抗維生素D佝僂病

1、抗維生素D佝僂病醫(yī)學(xué)內(nèi)容僅供參考，不能視作專業(yè)意見。網(wǎng)上任何關(guān)于疾病的建議都不能替代執(zhí)業(yè)醫(yī)師的當(dāng)面診斷。抗維生素D性佝僂?。╲itaminD-resi-stantRickets）是一種腎小管遺傳缺陷性疾病，發(fā)病率約1：25，000。有低血磷性和低血鈣性兩種。比較多見的是低血磷性抗維生素D佝僂病，又稱家族性低磷血癥(familialhypophosphatemia)，或腎性低血磷性佝僂病(renalhypophosphatemicrickets)。該病主要是由于位于X染色體上的PHEX基因的突變，導(dǎo)致腎小管回吸收磷減少所致。腸道吸收鈣、磷不良，血磷降低，一般在0.650.97/mmol/L(23

2、mg/dl)之間，鈣磷乘積多在30以下，骨質(zhì)不易鈣化。1疾病簡介2病理生理3發(fā)病原因4臨床表現(xiàn) 疾病癥狀 遺傳方式5診斷鑒別 檢查診斷 疾病鑒別6疾病治療7疾病預(yù)防疾病簡介編輯抗維生素D性佝僂?。╒itaminD-resistant rickets）有低血磷性和低血鈣性兩種。多見的是低血磷性抗維生素D佝僂病，又稱家族性低磷血癥。低血磷酸鹽性佝僂病是家族性的或罕見為獲得性的疾病。其特征包括低磷酸鹽血癥，腸道鈣吸收功能障礙，對(duì)維生素D無反應(yīng)的佝僂病或骨質(zhì)疏松。家族性低血磷酸鹽性佝僂病為X連鎖顯性遺傳。女性患者骨骼疾病較男性為輕，可僅表現(xiàn)為低磷酸鹽血癥。散發(fā)的

3、獲得性病例常與良性間質(zhì)性腫瘤有關(guān)(癌基因性佝僂病)。病理生理編輯低血磷酸鹽性佝僂病主要的病理生理變化是近端腎小管對(duì)磷酸鹽重吸收減少，小腸對(duì)鈣，磷酸鹽吸收亦減少。甲狀旁腺激素和維生素D水平正常。低血磷酸鹽性佝僂病可分為兩型。型，腎臟合成1，25-二羥維生素D3減少，導(dǎo)致其血漿濃度降低。型，1，25-二羥維生素D3血漿濃度正?；蛏?，而細(xì)胞對(duì)1，25-二羥維生素D3反應(yīng)降低。發(fā)病原因編輯由于腎小管回吸收磷減少所致。腸道吸收鈣、磷不良，血磷降低，在0.650.97/m腎小管mol/L（23mg/dl），鈣磷乘積多在30以下，骨質(zhì)不易鈣化。遺傳學(xué)表現(xiàn)為性聯(lián)顯性遺傳。男性患者只能將此病傳給女孩。女性患者

4、可傳給男孩和女孩。女性患者較多，但癥狀輕，多數(shù)只有血磷低下而無明顯佝僂病骨骼變化。男性發(fā)病數(shù)低，但癥狀較嚴(yán)重。偶見一些病例屬于常染色體隱性遺傳。亦有部分病例為散發(fā)性，并無家族病史。臨床表現(xiàn)編輯疾病癥狀血磷低下，對(duì)一般劑量維生素D沒有反應(yīng)；尿磷增加；鈣從腸道吸收不良，尿鈣減少或正常；佝僂病癥狀發(fā)生在一周歲以后；生長緩慢，但年長兒發(fā)病者生長正常。將近周歲時(shí)下肢開始負(fù)重，才發(fā)現(xiàn)癥狀，開始發(fā)病常以"O"形腿或"X"型腿為最早抗維生素D佝僂病癥狀，其他佝僂病體征很輕，較少出現(xiàn)肋串珠和郝氏溝，缺乏營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病常見的肌張力低下。常不被家長注意。較重病例有

5、進(jìn)行性骨畸形和多發(fā)性骨折，并有骨骼疼痛，尤以下肢明顯，甚至不能行走。嚴(yán)重畸形，身長的增長多受影響。牙質(zhì)較差，牙痛，牙易脫落且不易再生。 X線骨片可見輕重不等的佝僂病變化，活動(dòng)期與恢復(fù)期病變同時(shí)存在，在股骨、脛骨最易查出。實(shí)驗(yàn)室所見主要以低血磷為主，多在0.65mmol/h（2mg/dl）左右，血鈣可在正常范圍內(nèi)或偏低。尿常規(guī)和腎功能正常，尿中無氨基酸。腎小管回吸收磷率降低。并發(fā)癥：有進(jìn)行性骨畸形和多發(fā)性骨折，并有骨骼疼痛，甚至不能行走牙質(zhì)較差。身材矮小。遺傳方式抗維生素D佝僂病遺傳方式大多是X-連鎖顯性遺傳或不完全顯性遺傳，部分為常染色體顯性遺傳或隱性遺傳。大約2/3的病例，為X連鎖顯性遺傳。

