強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病課件

1、強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病強(qiáng)直性脊柱炎編輯(binj)副標(biāo)題第一頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)是一種主要侵犯脊柱，并累及骶髂關(guān)節(jié)和周圍關(guān)節(jié)的慢性進(jìn)行性炎性疾病。本病又名Marie-strmpell病、Von Bechterew病、類風(fēng)濕性脊柱炎、類風(fēng)濕中心型等，現(xiàn)稱AS。由于本病也可侵犯外周關(guān)節(jié)，并在臨床、放射線和病理表現(xiàn)方面與RA相似，故長(zhǎng)時(shí)間以來一直被看成是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的一種變異型，稱為類風(fēng)濕性脊柱炎。鑒于AS患者(hunzh)不具有IgM類風(fēng)濕因子(血清陰性)以及它在臨床和病理表現(xiàn)方面與RA明顯不同，1963年美國風(fēng)濕病學(xué)

2、會(huì)(ARA)終于決定將兩病分開，以“強(qiáng)直性脊柱炎”代替“類風(fēng)濕性脊柱炎”。第二頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病臨床表現(xiàn)1.初期癥狀對(duì)于1625歲青年，尤其是青年男性。強(qiáng)直性脊柱炎一般起病比較隱匿，早期可無任何臨床癥狀，有些病人在早期可表現(xiàn)出輕度的全身癥狀，如乏力、消瘦、長(zhǎng)期或間斷低熱、厭食、輕度貧血等。由于病情較輕，病人大多不能早期發(fā)現(xiàn)(fxin)，致使病情延誤，失去最佳治療時(shí)機(jī)。第三頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病2.關(guān)節(jié)(gunji)病變表現(xiàn)AS病人多有關(guān)節(jié)病變，且絕大多數(shù)首先侵犯骶髂關(guān)節(jié)，以后上行發(fā)展至頸椎。少數(shù)病人先由頸椎或幾個(gè)脊柱段同時(shí)受侵犯，也可侵犯周圍關(guān)節(jié)，早期病變處關(guān)節(jié)

3、有炎性疼痛，伴有關(guān)節(jié)周圍肌肉痙攣，有僵硬感，晨起明顯。也可表現(xiàn)為夜間疼，經(jīng)活動(dòng)或服止痛劑緩解。隨著病情發(fā)展，關(guān)節(jié)疼痛減輕，而各脊柱段及關(guān)節(jié)活動(dòng)受限和畸形，晚期整個(gè)脊柱和下肢變成僵硬的弓形，向前屈曲。第四頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)?。?）骶髂關(guān)節(jié)(gunji)炎 約90%AS病人最先表現(xiàn)為骶髂關(guān)節(jié)(gunji)炎。以后上行發(fā)展至頸椎，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的腰痛，腰骶部僵硬感，間歇性或兩側(cè)交替出現(xiàn)腰痛和兩側(cè)臀部疼痛，可放射至大腿，無陽性體征，伸直抬腿試驗(yàn)陰性。但直接按壓或伸展骶髂關(guān)節(jié)(gunji)可引起疼痛。有些病人無骶髂關(guān)節(jié)(gunji)炎癥狀，僅X線檢查發(fā)現(xiàn)有異常改變。約3%AS頸椎最早受累

4、，以后下行發(fā)展至腰骶部，7%AS幾乎脊柱全段同時(shí)受累。第五頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病（2）腰椎病變 腰椎受累時(shí)，多數(shù)表現(xiàn)為下背部(bi b)和腰部活動(dòng)受限。腰部前屈、背伸、側(cè)彎和轉(zhuǎn)動(dòng)均可受限。體檢可發(fā)現(xiàn)腰椎脊突壓痛，腰椎旁肌肉痙攣；后期可有腰肌萎縮。（3）胸椎病變 胸椎受累時(shí)，表現(xiàn)為背痛、前胸和側(cè)胸痛，最常見為駝背畸形。如肋椎關(guān)節(jié)、胸骨柄體關(guān)節(jié)、胸鎖關(guān)節(jié)及肋軟骨間關(guān)節(jié)受累時(shí)，則呈束帶狀胸痛，胸廓擴(kuò)張受限，吸氣咳嗽或打噴嚏時(shí)胸痛加重。嚴(yán)重者胸廓保持在呼氣狀態(tài)，胸廓擴(kuò)張度較正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸輔助。由于胸腹腔容量縮小，造成心肺功能和消化功能障礙。第六頁，共四十八頁。強(qiáng)

