青年人腦血管?。?0頁）

1、青年人腦血管病青年人腦血管病概念 ： 青年人腦血管病是指1845歲之間青年人發(fā)生的腦血管疾病。 隨著生活方式、飲食結(jié)構(gòu)和疾病譜的變化，我 國青年腦卒中發(fā)病率有逐年上升，發(fā)病年齡越來越 年輕化的趨勢，給家庭和社會帶來沉重負擔。流行病學(xué)：歐美發(fā)達國家的青年腦血管病中約占全部腦血管病 人的5-8%。青年腦卒中在我國及發(fā)展中國家約占全部腦血 管病人的10%左右。青年腦卒中的特殊性青年腦卒中的特殊性l 病因復(fù)雜繁多病因復(fù)雜繁多：l潛在病因一百多種，可粗略分為兩大類。l第一大類第一大類：為老年人群傳統(tǒng)的危險因素，這些因素在青年人群中普遍提前。如動脈粥樣硬化、高血壓、糖尿病、心臟病、煙酒、肥胖、活動減少等，

2、約占青年人腦卒中病因的20%左右，列第一位。l第二大類第二大類：少見的，主要發(fā)生于年輕人群的病因，可再分為以下幾類：l一一 腦血管畸形或先天發(fā)育異常腦血管畸形或先天發(fā)育異常l二二 感染感染l三三 自身變態(tài)反應(yīng)自身變態(tài)反應(yīng)l四四 少見的心源性栓子少見的心源性栓子l五五 凝血機能亢進或出現(xiàn)異常成分凝血機能亢進或出現(xiàn)異常成分l六六 遺傳基因突變遺傳基因突變l七 血管損傷血管損傷l八八 其他其他l腦血管畸形腦血管畸形lMoyaMoya病，腦血管動靜脈畸形病，腦血管動靜脈畸形/瘺，夾層瘺，夾層 動脈瘤動脈瘤（見圖（見圖1）l先天發(fā)育異常：血管壁纖維肌肉發(fā)育異常、先天發(fā)育異常：血管壁纖維肌肉發(fā)育異常、頸動

3、脈扭結(jié)、盤繞、發(fā)育不良和蜿蜒擴張等頸動脈扭結(jié)、盤繞、發(fā)育不良和蜿蜒擴張等，l新生物性血管內(nèi)皮病等。新生物性血管內(nèi)皮病等。 感感 染染鉤端螺旋體性血管閉塞性腦梗死鉤端螺旋體性血管閉塞性腦梗死肉芽腫性動脈炎：結(jié)核，梅毒肉芽腫性動脈炎：結(jié)核，梅毒感染性動脈炎：單純皰疹病毒，支原體感染性動脈炎：單純皰疹病毒，支原體 肺炎，瘧疾，立克次體病，布魯桿菌肺炎，瘧疾，立克次體病，布魯桿菌 熱，霉菌病，熱，霉菌病，AIDS等等寄生蟲感染：腦囊蟲，肺吸蟲等。寄生蟲感染：腦囊蟲，肺吸蟲等。自身變態(tài)反應(yīng)自身變態(tài)反應(yīng)l多發(fā)性大動脈炎多發(fā)性大動脈炎l系統(tǒng)性動脈炎：系統(tǒng)性動脈炎：Wegener綜合征，綜合征，風(fēng)濕性動脈炎，

4、結(jié)節(jié)性動脈炎，風(fēng)濕性動脈炎，結(jié)節(jié)性動脈炎，l潰瘍性結(jié)腸炎潰瘍性結(jié)腸炎l膠原病等膠原病等心源性栓子心源性栓子（見圖見圖2 2）少見的瓣膜病變：二尖瓣脫垂，瓣環(huán)鈣化，少見的瓣膜病變：二尖瓣脫垂，瓣環(huán)鈣化，感染性心內(nèi)膜炎，惡液質(zhì)，無菌性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎，惡液質(zhì)，無菌性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病，心房纖顫，風(fēng)濕性心臟病，心房纖顫，病竇綜合征病竇綜合征心房粘液瘤，心臟橫紋肌瘤，心臟毛細血管心房粘液瘤，心臟橫紋肌瘤，心臟毛細血管纖維彈性組織瘤，纖維彈性組織瘤，擴張型心肌病擴張型心肌病心臟手術(shù)或?qū)Ч苄g(shù)后心臟手術(shù)或?qū)Ч苄g(shù)后房間隔，室間隔缺損伴返流，附壁血栓形成房間隔，室間隔缺損伴返流，附壁血栓形成。2021/