6、男性患者只能將致病基因傳給女孩。女性患者可傳給男孩和女孩，機(jī)會(huì)均為50%。女性患者較多，但癥狀輕，多數(shù)只有血磷低下而無明顯佝僂病骨骼變化。男性發(fā)病數(shù)低，但癥狀較嚴(yán)重。在患者的非佝僂病親屬中，可能表現(xiàn)為低血磷癥和腎臟重吸收磷減少。另有l(wèi)/3為散發(fā)性，可能是新發(fā)生的基因突變所致，男性突變率為6.4X10-6，女性突變率為5.3X10-6。偶見一些病例屬于常染色體顯性/隱性遺傳。亦有少部分病例為散發(fā)性，并無家族病史。診斷鑒別編輯檢查診斷實(shí)驗(yàn)室所見主要的生化異常是低血磷，但應(yīng)注意不同性別、年齡與血清之間抗維生素D佝僂病的關(guān)系。血清磷值下降0.480.97mmol/L(1.53.0mg/dl)，多在0.

7、65mmol/L(2mg/dl)左右，血鈣值正?；蛏越档停鍓A性磷酸酶活性增高，雖然存在低磷血癥，但尿磷仍排出增加，說明腎小管對(duì)磷的重吸收障礙從未發(fā)現(xiàn)有氨基酸尿、葡糖尿、磷酸鹽及鉀。有人發(fā)現(xiàn)即便有腎小管磷重吸收障礙，在出生的最初幾個(gè)月，由于腎小球?yàn)V過率相當(dāng)?shù)?，血清磷濃度可能正常。所以最早的?shí)驗(yàn)室異?？赡苁茄鍓A性磷酸酶活性增高。尿常規(guī)和腎功能正常，腎小管回吸收磷率降低。X線骨片可見輕重不等的佝僂病變化，活動(dòng)期與恢復(fù)期病變同時(shí)存在，在股骨、脛骨最易查出。有骨齡落后膝外翻或內(nèi)翻。干骺端增寬，呈碎片狀，骨小梁粗大在脛骨近端、遠(yuǎn)端以及股骨、橈骨、尺骨遠(yuǎn)端干骺端皆可出現(xiàn)杯口狀改變尿磷 氨基酸

8、 堿性磷酸酶疾病鑒別本病和維生素D缺乏性佝僂病的鑒別在于以下幾個(gè)特點(diǎn)：維生素D的攝入量已超過一般需要量而仍出現(xiàn)活動(dòng)性佝僂病骨骼變化；23歲后仍有活動(dòng)性佝僂病的表現(xiàn)；給4060萬IU維生素D作一次口服或肌注，對(duì)一般D缺乏性佝僂病患兒在數(shù)天內(nèi)血磷上升，2周內(nèi)長骨X線照片顯示好轉(zhuǎn)，而本病患者沒有這些變化；家庭成員中常見有低血磷癥，是低磷抗D佝僂病的特點(diǎn)。 本病還要與低血鈣性抗維生素D性佝僂病鑒別。后者又名維生素D依賴性佝僂?。╲itaminDdependentrickets），較少見是由于腎臟缺乏1-羥化酶，不能合成1.25（OH）2D。發(fā)病時(shí)間從生后數(shù)月起，常伴有肌無力，早期可出現(xiàn)手足搐

9、搦癥。血鈣降低，血磷正?；蛏缘?，血氯增高，并可出現(xiàn)氨基酸尿，雖經(jīng)常規(guī)劑量維生素D治療，但在X線長骨片上仍顯示佝僂病征象。要把維生素D量增加到每日10000IU或雙氫連固醇（dihyd-rotachysterol，簡稱DHT）0.20.5mg才見療效。用0.252g的1125（OH）2D3治療即獲痊愈。此病一般屬于常染色體隱性遺傳。此外，本病還須與范可尼氏綜合征和腎小管酸中毒鑒別。疾病治療編輯治療原則是防止骨畸形，盡可能使血磷升高，維持在0.97mmol/L（3mg/dl）以上，骨畸形有利于骨的鈣化。維持正常的生長速率，又要避免維生素D中毒所致高尿鈣、高血鈣的發(fā)生。型低血磷酸鹽性佝僂病的治療包括

10、分?jǐn)?shù)次口服磷酸鹽13g/(kg.d)，同時(shí)使用1，25-二羥維生素D3，始量為0.0150.02g/(kg.d)，漸增加至0.030.06g/(kg.d)，達(dá)最大量為2g/d進(jìn)行維持。治療后可見血磷酸鹽濃度升高，堿性磷酸酶降低，佝僂病痊愈，生長加快。但高血鈣，高尿鈣和腎功能下降可妨礙治療。型低血磷酸鹽性佝僂病對(duì)治療反應(yīng)很差，僅予磷酸鹽替代來降低低血磷酸鹽的程度?；加邪┗蛐载E病的成人，隨著產(chǎn)生體液因子抑制近曲小管重吸收磷酸鹽的小細(xì)胞性間質(zhì)腫瘤被切除，疾病即可顯著改善為了預(yù)防血鈣過高，每13月檢查一次24小時(shí)尿鈣和尿肌酸酐。尿鈣與尿肌酐的比值正常為0.150.3。如果這個(gè)比例大于0.4，說明維

