口腔組織病理學：涎腺腫瘤

1、涎腺腫瘤Tumours of the Salivary GlandsintercalatedcalponinCK5涎腺腫瘤的組織發(fā)生1.基底細胞儲備理論 排泄管和閏管的基底細胞 2.多功能單儲備細胞理論 排泄管基底細胞3.半多能雙儲備細胞理論 排泄管的基底細胞和閏管細胞4.多細胞理論 各種涎腺細胞7涎腺腫瘤的組織發(fā)生最新進展遺傳學分類根據(jù)腫瘤遺傳學特點進行分子分型可能對腫瘤分類、治療和預(yù)后判斷具有更深遠的影響 8涎腺腫瘤/WHO分類（P323）Malignant epithelial tumours腺泡細胞癌 Acinic cell carcinoma 粘液表皮樣癌 Mucoepidermoi

2、d carcinoma 腺樣囊性癌Adenoid cystic carcinoma 多形性低度惡性腺癌 Polymorphous low-grade adenocarcinoma 上皮肌上皮癌 Epithelial-myoepithelial carcinoma透明細胞癌 Clear cell carcinoma, not otherwise specified 基底細胞腺癌 Basal cell adenocarcinoma 皮脂腺癌 Sebaceous carcinoma 皮脂淋巴腺癌 Sebaceous lymphadenocarcinoma 囊腺癌 Cystadenocarcinoma

3、 低度惡性篩狀囊腺癌 Low-grade cribriform cystadenocarcinoma粘液腺癌Mucinous adenocarcinoma 嗜酸細胞腺癌 Oncocytic carcinoma 涎腺導(dǎo)管癌 Salivary duct carcinoma 腺癌 Adenocarcinoma, not otherwise specified 肌上皮癌 Myoepithelial carcinoma 惡性多形性腺瘤 Carcinoma ex pleomorphic adenoma 癌肉瘤 Carcinosarcoma 轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤 Metastasizing pleomorphi

4、c adenoma 鱗狀細胞癌 Squamous cell carcinoma 小細胞癌 Small cell carcinoma 大細胞癌 Large cell carcinoma 淋巴上皮癌Lymphoepithelial carcinoma 成涎細胞瘤Sialoblastoma 涎腺腫瘤/WHO分類（P324） Benign epithelial tumours多形性腺瘤 Pleomorphic adenoma肌上皮瘤 Myoepithelioma基底細胞腺瘤 Basal cell adenoma沃辛瘤 Warthin tumour嗜酸細胞腺瘤 Oncocytoma管狀腺瘤 Canali

5、cular adenoma囊腺瘤 Cystadenoma皮脂腺瘤和皮脂淋巴腺瘤Sebaceous adenoma Sebaceous lymphadenoma非皮脂淋巴腺瘤 Non-sebaceous lymphadenoma Ductal papillomas內(nèi)翻性導(dǎo)管乳頭狀瘤 Inverted ductal papilloma導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤 Intraductal papilloma乳頭狀涎腺瘤 Sialadenoma papilliferum Soft tissue tumours血管瘤 Haemangioma Haematolymphoid tumours霍奇金淋巴瘤 Hodgkin

6、lymphoma彌漫性大細胞淋巴瘤 Diffuse large B-cell lymphoma結(jié)外邊緣帶B細胞淋巴瘤 Extranodal marginal zone B-cell lymphoma Secondary tumours涎腺腫瘤學習要求：掌握:多形性腺瘤、腺淋巴瘤、惡性多形性腺瘤、腺樣囊性癌及粘液表皮樣癌的病理及生物學特點。 熟悉：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺樣囊性癌及粘液表皮樣癌的組織發(fā)生。了解：WHO涎腺腫瘤組織學分類、多形性腺瘤、腺淋巴瘤、 腺樣囊性癌及粘液表皮樣癌的臨床表現(xiàn)。涎腺腫瘤醫(yī)師資格考試要求：免疫組化在唾液腺腫瘤中的應(yīng)用價值良性腫瘤：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、基底細胞腺瘤

7、、嗜酸性腺瘤。惡性腫瘤：惡性多形性腺瘤、粘液表皮樣癌、腺樣囊性癌、腺泡細胞癌、多形性低度惡性腺癌14多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）涎腺腫瘤/多形性腺瘤臨床特點：最常見的涎腺腫瘤（占所有涎腺腫瘤的50以上）可見于任何年齡，30-60歲多見女性稍多于男性好發(fā)部位：腮腺、腭腺生長緩慢、自覺癥狀無或不明顯大小不定（與病程有關(guān)）多為圓形或結(jié)節(jié)狀、質(zhì)硬界限清楚涎腺腫瘤/多形性腺瘤/病理肉眼觀察：形狀、包膜情況、剖面、囊性變19涎腺腫瘤/多形性腺瘤/病理多形性：組織結(jié)構(gòu)上皮（腺上皮、肌上皮）粘液樣結(jié)構(gòu)軟骨樣結(jié)構(gòu)涎腺腫瘤/多形性腺瘤/病理涎腺腫瘤/多形性腺瘤/病理涎腺腫瘤/多形性腺瘤/病

