內(nèi)科學(xué)淋巴瘤

1、關(guān)于內(nèi)科學(xué)淋巴瘤第一張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 概念 淋巴瘤起源于淋巴結(jié)和淋巴組織，其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。 通常以實(shí)體瘤形式生長(zhǎng)于淋巴組織豐富的組織器官中，淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓是最易受到累及的部位。 組織病理學(xué)上將其分為霍奇金?。℉odgkin disease, HD）和非霍奇金淋巴瘤 (Non Hodgkin lymphoma NHL)兩大類。第二張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 病因和發(fā)病機(jī)理 一. 病毒病因?qū)W說 EB病毒是一種DNA皰疹型病毒，可引起人類B淋巴細(xì)胞的惡變，而致伯基特(Bur

2、kitt)淋巴瘤。 用熒光免疫檢查法檢查部分HD病人血清，也可發(fā)現(xiàn)高價(jià)抗EB病毒抗體。HD患者淋巴結(jié)連續(xù)組織培養(yǎng)，在電鏡下可見EB病毒顆粒。在20%HD的里-斯(Read-Sternberg,R-S)細(xì)胞中也可找到EB病毒。第三張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 逆轉(zhuǎn)錄病毒與淋巴瘤發(fā)病有密切關(guān)系。 成人T細(xì)胞淋巴瘤HTLV-。 T細(xì)胞皮膚淋巴瘤(蕈樣肉芽腫)HTLV-。 幽門螺桿菌胃黏膜淋巴瘤第四張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 二. 宿主的免疫功能決定對(duì)淋巴瘤的易感性 是指先天性和獲得性免疫功能缺陷者易感淋巴瘤。 先天性免疫缺陷病患者約比正常人癌的發(fā)病率高，特別是淋巴系統(tǒng)腫

3、瘤。在器官移植和腫瘤患者由于免疫抑制劑的長(zhǎng)期應(yīng)用，繼發(fā)淋巴瘤特別是非霍奇金淋巴瘤患者明顯高于對(duì)照組。第五張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 病理 一.霍奇金病 病理學(xué)特征： 1.淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或完全破壞。 2.細(xì)胞有腫瘤性細(xì)胞和反應(yīng)性細(xì)胞。 反應(yīng)性細(xì)胞包括：淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞等。目前認(rèn)為它們不是腫瘤細(xì)胞，而是宿主對(duì)瘤細(xì)胞的免疫反應(yīng)細(xì)胞，是構(gòu)成本病的主要背景成分，對(duì)診斷具有重要參考價(jià)值。第六張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月腫瘤性細(xì)胞主要包括：異型組織細(xì)胞；非診斷性里-斯細(xì)胞；診斷性里-斯細(xì)胞。不同形態(tài)的里-斯細(xì)胞，對(duì)診斷HD具有很重要的地位。

4、3.有毛細(xì)血管增生和不同程度纖維化。第七張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、 非霍奇金淋巴瘤1.正常淋巴結(jié)組織破壞。2. 惡性細(xì)胞單一性增生。3.無里斯細(xì)胞。第八張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月分類一.霍奇金病的分類在1965年的Rey會(huì)議上，HD被確定分為四型：1. 淋巴細(xì)胞為主型2. 結(jié)節(jié)硬化型3. 混合細(xì)胞型4. 淋巴細(xì)胞消減型二.非霍奇金淋巴瘤的分類NHL的分類以1982年美國(guó)國(guó)立癌癥研究所（NCI）制訂的國(guó)際工作分類（IWF）為基礎(chǔ)，加以免疫分類，如“彌漫性大細(xì)胞性淋巴瘤，B細(xì)胞性”等。第九張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 低度惡性： A. 小淋巴細(xì)胞型

