風濕病肺部影像診斷

1、風濕病肺部影像診斷 引引 言言n 風濕病是一種侵犯全身結(jié)締組織的多系統(tǒng)疾病，肺有豐富的膠原、血管等結(jié)締組織構(gòu)成，因而成為其侵犯的重要靶器官。n 風濕病肺病可累及肺的實質(zhì)、間質(zhì)、血管、氣道、胸膜和胸壁等，各種類型的風濕病在胸部影像學表現(xiàn)并不具有特異性，但具有某些共同的表現(xiàn)，即肺的間質(zhì)病變，包括間質(zhì)浸潤和間質(zhì)纖維化，彼此之間具有一定程度差別。一、胸部影像檢查技術(shù)一、胸部影像檢查技術(shù) 胸部平片：胸部平片： CTCT掃描：掃描： HRCTHRCT 薄層三維后處理（最大密度投影（薄層三維后處理（最大密度投影（MIPMIP） 多平面重建（多平面重建（MPRMPR） 超聲檢查超聲檢查 MRIMRI檢查檢查左

2、上肺小鈣化結(jié)節(jié)左上肺小鈣化結(jié)節(jié)5mm5mm與與2mm2mm對比對比5mm2mmCTCT新技術(shù)新技術(shù)肺氣腫肺灌注檢查二、肺的基本解剖與影像表現(xiàn)二、肺的基本解剖與影像表現(xiàn) 肺組織分實質(zhì)和間質(zhì)兩部分。 實質(zhì)是指一個器官內(nèi)承擔該器官功能的細胞，即肺內(nèi)支氣管的各級分支及其終末的大量肺泡。 間質(zhì)是實現(xiàn)輔助功能的支架結(jié)構(gòu)支架結(jié)構(gòu)，包括結(jié)締組織及血管、淋巴管、神經(jīng)等，即肺泡間隔、終末氣道上皮以外的支持組織。肺間質(zhì)肺間質(zhì) 肺間質(zhì)的三個組成部分： 1.支氣管血管旁間質(zhì)：為包繞支氣管和血管系統(tǒng)的纖維組織 2.胸膜下間質(zhì)：位于臟層胸膜下，為纖維膜覆蓋于肺表面并發(fā)出結(jié)締組織間隔伸入肺實質(zhì)，這些間隔包括小葉間隔。 3.小

3、葉內(nèi)內(nèi)間質(zhì)：為薄纖維網(wǎng)架結(jié)構(gòu)，連接小葉中心間質(zhì)、小葉間隔和胸膜下間質(zhì)。四、常見風濕病肺病影像學表現(xiàn)四、常見風濕病肺病影像學表現(xiàn)1.1.類風濕關(guān)節(jié)炎類風濕關(guān)節(jié)炎(RA)(RA)1.病理表現(xiàn)：RA中最常見的組織學特征是肺泡壁中存在數(shù)量增加的炎性細胞和免疫效應細胞。早期改變包括血管、細支氣管周圍和間質(zhì)的肺浸潤。隨病情進展，可見廣泛纖維化和肺泡間隔扭曲，晚期可致蜂窩肺。2.影像表現(xiàn)：1).胸膜病變2).類風濕性漸進性壞死性結(jié)節(jié)（唯一特征性表現(xiàn)，常出現(xiàn)在胸膜下或葉間隔）3).間質(zhì)性肺病4).氣道病變A：右肺動脈干平面，右側(cè)胸腔積液，呈凹陷弧線影（箭）B:另一例肺底層面顯示心包積液，心包內(nèi)環(huán)形水樣密度影（

4、弧箭）類風濕性漸進性壞死性結(jié)節(jié)（是RARA在胸膜和肺的唯一特征性表現(xiàn)，常出現(xiàn)在胸膜下或葉間隔）2.2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLESLE）1.1.病理表現(xiàn)：SLESLE表現(xiàn)為胸膜炎時可見胸膜上纖維素樣沉著；急性狼瘡性肺炎可見肺間質(zhì)水腫、炎癥、肺泡內(nèi)滲出和透明膜形成；彌漫性肺泡內(nèi)出血時可見肺泡內(nèi)出血和毛細血管炎等非特異性表現(xiàn)。2.2.影像表現(xiàn)：1).1).胸膜炎 2).2).急性狼瘡性肺炎 3).3).彌漫性肺泡內(nèi)出血4).4).間質(zhì)性肺病 5).5).肺血管炎和肺動脈高壓 6).6).肺栓塞7).7).肺部繼發(fā)感染 胸膜炎胸膜炎1).SLE1).SLE肺部影像最常見的表現(xiàn)之一。肺部影

