兒科學(xué)教學(xué)課件腎病綜合征

1、原發(fā)性腎病綜合征（ Primary Nephrotic Syndrome，PNS ）概 述定義： 腎小球濾過膜的通透性增高 大量血漿白蛋白從尿中丟失 一系列病理生理改變 臨床綜合征臨床綜合征：大量蛋白尿（必備條件）低蛋白血癥（必備條件）高脂血癥水腫發(fā)病情況 性別：男女年齡：各年齡組，35歲為高峰概 述分 型 臨床分型 皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型 病理分型臨床分型：單純型NS (Simple Type NS)腎炎型NS (Nephritic Type NS)皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型：激素敏感型 (Steroid- Responsive NS)激素耐藥型 (Steroid- Resistant NS)激素依

2、賴型 (Steroid- Dependent NS)病理分型：微小病變型非微小病變型：系膜增殖性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病膜增殖性腎炎病因及發(fā)病機(jī)理 迄今不明細(xì)胞免疫致病免疫復(fù)合物致病細(xì)胞免疫致?。褐饕娪谖⑿〔∽冃蚇S原理：腎小球濾過膜靜電屏障作用受損，使大量帶 陰離子電荷的中分子血漿蛋白濾出靜電屏障免疫復(fù)合物致病原理：抗原-抗體復(fù)合物，致腎小球基底膜分子 屏障受損分子屏障病 理微小病變型非微小病變型病 理病 理微小病變型（模擬）正常腎小球PAS x 260微小病變型腎病綜合征（MCNS）。光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)正常（有些病例可有輕度系膜增寬）PAS x 250。病 理微小病變型電鏡下腎小球

3、上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平正常腎小球微小病變型病 理微小病變型病理生理大量蛋白尿 形成原因： 腎小球濾過膜靜電屏障或分子屏障受損標(biāo)準(zhǔn)：24小時尿蛋白 50mg/(Kg/d) 尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）2.0低蛋白血癥形成原因： 尿中丟失大量白蛋白 腎對蛋白分解增高 腸壁丟失標(biāo)準(zhǔn)：血清白蛋白5.7mmol/L水腫形成原因： 血漿白蛋白血漿膠體滲透壓組織水腫 血容量醛固酮、抗利尿激素水鈉潴留其他：免疫異常：血IgG水平下降，部分C3低下血鈣下降凝血因子異常等 水腫NS病理生理變化示意圖NS各種致病因素腎小球濾過膜通透性大量蛋白尿低蛋白血癥腎內(nèi)蛋白質(zhì)分解代謝高脂血癥脂質(zhì)代謝紊亂水分向間質(zhì)轉(zhuǎn)移膠體滲透

4、壓水鈉潴留血容量 下行性 凹陷性 嚴(yán)重者可有體腔積液 水腫(edema)臨床特點臨床特點大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥臨床表現(xiàn)(臨床分型)并 發(fā) 癥感染：最常見原因：血漿IgG水平下降；水腫致局部循環(huán)障礙 漏出液成良好培養(yǎng)基 激素及免疫抑制劑使用部位：呼吸道泌尿道或皮膚腹膜電解質(zhì)紊亂(Electrolyte disturbances)原因：利尿、不正確的飲食 1,25(OH)2VitD3常見：低K、低Na、低Ca2高凝狀態(tài)、血栓形成原因：凝血物質(zhì)合成增加；抗凝物質(zhì)、纖溶酶； 利尿、高脂血癥血液濃縮部位：腎靜脈血栓，下肢動靜脈血栓、肺栓塞避免股靜脈穿刺、適當(dāng)活動雙腿 尿常規(guī)實驗室檢查尿蛋白定量、尿

5、微量蛋白尿肌酐血生化：血清蛋白、血脂、腎功能Ig、C3、自身抗體感染的證據(jù)：胸片、乙肝標(biāo)志物腹部B超輔助檢查腎活檢指征：對糖皮質(zhì)激素治療耐藥或頻繁復(fù)發(fā)者對臨床或?qū)嶒炇易C據(jù)支持腎炎型腎病或慢性腎小球腎炎診 斷確診腎病綜合征區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純性NS或腎炎性NS注意有無并發(fā)癥!治 療原則：腎上腺糖皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施一般治療：休息：不需臥床，適當(dāng)活動：飲食：優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)1.52g/Kgd控制感染對癥：利尿劑、血漿、白蛋白 注意防止低血容量激素： 足量、長療程、個體化短程療法：強(qiáng)的松 8周中、長程療法：強(qiáng)的松 6-9個月 強(qiáng)的松1.52mg/kg.d，全日量 60mg,分三次口服轉(zhuǎn)

6、陰后鞏固2周，8周；隔日2mg/kg晨頓服,繼用4周；每2-4周減2.55mg沖擊療法：甲基強(qiáng)的松龍注意激素的副作用免疫抑制劑指征：NS頻繁復(fù)發(fā) 糖皮質(zhì)激素依賴、耐藥 激素嚴(yán)重副作用藥物：環(huán)磷酰胺（CTX）、環(huán)孢素A（CsA）、 霉酚酸脂（MMF）、FK506等其他藥物抗凝治療：潘生丁 ACEI：卡托普利 免疫調(diào)節(jié)劑：左旋咪唑 中藥預(yù) 后與病理類型及對激素治療反應(yīng)關(guān)系密切微小病變型預(yù)后最好，局灶節(jié)段性腎小球硬化預(yù)后最差多數(shù)患兒有復(fù)發(fā)激素耐藥者預(yù)后較差思考題男孩,4歲,因浮腫13天、伴腹痛4天入院.查體:T:38度,全身明顯浮腫,壓之凹陷,BP118/70mmHg,心肺無異常發(fā)現(xiàn),腹部彌漫性輕壓痛,無肌緊張及反跳痛，腹部移動性叩濁+，尿常規(guī):蛋白+,RBC0-1/H,肝腎功正常,發(fā)現(xiàn)白蛋白21g/L.思考:最可能的診斷包括1? 2?1的確診還需做什么檢查? 2的確診還需做什么檢查?可能的結(jié)果是?1的治療原則,療