室性心律失常治療與心臟性猝死預(yù)防 課件

1、2021ESC室性心律失常處理與心臟性猝死防治指南2021ESC室性心律失常處理與心臟性猝死防治指南ESC 于2021-09 公布?2021 年ESC 室性心律失常處理和心臟性猝死預(yù)防指南?，作為?2006ACC/AHA/ESC 室性心律失常和心臟性猝死防治指南?的更新版。新指南強(qiáng)調(diào)根底疾病的治療，強(qiáng)調(diào)個體化治療策略，針對真實(shí)世界中不同臨床狀態(tài)出現(xiàn)的室性心律失常給出了治療建議，類似于室性心律失常的“百科全書。目錄心臟性猝死及其預(yù)防室性心律失常的治療冠狀動脈疾病中室性心律失常的管理左心室功能不全伴或不伴心力衰竭患者的治療心肌病原發(fā)性遺傳性心律失常綜合征兒童心律失常和先天性心臟病心臟結(jié)構(gòu)正常的室性

2、心動過速和心室顫抖炎癥、風(fēng)濕和瓣膜性心臟病特殊人群發(fā)生心律失常的風(fēng)險心臟性猝死及其預(yù)防心臟性猝死及其預(yù)防的相關(guān)定義和使用標(biāo)準(zhǔn)心臟性猝死相關(guān)的心臟病猝死者的尸檢和分子診斷疑似或室性心律失?；颊叩臋z查 無創(chuàng)評估 有創(chuàng)評估心臟性猝死及其預(yù)防的相關(guān)定義和使用標(biāo)準(zhǔn)常見術(shù)語的定義術(shù)語定義猝死指看似健康的個體在癥狀出現(xiàn)1小時內(nèi)的非創(chuàng)傷性意外致死事件。如果死亡時間不明確（無目擊者），定義適用于死亡前24小時內(nèi)仍看似健康的患者原因不明的猝死綜合征（SUDS）和原因不明的嬰兒猝死綜合征（SUDI）無明顯病因且未經(jīng)尸檢證實(shí)死因的猝死為原因不明猝死綜合征（SUDS），死者小于1歲則稱為原因不明的嬰兒猝死綜合征（SUD

3、I）心臟性猝死（SCD）該術(shù)語適用于以下情況：已知的先天性或獲得性的潛在致死性心臟病；或尸檢證實(shí)心血管異常為可能死因；或尸檢未見明確心臟外病因，因此心律失常事件可能為死因心律失常性猝死綜合征（SADS）和嬰兒猝死綜合征（SADS）和嬰兒猝死綜合征（SIDS）成人猝死綜合征（SADS）或嬰兒猝死綜合征（SIDS）是指尸檢和毒理學(xué)檢查未明確死因、心臟大體及組織學(xué)檢查顯示結(jié)構(gòu)正常、已被排除非心臟性死因心臟驟停幸存急性癥狀發(fā)作1小時之內(nèi)、未能預(yù)見的心臟驟停，復(fù)蘇成功（如：電除顫）特發(fā)性心室顫動（VF）心室顫動發(fā)作幸存，各項(xiàng)臨床檢查均陰性心臟性猝死的一級預(yù)防對存在心臟性猝死風(fēng)險但尚未發(fā)生心臟驟停或致命性

4、心律失常的患者降低心臟性猝死風(fēng)險的治療心臟性猝死的二級預(yù)防對心臟性猝死幸存者或已發(fā)生過致命性心律失常的患者降低心臟性猝死風(fēng)險的治療SADS=心律失常性猝死綜合征；SCD=心臟性猝死；SIDS=嬰兒猝死綜合征；SUDI=原因未明的嬰兒猝死綜合征；SUDS=原因未明的猝死綜合征；VF=心室顫抖心臟性猝死相關(guān)的心臟病在年輕患者和老年患者不同。年輕患者更傾向?yàn)殡x子通道病、心肌病、心肌炎或藥物濫用，而老年患者那么以慢性退行性病變?yōu)橹鞴谛牟?、心臟瓣膜病和心力衰竭在有心律失常性猝死綜合征病例的家系中，高達(dá)50%的家系最終被診斷為遺傳性致心律失常疾病。猝死者尸檢和分子診斷的適應(yīng)證推薦等級a水平b建議通過尸檢明

5、確猝死病因、或鑒別心臟性猝死是否為繼發(fā)性心律失常或非心律失常機(jī)制（如主動脈瘤破裂）IC尸檢時建議采用標(biāo)準(zhǔn)的心臟組織學(xué)檢查流程，包括從左、右心室具有代表性的不同層面的心肌取樣IC建議對所有原因不明猝死者進(jìn)行血液或體液的毒理學(xué)和分子病理學(xué)分析IC對所有疑診為某種遺傳性離子通道病或心肌病的猝死患者，在尸檢時應(yīng)考慮有針對性分析致病基因IIaC猝死者的尸檢和分子診斷a推薦等級B證據(jù)水平近50的心臟驟?；颊邿o的心臟疾病，但大多數(shù)患者存在隱匿性缺血性心臟病。當(dāng)死者檢出患有遺傳性心臟離子通道或心肌疾病時，其親屬也可能易感或存在猝死風(fēng)險，除非及時進(jìn)行診斷并且采取預(yù)防措施。 疑似或已知室性心律失?；颊叩臒o創(chuàng)評估推

6、薦等級a水平b靜息12導(dǎo)聯(lián)心電圖 靜息12導(dǎo)聯(lián)心電圖推薦用于所有VA患者的評估IA心電圖監(jiān)測建議使用動態(tài)心電圖監(jiān)測和診斷心律失常。建議使用12導(dǎo)聯(lián)動態(tài)心電圖評價QT間期及ST段的改變IA當(dāng)癥狀呈不定時發(fā)作時，建議使用心臟事件記錄儀以確定癥狀是否由一過性心律失常引起IB當(dāng)懷疑偶發(fā)癥狀（如暈厥）與心律失常相關(guān)、但傳統(tǒng)的診斷技術(shù)無法證實(shí)癥狀與心律失常相關(guān)性時，建議植人循環(huán)心電記錄儀IB推薦應(yīng)用信號平均心電圖（SA-ECG)來提高VA患者或存在發(fā)生致命性VA高風(fēng)險患者中ARVC的診斷率IB運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)從年齡和癥狀判斷有中、高度罹患冠心病風(fēng)險并有室性心律失常的患者，建議進(jìn)行運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)以誘發(fā)心肌缺血或室

7、性心律失常IB已知或疑似有運(yùn)動誘發(fā)的VA (如CPVT )時，建議進(jìn)行運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)以明確診斷及評估預(yù)后IB已知有運(yùn)動誘發(fā)的VA患者，如需評估藥物或?qū)Ч芟诏熜r，應(yīng)考慮進(jìn)行運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)IIaC影像學(xué)所有疑似或已知有VA患者，推薦進(jìn)行超聲心動圖檢查評估LV功能及是否存在器質(zhì)性心臟病IB在有發(fā)生嚴(yán)重VAs或SCD的高危患者，如擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、右室心肌病、急性心肌梗死患者或發(fā)生SCD的遺傳性（心律失常）疾病患者的家屬，建議進(jìn)行超聲心動圖檢查評價LV、RV功能及檢查是否存在器質(zhì)IB當(dāng)VAs患者依據(jù)年齡、癥狀判斷存在中度可能罹患CAD,同時ECG診斷可信度不高（使用地高辛，LV肥厚，靜息時S