5、直性脊柱炎大骨節(jié)?。?）頸椎病變 少數(shù)病人首先表現(xiàn)為頸椎炎，先有頸椎部疼痛，沿頸部(jn b)向頭部臂部放射。頸部(jn b)肌肉開始時(shí)痙攣，以后萎縮，病變進(jìn)展可發(fā)展至頸胸椎后凸畸形。頭部活動(dòng)明顯受限，常固定于前屈位，不能上仰、側(cè)彎或轉(zhuǎn)動(dòng)。嚴(yán)重者僅能看到自己足尖前方的小塊地面，不能抬頭平視。（5）周圍關(guān)節(jié)病變 約半數(shù)AS病人有短暫的急性周圍關(guān)節(jié)炎，約25%有永久性周圍關(guān)節(jié)損害。一般多發(fā)生于大關(guān)節(jié)，下肢多于上肢。肩關(guān)節(jié)受累時(shí)，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，疼痛更為明顯，梳頭、抬手等活動(dòng)均受限。侵犯膝關(guān)節(jié)時(shí)則關(guān)節(jié)呈代償性彎曲，使行走、坐立等日常生活更為困難。極少侵犯肘、腕和足部關(guān)節(jié)。第七頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱

6、炎大骨節(jié)病此外，恥骨聯(lián)合亦可受累，骨盆上緣、坐骨結(jié)節(jié)(ji ji)、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎癥狀，早期表現(xiàn)為局部軟組織腫、痛，晚期有骨性粗大。一般周圍關(guān)節(jié)炎可發(fā)生在脊柱炎之前或以后，局部癥狀與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不易區(qū)別，但遺留畸形者較少。第八頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病3.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)AS的關(guān)節(jié)外病變，大多出現(xiàn)在脊柱炎后，偶有骨骼肌肉癥狀之前數(shù)月或數(shù)年發(fā)生關(guān)節(jié)外癥狀。AS可侵犯全身多個(gè)系統(tǒng)，并伴發(fā)多種疾病(jbng)。（1）心臟病變 以主動(dòng)脈瓣病變較為常見。臨床有不同程度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者約1%；約8%發(fā)生心臟傳導(dǎo)阻滯，可與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全同時(shí)存在或單獨(dú)發(fā)生，嚴(yán)重者因完全性房室傳導(dǎo)阻滯而發(fā)生

7、阿斯綜合征。當(dāng)病變累及冠狀動(dòng)脈口時(shí)，可發(fā)生心絞痛。少數(shù)發(fā)生主動(dòng)脈肌瘤、心包炎和心肌炎。第九頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)?。?）眼部病變 長(zhǎng)期隨訪，25%AS病人有結(jié)膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎，后者偶可并發(fā)自發(fā)性眼前房出血。虹膜炎易復(fù)發(fā)，病情(bngqng)越長(zhǎng)發(fā)生率愈高，但與脊柱炎的嚴(yán)重程度無關(guān)，有周圍關(guān)節(jié)病者常見，少數(shù)可先于脊柱炎發(fā)生。眼部疾病常為自限性，有時(shí)需用皮質(zhì)激素治療，有的未經(jīng)恰當(dāng)治療可致青光眼或失明。（3）耳部病變 在發(fā)生慢性中耳炎的AS病人中，其關(guān)節(jié)外表現(xiàn)明顯多于無慢性中耳炎的AS病人。第十頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)?。?）肺部病變 少數(shù)AS病人后期可并發(fā)上

