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文檔簡介

1、“大眼睛”女孩“心動” 告白1例兒童甲狀腺功效亢進癥病例匯報參賽選手:指導老師:第1頁病例介紹 患兒,女,3歲11月。 籍貫:河南??h 主訴:多食、多汗、心率增快1年。第2頁病史匯報怕熱易饑餓多汗心率增快多語以上癥狀1年第3頁病史匯報應激精神創(chuàng)傷細菌病毒感染平均每3個月,患“呼吸道感染”,多表現(xiàn)為發(fā)燒,熱峰39.5,屢次于當?shù)蒯t(yī)院治療。易激惹 /夜眠差乏力/易倦便頻/腹瀉多飲/多尿/消瘦胸痛復視/視力下降眼脹/流淚下肢水腫NO第4頁病史匯報 FT3:34.8pmol/L,F(xiàn)T4:85.69pmol/L,TSH:0.01uIU/mL ??h人民醫(yī)院,-04-12 兒童甲亢?神志/精神/睡眠/大小便

2、正常既往史無甲狀腺疾病及相關(guān)藥品服用史無頸部疼痛史無放射性物質(zhì)接觸史個人史家族史父母無甲狀腺疾病史獨生女1天前 為診療生活/預防接種無特殊甲功三項第5頁體格檢驗T:36.5 P:135次/分 R:25次/分 Bp:116/72mmHg Wt:17.0Kg H:116cm47第6頁體格檢驗Stellwag征(陽性 ) 瞬目降低 Graefe征(陰性 ) 眼球下轉(zhuǎn)時上瞼能夠?qū)麓筂obius征(陰性 ) 集合運動正常Joffroy征(陽性) 上視時無額紋出現(xiàn)第7頁體格檢驗視診:雙側(cè)甲狀腺對稱,可見雙側(cè)腫大甲狀腺,隨吞咽上下活動,未超出胸鎖乳突肌外側(cè)緣。觸診:可觸及腫大甲狀腺,未超出胸鎖乳突肌外側(cè)

3、緣,未觸及結(jié)節(jié),無壓痛,無震顫。聽診 :未聞及血管雜音。 雙側(cè)甲狀腺II腫大第8頁體格檢驗 心臟視診:心前區(qū)無隆起,心尖搏動位于左鎖骨中線第5肋間心前區(qū)未視及異常波動點。觸診:心尖搏動位于左鎖骨中線第5肋間,搏動范圍約2.5cm,搏動有力,各瓣膜區(qū)未觸及震顫。叩診:左心界位于左乳外約1.0cm。聽診 :心率135次/分,律齊,脈率心率,各心臟瓣膜聽診區(qū)未聞及異常雜音。 心率增快第9頁體格檢驗 神經(jīng)系統(tǒng): 四肢:無水腫,無畸形,肌肉無萎縮,肌力、肌張力正常。肺部、腹部:查體無特殊。普通檢驗:神志清楚,精神抖擻,多言多動,伸舌、伸手、眼瞼細微快速震顫。神經(jīng)反射:膝腱反射亢進,病理反射未引出,無腦膜

4、刺激征。 第10頁初步診療1.甲狀腺毒癥:Graves?。?垂體TSH腺瘤? 甲狀腺自主高功效腺瘤?2. Graves眼?。康?1頁判別診療Graves?。看贵wTSH腺瘤?高功能腺瘤?甲狀腺炎?甲亢單純性突眼?Graves眼???眶內(nèi)腫瘤?甲亢?貧血?心臟疾???甲功異常突眼心率增快第12頁輔助檢驗12mm11mm甲狀腺左側(cè)葉甲狀腺右側(cè)葉提醒:心動過速。 甲狀腺雙側(cè)葉彌漫性腫大。提醒:竇性心動過速。第13頁輔助檢驗 血、尿、糞常規(guī)、肝腎功、心肌酶、電解質(zhì)、超敏C反應蛋白、血沉、 免疫五項均未見顯著異常。 甲功七項FT3 : 26.89 pg/mL FT4 7.77 ng/dL TSH 40.00

5、IU/L TPO-AB: 10.93 IU/mL第14頁輔助檢驗 垂體核磁(平掃) 垂體核磁(增強后) 頭顱+垂體核磁(平掃+增強)示:1.腦MRI平掃未見顯著異常。2.蝶竇炎。3.鞍窩內(nèi)異常信號,考慮Rathke囊腫。第15頁診療a)慢性淋巴細胞性甲狀腺炎: 少數(shù)患兒表現(xiàn)為甲亢 甲狀腺彌漫性腫大、質(zhì)硬 TGAb 、TPOAb 顯著升高b)垂體TSH腺瘤: 多見于垂體瘤 垂體TSH分泌不妥綜合征 血T3、T4、TSH均升高c)自主高功效腺瘤: 占位性病變 觸及或超聲提醒甲狀腺結(jié)節(jié) 131I或99mTCO4依據(jù)結(jié)節(jié)攝取率判別患兒不符合影像學不支持T3 T4不符合TSH不符合胡亞美,江載芳.諸福堂