11、生素D或DHT的劑量太大，應(yīng)及早減量，以減少中毒的機(jī)會(huì)。有人提倡用利尿劑如雙氫氯噻嗪1.52mg/kg/d，分次口服，可避免高鈣血癥，并可使血磷濃度明顯增高。疾病預(yù)防編輯本病表現(xiàn)為X性聯(lián)顯性遺傳，男性患者將此病傳給女孩，女性患者可傳給男孩和抗維生素D佝僂病女孩；偶見一些病例屬于常染色體隱性遺傳；亦有部分病例為散發(fā)性。預(yù)防方法參照先天性疾病的預(yù)防方法造成先天性疾病的原因甚為復(fù)雜，包括妊娠期間的感染高齡生育、近親婚配輻射、化學(xué)物質(zhì)、自體免疫、遺傳物質(zhì)異常等。預(yù)防措施同其他出生缺陷性疾病，為降低和扭轉(zhuǎn)新生兒出生缺陷發(fā)生率，預(yù)防應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前?；榍绑w檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于

12、檢查項(xiàng)目和內(nèi)容，主要包括血清學(xué)檢查(如乙肝病毒梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個(gè)人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作孕婦盡可能避免危害因素，包括遠(yuǎn)離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時(shí)還要進(jìn)行染色體檢查。一旦出現(xiàn)異常結(jié)果需要明確是否要終止妊娠；胎兒在宮內(nèi)的安危；出生后是否存在后遺癥是否可治療，預(yù)后如何等等。采取切實(shí)可行的診治措施。所用產(chǎn)前診斷技術(shù)有：羊水細(xì)胞培養(yǎng)及有關(guān)生化檢查(羊膜穿刺時(shí)間以妊娠1620周

13、為宜)；孕婦血及羊水甲胎蛋白測(cè)定；超聲波顯像(妊娠4個(gè)月左右即可應(yīng)用)；X線檢查(妊娠5個(gè)月后)，對(duì)診斷胎兒骨骼畸形有利；絨毛細(xì)胞的性染色質(zhì)測(cè)定(受孕4070天時(shí))，預(yù)測(cè)胎兒性別以幫助對(duì)X連鎖遺傳病的診斷；應(yīng)用基因連鎖分析；胎兒鏡檢查。通過以上技術(shù)的應(yīng)用，防止患有嚴(yán)重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生。詞條圖冊(cè)更多圖冊(cè)詞條圖片(6張)1/1詞條標(biāo)簽：維生素醫(yī)學(xué)醫(yī)學(xué)術(shù)語應(yīng)用科學(xué)疾病科學(xué) 維生素D ， 佝僂病抗維生素D性佝僂?。╲itaminD-resi-stantRickets）有低血磷性和低血鈣性兩種。 比較多見的低血磷性抗維生素D佝僂病，治療原則是防止骨畸形，盡可能使

14、血磷升高，維持在0.97mmol/L（3mg/dl）以上，有利于骨的鈣化。維持正常的生長速率，又要避免維生素D中毒所致高尿鈣、高血鈣的發(fā)生。將多種措施的優(yōu)缺點(diǎn)簡述如下：單純口服磷酸鹽：為提高血磷至正常水平，常需磷酸鹽制劑。一般用磷酸二氫鈉18g和磷酸氫二鈉145g，加水至1000ml，每次1520ml，每日5次。每日2g磷（原素磷）。磷酸鹽制劑味道難服，且易并發(fā)腹瀉。為了更好地促進(jìn)磷在腸道的吸收最好同時(shí)給維生素D或DHT。磷酸鹽和維生素D兼用：維生素D用量15萬IU/日，最大10萬IU/日。維生素D極易積存體脂內(nèi)，直至大量積儲(chǔ)后才能被發(fā)現(xiàn)中毒癥狀，故易造成中毒。DHT是類似維生素D的制品，在體

15、內(nèi)經(jīng)過羥化后發(fā)生維生素D的作用，在體脂中不易積儲(chǔ)，不易中毒，較為安全。最初24周需給接近2mg/d的用量，以后僅用0.51.5mg/d的維持量即可控制病情。經(jīng)治療后血漿堿性磷酸酶降至正常，但血磷繼續(xù)低下，故應(yīng)配合磷酸鹽制劑服用。磷酸鹽制劑中磷酸鉀比較可口，如單服時(shí)可能使血鈣降低。如能用1.25（OH）2D30.751g/d加磷酸鹽治療，療效更好。如果是寶寶確診是維生素D依賴性的佝僂病，就是需要長期的服用這種藥物的。也就是阿法骨化醇膠囊。一般是主張服用到學(xué)齡期。才是可以。指導(dǎo)意見：1.現(xiàn)在如果是癥狀不是很明顯了，就是可以服用魚肝油也就是AD滴劑來進(jìn)行輔助治療祝寶寶健康成長。病情分析：您好，這種情

16、況應(yīng)該由于自身缺乏維生素D引起的。指導(dǎo)意見：如果是自身免疫性的，則是不容易治療的，需要使用免疫抑制劑進(jìn)行補(bǔ)充治療的，如果是由于缺乏磷等引起的，則是需要積極的補(bǔ)充相關(guān)元素進(jìn)行糾正的?？咕S生素D佝僂病是不是不吸收維生素D這要和一般性維生素D缺乏造成的佝僂病區(qū)別對(duì)待，對(duì)一般性維生素D缺乏性佝僂病患者，進(jìn)行口服或肌肉注射維生素D，病情即得改善；而抗維生素D佝僂病則不適用此法治療?！翱埂本S生素D，并非單純的對(duì)維生素D不吸收，而是低血磷狀態(tài)下造成的病理差異，治療抗維生素D佝僂病一般磷酸鹽和維生素D兼用?？紤]到維生素D長期大劑量使用容易造成中毒，可用類維生素D的DHT來代替?？贵w和維生素D的化學(xué)成分分別是抗

