病存在的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素，心臟瓣膜病可反映狼瘡中樞神經(jīng)系統(tǒng)的活

8、動(dòng)可反映狼瘡中樞神經(jīng)系統(tǒng)的活動(dòng)臨床表現(xiàn)-其他l血液系統(tǒng)： 70%SLE 慢性貧血，10%溶血性貧血，Coombs試驗(yàn)+,WBC下降，PLT下降l消化系統(tǒng)： 10% 的 SLE 為首發(fā)病癥厭食，嘔吐，惡心腹痛急性胰腺炎肝臟腫大和肝功異常lSLE的眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，視神經(jīng)病變可以導(dǎo)致突然失明。lSLE常伴有繼發(fā)性枯燥綜合征，有外分泌腺受累，表現(xiàn)為口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗體陽(yáng)性免疫學(xué)檢測(cè)-ANA及抗體譜抗體種類(lèi)抗體種類(lèi) 臨床意義臨床意義 細(xì)細(xì)胞胞核核 ANA 特異性差，作為特異性差，作為SLE的篩選實(shí)驗(yàn)的

9、篩選實(shí)驗(yàn) 抗抗ds-DNA抗體抗體 特異性高，效價(jià)隨病情緩解而下降。特異性高，效價(jià)隨病情緩解而下降。用于用于SLE診斷及療效判斷診斷及療效判斷 抗抗Sm抗體抗體 特異性高，用于診斷，與疾病活動(dòng)無(wú)關(guān)特異性高，用于診斷，與疾病活動(dòng)無(wú)關(guān) 抗核小體抗體抗核小體抗體對(duì)于對(duì)于SLE特異性高特異性高抗抗U1RNP抗體抗體 特異性不高，對(duì)特異性不高，對(duì)MCTD診斷意義較大診斷意義較大 抗抗SSA(Ro)抗體抗體 在以皮疹和光過(guò)敏為特點(diǎn)的皮膚型狼瘡多在以皮疹和光過(guò)敏為特點(diǎn)的皮膚型狼瘡多見(jiàn)（對(duì)干燥綜合征診斷意義較大）見(jiàn)（對(duì)干燥綜合征診斷意義較大） 抗抗SSB(La)抗體抗體 抗抗rRNP抗體抗體 特異性較高，出現(xiàn)

10、在狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)損害者特異性較高，出現(xiàn)在狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)損害者抗組蛋白抗體抗組蛋白抗體 對(duì)藥物性狼瘡意義較大對(duì)藥物性狼瘡意義較大診斷標(biāo)準(zhǔn) or 分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)l目前，尚無(wú)任何目前，尚無(wú)任何SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)被正式驗(yàn)證為診斷分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)被正式驗(yàn)證為診斷標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)l分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)僅僅是分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)僅僅是SLE診斷的重要輔助工具診斷的重要輔助工具分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的變遷l紅斑狼瘡是一異質(zhì)性疾病，紅斑狼瘡是一異質(zhì)性疾病，l從局限性盤(pán)型紅斑狼瘡從局限性盤(pán)型紅斑狼瘡DLE、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、和深部紅斑狼瘡到系統(tǒng)性紅斑狼瘡和深部紅斑狼瘡到系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLEl有無(wú)系統(tǒng)性病癥是影響患者預(yù)后的決定性因素有無(wú)系統(tǒng)性病癥是影響患者

11、預(yù)后的決定性因素l自自1948年以來(lái)在美國(guó)、英國(guó)、日本和中國(guó)等國(guó)家地區(qū)已有年以來(lái)在美國(guó)、英國(guó)、日本和中國(guó)等國(guó)家地區(qū)已有20多種多種SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)相繼提出分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)相繼提出 l分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的變遷映射了人類(lèi)對(duì)狼瘡這種疾病的不斷加深的認(rèn)識(shí)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的變遷映射了人類(lèi)對(duì)狼瘡這種疾病的不斷加深的認(rèn)識(shí)1997年ACR分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)l頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起l在兩顴突出部位盤(pán)狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕l光過(guò)敏 對(duì)日光有明顯的反響，引起皮疹l從病史中得知或醫(yī)生觀察到口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍l一般為無(wú)痛性關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，

12、腫脹或積液l漿膜炎 胸膜炎或心包炎l腎臟病變 尿蛋白0.5g/24小時(shí)或+，或管型紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型l神經(jīng)病變 癲癇發(fā)作或精神病，l除外藥物或的代謝紊亂血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少l免疫學(xué)異常 抗ds-DNA抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性后者包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物陽(yáng)性、或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者之一l抗核抗體 在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡的情況下，抗核抗體滴度異常1997年ACR分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)lSLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。其敏感性和特異性