5、像最常見的表現(xiàn)之一。2).2).約約1/41/4的表現(xiàn)為胸水，的表現(xiàn)為胸水，70%70%為雙側(cè)，為雙側(cè)，30%30%為單側(cè)。為單側(cè)。3).3).胸水一般為少中量，極少為大量胸水一般為少中量，極少為大量胸水。胸水。系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡 急性狼瘡性肺炎急性狼瘡性肺炎1)1)病理表現(xiàn)：為非特異性，肺泡壁損傷壞死、炎性病理表現(xiàn)：為非特異性，肺泡壁損傷壞死、炎性細胞浸潤，出血、水腫，透明膜形成。可見細胞浸潤，出血、水腫，透明膜形成?？梢奍gIg和和補體沉積，毛細血管微血管炎。小血管纖維素樣補體沉積，毛細血管微血管炎。小血管纖維素樣血栓形成伴間質(zhì)性肺炎、壞死性中性粒細胞沉積。血栓形成伴間質(zhì)性肺炎、

6、壞死性中性粒細胞沉積。F 17F 17歲，面部紅斑三年，發(fā)熱、咳嗽、氣急1010天激素沖擊治療后3 3周系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡 彌漫性肺泡內(nèi)出血彌漫性肺泡內(nèi)出血1).1).年輕女性，突發(fā)咯血、呼吸困難、低氧血癥、咳嗽等年輕女性，突發(fā)咯血、呼吸困難、低氧血癥、咳嗽等2).2).病理表現(xiàn)：非特異性，間質(zhì)性肺炎、透明膜形成、肺泡壞死和水腫、微病理表現(xiàn)：非特異性，間質(zhì)性肺炎、透明膜形成、肺泡壞死和水腫、微血管血栓形成；毛細血管炎血管血栓形成；毛細血管炎80%80%，肺泡壁，肺泡壁IgGIgG、C3C3沉積沉積50%50%。3).3).肺活檢：血性或可見含鐵血黃素巨噬細胞。肺活檢：血性或可見含鐵血

7、黃素巨噬細胞。4).4).影像表現(xiàn)：早期結(jié)節(jié)影；進展期毛玻璃樣影或含支氣管氣相實變影；慢影像表現(xiàn)：早期結(jié)節(jié)影；進展期毛玻璃樣影或含支氣管氣相實變影；慢性期間質(zhì)纖維化。性期間質(zhì)纖維化。彌漫性肺泡內(nèi)出血（進展期）M 25歲，發(fā)熱、咳嗽、咯血1月 4.4.肺間質(zhì)病變肺間質(zhì)病變1).1).早期：肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔內(nèi)大量炎性細胞，支氣管周圍淋巴樣早期：肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔內(nèi)大量炎性細胞，支氣管周圍淋巴樣增生，增生，IIII型肺泡細胞增生型肺泡細胞增生2).2).進展期：炎癥和纖維化共存進展期：炎癥和纖維化共存3).3).晚期：肺泡結(jié)構(gòu)損毀、變形，瘢痕形成晚期：肺泡結(jié)構(gòu)損毀、變形，瘢痕形成4).4)

8、.影像表現(xiàn)：影像表現(xiàn)：X X線：早期正常；進展期肺底不規(guī)則線狀模糊影及毛玻璃樣線：早期正常；進展期肺底不規(guī)則線狀模糊影及毛玻璃樣改變；晚期蜂窩影，肺容積縮小。改變；晚期蜂窩影，肺容積縮小。 CTCT：肺底為主不規(guī)則模糊影，毛玻璃樣變，蜂窩狀改變，牽拉性肺不張，：肺底為主不規(guī)則模糊影，毛玻璃樣變，蜂窩狀改變，牽拉性肺不張，散在結(jié)節(jié)影及小葉間隔增厚。散在結(jié)節(jié)影及小葉間隔增厚。局限性纖維灶蜂窩肺肺纖維化肺間質(zhì)改變肺間質(zhì)改變 肺血管炎及肺動脈高壓肺血管炎及肺動脈高壓1).1).發(fā)病機制：間質(zhì)性肺炎、肺小動脈血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、發(fā)病機制：間質(zhì)性肺炎、肺小動脈血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞

9、、肺血管收縮。肺血管收縮。2).2).病理：急性期類纖維蛋白壞死和血管炎；慢性期動脈內(nèi)膜及外膜周圍纖病理：急性期類纖維蛋白壞死和血管炎；慢性期動脈內(nèi)膜及外膜周圍纖維化、中層肥厚及彈力層斷裂。維化、中層肥厚及彈力層斷裂。3).3).影像表現(xiàn)：早期正常；進展期右室擴大、中心肺動脈擴張、遠端動脈殘影像表現(xiàn)：早期正常；進展期右室擴大、中心肺動脈擴張、遠端動脈殘根狀根狀SLE: 肺動脈主干明顯增粗，約為同層主動脈直徑1.5倍3.進行性系統(tǒng)性硬化癥（進行性系統(tǒng)性硬化癥（PSS） 1.1.病理表現(xiàn)：肺部病理變化主要是肺泡、間質(zhì)和支氣管周圍組織呈彌漫性纖病理表現(xiàn)：肺部病理變化主要是肺泡、間質(zhì)和支氣管周圍組織呈