8、肺葉斑點(diǎn)狀不規(guī)則的纖維化病變，表現(xiàn)為咳痰、氣喘，甚至咯血，并可能伴有反復(fù)發(fā)作的肺炎或胸膜炎。（5）神經(jīng)系統(tǒng)病變 由于脊柱強(qiáng)直及骨質(zhì)疏松，易使頸椎脫位和發(fā)生脊柱骨折，從而引起脊髓壓迫癥。如發(fā)生椎間盤炎則引起劇烈疼痛(tngtng)。AS后期可侵犯馬尾，發(fā)生馬尾綜合征，而導(dǎo)致下肢或臀部神經(jīng)根性疼痛(tngtng)，骶神經(jīng)分布區(qū)感覺喪失，跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運(yùn)動(dòng)功能障礙。第十一頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)?。?）淀粉樣變 為AS少見的并發(fā)癥。（7）腎及前列腺病變 與RA相比，AS極少發(fā)生腎功能損害，但有發(fā)生IgA腎病的報(bào)告。AS并發(fā)慢性前列腺炎較對(duì)照組增高，其意義不明。2.實(shí)驗(yàn)室檢查：9

9、0%95%以上AS病人HLA-B27陽性，但一般不依靠HLA-B27來診斷AS，HLA-B27不作(b zu)常規(guī)檢查。血清類風(fēng)濕因子陰性?；顒?dòng)期血沉、C反應(yīng)蛋白、免疫球蛋白升高。3.影像學(xué)檢查：對(duì)AS的診斷有極為重要的意義，98%100%病例早期即有骶髂關(guān)節(jié)的X線改變，是本病診斷的重要依據(jù)。以胸椎和腰椎病變的患者，第十二頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病X線片表現(xiàn)為相鄰椎體相互連接，形成所謂“竹節(jié)樣脊柱。”骶髂關(guān)節(jié)炎X線診斷標(biāo)準(zhǔn)分為5期：0級(jí)為正常骶髂關(guān)節(jié)，期為可疑骶髂關(guān)節(jié)炎，期為骶髂關(guān)節(jié)邊緣模糊，略有硬化和微小侵襲病變，關(guān)節(jié)間隙(jin x)無改變，期為中度或進(jìn)展性骶髂關(guān)節(jié)炎，伴有一項(xiàng)（

10、或以上）變化：近關(guān)節(jié)區(qū)硬化、關(guān)節(jié)間隙變窄/增寬、骨質(zhì)破壞或部分強(qiáng)直，期為關(guān)節(jié)完全融合或強(qiáng)直伴或不伴硬化。第十三頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病診斷(zhndun)1.臨床表現(xiàn)（1）腰和（或）脊柱、腹股溝、臀部或下肢酸痛不適，或不對(duì)稱性外周寡關(guān)節(jié)炎、尤其是下肢寡關(guān)節(jié)炎，癥狀持續(xù)6周。（2）夜間(y jin)痛或晨僵明顯。（3）活動(dòng)后緩解。（4）足跟痛或其他肌腱附著點(diǎn)病。（5）虹膜睫狀體炎現(xiàn)在癥或既往史。（6）AS家族史或HLA-B27陽性。（7）非甾體抗炎藥（NSAIDs）能迅速緩解癥狀。第十四頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病2.影像學(xué)或病理學(xué)（1）雙側(cè)X線骶髂關(guān)節(jié)炎期。（2）雙側(cè)CT骶

11、髂關(guān)節(jié)炎期。（3）CT骶髂關(guān)節(jié)炎不足級(jí)者，可行MRI檢查。如表現(xiàn)軟骨破壞、關(guān)節(jié)旁水腫(shuzhng)和（或）廣泛脂肪沉積，尤其動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)旁增強(qiáng)強(qiáng)度20%,且增強(qiáng)斜率10%/min者。（4）骶髂關(guān)節(jié)病理學(xué)檢查顯示炎癥者。3.診斷符合臨床標(biāo)準(zhǔn)第1項(xiàng)及其他各項(xiàng)中之3項(xiàng)，以及影像學(xué)、病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)之任何一項(xiàng)者，可診斷AS。第十五頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病功能障礙第十六頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病2.心理障礙3.日常生活受限4.參與(cny)能力受限第十七頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病康復(fù)(kngf)評(píng)定（一）生理功能評(píng)定1.疼痛評(píng)定：（1）總體疼痛評(píng)定法：目測(cè)類比評(píng)分