6、實用兒科學M.北京:人民衛(wèi)生出版社,.林漢華.兒童甲狀腺功效亢進診療與治療J.實用兒科臨床雜志,20(12):1263-1264.B超不支持第16頁診療d)眶內(nèi)腫瘤:占位性病變,眼壓增高,眼球外凸,單眼發(fā)病 無上瞼肥厚/浮腫,輕壓眼球有實體感,彈性差 CT/MRI掃描可明確e)甲亢單純性凸眼:與甲狀腺毒癥所致交感神經(jīng)興奮性增高相關(guān) 眼球輕度突出、眼裂增寬、瞬目降低f)心臟疾病/貧血:合并甲亢,雙眼突出輕壓患兒眼球,有一定彈性未完善影像檢驗可能性不大不考慮心臟疾病/貧血胡亞美,江載芳.諸福堂實用兒科學M.北京:人民衛(wèi)生出版社,:-.林漢華.兒童甲狀腺功效亢進診療與治療J.實用兒科臨床雜志,20(

7、12):1263-1264.符合心臟超聲、心電圖、心肌酶、血常規(guī)均正常第17頁診療JTA兒童期起病Graves病治療指南患兒1. T3 、T4顯著升高。2. TSH 24h高高熊豐.兒童甲狀腺功效亢進治療與問題J.兒科藥學雜志,17(6):4-5.第22頁藥品選擇MMI半衰期長,即使甲亢嚴重的患兒也可每天服用 一次,依從性好。近年研究發(fā)現(xiàn)GD的病因和發(fā)病機制與自由基誘發(fā)的氧化應激有關(guān)。未經(jīng)治療的GD病人的血清脂質(zhì)過氧化活性增強,血漿巰基和巰基裂解物水平下降,細胞內(nèi)抗氧化酶活性增加,而細胞外的自由基清除系統(tǒng)不足,患者使用MMI治療后,可逆轉(zhuǎn)這些異常,較PTU更快控制癥狀。MMI較PTU安全。廖二

8、元,莫朝輝.內(nèi)分泌學M.北京:人民衛(wèi)生出版社,:601-631.熊豐.兒童甲狀腺功效亢進治療與問題J.兒科藥學雜志,17(6):4-5 .第23頁藥品劑量 QD/BIDMMI起始劑量 TIDPTU起始劑量 按體重計算超成人劑量0.2 0.5 mg/kg/d 嚴重甲亢可使用兩倍 最大劑量 MMI:15 mg/d PTU:300 mg/d 27.5mg/kg/d第24頁隨訪要求即使MMI較PTU安全,但MMI相關(guān)不良事件仍影響10%患兒。輕微癥狀緩解癥狀連續(xù)無改進觀察停藥輕微嚴重每隔34月最少進行一次甲功和血常規(guī)檢驗。假如使用是PTU,還需要檢驗尿液分析和髓過氧化物酶-抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(MPO

9、-ANCA),以預防出現(xiàn)MPO-ANCA相關(guān)性血管炎綜合征。Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan, .第25頁隨訪要求穩(wěn)定減量維持停藥 顏純,王慕逖.小兒內(nèi)分泌學M.北京:人民衛(wèi)生出版社,:178-182.Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan, .通常甲功在服藥23月后逐步穩(wěn)定。(強烈推薦/低級證據(jù))血清FT4和FT3水平正常后,可降低抗甲狀腺藥品劑量。(強烈推薦/共識)減為初始劑量1/4

10、1/2。藥品維持劑量范圍是隔天5 mg至天天5 mg。(強烈推薦/低級證據(jù))多數(shù)甲亢復發(fā)出現(xiàn)在停藥1年內(nèi),少數(shù)也有可能在停藥1年以后復發(fā),提議抗甲狀腺藥品治療最少維持1824月,以降低甲亢 復發(fā)風險。(普通提議/低級證據(jù))長久連續(xù)抗甲狀腺藥品治療(5),病情可能完全緩解。(普通提議/中級證據(jù))連續(xù)使用抗甲狀腺藥品(隔天1片)超出6個月,假如甲功正常,可予停藥。(普通提議/共識)第26頁GO治療激素沖擊手術(shù)放射研究表明兒童及青少年Graves眼病較成年人發(fā)病率低,病情輕。在甲狀腺功效穩(wěn)定情況下,多數(shù)患兒保守治療后,療效很好。不提議使用:大劑量激素沖擊、手術(shù)、放射等類似成人治療方案。俞丹陽,魏銳利.兒童及青少年Graves眼病臨床特點及療效分析治療J.中華試驗眼科雜志,34(8):716-719 .保守治療第27頁療效評價 本例患兒(17.0kg)4周 FT3Pg /mL FT4ng/dL TSHuIU/mL TGng/mLT

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