17、體的化學(xué)成分是蛋白質(zhì)，含C.H.O.N維生素 D的化學(xué)成分是“脂溶性類固醇衍生物”，它主要包括維生素 D2（麥角鈣化醇）和維生素 D3（膽骨化醇），前者存在于植物中，后者由人體皮膚中的7脫氫膽固醇經(jīng)日光紫外線照射形成。維生素D結(jié)合蛋白抗體存儲(chǔ)：應(yīng)防止長時(shí)間暴露在光線下。分裝試劑和儲(chǔ)存在-20至-70手動(dòng)除霜冰柜。公司抗體實(shí)力和能力：我們善于純化各種用途的抗體善于除去抗體聚集體和無用片段、能使內(nèi)毒素含量低于<0.1 EU/mg、善于為臨床前動(dòng)物活體試驗(yàn)純化高品質(zhì)單克隆抗體、善于運(yùn)用UF、MF、DF、TFF、蛋白 A/G、AEX、CEX、HIC、SEC等手段、擁有高通量抗體純化系統(tǒng)、擁有大規(guī)

18、模純化柱（ 5-10升樹脂）、善于放大純化過程，維生素D結(jié)合蛋白抗體量從10毫升到100升不等、每年純化數(shù)百種抗體。英文名稱  Anti-Vitamin D Binding protein  中文名稱  維生素D結(jié)合蛋白抗體  別    名  DBP; DBP/GC; GC; Gc globulin; GRD3; Group specific component; Group specific component vitamin D binding protein; hDBP; VDB; VDBG; VDBP; Vitami

19、n D binding alpha globulin; VTDB_HUMAN.  濃    度  1mg/1ml  規(guī) 格  0.2ml/200g  抗體來源  Rabbit  克隆類型  polyclonal  交叉反應(yīng)  Human, Mouse, Rat, Pig, Cow, Horse  產(chǎn)品類型  一抗    研究領(lǐng)域  腫瘤 細(xì)胞生物 免疫學(xué) 結(jié)合蛋白  蛋白分子量  predicted mol

20、ecular weight: 51kDa  性    狀  Lyophilized or Liquid  免 疫 原  KLH conjugated synthetic peptide derived from human Vitamin D Binding protein  亞    型  IgG  純化方法  affinity purified by Protein A  儲(chǔ) 存 液  0.01M PBS, pH 7.4 with 10 mg/ml B

21、SA and 0.1% Sodium azide  產(chǎn)品應(yīng)用   WB=1:100-500  ELISA=1:500-1000  IP=1:20-100  IHC-P=1:100-500  IHC-F=1:100-500  IF=1:100-500  （石蠟切片需做抗原修復(fù)）   not yet tested in other applications. optimal dilutions/concentrations should be determined by the end u

22、ser.  維生素D結(jié)合蛋白抗體保存條件  Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibo

23、dy the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.  Important Note  This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.  產(chǎn)品介紹 Vitamin D Binding Protein is a secreted multifunctional protein found in pl

24、asma, ascitic fluid, cerebrospinal fluid and urine, and on the surface of many cell types. In plasma, it carries the vitamin D sterols and prevents polymerization of actin by binding its monomers. DBP associates with membrane bound immunoglobulin on the surface of B lymphocytes and with IgG fc recep

25、tor on the membranes of T lymphocytes.Function : Multifunctional protein found in plasma, ascitic fluid, cerebrospinal fluid, and urine and on the surface of many cell types. In plasma, it carries the vitamin D sterols and prevents polymerization of actin by binding its monomers. DBP associates with

26、 membrane-bound immunoglobulin on the surface of B-lymphocytes and with IgG Fc receptor on the membranes of T-lymphocytes.Subcellular Location : Secreted.Similarity : Belongs to the ALB/AFP/VDB family. Contains 3 albumin domains.Database links : UniProtKB/Swiss-Prot: P02774.1A13061銅伴侶超氧化物歧化酶(SOD4)檢測(cè)

27、試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Superoxide Dismutase, Copper Chaperone (SOD4)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13062過氧化還原酶1(PRDX1)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Peroxiredoxin 1 (PRDX1)48T/96THomo sapiens (Human)A13063外生骨疣樣蛋白1(EXTL1)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Exostoses Like Protein 1 (EXTL1)48T/96THomo sa

28、piens (Human)A13064RAD23同源物B(RAD23B)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for RAD23 Homolog B (RAD23B)48T/96THomo sapiens (Human)A13065芐氯素1(BECN1)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Beclin 1 (BECN1)48T/96THomo sapiens (Human)A13066催乳素誘導(dǎo)蛋白(PIP)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Prolactin Induced Protein (PIP)48T/96THomo sa

29、piens (Human)A13067R-脊椎蛋白3(RSPO3)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for R-Spondin 3 (RSPO3)48T/96THomo sapiens (Human)A13068干擾素21(IFN21)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Interferon Alpha 21 (IFNa21)48T/96THomo sapiens (Human)A13069唾液酸乙酰酯酶(SIAE)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Sialic Acid Acetylesterase (SIAE)48T/96