10、彌漫性纖維化以及程度不等的炎性細胞浸潤。維化以及程度不等的炎性細胞浸潤。 2.2.影像表現(xiàn)：影像表現(xiàn)： 間質(zhì)性肺?。簽殚g質(zhì)性肺?。簽镻SSPSS最常見的肺部病變，表現(xiàn)為磨玻璃影、胸膜下網(wǎng)狀影、最常見的肺部病變，表現(xiàn)為磨玻璃影、胸膜下網(wǎng)狀影、牽拉性支氣管擴張等，以外周和基底部為主；牽拉性支氣管擴張等，以外周和基底部為主；肺動脈炎和肺動脈高壓：表肺動脈炎和肺動脈高壓：表現(xiàn)為肺動脈擴張以及區(qū)域性肺充血和低灌注引起的雙側(cè)彌漫性馬賽克征；現(xiàn)為肺動脈擴張以及區(qū)域性肺充血和低灌注引起的雙側(cè)彌漫性馬賽克征；食管擴張和吸入性肺炎，食管擴張和吸入性肺炎，80%PSS80%PSS患者可有食管擴張，并液平影。患者可有

11、食管擴張，并液平影。 進行性系統(tǒng)性硬化癥進行性系統(tǒng)性硬化癥肺間質(zhì)病變食管擴張4.多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎(PM)和皮肌炎和皮肌炎(DM) 1.病理表現(xiàn)：閉塞性細支氣管炎機化性肺炎、普通型間質(zhì)性肺炎以及彌漫性病理表現(xiàn)：閉塞性細支氣管炎機化性肺炎、普通型間質(zhì)性肺炎以及彌漫性肺泡損傷是肺泡損傷是PM、DM最為常見的組織學類型。早期為肺泡壁及間質(zhì)周圍的炎最為常見的組織學類型。早期為肺泡壁及間質(zhì)周圍的炎性細胞浸潤，繼之肺泡間隔增厚、纖維化，間質(zhì)小血管壁增厚及纖維化。性細胞浸潤，繼之肺泡間隔增厚、纖維化，間質(zhì)小血管壁增厚及纖維化。 2.影像表現(xiàn)：影像表現(xiàn)：肺間質(zhì)纖維化：為對稱性、基底部分布為主的磨玻璃影、網(wǎng)肺

12、間質(zhì)纖維化：為對稱性、基底部分布為主的磨玻璃影、網(wǎng)狀及網(wǎng)結(jié)節(jié)影；狀及網(wǎng)結(jié)節(jié)影；吸入性肺炎：可見約吸入性肺炎：可見約20%PM/DM患者，由軟腭、咽部及患者，由軟腭、咽部及食管上部橫紋肌無力或運動異常，以至于咳嗽反射受到損害而發(fā)生。食管上部橫紋肌無力或運動異常，以至于咳嗽反射受到損害而發(fā)生。 DMDM及及PMPM1.1.肺間質(zhì)纖維化：A.A.肺間質(zhì)纖維化活動期，以磨玻璃影及實變影為主；B.B.肺間質(zhì)纖維化穩(wěn)定期，表現(xiàn)為間質(zhì)纖維化AB DMDM及及PMPM吸入性肺炎：橫斷面示左肺下葉吸入性肺炎，為片狀模糊影。5.干燥綜合征（干燥綜合征（SS） 1.1.病理表現(xiàn)：肺部病理變化主要間質(zhì)性病變和小氣道病

13、變。肺泡間質(zhì)內(nèi)可有病理表現(xiàn)：肺部病理變化主要間質(zhì)性病變和小氣道病變。肺泡間質(zhì)內(nèi)可有不同程度的單核細胞浸潤、成纖維細胞增殖、膠原沉積，形成間質(zhì)纖維化及不同程度的單核細胞浸潤、成纖維細胞增殖、膠原沉積，形成間質(zhì)纖維化及蜂窩肺。小氣道病變主要表現(xiàn)為細支氣管炎（呼氣性細支氣管炎和閉塞性細蜂窩肺。小氣道病變主要表現(xiàn)為細支氣管炎（呼氣性細支氣管炎和閉塞性細支氣管炎）。支氣管炎）。 2.2.影像表現(xiàn)：影像表現(xiàn)：肺間質(zhì)纖維化：主要表現(xiàn)為小葉間隔增厚、磨玻璃影、兩肺肺間質(zhì)纖維化：主要表現(xiàn)為小葉間隔增厚、磨玻璃影、兩肺散在實變灶、胸膜下線、網(wǎng)狀影及結(jié)節(jié)影等；散在實變灶、胸膜下線、網(wǎng)狀影及結(jié)節(jié)影等；多發(fā)性肺氣囊影：