12、法（2）夜間(y jin)痛評(píng)定：0分：總體上無疼痛；1分：有時(shí)疼痛；2分：經(jīng)常疼痛或斷斷續(xù)續(xù)疼痛，通常影響睡眠；3分：夜間持續(xù)疼痛，明顯干擾睡眠。第十八頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)?。?）脊柱痛評(píng)定：0分：嚴(yán)格(yng)的觸診和叩診無疼痛；1分：觸診和叩診或活動(dòng)時(shí)有輕度疼痛；2分：觸診和叩診或活動(dòng)時(shí)有中度疼痛；3分：觸診和叩診或活動(dòng)時(shí)有疼痛，并有中度到重度的活動(dòng)受限；4分：觸診和叩診或活動(dòng)時(shí)及脊柱基本不動(dòng)時(shí)也不能耐受的疼痛。第十九頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病2.脊柱活動(dòng)度評(píng)定腰椎活動(dòng)度實(shí)驗(yàn)指地距離枕地距離枕墻距離胸圍(xin wi)呼吸差4字實(shí)驗(yàn)四肢關(guān)節(jié)活動(dòng)度測(cè)量肌力評(píng)定心肺功

13、能測(cè)定第二十頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)?。ǘ┬睦砉δ茉u(píng)定（三）日常生活活動(dòng)(hu dng)能力評(píng)定（四）生活質(zhì)量評(píng)定第二十一頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病康復(fù)(kngf)治療原則：早期治愈，控制中期發(fā)展，改善晚期癥狀，采用綜合且個(gè)體化的治療措施。目標(biāo)：控制炎癥，減輕疼痛；維持并增加關(guān)節(jié)活動(dòng)度，提高肌力，延緩或阻止疾病發(fā)展，防止出現(xiàn)畸形；保護(hù)或改善晚期功能(gngnng)，使患者保持獨(dú)立工作及日常生活能力。（一）物理治療減輕癥狀、維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度、防止畸形1.姿勢(shì)治療2.運(yùn)動(dòng)療法第二十二頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)?。?）呼吸運(yùn)動(dòng)快速呼吸、正常呼吸、交替呼吸、深呼吸（2）伸展

14、運(yùn)動(dòng)擴(kuò)胸運(yùn)動(dòng)、拱橋式運(yùn)動(dòng)、飛燕運(yùn)動(dòng)、塌腰拱背運(yùn)動(dòng)、下蹲運(yùn)動(dòng)、抱膝運(yùn)動(dòng)（3）耐力(nai l)運(yùn)動(dòng)3.溫?zé)岑煼t外線療法、超短波療法、微波療法、蠟療法4.低中頻電療、藥物離子導(dǎo)入療法第二十三頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病5.水療全身氣泡浴、渦流浴6.牽引和關(guān)節(jié)松動(dòng)技術(shù)手法牽引、器械牽引（二）作業(yè)療法（三）康復(fù)工程（四）心理治療（五）其他治療西藥(xyo)、推拿按摩、針灸、小針刀、中藥熏蒸等第二十四頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病健康(jinkng)教育內(nèi)容：1.生活中采取對(duì)抗畸形或維持關(guān)節(jié)(gunji)生理位置的臥、立、坐、行姿勢(shì)；2.養(yǎng)成定期測(cè)量身高的習(xí)慣，及早發(fā)現(xiàn)脊柱彎曲；3.在了