30、THomo sapiens (Human)A13070音猬因子(SHH)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Hedgehog Homolog, Sonic (SHH)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13071印度刺猬因子(IHH)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Hedgehog Homolog, Indian (IHH)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13072胰島素樣蛋白6(INSL6)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Insulin Like Prote

31、in 6 (INSL6)48T/96TMus musculus (Mouse)A13073尿皮質(zhì)素2(UCN2)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Urocortin 2 (UCN2)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13074尿皮質(zhì)素3(UCN3)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Urocortin 3 (UCN3)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13075組織蛋白酶G(CTSG)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Cathepsin G (CTSG)48T/9

32、6TMus musculus (Mouse)A13076膜聯(lián)蛋白A1(ANXA1)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Annexin A1 (ANXA1)48T/96TMus musculus (Mouse)A13077白蛋白啟動(dòng)子D位點(diǎn)結(jié)合蛋白(DBP)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for D Site Of Albumin Promoter Binding Protein (DBP)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13078V-Yes-1 Yamaguchi肉瘤病毒相關(guān)癌基因同源物(LYN)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附

33、試驗(yàn)法)ELISA Kit for V-Yes-1 Yamaguchi Sarcoma Viral Related Oncogene Homolog (LYN)48T/96THomo sapiens (Human)A13079神經(jīng)生長因子誘導(dǎo)蛋白B(NGFIB)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Nerve Growth Factor IB (NGFIB)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13080生長因子受體結(jié)合蛋白2(Grb2)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Growth Factor Receptor Bou

34、nd Protein 2 (Grb2)48T/96THomo sapiens (Human)A13081毛狀樣蛋白1(COTL1)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Coactosin Like Protein 1 (COTL1)48T/96THomo sapiens (Human)A13082腓骨蛋白7(FBLN7)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Fibulin 7 (FBLN7)48T/96TMus musculus (Mouse)A13083溶質(zhì)載體家族1成員5(SLC1A5)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for

35、Solute Carrier Family 1, Member 5 (SLC1A5)48T/96THomo sapiens (Human)A13084P物質(zhì)(SP)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Substance P (SP)48T/96TCanis familiaris; Canine (Dog)A13085刺猬因子相互作用蛋白(HHIP)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Hedgehog Interacting Protein (HHIP)48T/96TMus musculus (Mouse)A13086微纖絲關(guān)聯(lián)蛋白4(MFAP4)

36、檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Microfibrillar Associated Protein 4 (MFAP4)48T/96TRattus norvegicus (Rat)A13087左右決定因子1(LEFTY1)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Left/Right Determination Factor 1 (LEFTY1)48T/96THomo sapiens (Human)A13088轉(zhuǎn)膠蛋白(TAGLN)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Transgelin (TAGLN)48T/96TRattu

37、s norvegicus (Rat)A13089過氧化氫酶(CAT)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Catalase (CAT)48T/96TMus musculus (Mouse)A13090細(xì)胞色素P450氧化還原酶(CPR)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Cytochrome P450 Reductase (CPR)48T/96THomo sapiens (Human)A13091弗林蛋白酶(FUR)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Furin (FUR)48T/96THomo sapiens (Human

38、)A13092微精蛋白(MSM)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Microseminoprotein Beta (MSMb)48T/96THomo sapiens (Human)A13093銅轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1(COPT1)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Copper Transporter 1 (COPT1)48T/96THomo sapiens (Human)A13094維生素D受體(VDR)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Vitamin D Receptor (VDR)48T/96TMus musculus (M

39、ouse)A13095微粒體甘油三酸酯轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(MTTP)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Microsomal Triglyceride Transfer Protein (MTTP)48T/96TMus musculus (Mouse)A13096溶血磷脂酸受體1(LPAR1)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Lysophosphatidic Acid Receptor 1 (LPAR1)48T/96THomo sapiens (Human)A13097圍脂滴蛋白4(PLIN4)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for

40、Perilipin 4 (PLIN4)48T/96TMus musculus (Mouse)A13098含卷曲螺旋域蛋白80(CCDC80)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Coiled Coil Domain Containing Protein 80 (CCDC80)48T/96THomo sapiens (Human)A13099熱休克蛋白47(HSP47)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Heat Shock Protein 47 (HSP47)48T/96THomo sapiens (Human)A13100核纖層蛋白B1(LMNB

41、1)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Lamin B1 (LMNB1)48T/96THomo sapiens (Human)A13101戴帽蛋白肌Z系(CAPZ)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Capping Protein Muscle Z Line Beta (CAPZb)48T/96THomo sapiens (Human)A13102高爾基體蛋白A8家族成員A(GOLGA8A)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Golgin A8 Family, Member A (GOLGA8A)48T/96THomo s

42、apiens (Human)A13103成纖維細(xì)胞生長因子5(FGF5)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Fibroblast Growth Factor 5 (FGF5)48T/96THomo sapiens (Human)A13104嵌套蛋白(NES)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Nestin (NES)48T/96THomo sapiens (Human)A13105碳酸酐酶(CA6)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Carbonic Anhydrase VI (CA6)48T/96THomo sapien