5、（可伴漿細(xì)胞樣改變） B. 濾泡性小裂細(xì)胞型 C. 濾泡性小裂細(xì)胞與大細(xì)胞混合型 中度惡性： D. 濾泡性大細(xì)胞型 E. 彌漫性小裂細(xì)胞型 F.彌漫性小細(xì)胞與大細(xì)胞混合型 G.彌漫性大細(xì)胞型 第十張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 高度惡性： H. 免疫母細(xì)胞型 I.淋巴母細(xì)胞型（曲折核或非曲折核） J.小無裂細(xì)胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤） 其它：毛細(xì)胞型、皮膚T細(xì)胞型、組織細(xì)胞型、髓外 漿細(xì)胞瘤、不能分型及其它。 三淋巴組織腫瘤WHO(2000)分型此分型既考慮了形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，也反映了應(yīng)用單克隆抗體、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)等新技術(shù)對(duì)淋巴瘤的新認(rèn)識(shí)和確定的新病種包括在內(nèi)

6、。第十一張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 WHO(2000)分型方案中較常見的淋巴瘤亞型： 1邊緣區(qū)淋巴瘤(MZL) 2濾泡性淋巴瘤(FL) 3套細(xì)胞淋巴瘤(MCL) 4彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL) 5Burkitt淋巴瘤(BL) 6血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤(AITCL) 7間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL) 8周圍性T細(xì)胞淋巴瘤(PTCL) 9蕈樣肉芽腫賽塞里綜合癥(MF/SS) 第十二張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月惰性淋巴瘤B細(xì)胞惰性淋巴瘤 小淋巴細(xì)胞淋巴瘤邊緣區(qū)淋巴瘤濾泡性淋巴瘤等T細(xì)胞惰性淋巴瘤 蕈樣肉芽腫賽塞里綜合癥侵襲性淋巴瘤B細(xì)胞侵襲性淋巴瘤 套細(xì)胞淋

7、巴瘤大B細(xì)胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤等T細(xì)胞侵襲性淋巴瘤 血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤周圍性T細(xì)胞淋巴瘤等第十三張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 臨床表現(xiàn) 一. HD與NHL共同臨床表現(xiàn) 1. 無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，局部腫塊形成。 2. 可伴有相應(yīng)器官壓迫癥狀及體征。 3. 結(jié)外侵潤(rùn)表現(xiàn)：鼻咽部、肺、胃腸道、骨骼、皮膚、 肝、脾等。當(dāng)淋巴 瘤侵潤(rùn)血液和骨髓 時(shí)可形成淋巴細(xì)胞 白血?。磺譂?rùn)皮膚 表現(xiàn)為蕈樣肉芽腫 或紅皮病。 4.全身癥狀： 發(fā)熱、消瘦、盜汗、 最后惡病質(zhì)。第十四張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 一.霍奇金病 1.初發(fā)癥狀： 以淺表淋巴結(jié)

8、無痛性腫大為首發(fā)表現(xiàn)（頸、鎖骨上占60-80%；其次是腋下）。 以原因不明的持續(xù)性或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀（占HD患者30-50%）這類患者年齡稍大，男性較多。第十五張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 2.腫瘤首侵部位 絕大多數(shù)為表淺淋巴結(jié)，腹腔淋巴結(jié)包括腸系膜和腹膜后淋巴結(jié)，還有縱膈淋巴結(jié)。以淺表淋巴結(jié)為主。 HD首發(fā)結(jié)外受侵較少，主要為小腸、胃和咽淋巴環(huán)。深部淋巴結(jié)腫大可引起相應(yīng)部位壓迫癥狀。 3.全身癥狀 包括發(fā)熱盜汗和體重減輕，其次是皮膚搔癢和乏力。第十六張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 周期性發(fā)熱特點(diǎn)：約占六分之一HD病人。 在數(shù)日體溫逐漸上升，體溫在38-40C