8、理上皮樣肌上皮細胞漿細胞樣肌上皮細胞梭形的肌上皮細胞梭形的肌上皮細胞涎腺腫瘤/多形性腺瘤/病理涎腺腫瘤/多形性腺瘤/病理鱗狀化生，嗜酸性變上皮肌上皮腺上皮鱗狀上皮嗜酸性細胞多形性腺瘤肌上皮透明細胞腺上皮樣鱗狀上皮難以描述的細胞巢粘液、軟骨樣梭形細胞漿細胞樣多形性腺瘤modified myoepithelial cells27多形性腺瘤的包膜涎腺腫瘤/多形性腺瘤/病理涎腺腫瘤/多形性腺瘤/生物學行為良性腫瘤瘤細胞易種植生長，切除不徹底易復(fù)發(fā)易復(fù)發(fā)原因：以粘液樣成分為主，易流散；無包膜、包膜厚薄不一或不完整；腫瘤結(jié)節(jié)突破包膜涎腺腫瘤/多形性腺瘤/病理多形性腺瘤復(fù)發(fā)：多中心生長特征涎腺腫瘤/多形性腺

9、瘤/病理多形性腺瘤復(fù)發(fā)：多中心生長特征涎腺腫瘤/多形性腺瘤/生物學行為病程長者或多次復(fù)發(fā)易惡變可疑惡變臨床指征：生長突然加快、出現(xiàn)神經(jīng)浸潤癥狀、腫瘤與周圍組織粘連、破潰等組織學指征：細胞非典型性、核分裂增加、大片玻璃樣變性及壞死提示惡變可能41惡性多形性腺瘤Carcinoma ex pleomorphic adenoma惡性多形性腺瘤（Carcinoma ex pleomorphic adenoma）1991年版WHO分類：原位癌、侵襲性癌、癌肉瘤、轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤，上版教材中統(tǒng)稱惡性多形性腺瘤2005年版：3個獨立的腫瘤 多形性腺瘤惡變：良性區(qū)域中有惡性變 癌肉瘤：上皮及間葉組織均見惡性組織

10、 轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤：原發(fā)與轉(zhuǎn)移瘤為良性涎腺腫瘤/惡性多形性腺瘤/病理肉眼所見：周圍有或無包膜，無包膜時與周圍組織粘連；切面實性，灰白色，可見出血和壞死區(qū)鏡下所見：各種類型癌的成分均可能見到，多數(shù)病例可見部分多形性腺瘤結(jié)構(gòu) 特點：多形性腺瘤的構(gòu)架變化（玻變、壞死），細胞成分（腺上皮、肌上皮）的惡性表現(xiàn)。涎腺腫瘤/惡性多形性腺瘤/病理肉眼所見：周圍有或無包膜，無包膜時與周圍組織粘連；切面實性，灰白色，可見出血和壞死區(qū)鏡下所見：組織學表現(xiàn)復(fù)雜，各種類型癌的成分均可能見到，多數(shù)病例可見部分多形性腺瘤結(jié)構(gòu) 特點：多形性腺瘤的構(gòu)架變化（玻變、壞死），細胞成分（腺上皮、肌上皮）的惡性表現(xiàn)。涎腺腫瘤/惡性多形

11、性腺瘤涎腺腫瘤/惡性多形性腺瘤組織發(fā)生：與多形性腺瘤一樣來源于閏管上皮或閏管儲備細胞生物學行為：非浸潤型，微浸潤型（1.5cm)預(yù)后良好浸潤型，惡性程度較高，較易發(fā)生轉(zhuǎn)移，5年生存率較低。癌肉瘤死亡率高轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤原發(fā)與轉(zhuǎn)移間隔時間長，40%死于腫瘤55腺淋巴瘤（adenolymphoma, papillary cystadenoma lymphomatosa, Warthin tumor）涎腺腫瘤/腺淋巴瘤/概述腺淋巴瘤（adenolymphoma, papillary cystadenoma lymphomatosa, Warthin tumor）常見的涎腺良性腫瘤幾乎全部發(fā)生在腮腺，

12、后下極多見，多發(fā)、雙側(cè)發(fā)生亦可見老年男性多見生長緩慢，無癥狀，常有消長史涎腺腫瘤/腺淋巴瘤/概述腺淋巴瘤大體標本涎腺腫瘤/腺淋巴瘤/病理肉眼觀察圓形或卵圓形腫物多有包膜切面紅褐色，多為實性，質(zhì)均勻細致部分區(qū)域見小囊腔，內(nèi)含粘液，囊內(nèi)壁可見小乳頭涎腺腫瘤/腺淋巴瘤/病理鏡下觀察：腫瘤由上皮和淋巴組織構(gòu)成涎腺腫瘤/腺淋巴瘤/病理涎腺腫瘤/腺淋巴瘤/病理涎腺腫瘤/腺淋巴瘤/病理涎腺腫瘤/腺淋巴瘤/病理淋巴組織成分少涎腺腫瘤/腺淋巴瘤/病理上皮鱗狀化生涎腺腫瘤/腺淋巴瘤/病理上皮粘液細胞化生涎腺腫瘤/腺淋巴瘤生物學行為：良性腫瘤。術(shù)后復(fù)發(fā)少組織發(fā)生：腺內(nèi)淋巴結(jié)或淋巴結(jié)內(nèi)易的涎腺組織涎腺腫瘤/嗜酸細胞腺

