特發(fā)性間質(zhì)性肺炎2013更新

1、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎201312342002年ATS/ERS IIP分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)將IIP分為7大類(lèi)；2002年ATS/ERS IIP標(biāo)準(zhǔn)提供了標(biāo)準(zhǔn)化的科學(xué)術(shù)語(yǔ)和診斷標(biāo)準(zhǔn)；隨著診斷水平的提高和臨床技術(shù)發(fā)展，病理學(xué)這一診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”被多學(xué)科診斷所代替；自從2002 年該標(biāo)準(zhǔn)公布以來(lái)，在IIP領(lǐng)域出現(xiàn)了很多新的觀點(diǎn)和資料。5IIP2013主要的更新主要的術(shù)語(yǔ)改動(dòng) “cryptogenic fibrosing alveolitis”被廢除，IPF是該疾病唯一的臨床診斷名詞； Idiopathic NSIP is accepted as a distinct clinical entity6IIP2013主要的

2、更新IIP分為主要的、少見(jiàn)的、不能分類(lèi)的主要的IIP 疾病分為 Chronic fibrosing IPF, NSIP Smokingrelated RB-ILD, DIP Acute/ subacute IIPs COP, AIP 少見(jiàn)的IIP的病理學(xué)類(lèi)型 acute fibrinous and organizing pneumonia (AFOP)interstitial pneumonias with a bronchiolocentric distribution 7IIP2013主要的更新提出疾病的臨床表現(xiàn)分類(lèi)；2013年更新還涉及IIP的分子生物學(xué)及基因?qū)W特征。8IIP2013分類(lèi)

3、9IIP2013重要信息作為一類(lèi)疾病，IIP可以通過(guò)臨床資料（病史、體格檢查、胸部影像學(xué)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理組織學(xué)）與其他彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病區(qū)分開(kāi)來(lái)；獲得一個(gè)正確的診斷是一個(gè)動(dòng)態(tài)的、多學(xué)科合作過(guò)程10“Achieving a correct diagnosis is a dynamic process.”1112HRCT is an component of the diagnostic pathway in IPF 13IIP2002觀點(diǎn)經(jīng)氣管鏡肺活檢是診斷結(jié)節(jié)病和特殊感染的手段在沒(méi)有禁忌癥的前提下，懷疑IIP而胸部HRCT無(wú)明顯IPF、UIP征象者應(yīng)行外科肺活檢。14IIP2013觀點(diǎn)更新15IIP2013觀點(diǎn)更新16