43、s (Human)A13106透明質(zhì)酸合酶2(HAS2)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Hyaluronan Synthase 2 (HAS2)48T/96THomo sapiens (Human)A13107脯氨酸/精氨酸豐富端亮氨酸豐富重復(fù)蛋白(PRELP)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Proline Arginine Rich End Leucine Rich Repeat Protein (PRELP)48T/96THomo sapiens (Human)A13108絲聚蛋白(FLG)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA

44、Kit for Filaggrin (FLG)48T/96THomo sapiens (Human)A13109血小板反應(yīng)蛋白解整合素金屬肽酶4(ADAMTS4)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for A Disintegrin And Metalloproteinase With Thrombospondin 4 (ADAMTS4)48T/96THomo sapiens (Human)維生素D結(jié)合蛋白抗體A13110肌營養(yǎng)不良蛋白關(guān)聯(lián)糖蛋白1(DAG1)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Dystrophin Associated Glycopro

45、tein 1 (DAG1)48T/96TMus musculus (Mouse)A13111樣蛋白4(LL4)檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)法)ELISA Kit for Delta Like Protein 4 (dLL4)48T/96THomo sapiens (Human)初發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血清25-羥-維生素D和維生素D抗體水平變化及意義副標(biāo)題：初發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血清25-羥-維生素D和維生素D抗體水平變化及意義作者：耿一博 整理 來源：醫(yī)學(xué)論壇網(wǎng) 日期：2013-02-18日前，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院風(fēng)濕免疫科張永鋒、鄭毅共同發(fā)表論文，旨在觀察初發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)

46、患者血清25-羥-維生素D(25-OH-D)和維生素D抗體水平變化，并探討其臨床意義。研究指出，SLE患者血清25-OH-D水平顯著低下，與維生素D抗體無關(guān),25-OH-D與腎臟損害相關(guān)。25-OH-D在SLE的發(fā)生、發(fā)展中有重要作用。該文章發(fā)表在第16卷第10期中華風(fēng)濕病學(xué)雜志上。收集資料完整的50例初發(fā)SLE患者和36名健康對(duì)照組血清標(biāo)本。采用酶聯(lián)免疫法測(cè)定血清25-OH-D、維生素D抗體水平。應(yīng)用t檢驗(yàn)和Pearson相關(guān)性分析進(jìn)行分析。結(jié)果顯示，SLE組血清25-OH-D水平為(13±6) ng/mL，對(duì)照組為(17±8) ng/ml，差異有統(tǒng)計(jì)

47、學(xué)意義(P=0.007)。SLE組血清25-OH-D水平與尿蛋白定量(24 h)、血肌酐水平均呈負(fù)相關(guān)(r=-0.314，-0.322，P均0.01)，與SLE疾病活動(dòng)指數(shù)(SLEDAI)呈負(fù)相關(guān)(r=-0.276，P0.01)，血紅蛋白呈正相關(guān)(r=0.287，P0.01)。SLE患者血清維生素D抗體陽性有6例(6/50)，健康對(duì)照組血清維生素D抗體陽性10例(10/36)。2組中，維生素D抗體陽性組25-OH-D水平與陰性組水平差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義SLE組(13±6)與(14±6) ng/ml；健康對(duì)照組(17±6)與(18±9)&#

48、160;ng/ml。關(guān)鍵字： 紅斑狼瘡,系統(tǒng)性,維生素D,25-羥-維生素D,維生素D抗體1，25二羥維生素D3與免疫調(diào)節(jié)副標(biāo)題：1，25羥D3與免疫調(diào)節(jié)作者：斯曉燕 蔣穎 曾小峰 來源：中國醫(yī)學(xué)論壇報(bào) 日期：2011-06-16 1，25二羥維生素D31，25（OH）2D3是維生素D的活性形式，其不但能夠調(diào)節(jié)骨和鈣磷代謝，也能夠調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)（圖）。1，25（OH）2D3主要通過細(xì)胞核受體維生素D受體（VDR）發(fā)揮作用，而VDR存在于體內(nèi)多種細(xì)胞中。1，25（OH）2D3與VDR結(jié)合后，導(dǎo)致后者構(gòu)象發(fā)生改變并與維甲酸核受體（RXR）組成異源二聚體，爾后與DNA上的維生素D應(yīng)答元件（V

49、DRE）結(jié)合。具有VDRE的基因會(huì)直接或間接地影響細(xì)胞周期、增殖、分化和凋亡。1，25（OH）2D3可增強(qiáng)固有免疫單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞在固有免疫中起關(guān)鍵作用。單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞通過模式識(shí)別受體如toll樣受體（TLR）識(shí)別如脂多糖、鞭毛蛋白、病毒蛋白等各種感染病原相關(guān)分子模式（PAMP），成為抗擊病原微生物入侵的第一道防線。1，25（OH）2D3通過以下機(jī)制增強(qiáng)單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的抗微生物能力。首先，使單核細(xì)胞獲得巨噬細(xì)胞表型特征，從而促進(jìn)單核細(xì)胞分化；其次，增強(qiáng)巨噬細(xì)胞的趨化能力和吞噬能力；最后，上調(diào)cathelicidin基因hCAP-18的表達(dá)，cathelicidin的活性肽段可在體外抑

