侵襲性纖維瘤病

1、侵襲性纖維瘤病Aggressive Fibromatosis內(nèi)一科 王翰第1頁病例匯報(bào)/ Case Report患者女性， 52歲右上胸壁腫物，無觸壓痛，質(zhì)硬，邊界尚清，活動度差1月前行胸壁腫物射頻消融術(shù)；8年前診療為“2型糖尿病”；前行“剖宮產(chǎn)”手術(shù)第2頁胸部增強(qiáng)CT/Contrast-enhanced chest CT第3頁胸部增強(qiáng)CT/Contrast-enhanced chest CT第4頁CT匯報(bào)/CT report右側(cè)上胸壁皮下見軟組織密度灶，對應(yīng)第1前肋內(nèi)見低密度灶心影及大血管形態(tài)正常，縱膈內(nèi)未見腫塊及稍大淋巴結(jié)無胸腔積液及胸膜肥厚第5頁內(nèi)容/ ContentsConceptCh

2、aractersMechanismPathologyClassificationDiagnosisDifferentiationTreatmentsPrognosis病理概念特征判別分型治療診療預(yù)后機(jī)制第6頁概念及特征/Concept Characters侵襲性纖維瘤病 Aggressive Fibromatosis（AF）起源于肌肉、腱膜及深筋膜等間葉組織良性交界性腫瘤，以局部浸潤性生長和局部輕易復(fù)發(fā)為特征，但不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移占全部腫瘤0.03%，占軟組織腫瘤3%女性多于男性，生育期婦女多見，好發(fā)年紀(jì)15-60歲，平均年紀(jì)30歲第7頁機(jī)制/Mechanism基礎(chǔ)研究中九大分子信號通路第8頁機(jī)制

3、/Mechanism第9頁病理/Pathology光鏡：編織狀或席狀纖維母細(xì)胞，平行排列，周圍伴大量膠原纖維束，核分裂相少，無壞死現(xiàn)象免疫組化：SMA（+），Vimentin（+），-catenin（+）；CFRA 21-1（-），S-100（-）第10頁分型/Classification腹外型腹內(nèi)型腹壁型第11頁分型/Classification腹內(nèi)型主要發(fā)生在腹腔，腹膜后及腸系膜盡管發(fā)病率最低，但其可能造成腸梗阻，腸穿孔，尿道梗阻或者侵犯大血管，病死率高，預(yù)后最差增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕至中度均勻或不均勻強(qiáng)化 第12頁腹內(nèi)型第13頁向胸腔內(nèi)生長第14頁分型/Classification腹外型軟組織

4、侵襲性纖維瘤，易與神經(jīng)血管束及骨質(zhì)粘連包繞及侵犯骨質(zhì)，位于胸壁者可向胸腔內(nèi)侵犯胸膜及相鄰骨質(zhì)，巨大者可向內(nèi)侵犯心包，腹腔骨組織侵襲性纖維瘤，主要發(fā)生于四肢長骨干骺斷，中央型為膨脹性溶骨破壞，邊緣型為壓迫性骨質(zhì)吸收，X線上瘤體內(nèi)“樹根”、“根須”狀腫瘤性骨小梁出現(xiàn)第15頁分型/Classification 腹壁型好發(fā)于育齡期女性，多發(fā)生于腹壁腹直肌、腹內(nèi)斜肌及腹外斜肌 常沿肌肉長軸走形且向周圍組織浸潤性生長 在CT上呈類圓形或梭形，增強(qiáng)掃描多呈輕至中度均勻強(qiáng)化第16頁右腹直肌第17頁診療/Diagnosis癥狀和體征 Signs Symptoms遲緩生長無痛性、質(zhì)硬、固定、邊界不清腫塊其它癥狀與