15、解藥物不良反應(yīng)的基礎(chǔ)上堅(jiān)持長(zhǎng)期用藥；4認(rèn)識(shí)運(yùn)動(dòng)療法、溫?zé)岑煼ǖ任锢碇委熥饔茫C合運(yùn)用以減少藥量并提高療效。第二十五頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病大骨節(jié)病(d ji bn)編輯(binj)副標(biāo)題第二十六頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病卡斯欽-貝克病(Kaschin-Beck disease)即大骨節(jié)病，是一種地方性軟骨骨關(guān)節(jié)畸形病，是以軟骨壞死為主的變形性骨關(guān)節(jié)病。多發(fā)生(fshng)于兒童和少年，主要侵犯兒童和青少年的骨骼與關(guān)節(jié)系統(tǒng)，導(dǎo)致軟骨內(nèi)成骨障礙、管狀骨變短和繼發(fā)的變形性關(guān)節(jié)病，致管狀長(zhǎng)骨發(fā)育障礙，關(guān)節(jié)增粗、疼痛，肌肉松弛、萎縮和運(yùn)動(dòng)障礙?；颊咭陨聿陌?，短指、關(guān)節(jié)畸形、步態(tài)異

16、常(呈典型跛行，鴨步)等為特征。本病尚有“矮人病”、“算盤子病”，“柳拐子病”等之稱。第二十七頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病病因：大骨節(jié)病病因研究主要涉及(shj)以下三類因素，1.病區(qū)生態(tài)環(huán)境低硒;2.飲水中有機(jī)物污染;3真菌毒素。第二十八頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病大骨節(jié)病的病理特點(diǎn)：1.關(guān)節(jié)損傷損害從四肢向脊柱發(fā)展，損害的靶器官是發(fā)育中的軟骨內(nèi)骨化骨型骨骼的軟骨，軟骨細(xì)胞損害早于基質(zhì)；2.軟骨細(xì)胞終末分化障礙，軟骨表層細(xì)胞的“去分化”或調(diào)控異常，型膠原合成(hchng)減少，新合成(hchng)型、型膠原中層軟骨細(xì)胞過度凋零；3.壞死的軟骨細(xì)胞主要分布在軟骨深層，近鄰軟骨內(nèi)

17、的血管渠，相當(dāng)于肥大軟骨細(xì)胞層，但也有在增殖層與肥大軟骨細(xì)胞上層的移行帶間；軟骨細(xì)胞壞死的嚴(yán)重程度與軟骨細(xì)胞分化成熟的方向相反。第二十九頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病臨床(ln chun)特點(diǎn)一年四季均可發(fā)病，但以春季發(fā)病最多，且癥狀較重，秋冬兩季次之，發(fā)病與性別無關(guān)，多發(fā)生于骨骺未閉合的兒童和青少年，但成人也可發(fā)病，發(fā)病年齡最小者為38個(gè)月，以618歲者最多。 本病起病和發(fā)展都較緩慢，呈急性或亞急性過程者僅占3%左右，輕型病人或病變?cè)缙诔o明顯癥狀，有時(shí)可感覺疲乏(pf)及四肢活動(dòng)不靈活，尤其在早晨，常需活動(dòng)一番才能運(yùn)動(dòng)如常，指(趾)和小腿出現(xiàn)痙攣及隱痛，此為本病的前驅(qū)癥狀，在檢查時(shí)可

18、發(fā)現(xiàn)指，腕，肘，膝，踝關(guān)節(jié)有觸痛和不定時(shí)的捻發(fā)樣摩擦音，手指末節(jié)輕度向掌側(cè)彎曲，尤其多見于示指。 第三十頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病癥狀與體征：本病常在不知不覺中起病，病人初期(chq)可能自覺疲乏，四肢無力，皮膚感覺異常(如蟻?zhàn)吒?，麻木感?，肌肉酸麻，疼痛等，這些癥狀常常不恒定，不明顯，其主要的，典型的臨床表現(xiàn)都與骨軟骨損害和關(guān)節(jié)功能狀況密切相關(guān)。第三十一頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病1.早期(zoq)表現(xiàn) 在關(guān)節(jié)明顯變大，出現(xiàn)短指(趾)畸形之前，早期(zoq)癥狀，體征多缺乏特征性，根據(jù)大量調(diào)查和隨訪觀察，以下幾種表現(xiàn)值得重視。(1)關(guān)節(jié)疼痛：往往為多發(fā)性，對(duì)稱性，常先出現(xiàn)