8、T段壓低 1mm, WPW綜合征或LBBB)時，推薦進(jìn)行運(yùn)動試驗(yàn)+影像（負(fù)荷超聲心動圖檢查或核素灌注顯像，SPECT）明確無癥狀心肌缺血的診斷IB當(dāng)VAs患者依據(jù)年齡、癥狀判斷存在中度可能罹患CAD但因軀體原因無法完成運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)時，推薦進(jìn)行藥物激發(fā)負(fù)荷試驗(yàn)+負(fù)荷顯像以明確無癥狀心肌缺血的診斷IB當(dāng)超聲心動圖檢查不能精確評估LV及RV功能和/或心臟結(jié)構(gòu)改變時應(yīng)考慮進(jìn)行心臟MR或CT檢查IIaB疑似或的室性心律失?；颊叩臋z查ARVC=致心律失常性右室心肌??；CAD=冠狀動脈疾?。籆MR=心臟磁共振；CPVT=兒 茶酚胺敏感性多形性室性心動過速；CT=計算機(jī)斷層顯像；ECG=心電圖；LBBB=左束

9、 支傳導(dǎo)阻滯；LV=左心室；RV=右心室；SA-ECG=信號平均心電閽；SCD=心臟性猝死; SPECT =單光子發(fā)射計算機(jī)斷層顯像；VA =室性心律失常；WPW = Wolff-Parkinson-White.預(yù) 激綜合征 a推薦等級 B證據(jù)水平疑似或的室性心律失?；颊叩臋z查疑似或已知室性心律失?；颊叩挠袆?chuàng)評估推薦等級a水平b冠脈動脈造影 當(dāng)致命性室性心律失常患者或SCD幸存者從年齡、癥狀判斷有中度或高度可能罹患CAD時，應(yīng)考慮進(jìn)行冠狀動脈造影檢查確診或除外有臨床意義的冠狀動脈狹窄IIaC 心臟電生理檢查當(dāng)陳舊性心肌梗死患者出現(xiàn)提示室性心律失常的癥狀包括心悸先兆暈厥和暈厥時建議進(jìn)行心臟電生理

10、檢查IB當(dāng)根據(jù)癥狀（如心悸）或無創(chuàng)檢查結(jié)果懷疑緩慢或快速性心律失常導(dǎo)致暈厥時，推薦進(jìn)行心臟電生理檢查IC對ARVC、良性右室流出道室性心動過速或結(jié)節(jié)病進(jìn)行鑒別診斷時，可考慮進(jìn)行心臟電生理檢查IIbBARVC =致心律失常性右室心肌??；CAD =冠狀動脈疾?。籗CD =心臟性猝死 a推薦等級 b證據(jù)水平心臟電生理檢查在ARVC和DCM患者中可能有助于SCD的 危險分層，但不適用于HCM患者中SCD高危病例的篩查III類 適應(yīng)證。在心臟離子通道病患者中，心臟電生理檢查無助于明確LQTS、 CPVT或SQTS診斷，心臟電生理檢查用于BrS患者的SCD危險分 層尚存爭議。心電生理檢查誘發(fā)多形性室性心動

11、過速或心室顫抖是非特異性結(jié)果，尤其是當(dāng)使用激進(jìn)的刺激方案時。室性心律失常的治療描述室性心律失常的常用定義持續(xù)性室性心律失?；蚴翌澔颊叩臋z查流程室性心律失常的治療 藥物治療 器械治療可植入式心臟除顫復(fù)律器ICD皮下心臟除顫復(fù)律器可穿戴式心臟除顫復(fù)律器WCD公共除顫器 持續(xù)性室性心律失常的緊急處理 介入治療導(dǎo)管消融抗心律失常外科治療 ICD治療的社會心理影響DCM=擴(kuò)張型心肌??；ECG=心電圖；LBBB=左束支傳導(dǎo)阻滯 描述室性心律失常的常用定義術(shù)語-VA的類型定義-ECG分類雙向性室性心動過速發(fā)作時QRS軸交替變化的室性心動過速束支折返性心動過速由希-浦系統(tǒng)折返引起的室性心動過速，通常呈LBBB

12、 形態(tài)，最常出現(xiàn)于HV間期延長的DCM患者心室自主節(jié)律3個或以上的連續(xù)起源于心室的QRS波群，心室率 100次/分單形性室性心動過速發(fā)作時QRS波形態(tài)單一的室性心動過速非持續(xù)性室性心動 過速3個或以上連續(xù)的室性搏動，30s內(nèi)自行終止的室性心動 過速異形性室性心動過速超過一種形態(tài)的、穩(wěn)定的IQRS波的室性心動過速多形性室性心動過速室性心動過速發(fā)作中出現(xiàn)連續(xù)變化的多種形態(tài)的QRS 波，心率在100300次/分之間室性早搏心室提前除極，心電圖表現(xiàn)為一個提早出現(xiàn)的、之前無 相關(guān)P波的寬QRS波群持續(xù)性室性心動過速室性心動過速持續(xù)時間多30s和/或因血液動力學(xué)不穩(wěn) 定需要緊急終止的 30s的室性心動過速

13、尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動 過速以QRS波群圍繞等電位線扭轉(zhuǎn)為特征的室性心動過速， 可能與長QT綜合征相關(guān)心室撲動規(guī)則的（周期變化 300次/分（周期40歲)或早發(fā)心臟病史心動過速發(fā)作時ECG其他暫時病因:藥物電解質(zhì)胸部創(chuàng)傷急性缺血(STEMI,NSTEMI)心電圖超聲心電圖既往史和家族史a猝死者聯(lián)合病理學(xué)專家進(jìn)行尸檢獲得血液及組織樣本尸檢后分子學(xué)檢查提供親屬心臟病學(xué)/SCD檢查糾正可逆因素急性冠狀動脈造影和血運(yùn)重建疑似結(jié)構(gòu)性心臟病和先天性心臟病(如穩(wěn)定性CAD、 結(jié)節(jié)病、主動脈瓣疾病、DCM疑似遺傳性心律失常性疾病或心肌病未發(fā)現(xiàn)心臟疾患心臟疾病的評估ECG超聲/CMR病史其他檢查完全可逆病因的評估S