14、表現(xiàn)為兩多發(fā)性肺氣囊影：表現(xiàn)為兩肺彌漫大小不一的氣囊影，類圓形，壁薄，呈兩肺下野為主；肺彌漫大小不一的氣囊影，類圓形，壁薄，呈兩肺下野為主；小氣道病變，小氣道病變，表現(xiàn)為兩肺廣泛細支氣管擴張、管壁增厚、樹芽征等。表現(xiàn)為兩肺廣泛細支氣管擴張、管壁增厚、樹芽征等。 干燥綜合征干燥綜合征肺間質(zhì)纖維化：A.A.兩肺間質(zhì)纖維化及左肺舌葉網(wǎng)狀影及小蜂窩影；B.B.相同層面肺間質(zhì)纖維化線圖 干燥綜合征干燥綜合征肺多發(fā)氣囊影：A.A.兩肺多發(fā)肺氣囊影；B.B.兩肺多發(fā)肺氣囊影線圖（較具有特異性） 干燥綜合征干燥綜合征小氣道病變（細支氣管炎）：顯示不同層面內(nèi)兩肺廣泛細支氣管擴張、管壁增厚及散在實變灶。6.混合型

15、結(jié)締組織?。ɑ旌闲徒Y(jié)締組織?。?MCTD） 1.1.病理表現(xiàn)：最突出的組織學表現(xiàn)是廣泛的增殖性血管性病損，包括動脈及病理表現(xiàn)：最突出的組織學表現(xiàn)是廣泛的增殖性血管性病損，包括動脈及小動脈內(nèi)膜的增殖及中層的增厚，隨之管腔狹窄。但血管的炎性浸潤并不明小動脈內(nèi)膜的增殖及中層的增厚，隨之管腔狹窄。但血管的炎性浸潤并不明顯。可有肺間質(zhì)纖維化及彌漫性間質(zhì)性炎。顯。可有肺間質(zhì)纖維化及彌漫性間質(zhì)性炎。 2).2).影像表現(xiàn)：影像表現(xiàn)： 間質(zhì)性肺病：主要表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)纖維化；間質(zhì)性肺?。褐饕憩F(xiàn)為彌漫性間質(zhì)纖維化； 肺動脈高壓：表現(xiàn)為肺動脈擴張，是該病潛在致命性并發(fā)癥；肺動脈高壓：表現(xiàn)為肺動脈擴張，是該病潛在

16、致命性并發(fā)癥； 胸膜滲出或胸膜增厚；食管受累及吸入性肺炎。胸膜滲出或胸膜增厚；食管受累及吸入性肺炎。ACB肺間質(zhì)纖維化：A A急性活動期表現(xiàn)為磨玻璃樣密度影；B B急性活動期表現(xiàn)為肺實質(zhì)實變影；C C慢性期表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化。7.貝赫切特綜合征貝赫切特綜合征(Behcet syndrome) 又稱白塞綜合征，主要發(fā)生于口又稱白塞綜合征，主要發(fā)生于口- -眼眼- -生殖器。生殖器。 1.1.病理表現(xiàn)：全身基本病變?yōu)榧毿⊙苎?，肺的基本病理損害包括肺血管病病理表現(xiàn)：全身基本病變?yōu)榧毿⊙苎?，肺的基本病理損害包括肺血管病變和間質(zhì)病變兩種類型，但以前者多見。全肺各個部位都可受累，表現(xiàn)為毛變和間質(zhì)病變兩

17、種類型，但以前者多見。全肺各個部位都可受累，表現(xiàn)為毛細血管和不同管徑的靜脈和動脈受累的節(jié)段性血管炎，以及血栓形成、栓塞細血管和不同管徑的靜脈和動脈受累的節(jié)段性血管炎，以及血栓形成、栓塞或梗死等。或梗死等。 2.2.影像表現(xiàn)：影像表現(xiàn)：常表現(xiàn)為兩肺彌漫性浸潤影或單側(cè)節(jié)段性浸潤，呈圓形致密影，常表現(xiàn)為兩肺彌漫性浸潤影或單側(cè)節(jié)段性浸潤，呈圓形致密影，肺門血管突出，胸腔積液。有時可見間質(zhì)性肺炎、間質(zhì)性纖維化等。肺門血管突出，胸腔積液。有時可見間質(zhì)性肺炎、間質(zhì)性纖維化等。A貝赫切特綜合征：A.A.示肺動脈呈瘤樣擴張，直徑大于同層主動脈1.51.5倍以上；B.B.右肺下葉可見球形擴張肺動脈影；C.C.兩肺