19、于活動(dòng)量大的指關(guān)節(jié)和負(fù)重量大的膝，踝關(guān)節(jié)，病人感覺為脹痛，酸痛或“骨縫痛”。(2)指末節(jié)彎曲：即第2，3，4指的末指節(jié)向掌心方向彎曲，常大于15，這是本病出現(xiàn)最早的體征，在病區(qū)對(duì)早期診斷具有一定意義，但非病區(qū)少數(shù)兒童也可有程度較輕(小于15)的指末節(jié)彎曲現(xiàn)象;病區(qū)沒有指末節(jié)彎曲的青少年也可發(fā)生本病，指末節(jié)彎曲常與手指歪斜并存，歪斜以食指多見，其次是中指，環(huán)指。(3)弓狀指：手指向掌側(cè)呈弓狀屈曲。(4)疑似指節(jié)增粗：一般發(fā)生在中節(jié)。第三十二頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病2.病情發(fā)展后的表現(xiàn) 本病病情進(jìn)展以后，除關(guān)節(jié)疼痛等早期表現(xiàn)繼續(xù)加重外，主要有以下癥狀(zhngzhung)體征出現(xiàn)：(1

20、)關(guān)節(jié)增粗：最多見的是多發(fā)性，對(duì)稱性指間關(guān)節(jié)增粗，常先出現(xiàn)在第2，3，4指的第一指間關(guān)節(jié)，一般右手指關(guān)節(jié)增粗比左手明顯，受機(jī)械損傷的關(guān)節(jié)或婦女戴頂針的指關(guān)節(jié)增粗較重。(2)關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙：表現(xiàn)為晨起感覺握拳僵硬，握拳不緊，指尖不能接觸掌橫紋，握住的拳不能迅速伸展，肘關(guān)節(jié)屈伸受限，呈屈曲攣縮，肩關(guān)節(jié)受累時(shí)病人用手從頭后摸不到對(duì)側(cè)的耳朵，甚至洗臉洗不著前額，膝關(guān)節(jié)內(nèi)翻或外翻，呈O型腿或X型腿，由于膝，髖關(guān)節(jié)屈曲變形，第三十三頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病病人蹲下困難，腰部脊柱代償性前凸，臀部后凸，走路時(shí)步幅小，出現(xiàn)搖擺(yobi)或瘸拐，呈“鴨行步態(tài)”，踝關(guān)節(jié)跖屈和背伸障礙，病人的疼痛和活動(dòng)障

21、礙常表現(xiàn)為休息后或晨起加重，稍事活動(dòng)癥狀減輕，不少病人晨起后，需先扶床沿“溜溜”，然后才能邁步。(3)關(guān)節(jié)摩擦音：從細(xì)小捻發(fā)音到粗糙的摩擦音不等，由于關(guān)節(jié)面不光滑，關(guān)節(jié)囊滑膜絨毛的增生，脫落等因素引起。第三十四頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病(4)關(guān)節(jié)(gunji)游離體：既可來源于剝落的關(guān)節(jié)(gunji)軟骨碎片，也可由增生的滑膜絨毛脫落而來，后者多為細(xì)小的米粒小體，游離體在關(guān)節(jié)(gunji)腔內(nèi)活動(dòng)可能被卡住，形成關(guān)節(jié)(gunji)絞鎖而引起劇痛;隨關(guān)節(jié)(gunji)活動(dòng)使游離體松動(dòng)而得到緩解。(5)骨骼肌萎縮：本病的四肢肌肉，特別是小腿和前臂的屈側(cè)肌肉常見萎縮，有時(shí)甚至出現(xiàn)在關(guān)節(jié)有明