5、5/7119、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-62022-3-6Sunday, March 06, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-62022-3-62022-3-63/6/2022 8:08:57 PM11、人總是珍惜為得到。2022-3-62022-3-62022-3-6Mar-226-Mar-2212、人亂于心，不寬余請。2022-3-62022-3-62022-3-6Sunday, March 06, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022-3-62022-3-62022-3-62022-3-63/6/202214、抱最大的希

6、望，作最大的努力。2022年3月6日星期日2022-3-62022-3-62022-3-615、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月2022-3-62022-3-62022-3-63/6/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-3-62022-3-6March 6, 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2022-3-62022-3-62022-3-62022-3-6 凝血機能亢進或出現(xiàn)異常成分凝血機能亢進或出現(xiàn)異常成分：蛋白蛋白C 、S缺乏缺乏高纖維蛋白原血癥，抗凝血酶高纖維蛋白原血癥，抗凝血酶缺乏，血小板缺乏，血小板增多癥，血小板高聚集，增多癥，血小

7、板高聚集，DIC，鐮狀細胞貧血，鐮狀細胞貧血，-地中海貧血，地中海貧血，PNH(紅細胞破裂后釋放出促紅細胞破裂后釋放出促凝物質(zhì)和補體），前激肽釋放酶缺乏，酒精中凝物質(zhì)和補體），前激肽釋放酶缺乏，酒精中毒毒血液中出現(xiàn)異常成分：抗磷脂抗體，漿細胞病血液中出現(xiàn)異常成分：抗磷脂抗體，漿細胞病或骨髓增殖綜合征時分泌的免疫球蛋白等或骨髓增殖綜合征時分泌的免疫球蛋白等蛇咬傷。蛇咬傷。CADASIL：伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病（圖圖3）MELAS ：線粒體腦肌病伴乳酸中毒線粒體腦肌病伴乳酸中毒和中風(fēng)發(fā)作和中風(fēng)發(fā)作Fabry病?。簭浡?/p>

8、性體血管角質(zhì)瘤，家族彌漫性體血管角質(zhì)瘤，家族性磷脂貯積病而影響血管性磷脂貯積病而影響血管Marfan綜合征：蜘蛛指，眼病，心血綜合征：蜘蛛指，眼病，心血管病如房室動脈瘤管病如房室動脈瘤 血血 管管 損損 傷傷 顱腦外傷，手術(shù)，插入導(dǎo)管，穿刺等顱腦外傷，手術(shù)，插入導(dǎo)管，穿刺等 其其 它它 偏頭痛偏頭痛 口服避孕藥口服避孕藥 Sneddon綜合征綜合征 環(huán)樞椎半脫位，骨硬化病環(huán)樞椎半脫位，骨硬化病 靜脈血栓脫落，脂肪栓子，纖維軟骨栓子，靜脈血栓脫落，脂肪栓子，纖維軟骨栓子， 氣拴，異物栓子，瘤栓，囊狀動脈瘤遠端栓氣拴，異物栓子，瘤栓，囊狀動脈瘤遠端栓 子，羊水栓子。子，羊水栓子。新的危險因素層出不

9、窮新的危險因素層出不窮l近年來與青年腦卒中發(fā)生關(guān)系密切近年來與青年腦卒中發(fā)生關(guān)系密切的遺傳、代謝、生活方式、心理社的遺傳、代謝、生活方式、心理社會等新的危險因素不斷被發(fā)現(xiàn)，簡會等新的危險因素不斷被發(fā)現(xiàn)，簡述如下：述如下：代謝相關(guān)性危險因素代謝相關(guān)性危險因素 l1脂蛋白a：與高血壓，糖尿病，高血脂無關(guān)的腦卒中一個獨立危險因素，許多青年腦梗塞患者僅有Lp(a)水平升高而無其它危險因素，而且Lp(a)水平比老年患者明顯增高 l2同型半胱胺酸高同型半胱胺酸血癥與心、腦血管疾病、大動脈栓塞、靜脈血栓形成關(guān)系密切。血中同型半胱胺酸水平每上升5mol/L，腦卒中的相對危險度增加1.5倍。遺傳易感性標志遺傳易

