神經(jīng)科醫(yī)師如何閱讀肌肉活檢病理報告

1、神經(jīng)科醫(yī)師如何閱讀肌肉活檢病理報告臨床醫(yī)師診斷神經(jīng)肌肉疾病,應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)、肌電圖、肌酶譜及肌肉活檢組織學(xué)病變綜合知識,同時結(jié)合自己的臨床經(jīng)驗全面分析而后確立.由于同樣的病理學(xué)改變,可以在不同的肌病中出現(xiàn),如看到肌營養(yǎng)不良的組織病理改變,出現(xiàn)在10歲左右或做輪椅的兒童要首先考慮假肥大型肌營養(yǎng)不良(Duchennetypedystrophy),但同樣的組織病理學(xué)改變出現(xiàn)在6個月的嬰兒,伴有肌張力低下或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變,那么要考慮先天性肌營養(yǎng)不良(congenitalmusculardystrophy)另外,同樣的患者可能出現(xiàn)輕重不等的組織學(xué)圖像,如桿狀體肌病(屬先天性肌病),出現(xiàn)在臨床病癥表現(xiàn)較

2、輕的患兒,組織學(xué)可見廣泛的幾乎所有的肌纖維受累；而出現(xiàn)在無力較重的成年患者,組織學(xué)僅可見少數(shù)肌纖維內(nèi)有特征性的桿狀體.現(xiàn)將病理報告中常見的病理改變介紹如下.常規(guī)組織學(xué)應(yīng)觀察的內(nèi)容如下：常規(guī)HE染色：首先是區(qū)分正常肌肉活檢組織,還是病理性的肌肉活檢組織.低倍鏡下全面觀察每一個肌束的肌纖維是否正常.每一個肌束內(nèi)的肌纖維的形態(tài)大小有無差異.肌膜核分布在肌纖維周邊,還是分布在肌纖維中央,肌膜核的數(shù)量有多少.肌束內(nèi)或肌束周有無脂肪纖維結(jié)締組織增生性病變.如發(fā)現(xiàn)有病變,應(yīng)繼續(xù)觀察病變是局灶性的還是彌散性的,這些異常的組織學(xué)改變應(yīng)考慮是神經(jīng)源性肌源性(肌病或肌營養(yǎng)不良)?還是其他病理學(xué)改變O個人收集整理勿做

3、商業(yè)用途組織和酶組織化學(xué)染色：ATP酶染色觀察肌纖維的類型,大小、形態(tài)、分布,有無選擇性肌纖維受累.NADH-TR染色除鑒別肌纖維類型、選擇性肌纖維受累外,主要是觀察肌纖維的內(nèi)部結(jié)構(gòu)是否正常,有無中央軸空、多軸空,靶纖維,蟲蝕纖維,輪狀纖維,環(huán)形纖維或過多的反響產(chǎn)物顆粒的聚集.PAS染色觀察糖原的分布,有無過多的糖原顆粒沉積.油紅O染色觀察脂肪的分布,脂肪沉積在細(xì)胞內(nèi)還是細(xì)胞外,鑒別人為因素造成的脂肪滴沉積.特異性酶活性增強(qiáng)的酸性磷酸酶染色顯示肌纖維壞死、吞噬；堿性磷酸酶染色示炎癥反響；非特異酯酶染色示壞死或運(yùn)動終板O個人收集整理勿做商業(yè)用途(1)常規(guī)染色需觀察的內(nèi)容和應(yīng)考慮的問題,見表3-6