13、均較高，分別為86%和93% 。 1997年ACR分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)特點(diǎn)l基于1982年標(biāo)準(zhǔn)制訂的l相比于1982年的標(biāo)準(zhǔn)，1997年對(duì)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的第十條標(biāo)準(zhǔn)免疫學(xué)異常進(jìn)行改進(jìn)或補(bǔ)充：1. 取消(a)項(xiàng)即LE細(xì)胞試驗(yàn)；2. (d)項(xiàng)改為抗磷脂抗體陽(yáng)性試驗(yàn)：1).IgG或IgM抗心磷脂抗體陽(yáng)性，2).標(biāo)準(zhǔn)方法檢測(cè)狼瘡抗凝因子陽(yáng)性，3).梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽(yáng)性蒼白螺旋體固定試驗(yàn)Treponema pallidum immobilization或熒光螺旋體抗體吸附試驗(yàn)陽(yáng)性持續(xù)六個(gè)月以上 2021年SLICC的修訂1982、1997標(biāo)準(zhǔn)仍有缺乏標(biāo)準(zhǔn)仍有缺乏皮膚病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)太多皮膚病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)太多非侵蝕性關(guān)節(jié)炎是否需要影像學(xué)

14、定義？非侵蝕性關(guān)節(jié)炎是否需要影像學(xué)定義？漿膜炎是否應(yīng)該包括腹膜炎？漿膜炎是否應(yīng)該包括腹膜炎？24h尿蛋白定量和管型尿蛋白定量和管型 VS 尿蛋白尿蛋白/肌酐、尿沉渣肌酐、尿沉渣腎活檢的重要性表達(dá)腎活檢的重要性表達(dá)?神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)僅包括精神病和癲癇，而狼腦可有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)僅包括精神病和癲癇，而狼腦可有19種不同表現(xiàn)。種不同表現(xiàn)。是否應(yīng)該納入臨床采用的低補(bǔ)體血癥？是否應(yīng)該納入臨床采用的低補(bǔ)體血癥？不能表達(dá)抗不能表達(dá)抗dsDNA檢測(cè)方法的差異。白細(xì)胞降低和淋巴細(xì)胞降低均無(wú)除外藥物影響。檢測(cè)方法的差異。白細(xì)胞降低和淋巴細(xì)胞降低均無(wú)除外藥物影響。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡國(guó)際協(xié)作組系統(tǒng)性紅斑狼瘡國(guó)際協(xié)作組SLICC

15、在在2021年年ACR大會(huì)上公布了對(duì)大會(huì)上公布了對(duì)ACR SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的修分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的修訂版訂版 2021年SLICC對(duì)1997分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的修訂l臨床標(biāo)準(zhǔn)臨床標(biāo)準(zhǔn): l急性或亞急性皮膚狼瘡表現(xiàn)急性或亞急性皮膚狼瘡表現(xiàn);l慢性皮膚狼瘡表現(xiàn)慢性皮膚狼瘡表現(xiàn); l口腔或鼻咽部潰瘍口腔或鼻咽部潰瘍; l非瘢痕性禿發(fā)非瘢痕性禿發(fā); l炎性滑膜炎炎性滑膜炎 ,并可觀察到并可觀察到2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)有腫脹或壓痛個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)有腫脹或壓痛,伴晨僵伴晨僵; l漿膜炎漿膜炎;l 腎臟病變腎臟病變: 用尿蛋白用尿蛋白/肌酐比值或肌酐比值或24小時(shí)尿蛋白算，至少小時(shí)尿蛋白算，至少500mg蛋白蛋白/24小時(shí)，或有

16、紅細(xì)胞管型；小時(shí)，或有紅細(xì)胞管型； l 神經(jīng)病變神經(jīng)病變:癜癇發(fā)作，精神病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，脊髓炎，外周或顱神經(jīng)病變，腦炎癜癇發(fā)作，精神病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，脊髓炎，外周或顱神經(jīng)病變，腦炎急性精神混亂狀態(tài)；急性精神混亂狀態(tài)； l溶血性貧血溶血性貧血; l白細(xì)胞減少白細(xì)胞減少 (至少至少1次細(xì)胞計(jì)數(shù)次細(xì)胞計(jì)數(shù) 4.0109/L)或淋巴細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞減少 (至少至少1次細(xì)次細(xì)胞計(jì)數(shù)胞計(jì)數(shù) 1.0109/L) ; 血小板減少癥血小板減少癥 (至少至少 1次細(xì)胞計(jì)數(shù)次細(xì)胞計(jì)數(shù) 5 紅細(xì)胞/高倍視野，除外其他原因4尿蛋白4膿尿 5 白細(xì)胞/高倍視野，除外感染2皮疹新出現(xiàn)或反復(fù)出現(xiàn)2脫發(fā)新出現(xiàn)或反復(fù)出現(xiàn)