14、CD二級預(yù)防(ACEI 、受體阻滯劑、他汀類、抗血小板藥物)610周后重新評價LVEF根據(jù)二級預(yù)防考慮ICD植入術(shù)進(jìn)一步評估,如b運(yùn)動試驗(yàn)，48小時Holter考慮行冠狀動脈造影檢查轉(zhuǎn)運(yùn)患者至有經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行風(fēng)險評估、導(dǎo)管消融、藥物治療及ICD植入術(shù)CRM、CT、心肌活檢術(shù)信號平均ECG，疑難病例行TOE檢查治療潛在心臟病如瓣膜修補(bǔ)，藥物治療SCD風(fēng)險評估特殊處理基因檢測親屬篩查SCD危險評估考慮VT/VF的其他原因持續(xù)性室性心律失?；蚴翌澔颊叩臋z查流程ACE1=血管緊張索轉(zhuǎn)換酶抑制劑；CAD=冠狀動脈疾??；CMR=心臟核磁共振；CT=計箅機(jī)斷層顯橡；DCM-擴(kuò)張型心肌病; ECG=心電閣；E

15、PS=電生理檢賚；丨CD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；LVEF=左室射血分?jǐn)?shù)：NSTEMI=非ST段抬高型心肌梗死; SCD=心臟性猝死；STEMI = ST段抬高型心肌梗死；TOE=經(jīng)食管超聲心動圖；VF=心室顫抖；VT=室性心動過速a與某種心臟情況和家系相關(guān)的胸痛、呼吸困難的病史和病癥。b進(jìn)一步檢査和評估需要在初始評估和疑似的心血管病的根底上進(jìn)行。室性心律失常的治療室性心律失常VA)的藥物治療及心臟性猝死SCD)的 預(yù)防 除受體阻滯劑外，目前尚無其他抗心律失常藥物在隨機(jī)對照 臨床試驗(yàn)中被證明在致命性VA的治療或SCD的預(yù)防中有效。所有 的抗心律失常藥物副作用均較大，包括致心律失常作用。器械治療-

16、可植入式心臟復(fù)律除顫器ICD )AVID、CIDS和CASH三項(xiàng)試驗(yàn)的薈萃分析顯示，ICD治療可 降低50% ( 95% CI: 0.370.67, P = 0.0001 )的心律失常性死亡 風(fēng)險及28% ( 95% CI: 0.600.87, P = 0.006 )的全因死亡風(fēng)險。ICD治療本錢效益適當(dāng)，其作為SCD二級預(yù)防的指南推薦已被 廣泛接受。ICD用于心臟性猝死和室性心動過速的二級預(yù)防推薦推薦等級證據(jù)水平對于接受最佳藥物治療且預(yù)期良好功能狀態(tài)生存時間1 年，非可逆性病因或心肌梗死后48小時之內(nèi)發(fā)生心室顏動 或血液動力學(xué)不穩(wěn)定室性心動過速的患者，推薦植入ICDIA對于接受最佳藥物治療，

17、左室射血分?jǐn)?shù)水平正常且預(yù)期良好功能狀態(tài)生存時間 1年，但反復(fù)發(fā)作持續(xù)性室性心動過速（非心肌梗死后48小時之內(nèi)）的患者，應(yīng)考慮 植入ICDIIaC對于發(fā)生心室顫動/室性心動過速且存在ICD植人指征 的患者，當(dāng)無條件植入ICD、存在禁忌證或患者拒絕時， 可考慮使用胺碘酮IIbC-皮下心臟復(fù)律除顫器皮下心臟復(fù)律除顫器推薦推薦等級證據(jù)水平對于存在ICD植入指征，但不需心動過緩起搏治療、心臟再同步化治療或抗心動過速起搏的患者，應(yīng)考慮皮下ICD作為經(jīng)靜脈植入ICD的替代治療方案IIaC對于經(jīng)靜脈途徑存在困難，因感染移除經(jīng)靜脈植入的ICD后或需要長期ICD治療的年輕患者，可考處皮下ICD作為經(jīng)靜脈植入ICD

18、的有效替代方案IIbC現(xiàn)有數(shù)據(jù)說明，皮下心臟復(fù)律除顫器能有效預(yù)防猝死，但目前 尚缺乏長期耐受性和平安性數(shù)據(jù)。對于需心動過緩起搏治療、心臟再同步化治療或心律失?？梢?被抗心動過速起搏輕易終止的患者，皮下心臟復(fù)律除顫器并不適合。-可穿戴式心臟復(fù)律除顫器WCD )可穿戴式心臟復(fù)律除顫器（WCD )推薦推薦等級證據(jù)水平對于左室收縮功能較差，短期內(nèi)存在心律失常性猝死 風(fēng)險，但又不適合植入式除顫器（等待心臟移植、等 待靜脈植入、圍產(chǎn)期心肌病、活動性心肌炎和心肌梗 死后早期心律失常等）的成年患者，可考慮WCD治療IIbC目前尚無關(guān)于WCD的前瞻性隨機(jī)試驗(yàn)報道，但眾多病例報告、 成組病例和注冊研究已說明，在一

19、小部計具有致命性VAs風(fēng)險的患 者中，WCD能有效預(yù)防猝死。-公共除顫器公共除顫推薦推薦等級證據(jù)水平在心臟驟停相對常見且除顫儀安置方便的場所（學(xué)校、 體育館.大型場所、娛樂場等）或在無法使用其他除顫 方式的場所（列車、巡邏艇、飛機(jī)等），推薦建立公共除顫項(xiàng)目IB可考慮對心臟性猝死高危患者的家屬實(shí)施基礎(chǔ)生命支持教育IIbC-持續(xù)性室性心律失常的緊急處理心臟電復(fù)律或除顫以及持續(xù)室性失常的緊急處理推薦推薦等級證據(jù)水平對于持續(xù)性室性心動過速且血液動力學(xué)不穩(wěn)定的患者，推薦直流電復(fù)律IC對于持續(xù)性室性心動過速但血液動力學(xué)穩(wěn)定且無結(jié)構(gòu)性 心臟病（如特發(fā)性右室流出道室性心動過速）的患者，可考慮靜脈氟卡尼或受體阻

20、滯劑、維拉帕米或胺碘酮IIbC介入治療 -導(dǎo)管消融持續(xù)性單形性室性心動過速的導(dǎo)管消融治療推薦推薦等級證據(jù)水平對于瘢痕相關(guān)心臟病出現(xiàn)持續(xù)室性心動過速或電風(fēng)暴 的患者，推薦緊急導(dǎo)管消融IB對于因持續(xù)室性心動過速反復(fù)ICD放電的缺血性心臟 病患者，推薦導(dǎo)管消融IB對于植人ICD的缺血性心臟病患者，首次發(fā)作持續(xù)性 室性心動過速后應(yīng)考慮消融IIaB瘢痕相關(guān)室性心動過速通常是單形性的，但同一患者也可能誘發(fā)多種室性心動過速形態(tài)。12導(dǎo)聯(lián)體表心電圖記錄的室性心動過速 圖形可以協(xié)助術(shù)中的標(biāo)測和消融過程。心肌梗死瘢痕相關(guān)的室性心動過速患者導(dǎo)管消融的結(jié)果要優(yōu)于 非缺血性心肌病相關(guān)的室性心動過速患者。手術(shù)相關(guān)的死亡率