18、上葉纖維條索影，鄰近肺野見牽拉性支氣管擴張。ABC8.韋格納肉芽腫（韋格納肉芽腫（WG ） 1.1.病理表現(xiàn)：病理表現(xiàn)：WGWG呼吸道病變常先侵犯鼻部，最早出現(xiàn)鼻粘膜潰瘍。隨病情進呼吸道病變常先侵犯鼻部，最早出現(xiàn)鼻粘膜潰瘍。隨病情進展，可引起鼻軟骨破壞，鼻中隔穿孔，鼻梁塌陷。肺的病變主要為原發(fā)性血展，可引起鼻軟骨破壞，鼻中隔穿孔，鼻梁塌陷。肺的病變主要為原發(fā)性血管炎，可見支氣管樹、肺間質(zhì)壞死性肉芽腫，肺泡炎為管炎，可見支氣管樹、肺間質(zhì)壞死性肉芽腫，肺泡炎為WGWG的早期病變。的早期病變。 2.2.影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)：肺結(jié)節(jié)影是最常見的表現(xiàn)。約：肺結(jié)節(jié)影是最常見的表現(xiàn)。約50%50%出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)并

19、伴空洞，約出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)并伴空洞，約1/31/3呈單發(fā)結(jié)節(jié)；約呈單發(fā)結(jié)節(jié)；約5%-10%5%-10%為間質(zhì)性肺病，呈彌漫性網(wǎng)格狀影。少見表現(xiàn)有為間質(zhì)性肺病，呈彌漫性網(wǎng)格狀影。少見表現(xiàn)有肺不張、肺門淋巴結(jié)腫大、肺內(nèi)鈣化及支氣管胸膜瘺等。肺不張、肺門淋巴結(jié)腫大、肺內(nèi)鈣化及支氣管胸膜瘺等。韋格納肉芽腫：A.A.肺靜脈層面內(nèi)兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)影；B.B.肺底層面內(nèi)，左肺可見多發(fā)腫塊影，右肺結(jié)節(jié)影。 8.8.韋格納肉芽腫（韋格納肉芽腫（Wegener granulomatosisWegener granulomatosis，WG WG ） 診斷標準：診斷標準：19901990年美國風濕病學會提出年美國風濕病學會

20、提出WGWG的診斷標準：的診斷標準： （1 1）口腔潰瘍或鼻異常分泌物；）口腔潰瘍或鼻異常分泌物； （2 2）異常胸片，包括結(jié)節(jié)、空洞和浸潤影；）異常胸片，包括結(jié)節(jié)、空洞和浸潤影； （3 3）尿沉渣中有紅細胞管型或每高倍鏡多于）尿沉渣中有紅細胞管型或每高倍鏡多于5 5個紅細胞；個紅細胞； （4 4）活檢證實為肉芽腫性炎癥。）活檢證實為肉芽腫性炎癥。 患者臨床上有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，肺部有多發(fā)結(jié)節(jié)影和空洞影，受累部位患者臨床上有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，肺部有多發(fā)結(jié)節(jié)影和空洞影，受累部位證實為壞死性肉芽腫及血管炎，即可明確診斷。證實為壞死性肉芽腫及血管炎，即可明確診斷。9.復發(fā)性多軟骨炎（復發(fā)性多軟骨炎（RP

21、 ） 1.1.病理表現(xiàn)：早期病理表現(xiàn)：早期RPRP病變特點為軟骨組織周圍出現(xiàn)大量中性粒細胞、淋巴細病變特點為軟骨組織周圍出現(xiàn)大量中性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞、巨噬細胞及漿細胞。嚴重者可繼發(fā)軟骨膜炎、軟骨膜纖維性胞、單核細胞、巨噬細胞及漿細胞。嚴重者可繼發(fā)軟骨膜炎、軟骨膜纖維性增厚以及肉芽腫性增生，并深入到軟骨內(nèi)，將軟骨分隔成大小不等的軟骨島。增厚以及肉芽腫性增生，并深入到軟骨內(nèi)，將軟骨分隔成大小不等的軟骨島。 2.2.影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)：胸片顯示肺不張及肺炎，：胸片顯示肺不張及肺炎，HRCTHRCT表現(xiàn)為長段的氣管支氣管狹窄、表現(xiàn)為長段的氣管支氣管狹窄、腔壁增厚和鈣化、肺葉的萎陷不張及片狀肺炎

22、。腔壁增厚和鈣化、肺葉的萎陷不張及片狀肺炎。復發(fā)性多軟骨炎：A A、B B、C C分別為表面遮蓋法、最小密度投影及多平面重建發(fā)進行的氣道重建，顯示氣管支氣管普遍狹窄、伴管壁增厚、鈣化；D.D.肺尖層面顯示氣道腔米線狹窄伴管壁增厚；E.E.隆突水平顯示兩側(cè)支氣管腔明顯狹窄。ABCED10.強直性脊柱炎（強直性脊柱炎（AS ） 1.1.病理表現(xiàn)：病理表現(xiàn)：ASAS是以中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥為主，其特點為幾乎全部病例均累計是以中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥為主，其特點為幾乎全部病例均累計骶髂關(guān)節(jié)，常發(fā)現(xiàn)椎間盤纖維環(huán)及其附近韌帶鈣化和骨性強直。骶髂關(guān)節(jié)，常發(fā)現(xiàn)椎間盤纖維環(huán)及其附近韌帶鈣化和骨性強直。 2.2.影像表現(xiàn)影像