17、2粘膜新出現(xiàn)或反復(fù)出現(xiàn)2胸膜炎2心包炎2低補(bǔ)體2抗 ds-DNA 抗體增加1發(fā)熱 381血小板下降1白細(xì)胞下降 3 109/L（3000/mm3）輕型SLESLE診斷明確或高度疑心，但臨床穩(wěn)定且無(wú)明顯內(nèi)臟損害。SLEDAI積分10分。中度活動(dòng)型SLEn中度活動(dòng)型狼瘡是指有明顯重要臟器累及且需要治療的患者，SLEDAI積分在1014分。重型SLE心臟：冠狀動(dòng)脈血管受累 ,心內(nèi)膜炎，心肌炎，心包填塞，惡性 高血壓；肺臟：肺動(dòng)脈高壓，肺出血，肺炎，肺堵塞，肺萎縮，肺間質(zhì)纖維化；消化系統(tǒng)：腸系膜血管炎，急性胰腺炎；血液系統(tǒng)：溶血性貧血，粒細(xì)胞減少(WBC1,000/mm3 )，血小板減少(50,000

18、/mm3 ) ，血栓性血小板減少性紫癜，動(dòng)靜脈血栓形成；腎臟：腎小球腎炎持續(xù)不緩解，急進(jìn)性腎小球腎炎，腎病綜合征；神經(jīng)系統(tǒng)：抽搐，急性意識(shí)障礙，昏迷，腦卒中，橫貫性脊髓炎，單神經(jīng)炎/多神經(jīng)炎，精神性發(fā)作，脫髓鞘綜合征；其他：包括皮膚血管炎，彌漫性嚴(yán)重的皮損、潰瘍、大皰，肌炎，非感染性高熱有衰竭表現(xiàn)等狼瘡危象l指急性的危及生命的重癥SLE。包括急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重的狼瘡性肺炎、嚴(yán)重的狼瘡性肝炎、嚴(yán)重的血管炎等。治療-病人宣教病人宣教l正確認(rèn)識(shí)疾病l防止過(guò)多的紫外光暴露l防止過(guò)度疲勞l自我認(rèn)識(shí)疾病活動(dòng)的征象l

19、配合治療，遵從醫(yī)囑，定期隨診l自覺(jué)病情開(kāi)始有活動(dòng)跡象時(shí)，及時(shí)休息治療l對(duì)癥治療和去除各種影響疾病預(yù)后的因素，如注意控制高血壓，防治各種感染 l藥物治療注意個(gè)體化治療常用藥物l糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 l羥氯喹羥氯喹l環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺 l硫唑嘌呤硫唑嘌呤 甲氨蝶呤甲氨蝶呤 l霉酚酸酯：有效的控制霉酚酸酯：有效的控制IV型型LN活動(dòng)活動(dòng) 輕型狼瘡的治療l非甾類(lèi)抗炎藥NSAIDs可用于控制關(guān)節(jié)腫痛。l抗瘧藥羥氯喹0.4mg/d，分兩次服。主要不良反響是眼底病變，有視力明顯下降者，應(yīng)檢查眼底，明確原因。另外有心臟病史者，特別是心動(dòng)過(guò)緩或有傳導(dǎo)阻滯者禁用抗瘧藥。l小劑量激素，如潑尼松10mg/d可減輕病癥。

20、l權(quán)衡利弊必要時(shí)可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。中度活動(dòng)型狼瘡的治療l糖皮質(zhì)激素潑尼松 0.5-1mg/d/kgl聯(lián)合羥氯喹、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。重型SLE的治療l治療包括：誘導(dǎo)緩解和維持治療治療包括：誘導(dǎo)緩解和維持治療l誘導(dǎo)緩解目的在于迅速控制病情，阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害，誘導(dǎo)緩解目的在于迅速控制病情，阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害，力求疾病完全緩解包括血清學(xué)指標(biāo)、病癥和受損器官的力求疾病完全緩解包括血清學(xué)指標(biāo)、病癥和受損器官的功能恢復(fù)，但應(yīng)注意并發(fā)癥，尤其是感染、性腺抑制等。功能恢復(fù)，但應(yīng)注意并發(fā)癥，尤其是感染、性腺抑制等。狼瘡危象的治療l治療目的在于挽救生命、保護(hù)受累