21、為03%，最常見的死亡原因是手術(shù)失敗后 的不可控室性心動過速。無明顯結(jié)構(gòu)性心臟病的患者，其室性心動過速通常起源于右室 流出道RVOT)或左室流出道LVOT。如果室性心動過速起源 于RVOT，12導(dǎo)聯(lián)體表心電圖表現(xiàn)為左束支傳導(dǎo)阻滯LBBB)伴 下壁導(dǎo)聯(lián)R波直立形態(tài)；如果室性心動過速起源于LVOT，心電圖表現(xiàn)為左束支或右束支傳導(dǎo)阻滯RBBB )伴下壁導(dǎo)聯(lián)R波直立形態(tài)。流出道室性心動過速患者導(dǎo)管消融的成功率很高，而他們發(fā)生 SCD的風(fēng)險通常較低。-抗心律失常外科治療室性心動過速的外科消融推薦推薦等級證據(jù)水平對于經(jīng)驗(yàn)豐富的心臟電生理專家行導(dǎo)管消融失敗后抗 心律失常藥物難治性室性心動過速患者，推薦由經(jīng)驗(yàn)

22、 豐富的中心在術(shù)前和術(shù)中的電生理標(biāo)測指導(dǎo)下行外科 消融IB對于導(dǎo)管消融失敗后出現(xiàn)室性心動過速或心室顫動的 患者，可考慮在心臟手術(shù)（冠狀動脈旁路移植術(shù)或 瓣膜手術(shù)）的同時行外科消融IIbC-ICD治療的社會心理影響ICD植入后的社會心理管理推薦推薦等級證據(jù)水平對于反復(fù)出現(xiàn)誤放電的患者，推薦評估患者心理狀態(tài)并對癥處理IC所有患者在ICD植人前和疾病進(jìn)展過程中，推薦與其討論生活質(zhì)量問題IC研究說明，植人ICD較對照組保存或改善了患者的生活質(zhì)量。 然而，植人ICD的患者出現(xiàn)焦慮8%63% )和抑郁5%41% ) 很常見，尤其是發(fā)生誤放電或頻繁放電 5次的患者。冠狀動脈疾病中室性心律失常的管理與急性冠脈

23、綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理入院前期住院期間血運(yùn)重建術(shù)除顫/電復(fù)律/藥物/導(dǎo)管消融起搏/埋藏式心臟除顫復(fù)律器持續(xù)性室性心律失常及急性冠脈綜合征的診斷流程心肌梗死后早期危險分層射血分?jǐn)?shù)評估心肌梗死后射血分?jǐn)?shù)保存的穩(wěn)定型冠狀動脈性疾病危險分層血運(yùn)重建治療抗心律失常藥物應(yīng)用冠狀動脈疾病中室性心律失常的管理及心性猝死的預(yù)防急性冠狀動脈綜合征高達(dá)6%的急性冠狀動脈綜合征患者在首發(fā)病癥后的48小時內(nèi)出現(xiàn)室性心動過速或者心室顫抖，最常見的是出現(xiàn)在心肌血流再灌注治療之如或者術(shù)中。-與急性冠狀動脈綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理：入院前期與急性冠狀動脈綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理：入院前期推薦推薦

24、等級證據(jù)水平對于出現(xiàn)胸痛的患者，建議縮短由癥狀首發(fā)至第一次 醫(yī)療接觸的時間，及第一次醫(yī)療接觸到冠狀動脈再灌 注的時間IA建議救護(hù)團(tuán)隊(duì)接受培訓(xùn)并能夠應(yīng)用儀器識別出急性冠 狀動脈綜合征（應(yīng)用心電圖記錄儀及心電圖遙控傳輸 功能），并能夠應(yīng)用基本生命支持儀器及除顫器處理心 臟停搏I(xiàn)B建議依照歐洲復(fù)蘇協(xié)會或國家/國際復(fù)蘇專家共識的規(guī) 范化流程實(shí)施基本及高級生命支持IC復(fù)蘇后的醫(yī)療護(hù)理建議在能夠提供包括直接冠狀動脈 介人治療、電生理治療、心臟輔助裝置、心臟和大血 管手術(shù)及低溫治療在內(nèi)的多方面護(hù)理及治療的_、經(jīng)驗(yàn) 豐富的?？浦行膶?shí)施IB可考慮創(chuàng)建針對救治心臟停搏患者的區(qū)域性協(xié)作網(wǎng)絡(luò) 以提高復(fù)蘇成功率、改善患

25、者預(yù)后IIaB-急性冠狀動脈綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理：血運(yùn)重建術(shù)的指征急性冠狀動脈綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理：血運(yùn)重建術(shù)的指征推薦推薦等級證據(jù)水平對于急性ST段抬高型心肌搜死患者，建議立即行血運(yùn)重 建IA根據(jù)歐洲心臟病學(xué)學(xué)會的非ST段抬高型心肌梗死指南， 非ST段抬高型心肌梗死及不穩(wěn)定型心絞痛患者，建議行 冠狀動脈血運(yùn)重建術(shù)IC對于高危的或可引起致命性室性心律失常的非ST段抬高 型心肌梗死的患者，建議人院后2小時內(nèi)行冠狀動脈造 影，必要時行冠狀動脈血運(yùn)重建術(shù)IC對于反復(fù)引起室性心動過速或心室顫動的心肌缺血患者， 建議立即行冠狀動脈血運(yùn)重建術(shù)IC建議立即開通梗死相關(guān)血管以糾正新

26、發(fā)缺血引起的房室傳導(dǎo)障礙，尤其是對于下壁心肌梗死引起的房室傳導(dǎo)阻滯。即使房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生在心肌梗死后12小時以上，仍建議盡早開通梗死相關(guān)血管IC對于院外發(fā)生心臟停搏的幸存者，如其心電圖符合ST段 抬高型心肌梗死改變，建議直接進(jìn)人導(dǎo)管室行相關(guān)治療 對于院外發(fā)生心臟停搏的幸存者，如其心電圖不符合ST 段抬高型心肌梗死改變，應(yīng)考慮將患者暫留在重癥監(jiān)護(hù)室： 一排除非冠狀動脈疾病的病因IB對于缺乏明確非冠狀動脈疾病病因者，應(yīng)考慮盡早行冠 狀動脈造影（ 2小時內(nèi)），尤其是血液動力學(xué)不穩(wěn)定者IIaB對于血液動力學(xué)不穩(wěn)定且經(jīng)最佳治療后仍反復(fù)發(fā)作室性心 動過速或心室顫動的患者，應(yīng)考慮為患者安置左室輔助裝置或體外

