內(nèi)科學(xué)：貧血總論課件(87頁P(yáng)PT)

1、貧 血 Anemia第1頁，共87頁。一、定義 (Definition) 貧血是指外周血液在單位體積中的血紅蛋白濃度(Hb)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)和（或）紅細(xì)胞比容(hematocrit, HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。臨床多以血紅蛋白濃度較為重要。貧血不是一種疾病明確病因很重要 第2頁，共87頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)：國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：成年男性：Hb120g/L、 Hct 40.0%容積成年女性：Hb 110g/L、 Hct 35.0%容積孕婦：Hb100g/L、 Hct 90g/L;中度： Hb : 60-90g/L;重度： Hb : 30-60g/L;極重度：Hb : 10%見于遺傳性球形紅細(xì)

2、胞增多癥 (hereditary spherocytosis)第33頁，共87頁。靶形紅細(xì)胞常見于地中海貧血(thalassemia)第34頁，共87頁。2.骨髓檢查：觀察有核細(xì)胞增生情況各系細(xì)胞比例分類計(jì)數(shù)有無形態(tài)異常細(xì)胞鐵染色必要時(shí)活檢第35頁，共87頁。純紅再障第36頁，共87頁。溶血性貧血骨髓象第37頁，共87頁。巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象第38頁，共87頁。 3. 其他：血清鐵、鐵蛋白、總鐵結(jié)合力血清葉酸及Vit B 12測(cè)定等coombs 試驗(yàn)、Ham試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)血紅蛋白電泳尿常規(guī)便常規(guī)+潛血及找蟲卵腎功能及各系統(tǒng)檢查 第39頁，共87頁。六、診 斷 Diagnosis第40頁，共87

3、頁。診 斷 步 驟:明確貧血類型 大細(xì)胞、正細(xì)胞、小細(xì)胞性貧血積極查找貧血原因 生成減少、破壞過多、失血第41頁，共87頁。詢問貧血發(fā)生的時(shí)間和進(jìn)行過程有無急慢性失血史詢問飲食、營(yíng)養(yǎng)及吸收情況，注意有無偏食、飲濃茶、胃腸手術(shù)和腹瀉等工作和生活環(huán)境中有害物質(zhì)接觸情況，如鉛、汞、放射線等 1. 詢問病史：第42頁，共87頁。. 全面體格檢查： 注意以下幾方面：皮膚粘膜出血點(diǎn)、淤斑: 見于再障、急性白血病、MDS、ITP皮膚和鞏膜黃染: 見于溶貧、巨幼貧第43頁，共87頁。 毛發(fā)、指甲情況： 毛發(fā)稀疏、干燥、反甲提示缺鐵性貧血 淋巴結(jié)大小、質(zhì)地、有無壓痛： 脾臟大小第44頁，共87頁。. 實(shí)驗(yàn)室檢查

4、：血象： 根據(jù)HB確定有無貧血及貧血程度 根據(jù)MCV、MCH、MCHC確定紅細(xì)胞大小 根據(jù)WBC、PLT、網(wǎng)織RBC了解骨髓情況尿常規(guī)及Rous試驗(yàn)：便常規(guī)：骨髓象：血清鐵、鐵蛋白、總鐵結(jié)合力：確定溶血的檢查：第45頁，共87頁。七、治 療第46頁，共87頁。1.病因治療：慢性失血性貧血糾正出血原因藥物性貧血及時(shí)停藥，絕對(duì)避免再用2.造血因子治療：缺鐵性貧血補(bǔ)充鐵劑營(yíng)養(yǎng)性巨幼貧補(bǔ)充葉酸，Vit B12 腎性貧血補(bǔ)充促紅細(xì)胞生成素慢性再障康力龍，丙睪等雄性激素第47頁，共87頁。3. 免疫抑制劑：腎上腺皮質(zhì)激素自身免疫性溶血性 貧血抗淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)胞霉素再障4.手術(shù)治療：脾切除脾亢、遺傳性球

5、形紅細(xì)胞增 多癥、自身免疫性溶血性貧血胸腺切除純紅再障（由胸腺瘤引起）第48頁，共87頁。5.骨髓移植： 用于再生障礙性貧血等6. 支持療法：適當(dāng)休息：HB8g/dl輸血： 慢性貧血者HB攝入量 相對(duì)不足第53頁，共87頁。鐵攝入不足嬰兒期幼兒期需求量攝入量 相對(duì)不足青春期第54頁，共87頁。鐵攝入不足第55頁，共87頁。鐵吸收障礙第56頁，共87頁。鐵吸收障礙飯后一杯茶每天喝紅酒每天喝咖啡進(jìn)食富含鎂的食物間歇性斷食第57頁，共87頁。鐵吸收障礙飯后一根煙，快樂似神仙飯后一杯茶，醫(yī)生餓著爬 第58頁，共87頁。鐵吸收障礙Fe20%Fe3+維生素C和其他還原劑Fe2+植酸、丹寧酸Fe鞣酸Fe第5

