脊索瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

1、2021/6/161病史 患者女，42歲 主訴：以“頸部疼痛9月，伴頭部疼痛6月”入院 現(xiàn)病史：患者自述無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性頸部疼痛，呈針刺樣，伴麻木9個(gè)月，約6個(gè)月前出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛，呈針刺樣，疼痛劇烈，疼痛時(shí)出現(xiàn)頸部活動(dòng)障礙，否認(rèn)雙上肢疼痛、麻木，無(wú)疼痛時(shí)否認(rèn)頸部活動(dòng)障礙，局部未發(fā)現(xiàn)包塊，否認(rèn)局部壓痛。 實(shí)驗(yàn)室檢查：腫抗及其他檢查無(wú)特殊異常。2021/6/162 病理 （寰椎腫物）粘液及壞死組織背景中可見(jiàn)多灶上皮樣細(xì)胞，伴有輕度異型，考慮為脊索瘤伴有壞死及骨質(zhì)破壞。 免疫組化結(jié)果: AE1/AE3(CK)(+),EMA(-),Ki67(5%+),S-100(+),Vimentin(+),SO

2、X10(-),P16(E6H4)(-)2021/6/163脊索瘤的影像學(xué)表現(xiàn)姓名：王彥龍姓名：王彥龍 日期：日期：2019.7.92021/6/164概述 脊索瘤是起源于人體中胚層脊索結(jié)構(gòu)殘余組織的 原發(fā)性低度惡性骨腫瘤，約占原發(fā)惡性骨腫瘤的 1% 4%。好發(fā)于中軸骨的頭端和尾端，即蝶枕部和骶尾部。男較女稍多見(jiàn)，任何年齡都可發(fā)病，其中骶尾部發(fā)病高峰年齡為5060歲，而顱底部發(fā)病年齡相對(duì)較輕。 腫瘤生長(zhǎng)緩慢，具有局部侵襲性，臨床癥狀主要與病變發(fā)生的部位相關(guān)，顱底部脊索瘤主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、復(fù)視、視力模糊等，而骶尾部脊索瘤主要表現(xiàn)為骶尾部疼痛，可觸及包塊，雙下肢麻木等。2021/6/165病理特

3、點(diǎn) 分為經(jīng)典型、軟骨樣型和去分化型3種組織學(xué)亞型 經(jīng)典型最常見(jiàn)，占總數(shù) 8085，腫瘤由大量空泡狀上皮細(xì)胞和黏液基質(zhì)組成，纖維組織將腫瘤分隔呈分葉狀。 軟骨樣型占 515，其鏡下特點(diǎn)除經(jīng)典型所見(jiàn)外，還含有多少不等的透明軟骨樣組織。 去分化型占10，含經(jīng)典型成分和惡性間充質(zhì)成分，鏡下腫瘤增殖活躍并可見(jiàn)核分裂象，黏液含 量顯著減少；該型可經(jīng)血行轉(zhuǎn)移及蛛網(wǎng)膜下腔種植性播散，可繼發(fā)于放療后或惡變，常在診斷后 612個(gè)月死亡。2021/6/166影像表現(xiàn) CT ：表現(xiàn)為位于中線區(qū)域、具有不同程度的膨 脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞伴類圓形或不規(guī)則軟組織腫塊形成，腫塊呈不均勻等或稍低、稍高密度，病變內(nèi)或周邊可見(jiàn)斑點(diǎn)

4、狀或不規(guī)則狀殘存骨質(zhì)或鈣化。腫塊密度多不均勻，是由于腫瘤內(nèi)含空泡的液滴狀細(xì)胞、黏液樣物質(zhì)及腫瘤囊變、出血、壞死、骨化或鈣化原因造成。2021/6/167 MRI 一般在T1WI呈低信號(hào)為主混雜信號(hào)，T2WI以高信號(hào)為主混雜信號(hào)，T1WI可見(jiàn)高信號(hào)，可能與腫瘤內(nèi)粘蛋白堆積及出血有關(guān)。T2WI高信號(hào)與脊索瘤的粘液間質(zhì)和分泌粘液的液滴狀細(xì)胞有關(guān)。 T2WI序列上高信號(hào)內(nèi)可見(jiàn)低信號(hào)分隔，低信號(hào)的可能原因是具有含鐵血黃素、纖維間隔等，特征性的外周及分隔呈 “蜂房狀”、“篩網(wǎng)狀”輕中度強(qiáng)化的特點(diǎn)，是脊索瘤的特征性改變。2021/6/168 腫瘤在MRI上還可見(jiàn)明顯的假包膜和分葉，可向椎管延伸，侵犯椎體或位

