脫髓鞘疾病_7ppt課件

1、脫髓鞘疾病Demyelinative Disease西安交通大學醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 屈秋民.1一、定義是一類以中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘脫失為主要病理改變的疾病。.2髓鞘的組成及功能組成：包繞神經(jīng)纖維軸突的鞘膜結構；形成：中樞神經(jīng)髓鞘由少突膠質細胞形成；功能：絕緣、保護，促進神經(jīng)傳導；成分：髓鞘堿性蛋白（MBP） 髓鞘蛋白脂蛋白（PLP） 髓磷脂相關糖蛋白（MAG）.3正常傳導髓鞘破壞后傳導.4分類先天性髓鞘形成不良炎癥性髓鞘脫失繼發(fā)性髓鞘脫失.5二、病理特征髓鞘破壞或脫失明顯；神經(jīng)細胞、觸索及支持組織相對完整；病變主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質；小靜脈周圍有炎癥細胞浸潤；無Wallerian變性。.

2、6.7病理改變血管周圍炎癥反應髓鞘斷裂小膠質細胞介導髓鞘移除持續(xù)性脫髓鞘髓鞘脫失膠質增生.8三、常見類型 多發(fā)性硬化（MS）視神經(jīng)脊髓炎（NO）急性播散性腦脊髓炎（ADEM）彌漫性硬化同心圓硬化橋腦中央髓鞘溶解.9常見脫髓鞘疾病的病理特征特征MSADEMNO血管周圍浸潤淋巴細胞巨噬細胞或單核細胞多形性細胞嗜酸粒細胞 小靜脈壞死血管周圍脫髓鞘軸索損傷.10多發(fā)性硬化Multiple Sclerosis.111、病因病毒感染與自身免疫反應；分子模擬；遺傳因素：患者一級親屬患病風險增 高12-15倍。環(huán)境因素：發(fā)病率隨緯度增高.12髓鞘反應性T細胞激活的分子模擬機制.132、發(fā)病機制病毒感染激活T淋

3、巴細胞自身免疫反應髓鞘破壞脫失遺傳素質.14.15.16.173、臨床表現(xiàn)多發(fā)于20-40歲；女性發(fā)病率為男性兩倍；病前可有誘因，如上呼吸道感染、腹瀉；急性或亞急性起?。话Y狀、體征依病變部位而異；體征常多于癥狀；臨床特征：空間多灶性和時間多相性。.18MS的常見癥狀麻木、針刺感 、疼痛；無力；視力減退、復視膀胱功能障礙頭昏或眩暈；頭昏或眩暈；抑郁；疲乏；熱敏感；Lhermitte征。.19MS的常見體征動作性震顫；痛覺、振動覺、位置覺減退;肌力減退;反射亢進、痙攣、Babinskis征;共濟失調(diào)和平衡障礙;眼球震顫;視力減退，視盤蒼白、充血、直接對光反射消失；眼球共聚運動障礙。.20提示MS的

4、特征性表現(xiàn)雙側視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎；核間性眼肌麻痹，并分離性眼震；雙側三叉神經(jīng)痛；Charcot三聯(lián)征；Lhermitte征；痛性痙攣；發(fā)作性癥狀。.21原發(fā)性視神經(jīng)萎縮視神經(jīng)乳頭炎BA.22.23MS很少出現(xiàn)的癥狀失語；偏盲；錐體外系癥狀；嚴重肌萎縮；肌束震顫。.244、MS的臨床分型復發(fā)-緩解型：復發(fā)緩解交替發(fā)生繼發(fā)進展型：多次復發(fā)-緩解后持續(xù)進展原發(fā)進展型：發(fā)病后持續(xù)進展，無緩解進展復發(fā)型：原發(fā)進展的基礎上伴急性復發(fā).25復發(fā)緩解型繼發(fā)進展型原發(fā)進展型進展復發(fā)型.265、輔助檢查 腦脊液檢查： 單核細胞增多 IgG合成率增高 出現(xiàn)寡克隆IgG帶 MBP、PLP、MAG、MOG抗體陽性。 誘發(fā)電位檢查：發(fā)現(xiàn)亞臨床病灶。MRI：腦和脊髓白質長T1、長