21、臟器、防止后遺治療目的在于挽救生命、保護(hù)受累臟器、防止后遺癥。癥。l通常需要大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療，針對(duì)受通常需要大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療，針對(duì)受累臟器的對(duì)癥治療和支持治療，以幫助患者度過(guò)累臟器的對(duì)癥治療和支持治療，以幫助患者度過(guò)危象。危象。l后繼的治療可按照重型后繼的治療可按照重型SLE的原那么，繼續(xù)誘導(dǎo)緩解的原那么，繼續(xù)誘導(dǎo)緩解和維持穩(wěn)固治療和維持穩(wěn)固治療 急進(jìn)性腎小球腎炎為判斷腎損害的急慢性指標(biāo)，明確腎損病理類(lèi)型，制定治療方案和判斷預(yù)后，應(yīng)抓住時(shí)機(jī)腎穿對(duì)明顯活動(dòng)、非纖維化或硬化等不可逆病變?yōu)橹鞯幕颊?，?yīng)積極使用激素潑尼松2mg/kg.d，或使用大劑量MP沖擊療法，同時(shí)用環(huán)磷酰胺0.

22、40.8g，每2周靜脈沖擊治療 治療包括糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂、低蛋白血癥，防治感染，糾正高血壓，心衰等合并癥，為保護(hù)重要臟器，必要時(shí)需要透析支持治療狼瘡性腎炎LN治療lLN是狼瘡中最常見(jiàn)，最致命的系統(tǒng)損害之一l近來(lái)，關(guān)于LN的診斷和臨床研究有較多進(jìn)展l各大風(fēng)濕病學(xué)會(huì)或腎臟病學(xué)會(huì)都在近期相繼發(fā)布狼瘡性腎炎的診治建議EULARACR文獻(xiàn)出處Ann Rheum Dis 2012，Jul Epub ahead of print Arthritis Care Res 2012，64（6）：797重視腎臟病理（biopsy）出現(xiàn)任何腎臟受累的體征（特別是蛋白尿0.5g/24h）治療效果決定是否重復(fù)活檢

23、活動(dòng)的、未接受過(guò)治療的患者均應(yīng)進(jìn)行腎活檢（除非有明確禁忌證）治療策略制定的基礎(chǔ)根據(jù)ISN 2003 病理分型進(jìn)行同EULAR治療目標(biāo)獲得完全緩解（蛋白尿1g/d)MMF（3克/日）+GC（0.5mg/kg/日)，6個(gè)月MMF+GC, 或 CYC I.V.+GCI型需腎臟替代治療MMF或CYC不耐受AZA可以替代(復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)大)或MMF,CYC互換替代或Rituximab后續(xù)治療后續(xù)治療MMP(2克克/日）或日）或AZA (2mg/kg/日）日）+小劑量小劑量GC(5-7.5mg/日），至少日），至少3年年孕婦HCQ GC 或AZA,或CNI, 加用Asp可降低子癇風(fēng)險(xiǎn)HCQ GC 或AZA,注意

24、監(jiān)測(cè)副作用，禁用MMF,CYC,MTX, 臨床惡化建議28周終止妊娠監(jiān)測(cè)血壓，尿常規(guī)，肌酐，ds-DNA，C3/4，根據(jù)病情（活動(dòng)，有病史，無(wú)活動(dòng)）按每1/3/6周頻率監(jiān)測(cè)一次兒童類(lèi)似于成人抗磷脂抗體綜合征（APS）相關(guān)腎病HCQ+抗凝型LN的誘導(dǎo)治療方案(ACR)V型LN的治療方案ACREULAR/ACRl兩個(gè)指南均強(qiáng)調(diào)病理分型的指導(dǎo)作用lMMF因療效相當(dāng)，副作用少，超越CYC,但基于經(jīng)濟(jì)條件及醫(yī)保普及程度在國(guó)內(nèi)恐怕還難以推廣l指南建議級(jí)別是不同的，RCTs的A級(jí)別最高，在運(yùn)用中應(yīng)當(dāng)注意l可以作為治療參考，但亞洲人群的病例數(shù)較少，耐受劑量也與歐美地區(qū)人群有差異l最終還是要結(jié)合患者的具體情況來(lái)決定神經(jīng)精神狼瘡l彌漫性神經(jīng)精神狼瘡在控制SLE的根底藥物上強(qiáng)調(diào)對(duì)癥治療，包括抗精神病藥物與精神科醫(yī)生配合，