50、制分支桿菌生長。王（Wang）等研究發(fā)現(xiàn)，cathelicidin抗菌肽（CAMP）和防御素2（defensin 2）的基因包含VDRE，因此1，25（OH）2D3可直接上調(diào)二者的表達(dá)。劉（Liu）等研究發(fā)現(xiàn)，易感結(jié)核的非洲裔美國人血清25羥維生素D25（OH）D水平低，不能有效誘導(dǎo)cathelicidin表達(dá)。體外研究表明，在培養(yǎng)基中加入1，25（OH）2D3，可上調(diào)人角化細(xì)胞、單核細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及上述細(xì)胞相應(yīng)細(xì)胞系中CAMP的表達(dá)，亦可上調(diào)角化細(xì)胞和非腺癌細(xì)胞系中防御素2的表達(dá)。另一方面，薩迪吉（Sadeghi）等研究發(fā)現(xiàn)，在培養(yǎng)人單核細(xì)胞時(shí)加入1，25（OH）2D3，將下調(diào)該

51、細(xì)胞TLR2和TLR4的表達(dá)，使之處于對(duì)PAMP低反應(yīng)的狀態(tài)。該作用呈時(shí)間和劑量依賴性，在培養(yǎng)72小時(shí)時(shí)最顯著。這可能在感染后期起到阻止TLR過度活化及過度炎癥反應(yīng)的作用。1，25（OH）2D3可調(diào)節(jié)適應(yīng)性免疫1，25（OH）2D3對(duì)適應(yīng)性免疫的調(diào)節(jié)作用主要作用于抗原遞呈細(xì)胞APC，包括單核-巨噬細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞（DC）和淋巴細(xì)胞。對(duì)DC的作用 賓納（Penna）等研究發(fā)現(xiàn)，在脂多糖誘導(dǎo)DC成熟的過程中，加入1，25（OH）2D3將顯著抑制主要組織相容性復(fù)合體（MHC）和共刺激信號(hào)分子CD40、CD80和CD86的表達(dá)，阻礙DC的分化和成熟。皮耶蒙蒂（Piemonti）等發(fā)現(xiàn)，當(dāng)用粒

52、細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）和白介素（IL）-4在體外誘導(dǎo)單核細(xì)胞分化時(shí)加入1，25（OH）2D3，可使CD1a表達(dá)下降，而使在抗原攝取中起增強(qiáng)內(nèi)吞作用的甘露糖受體的表達(dá)明顯升高，從而增加DC捕獲抗原的能力。對(duì)T細(xì)胞的作用 CD4+T細(xì)胞可分化為Th1細(xì)胞和Th2細(xì)胞，參與不同的免疫反應(yīng)。Th1細(xì)胞主要產(chǎn)生IL-2和干擾素（IFN）-，介導(dǎo)細(xì)胞免疫和免疫排斥；Th2細(xì)胞主要產(chǎn)生IL-4、IL-5、IL-6、IL-10和IL-13，介導(dǎo)體液免疫和免疫耐受。IL-12使CD4+T細(xì)胞向Th1細(xì)胞分化，IL-4使CD4+T細(xì)胞向Th2細(xì)胞分化。1，25（OH）2D3及其類似物能

53、夠抑制Th1細(xì)胞的產(chǎn)生，抑制Th1細(xì)胞產(chǎn)生IL-2和IFN-；促進(jìn)Th2細(xì)胞的產(chǎn)生，并促進(jìn)Th2細(xì)胞產(chǎn)生IL-4、IL-5和IL-10，使CD4+T細(xì)胞分化時(shí)偏向Th2細(xì)胞。唐（Tang）等研究發(fā)現(xiàn)，1，25（OH）2D3還可直接抑制Th17細(xì)胞分泌細(xì)胞因子IL-17。在腦、心臟、滑膜和小腸的器官特異性自身免疫模型中，IL-17是致病性T細(xì)胞產(chǎn)生的促炎因子?？屏郑–olin）等從未經(jīng)治療的早期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）患者中分離出外周血單個(gè)核細(xì)胞，經(jīng)1，25（OH）2D3處理后發(fā)現(xiàn)能抑制Th17極化，刺激IL-4產(chǎn)生。在T細(xì)胞中，F(xiàn)as/FasL調(diào)節(jié)激活誘導(dǎo)的細(xì)胞死亡，這是胸腺中未成熟T細(xì)胞陰性選擇

54、和外周耐受的基本機(jī)制。奇皮泰利（Cippitelli）等發(fā)現(xiàn)，在體外培養(yǎng)的鼠T細(xì)胞中，1，25（OH）2D3激活VDR后可抑制FasL啟動(dòng)子活性，減少FasL的表達(dá)，抑制激活誘導(dǎo)的細(xì)胞死亡。對(duì)B細(xì)胞的作用 1，25（OH）2D3不但可通過調(diào)節(jié)Th亞類細(xì)胞影響B(tài)細(xì)胞，也可直接作用于B細(xì)胞。其可抑制B細(xì)胞增殖、漿細(xì)胞分化、免疫球蛋白分泌、記憶B細(xì)胞產(chǎn)生，誘導(dǎo)B細(xì)胞凋亡。1，25（OH）2D3是淋巴細(xì)胞趨化的重要調(diào)節(jié)物 1，25（OH）2D3通過誘導(dǎo)表達(dá)皮膚歸巢受體，可促進(jìn)分化出具有皮膚歸巢屬性的T細(xì)胞和B細(xì)胞。1，25（OH）2D3能夠明顯增加血中髓樣DC產(chǎn)生巨噬細(xì)胞源性趨化因