27、生命支持設(shè)備IIaB對于難治性心臟停搏患者，可考慮在?？浦行男行呐K輔助 支持治療或血運(yùn)重建術(shù)IIbC-急性冠狀動脈綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理：住院期間除顫/電復(fù)律/藥物/導(dǎo)管消融急性冠狀動脈綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理：住院期間除顫/電復(fù)律/藥物/導(dǎo)管消融推薦推薦等級證據(jù)水平對于反復(fù)發(fā)作的多形性室性心動過速，推薦應(yīng)用受體阻滯劑IB對于多形性室性心動過速，推薦靜脈內(nèi)應(yīng)用胺碘酮IC對于持續(xù)性室性心動過速或心室顫動患者，建議立即行 電復(fù)律或除顫IC對于反復(fù)發(fā)作的室性心動過速或心室顫動，如不能排 除心肌缺血，建議立即行冠狀動脈造影，如符合指征應(yīng)立即行血運(yùn)重建治療IC對于反復(fù)發(fā)作室性心動過

28、速或心室顫動的患者，建議糾 正電解質(zhì)紊亂IC對于所有急性冠狀動脈綜合征患者，如無禁忌證，住院 期間及出院后應(yīng)考慮口服受體阻滯劑IIaB對于經(jīng)徹底血運(yùn)重建術(shù)及最佳治療后，仍反復(fù)發(fā)作莖性 心動過速、心室顫動或電風(fēng)暴的患者，應(yīng)考慮在?？浦?心行射頻消融治療并隨后植入ICDIIaC對于已經(jīng)應(yīng)用抗心律失常藥物且不能行導(dǎo)管消融的反復(fù) 發(fā)作性室性心動過速患者，應(yīng)考慮行經(jīng)靜脈超速抑制起 搏治療IIaC對于對受體阻滯劑或胺碘酮無反應(yīng)或存在胺碘酮禁 忌證的反復(fù)發(fā)作性持續(xù)性室性心動過速或心室顫動患 者，可考慮靜脈應(yīng)用利多卡因IIbC不推薦預(yù)防性應(yīng)用抗心律失常藥物（受體阻滯劑 除外）IIIB-急性冠狀動脈綜合征相關(guān)的

29、心臟性猝死的預(yù)防與管理：住院期間起搏/埋藏式心臟復(fù)律除顫器急性冠狀動脈綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理：住院期間起搏/埋藏式心臟復(fù)律除顫器推薦推薦等級證據(jù)水平對于應(yīng)用正性變時性藥物后仍存在癥狀性心動過緩的患者，建議給予臨時經(jīng)靜脈起搏治療IC對于癥狀性高度房室傳導(dǎo)阻滯且無穩(wěn)定性逸搏心律的患者，建議給予臨時經(jīng)靜脈起搏治療IC于癥狀性高度房室傳導(dǎo)阻滯且未接受再灌注治療者，建議緊急冠狀動脈造影IC對于原已植人ICD、但反復(fù)發(fā)生不恰當(dāng)ICD治療的患者，建議對已經(jīng)植人的ICD重新進(jìn)行程控IC為了避免不必要的ICD放電，應(yīng)考慮對已植人的ICD重新進(jìn)行程控IIaC對部分心肌梗死后40天內(nèi)的患者（如血運(yùn)重建不

30、完全、原有LVEF降低、ACS發(fā)病48小時后發(fā)生心律失常、有多形性室性心動過速或心室顫動發(fā)生），可考慮植人ICD或暫時性使用穿戴式除顫器IIbCCD植人原則上不適用于心肌梗死后40天內(nèi)患者的心臟性猝死一級預(yù)防IIIAACS =急性冠狀動脈綜合征；ICD =&藏式心臟復(fù)律除顫器；LVEF =左室射血分?jǐn)?shù)急性冠狀動脈綜合征早期發(fā)作的心室顫抖例如發(fā)生在48小時 以內(nèi)可使住院期間死亡率增高5倍，并且極可能是長期隨訪中發(fā)生死亡的一種危險因素。但并不是所有急性冠狀動脈綜合征患者的后期死亡都是猝死，因此在決定急性冠狀動脈綜合征患者是否需要 植入除顫器時，除考慮室性心動過速或心室顫抖外，還要根據(jù)其他危險因素決

31、定。持續(xù)性室性心律失常及急性冠狀動脈綜合征的診斷流程緊急冠狀動脈造影，必要時行 血運(yùn)重建術(shù)受體阻滯劑治療如美托洛爾5mg靜脈注射反復(fù)發(fā)作的室性心動過速/心室顫抖或頻繁發(fā)作的非持續(xù)性室性心動過速患者病情穩(wěn)定電復(fù)律/除顫超速抑制起搏胺碘酮300mg靜脈利多卡因考慮是否需要進(jìn)一步血運(yùn)重建治療檢查左室功能，復(fù)查血管造影考慮低K+及低Mg2+轉(zhuǎn)至?？浦行男袑?dǎo)管消融和/或鎮(zhèn)靜治療心肌梗死后早期心肌梗死后期( 10天內(nèi)）心臟詿猝死的危險分層 推薦推薦等級證據(jù)水平對于左室射血分?jǐn)?shù)150ms表A。關(guān)于AF患者的建議在表B列出。不建議QRS間期10個PVC或NSVT是增加風(fēng)險的可知標(biāo)準(zhǔn)。假設(shè)PVSs或NSVT引起

32、臨床病癥，或?qū)е翷VEF減低心動過速性心肌病的患者，應(yīng)或?qū)Ч芟谛g(shù)治療。假設(shè)患者高PVC負(fù)荷24%，伴LV功能障礙，室性早搏聯(lián)律間期較短300ms，可能引起PV考慮碘胺酮C誘導(dǎo)的心肌病。針對此類患者，導(dǎo)管消融術(shù)可抑制PVCs，回復(fù)左室功能。持續(xù)性室性心動過速 -藥物治療LV功能障礙伴持續(xù)復(fù)發(fā)單形性VT患者的治療建議推薦等級證據(jù)水平LV功能障礙伴持續(xù)性VT患者,建議依據(jù)最新HF指南，選擇最佳HF藥物治療IC植入或未植入ICD的患者，可考慮碘胺酮治療，預(yù)防VTIIaCHF=心力衰竭；LV=左心室；ICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；VT=室性心動過速-導(dǎo)管消融術(shù)LV功能障礙伴持續(xù)性VT患者VT復(fù)發(fā)的預(yù)防

33、建議推薦等級證據(jù)水平連續(xù)VT發(fā)作或電風(fēng)暴導(dǎo)致ICD電擊轉(zhuǎn)復(fù)的患者，建議在專業(yè)或有經(jīng)驗(yàn)的中心行緊急導(dǎo)管消融術(shù)IB持續(xù)性VT導(dǎo)致復(fù)發(fā)ICD電擊轉(zhuǎn)復(fù)的患者，建議用胺碘酮或?qū)Ч芟谛g(shù)治療IB接受導(dǎo)管消融術(shù)的患者，若滿足ICD植入標(biāo)準(zhǔn)，建議植入ICDIC植入ICD的患者出現(xiàn)一次持續(xù)性VT后，可考慮胺碘酮或?qū)Ч芟谛g(shù)治療IIaBICD= ICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；VT=室性心動過速束支折返性心動過速束支折返性心動過速患者室性心動過速的預(yù)防建議推薦等級證據(jù)水平建議導(dǎo)管消融術(shù)作為束支折返性心動過速患者的一線治療IC束支折返性心動過速是較少見的大折返環(huán)心動過速，主要累及左右束支，右束支作為前傳通路，左束支作