10、感性標志 Apo E與心腦血管疾病，淀粉樣血管病，Alzheimer病密切相關(guān)，其基因多態(tài)性可能是動脈粥樣硬化發(fā)展早期個體差異的主要原因。ApoE的三種等位基因頻率約為：2 2 0.04，3 3 0.83, 4 4 0.13PCRRFLP技術(shù)分析：4 4可能是青年人ACI的一種遺傳易感標志。 4有致動脈粥樣硬化作用.ACEACE基因多態(tài)性與缺血性心、腦血管疾病關(guān)系密切?；蛐陀胁迦胄?Insert,I)和缺失型(Deletion, D)兩種.純合的缺失型DD基因型與缺血性心、腦血管疾病關(guān)系最為密切。國內(nèi)報道腦梗死患者中DD基因頻率為0.43-0.45，國外報道約為0.17-0.21。同型半胱胺

11、酸代謝酶同型半胱胺酸代謝酶 亞甲基四氫葉酸還原酶，亞甲基四氫葉酸還原酶， 胱硫醚酶合成酶胱硫醚酶合成酶 蛋氨酸合成酶蛋氨酸合成酶 三種酶活性及其基因多態(tài)性與青年腦三種酶活性及其基因多態(tài)性與青年腦卒中發(fā)生關(guān)系很大卒中發(fā)生關(guān)系很大 社社 會會 經(jīng)經(jīng) 濟濟 因因 素素( 低文化水平低文化水平( 低經(jīng)濟收入低經(jīng)濟收入( 早期營養(yǎng)不良早期營養(yǎng)不良( 出生體重過低或過高出生體重過低或過高( 以上均增加了青年人腦卒中的危險以上均增加了青年人腦卒中的危險,可能與不良飲食結(jié)構(gòu)，不健康生活可能與不良飲食結(jié)構(gòu)，不健康生活方式，節(jié)約基因的過度活化，糖代方式，節(jié)約基因的過度活化，糖代謝異常、胰島素抵抗等有關(guān)。謝異常、胰

12、島素抵抗等有關(guān)。 其其 它它頸部血管雜音頸部血管雜音 意味著局部動脈粥樣硬化形成，發(fā)生腦卒中的危險性明顯增加。在西方人群中更明顯?？寡趸S生素缺乏抗氧化維生素缺乏 維生素C、維生素E和胡蘿卜素缺乏與血壓升高和動脈粥樣硬化有關(guān)，也可導(dǎo)致青年人腦卒中。 臨床表現(xiàn)多樣臨床表現(xiàn)多樣缺血性病變比出血性病變多見，但不如老年人缺血性病變比出血性病變多見，但不如老年人比例懸殊比例懸殊出血性病變以蛛網(wǎng)膜下腔出血多見出血性病變以蛛網(wǎng)膜下腔出血多見腦出血時，部位廣泛，不象老年人主要局限于腦出血時，部位廣泛，不象老年人主要局限于基底節(jié)區(qū)，丘腦部位基底節(jié)區(qū)，丘腦部位缺血性改變以大血管分布區(qū)多見。缺血性改變以大血管分布區(qū)

13、多見。 動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化 約占青年人腦梗塞的20%左右，故仍是青 年人腦梗塞最主要的病因。 代謝綜合征代謝綜合征 （X綜合征或胰島素抵抗綜合征綜合征或胰島素抵抗綜合征） 概念：糖尿病、糖耐量減低（概念：糖尿病、糖耐量減低（IGT）或胰島）或胰島素抵抗伴隨以下兩項異常：動脈血壓升高、素抵抗伴隨以下兩項異常：動脈血壓升高、血漿甘油三酯升高、腹型肥胖和微量白蛋白血漿甘油三酯升高、腹型肥胖和微量白蛋白尿。尿。 多見于中老年人群，多見于中老年人群，35歲以上隨年齡增加而歲以上隨年齡增加而明顯增多，是近年來青年人腦卒中增多，發(fā)明顯增多，是近年來青年人腦卒中增多，發(fā)病年輕化的主要原因，居青年腦卒中病