6、9頁，共87頁。鐵吸收障礙第60頁，共87頁。鐵丟失過多80-100ml第61頁，共87頁。鐵丟失過多無緣有痔青年十人九痔第62頁，共87頁。鐵丟失過多成人每日消化道出血：5-10ml，糞便潛血試驗(yàn)出現(xiàn)陽性，每日出血量50-100ml可出現(xiàn)黑便 1天: 5ml30天: 150ml第63頁，共87頁。鐵丟失過多第64頁，共87頁。鐵丟失過多中年，男性體檢發(fā)現(xiàn)貧血缺鐵性貧血補(bǔ)鐵治療，HGB可上升反復(fù)發(fā)作痔瘡手術(shù)后，無緩解鐵吸收利用正常丟失的原因去除第65頁，共87頁。缺鐵性貧血的治療口服鐵劑首選琥珀酸亞鐵 0.1 tid富馬酸亞鐵 0.4 tid注意胃腸道刺激，補(bǔ)充維生素C 第66頁，共87頁。注

7、射鐵劑（1）適應(yīng)癥胃腸道疾病口服鐵劑不能吸收 口服鐵劑不能耐受失血多，口服不能補(bǔ)償 妊娠晚期合并嚴(yán)重缺鐵性貧血第67頁，共87頁。注射鐵劑（2）補(bǔ)鐵總量(mg)= 150-病人Hb (g/L) 體重(Kg) 0.33第68頁，共87頁。療效觀察自覺癥狀改善 網(wǎng)織紅細(xì)胞升高(510天)血紅蛋白升高(2周)，完全正常(約2個(gè)月）補(bǔ)充貯存鐵(3 6個(gè)月) 第69頁，共87頁。溶血性貧血第70頁，共87頁。溶血性貧血（hemolytic anemia）是指由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細(xì)胞的耗損溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（68倍能力），不出現(xiàn)貧血溶血性貧血的定義第71頁

8、，共87頁。1.按發(fā)病和病情分：急性、慢性2.按發(fā)生場(chǎng)所分：血管內(nèi)、血管外3.按病因和發(fā)病機(jī)制分類（最有價(jià)值） （1）紅細(xì)胞自身缺陷 （2）外部因素所致溶血溶貧的分類第72頁，共87頁。1.紅細(xì)胞膜缺陷多為遺傳病血影蛋白：由結(jié)構(gòu)相似的鏈、鏈組成異二聚體，兩個(gè)二聚體頭與頭相接連形成四聚體。錨蛋白帶3蛋白血型糖蛋白帶4.1蛋白帶4.2蛋白肌動(dòng)蛋白紅細(xì)胞內(nèi)在因素?fù)p傷第73頁，共87頁。垂直的相互作用（Vertical interaction） 垂直于紅細(xì)胞膜平面，參與骨架網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)域整體膜成分的附連 a. 血影蛋白錨蛋白帶3蛋白接觸 b. 帶4.2蛋白輔助帶3蛋白與錨定蛋白結(jié)合垂直作用異常會(huì)減少紅細(xì)胞

9、表面積，導(dǎo)致球形紅細(xì)胞出現(xiàn)。第74頁，共87頁。紅細(xì)胞外在因素?fù)p傷第75頁，共87頁。自身免疫性溶血性貧血免疫性溶血 免疫性溶血是指由于免疫反應(yīng)而使紅細(xì) 胞破壞加速，壽命縮短的過程。溶血性貧血 溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞增多、增 速， 超過造血補(bǔ)償能力范圍，所發(fā)生的一種貧血。自身免疫性溶血性貧血 是由于機(jī)體免疫功能異常，產(chǎn)生了抗自身紅細(xì)胞的抗體，使紅細(xì)胞破壞加速造成的溶血性貧血，在后天性溶血性貧血中多見。第76頁，共87頁。 自身免疫性溶血性貧血按照抗體分型： 1、 溫抗體型自身免疫溶血性貧血（WAIHA） 原發(fā)性的 （自發(fā)性） 繼發(fā)性的 （與淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 癌癥或藥物處理有關(guān)） 2

10、、冷凝集素綜合征（CAS） 原發(fā)性的 （自發(fā)的） 繼發(fā)性的 （與淋巴瘤支原體肺炎、傳染性 單核細(xì)胞增多癥 有關(guān)）第77頁，共87頁。病毒感染激活多克隆B細(xì)胞或化學(xué)物與紅細(xì)胞膜結(jié)合，改變其抗原性導(dǎo)致自身抗體淋巴組織感染或腫瘤、胸腺疾病以及免疫缺陷導(dǎo)致自身抗體發(fā)病機(jī)制機(jī)體失去免疫監(jiān)視功能，無法識(shí)別自身細(xì)胞導(dǎo)致自身抗體第78頁，共87頁。臨床表現(xiàn)患者的臨床表現(xiàn)主要取決于溶血的場(chǎng)所、程度的時(shí)間以及心肺的代償能力和基礎(chǔ)病。、速率等及持續(xù)急性溶血多為血管內(nèi)溶血，發(fā)病急驟。（1）寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血紅蛋白尿、甚至休克。（2）黃疸（3）貧血第79頁，共87頁。慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，癥狀較輕特征：貧血、黃疸、脾大。一般患者對(duì)貧血有較好代償，癥狀較輕可并發(fā)膽石癥、肝功能損害。再生障礙性危象。第80頁，共87頁。第81頁，共87頁。實(shí)驗(yàn)室診斷第82頁，共87頁。紅細(xì)胞破壞增加的檢查膽紅素代謝（非結(jié)合膽紅素升高）尿分析（尿 膽原升高）血清結(jié)合珠蛋白（降低）血清 游離 血紅蛋白（升高）尿血紅蛋白（陽性）乳酸脫氫酶（升高