34、為逆轉(zhuǎn)通路。在12導(dǎo)聯(lián)體表心電圖中，可看到LBBB形態(tài)及電軸左偏。束支折返常與心肌病有關(guān)。導(dǎo)管消融任一束支都有效。心肌病心臟性猝死的預(yù)防擴(kuò)張型心肌病DCM肥厚性心肌病HCM致心律失常性右室心肌病ARVC其它心肌病浸潤型心肌病限制型心肌病Chagas心肌病心肌病幾乎所有的心肌病都與室性心律失常有關(guān)，疾病的病因及嚴(yán)重程度不同，增加SCD的風(fēng)險也部盡相同。擴(kuò)張型心肌病DCMDCM定義為左心室擴(kuò)張伴收縮功能障礙，不伴異常負(fù)荷或冠狀動脈疾病，為整體收縮功能障礙。成人發(fā)病男性多于女性，總患病率為1/2500，估計每年發(fā)病率為7/100 000.兒童每年發(fā)病率為。目前已在20%成人DCM患者中發(fā)現(xiàn)潛在致病基

35、因突變肌小節(jié)和橋粒蛋白。伴傳導(dǎo)性疾病的患者常出現(xiàn)核纖層蛋白A/CLMNA和結(jié)蛋白基因突變。擴(kuò)張型心肌病患者心臟性猝死的預(yù)防 建議推薦等級證據(jù)水平建議DCM患者用最佳藥物治療（ACE-抑制劑、受體阻滯劑和MRA），降低猝死和心力衰竭加重的風(fēng)險ADCM伴VA患者，建議迅速識別并治療致心律失常的原因（如致心律失常性藥物、低鉀血證）及并發(fā)證（如甲狀腺疾?。〤穩(wěn)定DCM伴中危CAD和新發(fā)VA的患者，建議行冠狀動脈造影BDCM伴血液動力學(xué)不穩(wěn)定的VT/VF，預(yù)期生存1年，功能狀態(tài)良好的患者，建議植入ICDA3個月最佳藥物治療，患者預(yù)期生存年限1年，功能狀態(tài)良好，DCM伴癥狀性HF（NYHA級），射血分?jǐn)?shù)3

36、5%者，建議植入ICDBDCM伴藥物難治性束支折返性心動過速的患者，建議行導(dǎo)管消融術(shù)B有明確致病基因LMNA突變和臨床危險因素c的DCM患者，應(yīng)考慮植入ICDIIaB經(jīng)過最佳設(shè)備程控，植入ICD后經(jīng)歷反復(fù)恰當(dāng)電擊復(fù)律的患者，建議用碘胺酮治療IIaC藥物難治性DCM患者伴非束支折返性VA，應(yīng)考慮導(dǎo)管消融術(shù)IIbC可以考慮侵入性EPS及PVS進(jìn)行SCD危險分層IIbB不建議DCM患者用碘胺酮治療無癥狀NSVTIIIA不建議DCM患者用鈉通道阻滯劑和決奈達(dá)隆治療VAIIIAACE=血管緊張轉(zhuǎn)化酶； CAD=冠狀動脈疾?。籇CM擴(kuò)張型心肌?。籈PS=電生理研究；HF=心力衰竭; ICD=埋藏式心臟復(fù)律

37、除顫器;LMNA=核心層蛋白A/C；MRA=鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑；NSVT=非持續(xù)性室性心動過速；NYHA=紐約心臟協(xié)會；PVS=程序性心室刺激；VA=室性心律失常；VT=室性心動過速c明確LMNA突變患者的危險因素；動態(tài)心電監(jiān)測中有NSVT，首次評估LVEF45%，男性，無義突變插入、缺失、截斷、或影響截接的突變肥厚型心肌病患者心臟性猝死的預(yù)防等級推薦等級證據(jù)水平建議HCM患者避免參加競技性運(yùn)動CVT或VF致心臟驟停生還者，或有自發(fā)性持續(xù)性TV致暈厥或血液動力學(xué)改變，預(yù)期壽命1年的患者，建議植入ICDB16歲，沒有TV或VF復(fù)蘇史或自發(fā)持續(xù)性TV致暈厥或血液動力學(xué)改變的患者，建議用HCM猝死

38、風(fēng)險計算器進(jìn)行猝死危險分層，評估5年猝死風(fēng)險B建議首次評估后12年間，或臨床狀況有變化時，重新評估5年SCD風(fēng)險B預(yù)期5年猝死風(fēng)險6%，壽命1年的患者，經(jīng)詳細(xì)的臨床評估，考慮ICD并發(fā)癥的終身風(fēng)險和對生活方式、社會經(jīng)濟(jì)情況和心理健康的影響后，考慮植入ICDaB預(yù)期5年猝死風(fēng)險4%6%，壽命1年的患者，經(jīng)詳細(xì)的臨床評估，考慮ICD并發(fā)癥的終身風(fēng)險和對生活方式、社會經(jīng)濟(jì)情況和心理健康的影響后，可以考慮植入ICDbB預(yù)期5年猝死風(fēng)險未4%，有預(yù)后差的重要臨床癥狀的患者，經(jīng)詳細(xì)的臨床平復(fù)，考慮ICD并發(fā)癥的終身風(fēng)險和對生活方式、社會經(jīng)濟(jì)情況和心理健康的影響后，提示ICU治療帶來凈效益時，可以考慮植入I

39、CDbB不建議用創(chuàng)傷性EPS及PVS進(jìn)行SCD危險分層BEPS=電生理學(xué)研究；HCM=肥厚型心肌??；ICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；PVS=程序性心室刺激；SCD=心臟性猝死；VF=心室顫抖；VT=室性心動過速。ECS指南定義競技性運(yùn)動為業(yè)余或?qū)I(yè)參與運(yùn)動訓(xùn)練并參加正式比賽肥厚型心肌病HCM肥厚型心肌病的特點(diǎn)是左室壁厚度逐漸增加，不能單獨(dú)用異常的左室負(fù)荷狀態(tài)來解釋。全球范圍內(nèi)，不明原因的左室肥厚成人患病率估計為0.02%-0.23%，25歲者患病率較低。HCM最常見為常染色體顯性遺傳，大多數(shù)研究報道男性多見，不同種族間HCM發(fā)病頻率相識。每年總體心血管疾病死亡率和非選擇性成人HCM患者的死亡率或

40、VT/VF致ICD恰當(dāng)放電率分別為1%-2%和0.81%。致心率失常性右室心肌病ARVC致心率失常性右室心肌病患者心臟性猝死的預(yù)防等級推薦等級證據(jù)水平建議ARVC患者避免參加競技性運(yùn)動C建議受體阻滯劑作為一線藥物治療，滴定至最大耐受劑量，改善頻發(fā)PVC和NSVT患者的癥狀 IC有心臟驟停史、血液動力學(xué)耐受性差VT的患者，建議植入ICDC頻發(fā)PVC或NSVT，不能耐受受體阻滯劑或有禁忌癥的患者，建議用胺碘酮改善癥狀aC頻發(fā)癥狀性PVC或TV,藥物治療無效的患者，應(yīng)考慮在有經(jīng)驗(yàn)的中心行導(dǎo)管消融術(shù)，改善癥狀，預(yù)防ICD電擊aB血液動力學(xué)耐受性好的持續(xù)性VT的ARVC患者，權(quán)衡ICD治療風(fēng)險后，包括長