14、因首病年輕化的主要原因，居青年腦卒中病因首位。病理改變及臨床特點基本同老年人群位。病理改變及臨床特點基本同老年人群 過去，風(fēng)心腦栓塞是最常見的原因，但近年來二尖瓣脫垂和卵圓孔未閉，心律失常則為主要原因，其次為心肌病變和心房粘液瘤 患者女性多于男性，起病急，多為大腦中動脈供血區(qū)受損，預(yù)后較好。l（煙霧病，顱底異常血管網(wǎng)?。﹍動脈造影腦基底部的異常血管網(wǎng)酷似吸煙者吐出的煙團而得名。 l臨床表現(xiàn)變異大；20歲以下患者以發(fā)作性肢體無力或偏癱等缺血癥狀多見；20歲以上則多表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血。l確診依靠腦血管造影。DSA和MR聯(lián)合應(yīng)用可更好顯示血管病變和腦內(nèi)小梗塞灶。在人體循環(huán)血清中存在一組能與負性或中

15、性磷脂結(jié)合的免疫球蛋白,其中與臨床關(guān)系最密切的主要有抗心磷脂抗體(anticardiolipid antibody-aCL),狼瘡抗凝物(lupus anticoagulant-LA),其次還有抗磷脂酰肌醇抗體,抗磷脂酰絲氨酸抗體, 抗磷脂酰膽堿抗體, 抗磷脂酰甘油抗體, 抗磷脂酰脂酸抗體。 近年來研究發(fā)現(xiàn)這組自身抗體與血栓形成，血小板減少，反復(fù)流產(chǎn)有關(guān)。1983年由Harris和Hughes定為抗磷脂抗體綜合征(APS)，此后確認這是一種獨立的疾病。 aCL與腦梗塞，TIA關(guān)系密切，在臨床上無任何自身免疫性疾病的腦梗塞患者aCL陽性率明顯高于正常人，且aCL陽性的腦梗塞患者易復(fù)發(fā)，易導(dǎo)致血管

16、性癡呆，因此對青年人腦梗塞患者應(yīng)常規(guī)檢查aCL。 l蛋白C系統(tǒng)是人體內(nèi)重要的天然抗凝系統(tǒng)，由蛋白C （PC），蛋白S（PS），活化蛋白C抑制物（APC-I），調(diào)節(jié)蛋白（TM）組成，其中PC是中心環(huán)節(jié)，蛋白C缺乏癥有先天性和獲得性兩種，獲得性有三種原因：l 肝臟合成減少：見于嚴重肝臟疾病l 消耗過多：DIC，大手術(shù)后，血栓形成l APC 形成障礙：重度感染，血管內(nèi)皮損傷，ARDS，TM合成減少導(dǎo)致PC活化障礙 自身免疫反應(yīng)所致的主動脈及其主干分支的慢性進行性炎癥，主要侵犯主動脈弓、頭臂動脈、頸總動脈、鎖骨下動脈、腎動脈、腸系膜動脈等。東方人和女性常見，國人發(fā)病率高。受累動脈呈節(jié)段性內(nèi)膜增厚，膠原

17、纖維增生，動脈壁有慢性炎癥伴淋巴細胞浸潤，最終導(dǎo)致管腔狹窄、閉塞、血栓形成。臨床上缺血性腦血管病可表現(xiàn)為TIA、腦梗塞、腔隙梗塞、分水嶺梗塞。頸動脈及基底動脈皆可受累，甚至累及脊髓，造成截癱。病程早期和急性期應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素可抑制炎癥過程，緩解病情。1977年Sourander等首先描述：家族遺傳性，中年起病，反復(fù)缺血性腦卒中發(fā)作并進行性加重，伴智力障礙為臨床特征的非動脈硬化性，非淀粉樣變性腦血管病1993年Tourinier Lasserve等將此病基因定位于第19號染色體短臂，并命名為伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈?。–ADASIL）1996年確定本病為NOTCH3基因錯義突變CADASIL診斷標準診斷標準 有明確家族史，沒有動脈硬化的危險因素 中年發(fā)病，平均發(fā)病年齡歲，主要表現(xiàn)為進行性加重的皮