13、瘤好發(fā)于老年人，腮腺多見發(fā)生于腮腺者有包膜，預(yù)后好，小涎腺者常浸潤性生長完全由嗜酸細胞構(gòu)成，胞漿內(nèi)嗜酸性顆粒為增生的線粒體涎腺腫瘤/嗜酸細胞腺瘤涎腺腫瘤/嗜酸細胞腺瘤涎腺腫瘤/基底細胞腺瘤由單一的基底細胞樣細胞組成，無黏液樣、軟骨樣結(jié)構(gòu)等多形性曾被稱為單形性腺瘤老年人腮腺多見少見的良性腫瘤，完整摘除很少復(fù)發(fā)。來源于閏管或閏管儲備細胞涎腺腫瘤/基底細胞腺瘤涎腺腫瘤/基底細胞腺瘤實性型小梁型管狀型膜性型涎腺腫瘤/腺樣囊性癌腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma, ACC）在涎腺惡性腫瘤中常見（約占25%）中老年多見，無明顯性別差異，腮腺、腭腺、多見，舌下腺腫瘤首先考慮ACC臨

14、床生長緩慢，但易出現(xiàn)早期疼痛、功能障礙，界限不清，與周圍組織粘連等癥狀特點：形態(tài)學善良但具有強侵襲性涎腺腫瘤/腺樣囊性癌/病理肉眼觀察：圓形、結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則形。無包膜、界不清；切面灰白，可見出血和囊性變涎腺腫瘤/腺樣囊性癌/病理鏡下觀察：細胞：導(dǎo)管上皮細胞和肌上皮細胞，肌上皮細胞占大多數(shù)。瘤細胞大小一致，異型性不明顯。結(jié)構(gòu)：篩孔樣、管狀、實性間質(zhì)：纖維結(jié)締組織，常玻璃樣變常見侵犯神經(jīng)及其它周圍組織涎腺腫瘤/腺樣囊性癌/病理涎腺腫瘤/腺樣囊性癌/病理涎腺腫瘤/腺樣囊性癌/病理涎腺腫瘤/腺樣囊性癌/病理涎腺腫瘤/腺樣囊性癌/病理涎腺腫瘤/腺樣囊性癌/病理涎腺腫瘤/腺樣囊性癌/病理涎腺腫瘤/腺樣囊性

15、癌/病理涎腺腫瘤/腺樣囊性癌/病理涎腺腫瘤/腺樣囊性癌/病理涎腺腫瘤/腺樣囊性癌/病理涎腺腫瘤/腺樣囊性癌/病理97腺樣囊性癌組織學發(fā)生：閏管儲備細胞生物學行為：極具特點侵襲性強（早期侵犯神經(jīng)）血行轉(zhuǎn)移多，淋巴轉(zhuǎn)移少篩狀-管狀型好于實性型小涎腺腫瘤預(yù)后好于大涎腺者98粘液表皮樣癌Mucoepidermoid carcinoma涎腺腫瘤/粘液表皮樣癌在涎腺惡性腫瘤中屬多見者（30）腮腺、腭腺多見；磨牙后者多為此瘤中老年好發(fā)，女性多見 兒童涎腺惡性腫瘤多為此型臨床表現(xiàn)依分化程度(高、中、低)而異涎腺腫瘤/粘液表皮樣癌/病理 肉眼觀察：腫瘤包膜不完整或無包膜，圓形或不規(guī)則。切面灰白或粉紅色，可見大小

16、不等的囊腔涎腺腫瘤/粘液表皮樣癌/病理 鏡下觀察： 腫瘤由表皮樣細胞、粘液細胞和中間細胞構(gòu)成。根據(jù)三種細胞的比例、排列方式和分化程度，可將其分為高、中、低分化三種。高分化：粘液細胞50，囊腔多,分化好低分化：粘液細胞10，實性結(jié)構(gòu)為主， 細胞核異性、核分裂常見中分化：粘液細胞1050,囊腔少，分化差，偶見異型性及核分裂涎腺腫瘤/粘液表皮樣癌/病理涎腺腫瘤/粘液表皮樣癌/病理涎腺腫瘤/粘液表皮樣癌/病理高分化涎腺腫瘤/粘液表皮樣癌/病理 高分化 低分化107涎腺腫瘤/粘液表皮樣癌/病理 PAS涎腺腫瘤/粘液表皮樣癌組織學發(fā)生：排泄管儲備細胞生物學行為：分化程度不同，惡性度不同涎腺腫瘤/腺泡細胞癌低