41、期并發(fā)癥及患者獲益，應(yīng)考慮植入ICDaB有一個或多個公認(rèn)危險元素，預(yù)期壽命1年的成人患者，經(jīng)詳細(xì)臨床評估，考慮ICD并發(fā)癥的終身風(fēng)險和對生活方式、社會經(jīng)濟(jì)情況和心理健康的影響后，可以考慮植入ICDbC可以考慮用創(chuàng)傷性EPS及PVS進(jìn)行SCD危險分層bCARVC=致心律失常性右室心肌??；EPS=電生理學(xué)研究；ICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；NSVT=非持續(xù)性室性心動過速；PVC=室性期前收縮；PVS=程序性心室刺激；SCD=心臟性猝死；VA=室性心律失常；VT=室性心動過速。ECS指南定義競技性運(yùn)動為業(yè)余或?qū)I(yè)參與運(yùn)動訓(xùn)練并參加正式比賽其他心肌病-浸潤型心肌病心臟淀粉樣變性建議推薦等級證據(jù)水平輕鏈

42、淀粉樣變或遺傳性甲狀腺素運(yùn)載蛋白相關(guān)的心臟淀粉樣變及VA導(dǎo)致血液動力學(xué)不穩(wěn)定，預(yù)期生存1年，其他功能狀態(tài)良好者，應(yīng)考慮植入ICDaCICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；VT=室性心律失常-限制型心肌病限制型心肌病建議推薦等級證據(jù)水平限制型心肌病患者伴持續(xù)性VA導(dǎo)致血液動力學(xué)不穩(wěn)定，預(yù)期生存1年，其他功能狀態(tài)良好者，建議植入ICD，降低SCD風(fēng)險CICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；SCD=心臟性猝死；VA=室性心律失常-Chagas 心肌病Chagas 心肌病建議推薦等級證據(jù)水平Chagas心肌病伴LVEF40%,預(yù)期生存1年，其他功能狀態(tài)良好者，應(yīng)考慮植入ICDaC原發(fā)性遺傳性心律失常綜合征長QT綜合征

43、LQTS短QT綜合征SQTSBrugada綜合征BrS兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速CPVT原發(fā)性遺傳性心律失常綜合征原發(fā)性遺傳性心律失常綜合征是多種遺傳疾病，由調(diào)節(jié)心臟電生理功能的通道蛋白的基因突變所致，沒有明顯的心臟結(jié)構(gòu)異常，這些突變可導(dǎo)致威脅生命的室性心律失常。原發(fā)心律失常綜合征占心臟形態(tài)“正常的年輕心臟猝死患者的15%-25%。長QT綜合征LQTS長QT綜合征（無繼發(fā)的QT間期延長的原因）推薦推薦等級證據(jù)水平多次12導(dǎo)聯(lián)心電圖顯示QTc480ms或LQTS危險評分3C有明確的病理性LQTS基因突變（無論QT間期如何）C無心臟疾病、原因不明的昏厥患者，多次12導(dǎo)聯(lián)心電圖460msQTc

44、500ms的LQTS3患者，鈉離子通道阻滯劑（美西律、氟卡尼或雷諾嗪）可以考慮作為輔助治療縮短QT間期 bC無癥狀的KCNH2或SCN5A致病性突變攜帶者，當(dāng)QTc500ms時可考慮在應(yīng)用受體阻滯劑基礎(chǔ)上植入ICD bC不推薦創(chuàng)傷性EPS和PVS納入心臟性猝死危險分層CESP = 電生理檢查；ICD = 埋藏式心臟復(fù)律除顫器；LQTS = 長QT綜合征；LQT1 =長QT綜合征1型；LQT2 =長QT綜合征2型；LQT3 =長QT綜合征3型；PVS = 程序性心室刺激；QTc = 校正QT間期短QT綜合征SQTS短QT綜合征推薦推薦等級證據(jù)水平QTc340ms診斷為SQTSC340msQTc3

45、60ms合并下列一項(xiàng)或多項(xiàng)可考慮SQTS明確的致病性突變，SQTS家族史，年齡40歲的猝死家族史，無心臟病、曾出現(xiàn)不明原因的暈厥或記錄到室性心動過速/心室顫動 aCQTc=校正QT間期；SQTS = 短QT綜合征短QT綜合征危險分層和管理推薦推薦等級證據(jù)水平推薦下列SQTS患者ICD植入心臟驟停幸存，和/或記錄到自發(fā)性心動過速CSQTS患者有ICD適應(yīng)癥但存在禁忌證或拒絕應(yīng)用時可考慮應(yīng)用奎尼丁或索他洛爾IIbC合并SCD家族史的無癥狀SQTS患者可考慮應(yīng)用，應(yīng)考慮診斷LQTS奎尼丁或索他洛爾bC不推薦創(chuàng)傷性EPS和PVS納入心臟性猝死危險分層CEPS = 電生理檢查；ICD =埋藏式心臟復(fù)律除

46、顫器；PVC = 程序性心室刺激；QTc=校正QT間期；SQTS= 短QT綜合征Brugada 綜合征BrsBrugada 綜合征診斷推薦推薦等級證據(jù)水平1型Brugada 綜合征患者在第2、3、4肋間隙V1和/或V2位置1個右胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)ST段抬高2MM，自發(fā)或通過靜脈給予鈉通道阻滯劑（如阿義馬林、氟卡尼、普魯卡因胺或吡西卡尼）藥物激發(fā)試驗(yàn)后出現(xiàn)。CBrugada 綜合征的危險分層和管理推薦推薦等級證據(jù)水平推薦所有診斷Brugada 患者改變生活方式避免應(yīng)用使右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高的藥物（）。避免過量酒精攝入和飽食發(fā)熱時及時應(yīng)用退熱藥物C下列Brugada 綜合征患者推薦ICD植入心臟驟停幸存者，

47、和/或記錄到的自發(fā)持續(xù)性心動過速C自發(fā)的特征性型心電圖并有暈厥史的患者應(yīng)考慮ICD植入 aCBrugada 綜合征患者應(yīng)考慮應(yīng)用奎尼丁或異丙腎上腺素治療電風(fēng)暴 aC有ICD適應(yīng)癥但存在禁忌癥或拒絕應(yīng)用的患者以及需要治療室上性心動過速的患者應(yīng)考慮應(yīng)用奎尼丁 aC在PVS中在兩個位點(diǎn)應(yīng)用2個或3個額外刺激出現(xiàn)VF患者可考慮植入ICD bC在電風(fēng)暴史或反復(fù)適當(dāng)?shù)腎CD點(diǎn)擊患者可考慮導(dǎo)管消融 bCICD = 埋藏式心臟復(fù)律除顫器兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速(CPVT)兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速(CPVT)診斷推薦推薦等級證據(jù)水平心臟結(jié)構(gòu)正常，心電圖正常的患者在運(yùn)動或情緒刺激誘導(dǎo)下出現(xiàn)雙向或多