9、之間，持續(xù)數(shù)天，然后逐漸降至正常。經(jīng)過10天至6星期或更長(zhǎng)的時(shí)間間歇期，體溫又開始上升，如此周而復(fù)始，反復(fù)出現(xiàn)，逐漸縮短間歇期。 發(fā)熱時(shí)患者全身不適，乏力和食欲不振，但當(dāng)體溫下降時(shí)立感輕快，并能進(jìn)食。 皮質(zhì)激素和吲朵美辛甚易退熱。 抗感染治療無效。 4.其它 飲酒后淋巴結(jié)疼痛HD特有，見于部分患者。 帶狀皰疹好發(fā)于HD，約占5%-16%。 脾侵犯占10%。 侵犯各系統(tǒng)及器官。第十七張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 二. 非霍奇金淋巴瘤 1.淺表淋巴結(jié)腫大：為最常見的首發(fā)臨床表現(xiàn)，約占NHL的60-70%，以頸部最為常見，其次是腋下、腹股溝。但較HD為少。 首發(fā)癥狀可發(fā)生于深部淋巴結(jié)、

10、腫塊引起相應(yīng)部位壓迫癥狀。如縱膈腫大引起上腔靜脈壓迫癥等。 2.結(jié)外侵犯：NHL較HD更有結(jié)外侵犯傾向，結(jié)外病灶以咽淋巴環(huán)最常見，還可侵犯眼球、胃腸道、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、胸部及骨骼等。 3.全身癥狀：發(fā)熱消瘦盜汗僅見于晚期患者或病變較彌散者。第十八張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)比較 HD NHL年齡 10-20歲青年、兒童少見 隨年齡升高而發(fā)病增多性別 男女 男女發(fā)生部位 通常發(fā)生于淋巴結(jié) 結(jié)外淋巴組織發(fā)生常見發(fā)展規(guī)律 向臨近淋巴結(jié)擴(kuò)散 血行擴(kuò)散、呈跳躍式向遠(yuǎn)處播散病變范圍 常見局部淋巴結(jié)病變 少見局部淋巴結(jié)病變結(jié)外病變 骨髓侵犯 少見 常見 肝

11、侵犯 少見 常見 脾侵犯 常見 不常見 縱膈侵犯 常見 除淋巴母細(xì)胞型外、不常見 腸系膜病變 少見 常見 咽淋巴環(huán) 少見 常見 CNS侵犯 偶見 少見腹塊 少見 常見發(fā)熱 早期出現(xiàn) 晚期出現(xiàn)帶狀皰疹 多見 少見搔癢 多見（女男） 少見第十九張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月實(shí)驗(yàn)室檢查 HD NHL血常規(guī) 變化較早、輕或中度貧血、白細(xì)胞 早期正常，當(dāng)發(fā)生白 輕度或明顯升高 ，伴中性粒細(xì)胞 血病時(shí)血象似白血病血象。 增高；1/5患者嗜酸性細(xì)胞升高。骨髓 可找到R-S細(xì)胞 基本正常，單核及漿細(xì)胞可 增多， 如為淋巴瘤細(xì)胞白血 病骨髓則異常。其它 偶有Coombs試驗(yàn)（+）； 可并發(fā)Coomb

12、s試驗(yàn)（+）的溶貧； LDH增高 LDH增高；染色體易位t（14；18） t （8；14） 第二十張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 診斷 一.對(duì)慢性、進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大要考慮 本病。病理活組織檢查最后確診。 二. 確診后，HD可按Rye標(biāo)準(zhǔn)分型，NHL以IWF 為基礎(chǔ)，再加免疫分型。如“彌漫型大細(xì)胞淋巴瘤， B細(xì)胞性”。 三. 有條件，應(yīng)盡量采用單克隆抗體、細(xì)胞遺 傳學(xué)和分子生物學(xué)技術(shù)，按WHO(2000)的淋巴組織 腫瘤分型標(biāo)準(zhǔn)分型。第二十一張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 四、確診為淋巴瘤，則進(jìn)行Ann Arbor臨床分期和分組，此主要用于HD，NHL也參照使用。