5、于椎管內(nèi)的高度高于軟組織腫塊與椎體交界處高度，即所謂的“反引號(hào)”征，這個(gè)征象其他腫瘤相對(duì)少見(jiàn)，也是脊索瘤的一個(gè)重要特征。 脊索瘤雖然是發(fā)生于中線部位的腫瘤，但從不發(fā)生在椎間盤(pán)，可能破壞或包埋椎間盤(pán)。有文獻(xiàn)研究認(rèn)為腫瘤內(nèi)的橫線影，即“分節(jié)現(xiàn)象”，可能為破壞的殘存椎間盤(pán)，但腫瘤內(nèi)“分節(jié)現(xiàn)象”并非脊索瘤特征性改變，文獻(xiàn)報(bào)道骶骨骨巨細(xì)胞瘤、巨大的神經(jīng)源性腫瘤也有椎間盤(pán)殘存的趨勢(shì)。 2021/6/169斜坡脊索瘤患者女，62歲2021/6/16102021/6/1611鼻咽部骨外脊索瘤男，19歲。主訴：鼻癢、清涕、打鼾半年，鼻內(nèi)鏡示鼻中隔偏曲、鼻孔內(nèi)見(jiàn)息肉樣腫物。2021/6/16122021/6/16

6、132021/6/16142021/6/1615頸椎脊索瘤男，32歲， C6脊索瘤2021/6/16162021/6/16172021/6/16182021/6/1619骶尾部脊索瘤患者男，54歲，以“發(fā)現(xiàn)骶尾部腫物5月”入院2021/6/1620骶尾部脊索瘤2021/6/16212021/6/1622骶尾部脊索瘤伴椎管受累女，71歲，“發(fā)現(xiàn)骶骨占位半月余”2021/6/16232021/6/16242021/6/1625鑒別診斷 骨巨細(xì)胞瘤：骨巨細(xì)胞瘤：多同時(shí)累及椎體和附件，單獨(dú)累及椎體很少見(jiàn)；骨質(zhì)膨脹較脊索瘤明顯，周?chē)话銦o(wú)骨質(zhì)反應(yīng)性增生硬化，內(nèi)部鈣化極為少見(jiàn)，T2WI信號(hào)偏低；如果兩者信

7、號(hào)相似，需結(jié)合CT根據(jù)骨質(zhì)改變進(jìn)行鑒別診斷。2021/6/1626骨巨細(xì)胞瘤女，52歲，“右下肢疼痛1月余”2021/6/16272021/6/16282021/6/16292021/6/1630 神經(jīng)源性腫瘤：神經(jīng)源性腫瘤：常圍繞一側(cè)椎孔呈偏心性生長(zhǎng)，主要引起椎管或椎孔的擴(kuò)大變形，周?chē)琴|(zhì)輕度硬化，邊界清楚，典型者呈“啞鈴型”表現(xiàn)，腫瘤內(nèi)常發(fā)生囊變、壞 死。2021/6/1631神經(jīng)源性腫瘤男，54歲，“間斷性左腰部、臀部、大腿酸脹不適4月”2021/6/16322021/6/16332021/6/16342021/6/16352021/6/1636 軟軟骨骨肉肉瘤：瘤：一般位于附件骨，表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，腫塊內(nèi)伴點(diǎn)狀、弧狀及弓環(huán)狀鈣化，與脊索瘤的點(diǎn)片狀鈣化不同，增強(qiáng)后內(nèi)部間隔及外周呈花環(huán)樣進(jìn)行性強(qiáng)化的特征性影像學(xué)