西安交通大學(xué)第一醫(yī)院張玉順.pptx

1、CHD-PAH靶向治療的 現(xiàn)狀及問題2009年ESC- CHD-PAH分類Eisenmenger SyndromePAH associated with systemic-to-pulmonary shunts PAH with small septal defects PAH after corrective cardiac surgerySimonneau et al JACC Vol 54 No.1 Supp 2009分類PAH after corrective cardiac surgery 荷蘭登記研究修復(fù)術(shù)后PAH發(fā)生率：3%VSD：4%ASD II：3% 治療和IPAH相似Pos

2、toperative PHT女，5月；ECHO: ASD12mm，RA 、RV大；X-RAY:心胸比0.65，肺血管形態(tài)正常；心導(dǎo)管：Qp/Qs：3.2:1，平均肺動脈高壓32mmHg,肺血管阻力:2.3;吸入100%純氧，Qp/Qs：4:1，肺血管阻力:0.29。 外科手術(shù)Postoperative PHT術(shù)后肺動脈平均壓是體循環(huán)平均壓的2/3;口服利尿劑，5型磷酸二酯酶抑制劑，定期隨訪；7歲呼吸困難，超聲：RA、RV持續(xù)擴大，三尖瓣中度反流，右室收縮壓84mmHg。右心功能不全。靶向治療PAH with small septal defects 小型缺損伴PAH？ VSD1cm、ASD2c

3、mASD 10mm，VSD 5 mm，PDA 20mm，VSD 10 mm，PDA 10 mm低PVR12左向右分流mPAP 25 mmHgPVR 1.5動力型PAH 外科介入治療高 PAP低 PVRPVR 8 12 WoodsQp/Qs 1.0 1.5外科和介入治療?PAH靶向治療?手術(shù)？降低圍術(shù)期風(fēng)險？高 PAP高 PVRPVR 12WoodsQp/Qs 1.5靶向治療 治療目標(biāo)：手術(shù)？ 提高生活質(zhì)量？ 防止發(fā)展ES？ 中PVR 高PVRBaymond L et al. Chest 2006;129;1009-101524名成人先心病重度肺動脈高壓（79%心功能III級)口服波生坦6月后肺

4、動脈壓力阻力，心功能持續(xù)改善6MWT在第12月增加平均31米無病情惡化病例，無再住院和死亡病例波生坦在成人先心病肺動脈高壓治療中的應(yīng)用N. Gilbert et al. Z Kardiol 2005 ,94:570574 7名嬰幼兒先心病肺動脈高壓口服波生坦3 mg/kg/d隨診時間：8.65 個月血流動力學(xué)，心功能明顯改善無明顯副作用發(fā)生波生坦在兒童先心病肺動脈高壓治療中的應(yīng)用Management of PAH-CHD PAH associated with systemic-to- pulmonary shunts可以手術(shù)臨界狀態(tài)-手術(shù)手術(shù)安全性術(shù)后會有肺高壓嗎 最感興趣 研究方向靶向藥聯(lián)

5、合手術(shù)療法 Bosentan +介入 Bosentan +外科手術(shù) 如何規(guī)范化 63歲PDA，心功能級； 三尖瓣重度返流， 6MWD為280米 右心導(dǎo)管mPAP65mmHg,雙向分流。International Journal of Cardiology, 2007,116(3): 427-429. 介入/藥物治療？口服利尿劑及Bosentan3個月后介入治療mPAP55mmHg，封堵后mPAP42mmHg; 隨訪3個月后mPAP為35mmHg; 繼續(xù)口服波生坦,術(shù)后8個月時， 心功能分級改善了2級， 6MWD較前增加了340米， 三尖瓣極微量返流。 Bosentan +介入THANK YOU

6、SUCCESS2022/7/1119可編輯病例介紹女，46歲，自幼發(fā)現(xiàn)心臟雜音， 心悸、氣短2年；心界向左下擴大;律齊, 連續(xù)性雜音+震顫；消瘦，口唇輕發(fā)紺。外院介入治療右心導(dǎo)管 肺動脈壓為111/46（67）mmHg 降主動脈壓為128/53（78）mmHg問題：送12F輸送鞘，RV- PA，發(fā)生了抽搐。重復(fù)3次，均如此。 服用波生坦125mg，2/日；二次介入？ 咋辦？ECHOLA34/49mm，RA37mm，RV26/32mm，LV37/58mm。PDA：降主動脈側(cè)15mm，肺動脈側(cè)10mm，長度13mm，大血管水平連續(xù)性左向右分流。 PAH（收縮壓81mmHg，舒張壓64mmHg），肺

7、動脈瓣中至大量返流，三尖瓣及二尖瓣少量返流。 項目吸入萬他維前吸入萬他維后肺動脈壓力（ mmHg ）90/35（54）83/36（52）主動脈壓力（ mmHg ）158/53（87）135/54（82）1月后介入治療2009 ESC：CHD-PAH治療建議 Eisenmenger Syndrome靶向治療ES:問題治療結(jié)局如何？有手術(shù)機會嗎?治療時機如何選擇？減輕癥狀 Key Inclusion CriteriaPAH related to Eisenmenger SyndromeMale or female 12 yrs WHO Class III6MWD 150 m, 450 m Stab

8、le 3 monthsGali et al; Circulation (2006) 54 PAH patients:13 ASD , 36 VSD and 5 VSD + ASD BREATHE-5 Case report -Aki Hirabayashi A 31-year-old woman ASD patient with severe PH, 6-MWD 210 m;Intravenous epoprostenol ;3 years after, 6MWD 420 m; Transcatheter atrial septal closure One year after : ? Cat

9、heterization and Cardiovascular Interventions 73:688691 (2009)Continuous Epoprostenol Therapy and Septal Defect Closure in a Patient With Severe Pulmonary HypertensionContinuous Epoprostenol Therapy and Septal Defect Closure in a Patient With Severe Pulmonary Hypertension Sequential Hemodynamic Data

10、 by Cardiac CatheterizationBeforeepoprostenoltherapyBeforeASDocclusionSoonafter ASDocclusion1 yearafter ASDocclusionPAP (mm Hg)106/32 (58)82/31 (51)53/22 (36)57/23 (39)PVR (dyne sec)/cm-5)824471N/A256Qp/Qs (L/min/m2)3.7/2.46.8/3.4N/A5.5/5.3Qp/Qs1.52.0N/A1.0PAP, pulmonary artery pressure; PVR, pulmonary vascular resistance;Qp, pulmonary blood flow; Qs, systemic blood flow; N/A, not available.肺動脈壓力、肺血管阻力明顯下降靶向藥物+外科手術(shù) Fernandes持續(xù)依前列醇8例ES患者,1例在治療3個月后心功能改善了2級，6MW