13、 期 病變僅限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（），或單個(gè)結(jié)外器官局限受累（E）。 期 病變累及橫膈同側(cè)二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)（），或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)（E）。 期 橫膈上下都有淋巴結(jié)病變（），可伴脾累及（S），結(jié)外器官局限受累（E），或脾與局限性結(jié)外器官受累（SE）。 期 一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累，即使局限性也屬期。 第二十二張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 按各期全身癥狀有無分為A、B兩組：無癥狀者為A；有癥狀者為B。 全身癥狀包括三個(gè)方面： 發(fā)熱38C以上，連續(xù)三天以上，且無感染原因； 六個(gè)月體重減輕10%以上；

14、 盜汗，即入睡后出汗。 為作好臨床分期，需要作詳細(xì)體檢與超、放射性核素掃描。、 、胸片，甚至剖腹探查以確定淋巴瘤分佈范圍。第二十三張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 鑒別診斷 1.結(jié)核性淋巴結(jié)炎：多局限于頸兩側(cè)，可彼此融合、粘連，晚期軟化潰破竇道。 2.細(xì)菌感染性淋巴結(jié)腫大：紅腫熱痛、抗感染有效。 3.惡性腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：往往能找到原發(fā)病灶。第二十四張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 治療 淋巴瘤的治療方法主要放療、化療、及干擾素治療。前兩者臨床上用得最多。 霍杰金病 一、治療方法的選擇 H治療方法的選擇 臨床分期 主要療法 擴(kuò)大照射、膈上用斗篷式， 膈下用倒“”式。、 聯(lián)合化

15、療局部照射第二十五張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 二、放療 放療方式： 1.擴(kuò)大照射：除照射被累及的淋巴結(jié)及腫瘤組織外，尚須包括附近可能侵及的淋巴區(qū)。 斗篷式：運(yùn)用于膈上病變。 照射部位包括兩側(cè)從乳突端至鎖骨上下、腋下、肺門縱隔的淋巴結(jié)。要保護(hù)肱骨頭、喉部及肺部免受照射。 倒丫式：適用于膈下病變。 照射部位：包括從膈下淋巴結(jié)到腹主動(dòng)脈旁、盆腔及腹股溝淋巴結(jié)，同時(shí)照射脾區(qū)。 2.全身淋巴結(jié)照射：斗篷式倒丫式。第二十六張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 三、化療：目前治療的策略是：化療為主的放化療綜合治療，化療釆用聯(lián)合化療。 方案： 、非霍奇金淋巴瘤 其治療根據(jù)的病理組織類型，

16、臨床分期重要性不如H。放療僅適于低度惡性組、期病人，放療后可復(fù)發(fā)。其它尤其病變發(fā)展迅速，范圍廣泛的病例應(yīng)以化療為主，必要時(shí)局部放療為姑息治療。 按病理學(xué)分類的惡性程度，分別選擇聯(lián)合化療 一、低度惡性組（相當(dāng)于惰性淋巴瘤） （一）：一般釆用局部放射治療。若包塊較小，可暫行觀察。存活期近年。第二十七張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 （二）期 1、隨訪觀察：疾病處于穩(wěn)定狀態(tài)，且無并發(fā)癥出現(xiàn)，則可暫時(shí)追蹤觀察。 2、單藥治療：對(duì)有全身癥狀者可單獨(dú)給以苯丁酸氮芥或環(huán)磷酰胺，每日服藥以減輕癥狀。 3、聯(lián)合化療：若病情進(jìn)展或發(fā)生并發(fā)癥，可給予或方案化療。 二、中、高度惡性組 （相當(dāng)于侵襲性淋巴瘤） 以化療為主，既使分期為期也應(yīng)聯(lián)合化療，必要時(shí)補(bǔ)充局部照射。 方案是中、高度惡性組的標(biāo)準(zhǔn)方案。每月一療程次、。 第二十八張，PPT共三十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 骨髓移植： 對(duì)歲以下重要臟器功能正常者，如屬中、高度惡性或緩解期短、難