23、表現(xiàn)：肺部表現(xiàn)為本病后期常見的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，一般為病程超：肺部表現(xiàn)為本病后期常見的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，一般為病程超2020年以年以上者，可出現(xiàn)兩上肺（肺尖為主）纖維化、囊性變，甚至空洞形成。胸廓扁上者，可出現(xiàn)兩上肺（肺尖為主）纖維化、囊性變，甚至空洞形成。胸廓扁平、胸骨柄聯(lián)合關(guān)節(jié)間隙變窄、胸鎖關(guān)節(jié)狹窄和融合，也可見肋骨和椎體、平、胸骨柄聯(lián)合關(guān)節(jié)間隙變窄、胸鎖關(guān)節(jié)狹窄和融合，也可見肋骨和椎體、橫突融合。橫突融合。強直性脊柱炎：A.A.兩上肺條索影，可見氣囊樣病灶，氣囊上肺野分布屬ASAS肺病特點；B.B.兩下肺纖維化，但無特異性；C.C.胸鎖關(guān)節(jié)骨性融合，間隙消失，椎肋關(guān)節(jié)模糊和骨性融合。ABC五、風濕病

24、繼發(fā)肺改變五、風濕病繼發(fā)肺改變1、風濕病繼發(fā)肺水腫、風濕病繼發(fā)肺水腫 1).1).發(fā)病機制：正常肺部血管與肺間質(zhì)通過毛細血管壁進行液體交換，并處發(fā)病機制：正常肺部血管與肺間質(zhì)通過毛細血管壁進行液體交換，并處于動態(tài)平衡，若這種平和發(fā)生紊亂，則會發(fā)生肺水腫。于動態(tài)平衡，若這種平和發(fā)生紊亂，則會發(fā)生肺水腫。 2).2).病理改變：肺水腫早期改變屬間質(zhì)性肺水腫，進一步發(fā)展則轉(zhuǎn)化為肺泡病理改變：肺水腫早期改變屬間質(zhì)性肺水腫，進一步發(fā)展則轉(zhuǎn)化為肺泡性肺水腫。間質(zhì)性肺水腫指水腫液聚集在肺間質(zhì)內(nèi)，如：肺泡壁、小葉間性肺水腫。間質(zhì)性肺水腫指水腫液聚集在肺間質(zhì)內(nèi)，如：肺泡壁、小葉間隔、胸膜下結(jié)蹄組織。肺泡性肺水腫

25、則是過多液體聚積在終末氣腔內(nèi)，實隔、胸膜下結(jié)蹄組織。肺泡性肺水腫則是過多液體聚積在終末氣腔內(nèi)，實變后可占據(jù)大部分肺野。變后可占據(jù)大部分肺野。1、風濕病繼發(fā)肺水腫、風濕病繼發(fā)肺水腫 3).3).影像學表現(xiàn)：影像學表現(xiàn)： A.A.間質(zhì)性肺水腫初期：間質(zhì)性肺水腫初期：a.a.兩上肺靜脈分支增粗；兩上肺靜脈分支增粗；b.b.肺紋理和肺門血管影肺紋理和肺門血管影模糊；模糊；c.c.支氣管袖套征；支氣管袖套征；d.d.間隔線陰影；間隔線陰影；e.e.胸膜下水腫。胸膜下水腫。 B.B.肺泡型肺水腫：肺泡型肺水腫：a.a.結(jié)節(jié)影：為腺泡實變的陰影，屬早期表現(xiàn)；結(jié)節(jié)影：為腺泡實變的陰影，屬早期表現(xiàn)；b.b.斑片

26、斑片狀陰影：先以小葉實變陰影，迅速融合成大片狀；狀陰影：先以小葉實變陰影，迅速融合成大片狀；c.c.大片融合陰影：可波大片融合陰影：可波及多個肺段，并出現(xiàn)含氣支氣管影。及多個肺段，并出現(xiàn)含氣支氣管影。1、風濕病繼發(fā)肺水腫、風濕病繼發(fā)肺水腫 4).4).影像學分布特點：影像學分布特點： A.A.中央型肺水腫：肺水腫的實變陰影分布在兩側(cè)肺野的中內(nèi)帶，外帶陰中央型肺水腫：肺水腫的實變陰影分布在兩側(cè)肺野的中內(nèi)帶，外帶陰影較少或正常，典型表現(xiàn)呈影較少或正常，典型表現(xiàn)呈“蝶翼征蝶翼征”。 B.B.彌漫性肺水腫：肺水腫實變影分布于肺野的內(nèi)中外帶，多見于腎性肺彌漫性肺水腫：肺水腫實變影分布于肺野的內(nèi)中外帶，多

