皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎課件

1、皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎（CLV）風(fēng)濕科余素君. 又名 變應(yīng)性皮膚血管炎 皮膚壞死性小靜脈炎 皮膚小血管性血管炎概述 是一種組織病理學(xué)名稱，指由多種原因引起的以累及皮膚小血管為主的壞死性血管炎。 病理表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和核碎裂為特征的皮膚血管炎。概述 臨床表現(xiàn)以各種皮膚損害為主 部分內(nèi)臟受累 預(yù)后：大多較好，可于數(shù)周內(nèi)恢復(fù) 發(fā)病率：似系統(tǒng)性血管炎 每年15.4/100萬人 男女發(fā)病相似病因 一、感染：發(fā)生于感染后1-2周細(xì)菌：溶血性鏈球菌、金葡菌、結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌；病毒：甲乙丙肝炎病毒、單純皰疹病毒、流感病毒；真菌：白色念珠菌；原蟲：瘧原蟲、錐蟲；蠕蟲：血吸蟲、長(zhǎng)蠕蟲； 病因 二、藥物和化學(xué)

2、品 青霉素、磺胺類、胰島素、阿司匹林、萘普生、甲氨蝶呤 異種蛋白血清 殺蟲劑、除草劑、石油產(chǎn)品病因 三、免疫異常 冷球蛋白血癥、高丙種球蛋白血癥、遺傳性補(bǔ)體C2缺乏癥、自身免疫病、腫瘤發(fā)病機(jī)制免疫復(fù)合物型變態(tài)反應(yīng)免疫復(fù)合物型變態(tài)反應(yīng) Ag-Ab沉積在真皮血管及毛細(xì)血管纖維蛋白壞死部位。主IgG Ag-Ab補(bǔ)體肥大c脫顆粒 組胺cap擴(kuò)張，通透性 白c趨化因子和炎癥介質(zhì)內(nèi)皮損傷中性粒c聚集和血管壁炎c浸潤(rùn) Wbc破壞、溶解釋放膠原酶和彈性蛋白酶類破壞血管壁血管炎病理 早期 cap和cap后靜脈中性粒c浸潤(rùn)，核碎裂，內(nèi)皮c腫脹，管壁壞死，纖維蛋白沉積，管周rbc外溢 管壁可測(cè)出免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積

3、 晚期 損害缺乏特異性臨床表現(xiàn) 青壯年多發(fā) 急性、慢性 不規(guī)則發(fā)熱、肌痛、關(guān)節(jié)痛臨床表現(xiàn) 皮損： 下肢 紫癜性瘀斑（特征性），高出皮面，壓之不褪色 水皰、血皰、膿皰 內(nèi)皮損傷導(dǎo)致管腔狹窄：局部潰瘍、壞死 持續(xù)2-4周，慢性可數(shù)月或數(shù)年 吸收后色素沉著或遺留萎縮性瘢痕臨床表現(xiàn) 內(nèi)臟（較少） 消化道：腹痛、便血 腎臟：蛋白尿、血尿、管型尿 肺部：結(jié)節(jié)性浸潤(rùn)樣損害 中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、復(fù)視、出血性視網(wǎng)膜炎、吞咽困難 應(yīng)注意是否為系統(tǒng)性血管炎的皮膚損害或重疊輔查 白細(xì)胞：N or 血小板：急性發(fā)疹期 血沉： 補(bǔ)體： 部分：冷球蛋白、抗心磷脂抗體（IgA型）輔查 皮損活檢（光鏡、直接免疫熒光） 48小時(shí)

4、內(nèi) Cap和cap后靜脈的wbc破碎性血管炎癥，可見血管及管周的多核wbc浸潤(rùn)、核塵形成、管壁纖維素樣壞死 免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積診斷 青壯年好發(fā)，小腿及足背的多形皮損（esp可觸及性紫癜樣皮疹）診斷 排除 有皮膚表現(xiàn)的系統(tǒng)性血管炎如：Weg、顯微鏡下多血管炎、C-S綜合征（變應(yīng)性肉芽腫行血管炎）、過敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎 免疫球蛋白沉積：后兩種危險(xiǎn)性 ANCA陽(yáng)性：前三種危險(xiǎn)性治療 無特殊療法 病情不同，療法不同 并非對(duì)所有有效，缺乏嚴(yán)格的對(duì)照研究治療 一、病原治療 盡可能尋找病原，對(duì)因治療 感染：抗生素 藥物：及時(shí)停用，一般2周后緩解治療 二、對(duì)癥治療 急性期臥床，抬高患肢 非甾體：緩解關(guān)節(jié)、肌肉癥狀 抗組胺藥：蕁麻疹樣皮疹 阿斯匹林、潘生丁：抗凝 秋水仙堿、氨苯砜 僅皮損則避免全身應(yīng)用H和免疫抑制劑治療 三、激素和免疫抑制劑 強(qiáng)的松0.5mg/(kgd) 重癥伴內(nèi)臟損害則1-2mg/(kgd) CTX： 1-2mg/(kgd) po 0.6g ivgtt q2w AZA(硫唑嘌呤)：1-2mg/(kgd) po MTX：10-25mg/(kgd)