4、-4.表3-6-4常規(guī)染色需觀察的內(nèi)容和應(yīng)考慮的問題觀察的內(nèi)容應(yīng)考慮的問題1.肌纖維大小的病變肌纖維大小不等病變?yōu)閺浡庾V式肌纖維呈小群性或大群肌纖維分布出現(xiàn)小的帶角肌纖維見小群性肌萎縮見大群性肌萎縮肌束周圍肌纖維萎縮肌活檢是異常的肌病或肌營養(yǎng)不良群性特異性萎縮或失神經(jīng)支配失神經(jīng)支配或輕度肌病性改變失神經(jīng)支配失神經(jīng)支配皮肌炎2.肌膜核的病變3%以下的肌膜核內(nèi)移10%以上肌膜核內(nèi)移30%以上肌膜核內(nèi)移60%以上肌膜核內(nèi)移肌膜核內(nèi)移增大且在肌纖維中央嗜堿性核團(tuán)(pyknoticnuclearclumps)輕度非特異異常主要為肌病,少見于慢性神經(jīng)病慢性肌營養(yǎng)不良強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良肌管肌病(myotub

5、ularmyopathy)首先考慮失神經(jīng)支配,也見于強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良或其他慢性的肌營養(yǎng)不良3.肌纖維病變肌纖維壞死多根肌纖維壞死單根肌纖維壞死肌纖維斷裂(fibersplitting)常見于肌病,失神經(jīng)支配時偶可見肌營養(yǎng)不良或肌炎代謝性肌病或周圍神經(jīng)病變常見于肢帶型肌營養(yǎng)不良,也見于其他類型肌營養(yǎng)不良,失神經(jīng)支配時不常見嗜堿性肌纖維提示肌病,如果出現(xiàn)小群的嗜堿性肌纖維要考慮假肥大或Becker型肌營養(yǎng)不良吞噬細(xì)胞的出現(xiàn)支持肌病,但慢性周圍神經(jīng)病也可見(續(xù)表)觀察的內(nèi)容應(yīng)考慮的問題4.細(xì)胞反響炎細(xì)胞反響提示肌病.首先考慮多發(fā)性肌炎,也要考慮面肩肱型肌營養(yǎng)不良.另外不要把神經(jīng)血管束誤認(rèn)為炎癥反響5

6、.纖維化纖維化出現(xiàn)于肌束膜纖維化出現(xiàn)于肌內(nèi)膜輕度纖維化中度纖維化重度纖維化異常異常非特異的,但肌病較常見提示肌病首先考慮肌營養(yǎng)不良6.其他結(jié)構(gòu)異常血管異常神經(jīng)異常肌梭改變意義同常規(guī)病理如動脈周圍炎淀粉樣變,脫髓鞘病等筆者研究的較少,不能做出正確評價,但在某些肌病中較常見如強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良(2)ATP酶染色觀察的內(nèi)容和應(yīng)考慮的問題,見表3-6-5.表3-6-5ATP酶染色觀察的內(nèi)容和應(yīng)考慮的問題兩型肌纖維分型不清纖維類型優(yōu)勢Duchenne型肌營養(yǎng)不良時常見I型肌纖維類型優(yōu)勢常見于肌病,特別是先天性肌病如桿狀體肌病,中央軸空、微軸空病選擇性I型肌纖維萎縮常見于強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良,先天性肌纖維失比例,某些先天性肌病,如肌管肌病,桿狀體肌病,也見于小腦病變選擇性H型肌纖維萎縮屬非特異改變,多種疾病均可引起,如膠元血管病,錐體束病變等肌纖維肥大運(yùn)動神經(jīng)元病常為H型肌纖維肥大,慢性神經(jīng)病變常為I型肌纖維肥大,脊髓性肌萎縮I型常為I型肌纖維肥大環(huán)型肌纖維大量出現(xiàn)時常見于慢性肌病,如肢帶型肌營養(yǎng)不良或強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良(3)NADH-TR觀察的內(nèi)容和應(yīng)考慮的問題,見表3-6-6.表3-6-6NADH-TR觀察的內(nèi)容和應(yīng)考慮的問題靶纖維神經(jīng)源性病變中央軸空大量出現(xiàn)時為中央軸空病,孤立的軸空與靶纖維很難區(qū)分蟲蝕纖維多個肌纖維可見提示肌病,如肢帶型