48、形性室性心動過速C攜帶RyR2或CASQ2基因致病性突變CCPVT危險分層和管理推薦推薦等級證據(jù)水平推薦所有診斷CPVT患者改變生活方式：避免竟技性體育運(yùn)動劇烈運(yùn)動和緊張的環(huán)境C推薦所有根據(jù)記錄到自發(fā)或負(fù)荷誘導(dǎo)下出現(xiàn)室性心律失常而診斷CPVT的患者使用受體阻滯劑C在優(yōu)化藥物治療下仍出現(xiàn)心臟驟停，反復(fù)暈厥，或多形性/雙向室性心動過速的患者推薦植人ICD合并受體阻滯劑用或不用氟卡尼C基因診斷陽性的家庭成貝，即使運(yùn)動試驗(yàn)陰性也應(yīng)考慮應(yīng)用受體阻滯劑aCCPVT患者在應(yīng)用受體阻滯劑情況下仍出現(xiàn)反復(fù)暈厥或雙向/多形性室性心動過速而ICD植人存在風(fēng)險/禁忌證無ICD或患者拒絕應(yīng)用時，應(yīng)考慮受體阻滯劑合并應(yīng)用

49、氟卜尼aC已植人ICD的患者應(yīng)考慮在受體阻滯劑基礎(chǔ)上應(yīng)用氟卡尼來減少ICD電擊次數(shù)aC有受體阻滯劑禁忌證的CPVT的患者，以及在應(yīng)用受體阻滯劑或受體阻滯劑合并氟卡尼時出現(xiàn)反復(fù)暈厥或多形性雙向室性心動過速數(shù)次ICD合適電擊的CPVT患者可考慮左心交感切除術(shù)bC不推薦創(chuàng)傷性EPS和PVS納人心臟性猝死危險分層CCPVT=兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速；ESP=電生理檢查；ICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；PVS=程序性心室刺激兒童心律失常和先天性心臟病心臟結(jié)構(gòu)正常的兒童室性心律失常的管理先心病患者心臟性猝死和室性心律失常的預(yù)防兒科患者埋藏式心臟除顫復(fù)律器治療兒童心律失常和先天性心臟病心臟結(jié)構(gòu)正常的兒

50、童室性心律失常的管理心臟結(jié)構(gòu)正常的兒童室性心律失常的管理推薦推薦等級證據(jù)水平頻發(fā)孤立性室性早搏或加速性室性心動過速而心室功能正常的無癥狀患兒，推薦隨訪，無需治療B患兒出現(xiàn)導(dǎo)致心室功能障礙的頻發(fā)室性早搏或室性心動過速時推薦應(yīng)用藥物治療或?qū)Ч芟贑患兒出現(xiàn)特發(fā)性右室流出道室性心動過速/室性早搏或維拉帕米敏感性左束支室性心動過速且藥物治療無效或拒絕藥物治療時應(yīng)考慮導(dǎo)管消融IIaB特發(fā)性左心室流出道室性心動過速、主動脈瓣尖或心外膜性室性心動過速室性早搏比有癥狀的患兒，藥物治療失敗或不想藥物治療時，應(yīng)考慮由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師進(jìn)行導(dǎo)管消融aB流出道性室性心動過速的患兒應(yīng)考慮鈉離子通道阻滯藥（IC型抗心律失常藥）

51、作為受體阻滯劑或纖卜拉帕米的特?fù)Q藥物aC不推薦五歲以下的患兒進(jìn)行射頻消融，除外藥物治療無效或血液動力學(xué)不穩(wěn)定性室性心動過速B不推薦一歲以下的患兒應(yīng)用維拉帕米C先心病患者心臟性猝死和室性心律失常先心病患者心臟性猝死和室性心律失常的預(yù)防推薦推薦等級證據(jù)水平經(jīng)過評價后病因明確并排除任何可逆性病因后，推薦心臟驟停的先心病幸存者植人IcCDB經(jīng)過血液動力學(xué)和電生理評價后，推薦有癥狀的持續(xù)性室性心動過速的先心病患者植人ICDB光心病患者反復(fù)發(fā)作單形性室性心動過速或適當(dāng)?shù)腎CD治療，通過設(shè)備重新編程或藥物治療無法控制發(fā)作時，推薦射頗消融作為ICD的輔助治療或替代治療C全心衰竭、LVEF500ms或較用藥前延

52、長60ms，則需要對藥物用量進(jìn)行調(diào)整或者中斷用藥IC建議在使用抗精神病藥物時檢測血鉀并防止低血鉀IC對于有QT延長的患者，建議不要同時使用兩種或以上的抗精神病藥物IC使用抗精神病藥物前，需評估QT間期IIaCQTc=校正的QT神經(jīng)肌肉疾病的患者在神經(jīng)肌肉疾病的患者發(fā)生心律失常的風(fēng)險推薦級別推薦等級證據(jù)水平建議對于神經(jīng)肌肉疾病的患者每年隨訪，即使在疾病隱匿期或者患者無癥狀或心電圖正常IB對有室性心律失常的神經(jīng)肌肉疾病的患者推薦治療方法同非神經(jīng)肌肉患者IC對于神經(jīng)肌肉疾病的患者有度房室傳導(dǎo)阻滯或高度房室傳導(dǎo)阻滯，無論阻滯在哪個解剖水平都惟薦植人永久起搏器IB對于以下患者肌強(qiáng)直性營養(yǎng)不良1型(Ste

53、inert疾?。┗颊撸琄earns-Sayre綜合征患者，有任何水平的傳導(dǎo)阻滯（包括I度房室傳導(dǎo)阻滯）的肢帶型肌營養(yǎng)不良的患者，發(fā)生阻滯的進(jìn)展速度很快，推薦這類患者植人永久起搏器IIbB對于營養(yǎng)不良1型（疾?。?，肌營養(yǎng)不良，肢帶1b肌肉營養(yǎng)不良的患者如有植人起搏器指征或室性心律失常的證據(jù)，需考慮植入IIbBICD=埋藏式心臟復(fù)律除器累及心臟的肌肉疾病Groh WJ.HeartRhythm2012;9:1890-1895肌肉疾病基因心臟受累心肌受累的比率室性心律失常房性心律失常猝死的報道DuchenneDystrophinDCM90PVC在末期階段有BeckerDystrophinDCM6075與DCM相關(guān)的室性心動過速DCM相關(guān)的有Myotonic，I型CGT擴(kuò)增片段傳導(dǎo)性疾病和DCM6080有ICD指征的室性心動過速年齡相關(guān)的有，30的死亡率Myotonic，II型CGT擴(kuò)增片段傳導(dǎo)性疾病