5、腫瘤壓迫其它器官相關(guān)腹腔內(nèi)原發(fā)病灶能夠長久無癥狀第18頁診療/Diagnosis超聲Echocardio-graphy計(jì)算機(jī)斷層掃描Computed Tomography磁共振Magnetic Resonance Imaging病理Pathology第19頁診療/DiagnosisB超用于確定腫瘤大小，位置； CT和MRI用于明確腫瘤侵犯范圍和浸潤程度，是否累及周圍血管，有沒有骨質(zhì)破壞和侵犯臟器，用于指導(dǎo)手術(shù)范圍和放療邊界確診主要依賴于組織病理學(xué)檢驗(yàn) 第20頁診療/DiagnosisB超橢圓形或長條狀實(shí)質(zhì)性低回聲或中等回聲結(jié)構(gòu)，內(nèi)部回聲均勻或非均勻，腫瘤內(nèi)部可見較強(qiáng)聲光點(diǎn)，表面可高低不平，呈結(jié)

6、節(jié)狀，可與骨質(zhì)緊貼，從不侵犯骨質(zhì)B超引導(dǎo)下穿刺活檢第21頁診療/DiagnosisCT平掃時(shí)密度多與肌肉密度一致或略低增強(qiáng)掃描時(shí)多呈輕至中度均勻或不均勻強(qiáng)化，密度可增強(qiáng)CT引導(dǎo)下穿刺活檢第22頁診療/DiagnosisMRITI加權(quán) 邊界銳利低信號T2加權(quán) 瘤體中央高信號增強(qiáng)后腫瘤不均一性增強(qiáng)為其特征性表現(xiàn)第23頁判別/Differentiation侵襲性纖維瘤纖維肉瘤肉眼觀察蒼白，質(zhì)硬韌質(zhì)軟，色灰白，魚肉狀鏡下特點(diǎn)纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞組成，平行束狀排列，膠原纖維嵌插其中多彌漫分布，實(shí)質(zhì)與間質(zhì)分界不清，間質(zhì)內(nèi)血管豐富，膠原纖維組織少出血、壞死無常有病理性核分裂相無有包膜無假包膜遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移無常

7、有伴隨改變粘液性變、玻璃樣變無第24頁治療/Treatments手術(shù)放療化療內(nèi)分泌第25頁治療/Treatments手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)：最大程度切除腫瘤，同時(shí)最大程度保護(hù)腫瘤周圍主要器官功效盡可能到達(dá)1-5cm陰性切緣，以防止復(fù)發(fā)不要過分強(qiáng)調(diào)陰性切緣，優(yōu)先考慮組織器官功效保留第26頁治療/Treatments放療高危（FAP、Gardner綜合征、腫瘤“叫大”等）、切緣陽性（R1/R2）及無法手術(shù)切除者推薦劑量 R1：50-56Gy，每次：1.8-2.0Gy R2：再用10Gy對瘤床進(jìn)行局部加量可單獨(dú)應(yīng)用于腹外型第27頁治療/Treatments化療僅限于不易手術(shù)及放療、重復(fù)復(fù)發(fā)、巨大腹內(nèi)型（尤其合并FAP）多柔比星（50mg/m/q4w）、多柔比星+達(dá)卡巴嗪、異環(huán)磷酰胺+依靠泊苷、長春新堿（ 6mg/m/qw ）+甲氨蝶呤（30mg/m/qw）、環(huán)磷酰胺優(yōu)先考慮毒性，療效難以必定，注意不良反應(yīng)第28頁治療/Treatments三苯氧胺（120-200mg/qd）非甾體類抗炎藥（塞來昔布、舒林酸）內(nèi)分泌抗炎干擾素-化學(xué)治療多靶點(diǎn)聯(lián)合聯(lián)合伊馬替尼（800mg/qd）索拉非尼（NCT 02066181）第29頁預(yù)后/Prognosis手術(shù)切緣年齡大小腫瘤大小腫瘤位置復(fù)發(fā)危險(xiǎn)因素第30頁預(yù)后/P