22、顯改變之前，本病后期由于疼痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)受限制，更有失用性因素參與，以致萎縮更加嚴(yán)重。第三十五頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病(6)短指(趾)畸形：指節(jié)發(fā)育比常人短，手小形方，或因各指(趾)發(fā)育障礙程度不同，其長(zhǎng)短失去正?；ハ嚅g的比例關(guān)系。(7)短肢畸形，身材矮小：各管狀骨發(fā)育障礙程度常不均等，有的病人橈骨早期生長(zhǎng)停止，尺骨相對(duì)較長(zhǎng)，尺骨莖突向下方背側(cè)移位，手向橈側(cè)傾斜，造成馬德隆畸形(Madelungs deformity)，發(fā)病年齡小而病變重者可形成大骨節(jié)病性侏儒，病人肢體與頭及軀干不成比例，一般上臂明顯短于前臂，小腿(xiotu)明顯短于大腿，軀干接近正常人。第三十六頁，共四十八頁。強(qiáng)

23、直性脊柱炎大骨節(jié)病3.本病的分期(fn q)分度：本病可分為早期，度，度，度。第三十七頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病診斷(zhndun)(1)嚴(yán)重程度診斷：早期： 干骺未完全愈合兒童，具備(jbi)以下4項(xiàng)中A.，C.或B.，C.或B.，D.或只有C.者，診斷為早期。A.手，腕或踝，膝關(guān)節(jié)活動(dòng)輕度受限，疼痛。B.多發(fā)對(duì)稱性手指末節(jié)屈曲。C.手，腕X線片有骨關(guān)節(jié)面或干骺端臨時(shí)鈣化帶或骺核不同程度的凹陷，硬化，破壞，變形。D.血清酶活性增高，尿肌酸，羥脯氨酸，黏多糖含量增加。第三十八頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病度：在早期改變基礎(chǔ)上出現(xiàn)多發(fā)(du f)對(duì)稱性手指或其他四肢關(guān)節(jié)增粗，屈伸

24、活動(dòng)受限，疼痛，肌肉輕度萎縮，干骺端或骨端有不同程度的X線改變。度：在度基礎(chǔ)上，癥狀，體征加重，出現(xiàn)短指(趾)畸形，X線改變出現(xiàn)骺線早閉。度：在度基礎(chǔ)上，癥狀，體征，X線改變加重，出現(xiàn)短肢和矮小畸形。第三十九頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病(2)活動(dòng)型和非活動(dòng)型診斷：干骺未完全愈合的大骨節(jié)病兒童，具備以下任何一項(xiàng)則診斷活動(dòng)型，否則為非活動(dòng)型。手，腕X線片呈現(xiàn)(chngxin)干骺端臨時(shí)鈣化帶增寬，硬化，深凹陷。血清酶活性增高，尿肌酸，羥脯氨酸，黏多糖含量增加。第四十頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病影像學(xué)檢查：X線是目前診斷KBD的主要手段。X線征象分類：（我國學(xué)者在永壽縣大骨節(jié)病科學(xué)考

25、察中，曾將本病的X線征象概括為以下5類）1.鈣化帶變薄，模糊，中斷，消失：這里的“鈣化帶”既指骺板軟骨深層的臨時(shí)鈣化帶，也包括骨骺和腕，跗骨骨化核周圍肥大軟骨細(xì)胞的鈣化帶，當(dāng)軟骨壞死涉及這些部位時(shí)，原來沉著(chnzhu)的鈣鹽吸收消失，X線出現(xiàn)鈣化帶變薄，模糊，中斷，消失等改變。第四十一頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病2.凹陷，硬化 干骺端，骨化核邊緣或骨端的凹陷，提示該處軟骨壞死不能成骨，但壞死灶外圍存活的軟骨還可繼續(xù)成骨，干骺端，骨端，骨化核周緣的硬化，則提示該局部(jb)發(fā)生病理性鈣鹽沉積增多或出現(xiàn)較多瘢痕性骨組織，故在X線顯示密度高的陰影。3.鈣化帶再現(xiàn) 指干骺端凹陷處的骺側(cè)重新出現(xiàn)一條鈣化帶，提示骺板壞死灶上部(骺側(cè))軟骨組織重新出現(xiàn)鈣化的肥大細(xì)胞層。第四十二頁，共四十八頁。強(qiáng)直性脊柱炎大骨節(jié)病4.骺變形，線早期閉合 骺變形提示骨化核周圍的軟骨某一局部發(fā)生壞死，該部