27、見于腎性肺水腫或嚴重的肺水腫病例。水腫或嚴重的肺水腫病例。 C.C.單側(cè)肺水腫和兩側(cè)分布不對稱的肺水腫：屬于肺水腫的不典型表現(xiàn)，單側(cè)肺水腫和兩側(cè)分布不對稱的肺水腫：屬于肺水腫的不典型表現(xiàn)，可能與體位有關(guān)?？赡芘c體位有關(guān)。肺水腫：兩肺門蝶翼狀陰影，兩側(cè)胸腔積液。2、風濕病繼發(fā)、風濕病繼發(fā)ARDS 1).1).發(fā)病機制：風濕病時免疫復合物沉積于肺血管壁引起血管炎，可致血管發(fā)病機制：風濕病時免疫復合物沉積于肺血管壁引起血管炎，可致血管通透性增加，造成肺間質(zhì)水腫和肺泡水腫，肺泡內(nèi)透明膜形成，使通氣通透性增加，造成肺間質(zhì)水腫和肺泡水腫，肺泡內(nèi)透明膜形成，使通氣/ /血血流比例失調(diào)，彌散功能降低，引起嚴重

28、低氧血癥和呼吸窘迫。流比例失調(diào)，彌散功能降低，引起嚴重低氧血癥和呼吸窘迫。 2).2).病理改變：病理改變：ARDS 24hARDS 24h內(nèi)鏡檢見肺微血管充血、出血及微血栓，肺間質(zhì)內(nèi)鏡檢見肺微血管充血、出血及微血栓，肺間質(zhì)和肺泡內(nèi)有蛋白質(zhì)水膠液及炎性細胞浸潤。和肺泡內(nèi)有蛋白質(zhì)水膠液及炎性細胞浸潤。72h 72h 可出血灶性或大片肺泡萎可出血灶性或大片肺泡萎陷。陷。1W1W后肺泡間隔和透明膜纖維化，常合并肺部感染。后肺泡間隔和透明膜纖維化，常合并肺部感染。2、風濕病繼發(fā)、風濕病繼發(fā)ARDS 1).1).影像表現(xiàn)（四期）：影像表現(xiàn)（四期）： A.A.早期：發(fā)病早期：發(fā)病12-24h12-24h，

29、基本處于間質(zhì)性肺水腫期，基本處于間質(zhì)性肺水腫期，X X線平片兩肺紋理增重和線平片兩肺紋理增重和模糊。模糊。 B.B.中期：發(fā)病后中期：發(fā)病后1-3d1-3d，X X線或線或CTCT發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)斑片狀和大片狀融合影，多數(shù)為兩發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)斑片狀和大片狀融合影，多數(shù)為兩側(cè)分布，外帶病變常比內(nèi)帶重。側(cè)分布，外帶病變常比內(nèi)帶重。 C.C.晚期：發(fā)病后晚期：發(fā)病后2-3d2-3d以后，兩肺廣泛分布的片狀陰影，當肺基本完全實變以后，兩肺廣泛分布的片狀陰影，當肺基本完全實變時，兩肺野普遍變白，心影輪廓消失，這種改變稱為時，兩肺野普遍變白，心影輪廓消失，這種改變稱為”白肺白肺“。 D.D.恢復期：發(fā)病恢復期：發(fā)病7d7

30、d之后，肺內(nèi)陰影逐漸消失并恢復到發(fā)病前狀況，少數(shù)纖之后，肺內(nèi)陰影逐漸消失并恢復到發(fā)病前狀況，少數(shù)纖維化。維化。SLESLE繼發(fā)ARDS:ARDS:兩肺彌漫性實變呈”白肺“，其內(nèi)見支氣管充氣征，并可見縱膈氣腫。3、風濕病繼發(fā)肺部感染、風濕病繼發(fā)肺部感染 1).1).普通細菌性肺炎。普通細菌性肺炎。 2).2).病毒性肺炎。病毒性肺炎。 3).3).結(jié)核感染。結(jié)核感染。 4).4).真菌感染。真菌感染。 5).5).卡氏肺囊蟲肺炎。卡氏肺囊蟲肺炎。 6).6).軍團菌感染。軍團菌感染。浸潤性肺結(jié)核 病灶部位病灶部位4、風濕病繼發(fā)藥物性肺病、風濕病繼發(fā)藥物性肺病 1).1).間質(zhì)性肺病變（間質(zhì)性肺病

31、變（ILDILD）。）。 2).2).急性非心源性肺水腫。急性非心源性肺水腫。 3).3).支氣管痙攣。支氣管痙攣。 4).4).肺泡低通氣。肺泡低通氣。 5).5).藥物性藥物性SLESLE。 6).6).閉塞性細支氣管炎。閉塞性細支氣管炎。 7).7).肺泡出血。肺泡出血。 8).8).肺浸潤伴嗜酸性粒細胞增多。肺浸潤伴嗜酸性粒細胞增多。六、風濕性肺病的鑒別診斷六、風濕性肺病的鑒別診斷影像學檢查影像學檢查 HRCTHRCT能夠發(fā)現(xiàn)風濕病患者早期肺部病變，能觀察病變的有無、分布、形能夠發(fā)現(xiàn)風濕病患者早期肺部病變，能觀察病變的有無、分布、形態(tài)特點及有否特征性表現(xiàn)，并可指導活檢及隨訪觀察。態(tài)特點