55、子22（CCL22），可選擇性地募集Foxp3+CCR4+CD4+CD25+調(diào)節(jié)性T細(xì)胞。1，25（OH）2D3與自身免疫病關(guān)系密切流行病學(xué)研究表明，維生素D水平與1型糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、多發(fā)性硬化和RA等部分自身免疫性疾病的發(fā)病率呈負(fù)相關(guān)。維生素D不足與RA的關(guān)系尚有爭議 美國愛荷華州婦女健康研究經(jīng)采用食物問卷調(diào)查的方法發(fā)現(xiàn)，高維生素D攝入與低RA風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。帕特爾（Patel）等以206例RA患者為對(duì)象研究發(fā)現(xiàn)，血清25（OH）D水平與疾病活動(dòng)度呈負(fù)相關(guān)。但也有研究得出不同結(jié)果。尼倫（Nielen）等通過病例對(duì)照研究發(fā)現(xiàn)，血清25（OH）D水平與RA的發(fā)生無相關(guān)性?？?/p>

56、斯滕巴德（Costenbader）等分析了護(hù)士健康研究中722例RA患者資料，用食物問卷法半定量評(píng)價(jià)了維生素D攝入情況，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，維生素D攝入量與RA發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)無相關(guān)性。維生素D缺乏是SLE的危險(xiǎn)因素 有研究表明，為SLE鼠模型補(bǔ)充維生素D可減少蛋白尿，延長生存時(shí)間。在培養(yǎng)SLE患者外周血單個(gè)核細(xì)胞時(shí)，加入維生素D能夠顯著減少多克隆抗體和抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體的產(chǎn)生。維生素D及其類似物對(duì)自身免疫病的治療作用尚待證實(shí) 隨著近年有關(guān)維生素D免疫調(diào)節(jié)作用研究的不斷深入，維生素D的免疫治療能否應(yīng)用至臨床值得期待。然而，發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)作用需要使用超生理劑量的活性維生素D，這有可能

57、誘發(fā)高鈣血癥。目前活性維生素D類似物已被開發(fā)出來，其既有免疫調(diào)節(jié)活性，又無致高鈣血癥的副作用。但迄今為止，維生素D及其類似物對(duì)自身免疫疾病的治療作用尚待更多臨床試驗(yàn)證實(shí)。  編后正如本專題中心血管專家所言，國內(nèi)醫(yī)師對(duì)維生素D與疾病間的關(guān)系缺乏認(rèn)識(shí)，這顯然是臨床工作的缺陷，應(yīng)引起高度重視。在該專題的制作過程中，資料收集工作歷經(jīng)數(shù)位編輯之手，而在選稿會(huì)上，就如何選題與約稿亦是經(jīng)過反復(fù)討論與辯論，編輯們最終選定了近期發(fā)表研究較多、影響面較廣的腫瘤、心血管及風(fēng)濕免疫3個(gè)分論題，并約請(qǐng)相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜彝瓿勺?。通過該專題，編輯們希望可使更多的臨床醫(yī)師更新對(duì)維生素D的認(rèn)識(shí)與了解。(作者：北

58、京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 斯曉燕 蔣穎 曾小峰)關(guān)鍵字： 維生素D,免疫調(diào)節(jié)維生素D與支氣管哮喘作者：山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 肖偉 張一 李海軍 來源：中國醫(yī)學(xué)論壇報(bào) 日期：2010-06-25關(guān)鍵字： 維生素D,支氣管哮喘維生素D治療支氣管哮喘患者臨床療效探討副標(biāo)題： 維生素D治療支氣管哮喘患者臨床療效探討作者：楊艷輝 整理 來源：醫(yī)學(xué)論壇網(wǎng) 日期：2013-05-21近日，河北聯(lián)合大學(xué)附屬醫(yī)院呼吸科研究人員發(fā)表論文，旨在探討維生素D治療支氣管哮喘患者臨床療效。研究指出，血清維生素D可以降低氣道反應(yīng)性，提高支氣管哮喘治療療效。該文發(fā)表在2012年第32期中國現(xiàn)代

59、醫(yī)學(xué)雜志上。選取支氣管哮喘患者200例，隨機(jī)分為常規(guī)治療組和常規(guī)治療+維生素D治療組，所有患者治療前后均測(cè)定血清中IL-2、TNF-濃度，并進(jìn)行哮喘控制測(cè)試（ACT評(píng)分），比較治療前后上述指標(biāo)變化情況。常規(guī)治療+維生素D治療組患者血清IL-2、TNF-水平較常規(guī)治療組明顯降低，ACT評(píng)分顯示完全控制及部分控制患者比例明顯高于常規(guī)治療組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。相關(guān)鏈接：關(guān)鍵字： 支氣管哮喘,維生素D,氣道炎癥,療效維生素D的先天免疫和適應(yīng)性免疫應(yīng)答對(duì)肺炎鏈球菌的免疫調(diào)節(jié)作用作者：許燕峰 編譯 來源：醫(yī)學(xué)論壇網(wǎng) 日期：2013-12-26 Immunomodulatory Effects of Vitamin D on Innate and Adaptive Immune Responses to Streptococcus pneumoniaeMarie Olliver, Laura Spelmink, Jeffni Hiew, Ulf Meyer-H