32、及有否特征性表現(xiàn)，并可指導活檢及隨訪觀察。 若若HRCTHRCT的檢查結(jié)果具有某些疾病的特征性表現(xiàn)，則可做出特異性整的，的檢查結(jié)果具有某些疾病的特征性表現(xiàn)，則可做出特異性整的，也就可取代活組織檢查。也就可取代活組織檢查。 若若HRCTHRCT影像不具有特征性，則可引導穿刺活檢，提供活檢部位。影像不具有特征性，則可引導穿刺活檢，提供活檢部位。風濕病肺部的風濕病肺部的HRCT特點特點 風濕病肺病的基本病理改變是間質(zhì)性炎癥、肺泡間隔炎癥、血風濕病肺病的基本病理改變是間質(zhì)性炎癥、肺泡間隔炎癥、血管炎、肺泡滲出、出血和肉芽腫形成。管炎、肺泡滲出、出血和肉芽腫形成。 影像學：各種類型的風濕病在肺部影像學表

33、現(xiàn)并不具有特異性，影像學：各種類型的風濕病在肺部影像學表現(xiàn)并不具有特異性，而是具有某些共同表現(xiàn)，主要為肺的間質(zhì)病變（間質(zhì)浸潤和間而是具有某些共同表現(xiàn)，主要為肺的間質(zhì)病變（間質(zhì)浸潤和間質(zhì)纖維化）、胸膜心包的滲出及肉芽腫形成，但彼此之間具有質(zhì)纖維化）、胸膜心包的滲出及肉芽腫形成，但彼此之間具有一定程度差異。一定程度差異。風濕性肺病的一般特征：風濕性肺病的一般特征： 風濕病均累及肺的實質(zhì)、間質(zhì)、氣道、血管、胸膜及胸壁等。風濕病肺間風濕病均累及肺的實質(zhì)、間質(zhì)、氣道、血管、胸膜及胸壁等。風濕病肺間質(zhì)病變主要表現(xiàn)為如磨玻璃影、小葉間隔增厚、小葉內(nèi)間質(zhì)增厚、線狀影、質(zhì)病變主要表現(xiàn)為如磨玻璃影、小葉間隔增厚、

34、小葉內(nèi)間質(zhì)增厚、線狀影、支氣管血管束增厚、網(wǎng)狀影及蜂窩影等。支氣管血管束增厚、網(wǎng)狀影及蜂窩影等。 急性活動期表現(xiàn)為磨玻璃影、實變影，或網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中出現(xiàn)磨玻璃征；活動急性活動期表現(xiàn)為磨玻璃影、實變影，或網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中出現(xiàn)磨玻璃征；活動病灶逐漸靜止則進展為小葉間隔增厚、間質(zhì)增厚、線狀影及網(wǎng)狀影；晚期病灶逐漸靜止則進展為小葉間隔增厚、間質(zhì)增厚、線狀影及網(wǎng)狀影；晚期為蜂窩肺。為蜂窩肺。風濕病肺病的不同特點：風濕病肺病的不同特點： 1).1).不同風濕病的間質(zhì)纖維化程度不同，不同風濕病的間質(zhì)纖維化程度不同，RARA和和PSSPSS的間質(zhì)纖維化嚴重。的間質(zhì)纖維化嚴重。 2).PSS2).PSS和和MCTDMCT

35、D易累及食管。易累及食管。 3).RA3).RA和和SLESLE常見胸膜受累。常見胸膜受累。 4).4).干燥綜合征可見較特征性的多發(fā)肺氣囊影。干燥綜合征可見較特征性的多發(fā)肺氣囊影。 5).5).強制性脊柱炎的特點為兩上肺纖維囊性病變。強制性脊柱炎的特點為兩上肺纖維囊性病變。 6).PSS6).PSS、貝赫切特綜合征、貝赫切特綜合征、MCTDMCTD、SLESLE等易出現(xiàn)肺動脈高壓。等易出現(xiàn)肺動脈高壓。 7).RA7).RA易引起小氣道病變，具有特征性的類風濕性漸進性壞死性結(jié)節(jié)。易引起小氣道病變，具有特征性的類風濕性漸進性壞死性結(jié)節(jié)。肺間質(zhì)肺間質(zhì) 肺間質(zhì)的三個組成部分： 1.支氣管血管旁間質(zhì)：為包繞支氣管和血管系統(tǒng)的纖維組織 2.胸膜下間質(zhì)：位于臟層胸膜下，為纖維膜覆蓋于肺表面并發(fā)出結(jié)締組織間隔伸入肺實質(zhì)，這些間隔包括小葉間隔。 3.小葉內(nèi)