再生障礙性貧血病人的護(hù)理宣講

1、再生障礙性貧血病人護(hù)理（Aplastic Anemia） 臨床系 楊羽副主任醫(yī)師第1頁一、概述 概念：再生障礙性貧血（aplastic anemia ，AA，簡稱再障 ），是一組由各種原因造成骨髓造血功效衰竭，以造血干細(xì)胞及造血微環(huán)境損傷, 外周全血細(xì)胞降低為特征疾病， 臨床特點(diǎn):進(jìn)行性貧血、出血、感染。第2頁分類： 急性再障 AAA 慢性再障 CAA 原發(fā)性再障（原因不明） 繼發(fā)性再障（藥品及化學(xué)原因最常見）。 第3頁 依據(jù)癥狀發(fā)生急緩、貧血 嚴(yán)重程度可分為： 重型再生障礙性貧血（SAA） （SAA-即急性型、 SAA-即CAA進(jìn)展成急性型)非重型再生障礙性貧血（NSAA） 第4頁（一）病因

2、 1.藥品和化學(xué)物質(zhì)：引發(fā)再障最常見原因化學(xué)藥品: 氯霉素、磺胺類、抗腫瘤藥,解熱鎮(zhèn)痛藥品?；瘜W(xué)毒物：苯及其衍生物主要是經(jīng)過損害骨髓造血微環(huán)境及造血干細(xì)胞。二、護(hù)理評(píng)定第5頁2.物理原因X線、放射性核素等，干擾DNA復(fù)制，使造血干細(xì)胞數(shù)量降低，骨髓造血微環(huán)境受到損傷。3.生物原因 HIV病毒 病毒性肝炎（HBV,HCV) 病毒感染 微小病毒B19 EB病毒第6頁4.其它原因 遺傳原因 SLE 慢性腎衰第7頁（二）發(fā)病機(jī)制 三種機(jī)制 種子學(xué)說：造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在缺點(diǎn)，包含量和質(zhì)改變。 第8頁土壤學(xué)說：造血微環(huán)境缺點(diǎn)（土壤） 造血干細(xì)胞增殖分化都有賴于正常造血微環(huán)境神經(jīng)、調(diào)控因子、基質(zhì)及微循環(huán)。

3、第9頁蟲子學(xué)說：異常免疫反應(yīng)損傷 造血干（祖）細(xì)胞 一些免疫原因可能損傷造血干細(xì)胞引發(fā)再障。第10頁（三）、臨床表現(xiàn) 紅細(xì)胞再生障礙 貧血(Anemia) 血小板再生障礙 出血(Bleeding) 白細(xì)胞再生障礙 感染(Infection)第11頁急性再障： 起病急， 以廣泛出血和嚴(yán)重感染為主；貧血進(jìn)行性加重；慢性再障： 較多見，起病緩，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)。第12頁重型再生障礙性貧血1.出血部位廣泛（主要原因：血小板降低）常見皮膚黏膜出血：皮膚淤點(diǎn)、淤斑，牙齦出血、鼻腔出血；內(nèi)臟出血：消化道出血、血尿、連續(xù)陰道出血等，甚至可發(fā)生顱內(nèi)出血。第13頁重型再生障礙性貧血2.皮膚及肺部感染多見 半

4、數(shù)以上病人于病后數(shù)月至1年內(nèi)死亡； 感染主要原因是粒細(xì)胞數(shù)量降低，革蘭氏陰性桿菌及金黃色葡萄球菌感染多見； 顱內(nèi)出血和嚴(yán)重感染是急性再障病人主要死亡原因。第14頁重型再生障礙性貧血3.貧血進(jìn)行性加重 顯著頭暈、乏力、心悸等。貧血主要原因：紅細(xì)胞生成降低、 出血造成紅細(xì)胞丟失過多。第15頁慢性再生障礙性貧血 以貧血為首發(fā)和主要癥狀 出血：以皮膚粘膜為主。 感染：呼吸道感染多見。第16頁(四）、試驗(yàn)室檢驗(yàn) 血象特點(diǎn): 全血細(xì)胞降低； 中性粒細(xì)胞百分比降低，淋巴細(xì)胞 百分比相對(duì)增多； 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及絕對(duì)值降低。 正細(xì)胞正色素性貧血第17頁骨髓象 1.急性再障：骨髓顯示增生低下或極度低下，紅系、粒系

5、及巨核系顯著降低，脂肪滴增多。2.慢性再障：不一樣部位骨髓象不一致，增生部位粒紅兩系降低不顯著，受損部位造血細(xì)胞顯著降低，共同點(diǎn)是：巨核細(xì)胞都降低。第18頁 重型、慢性再障判別表 重型再障 慢性再障起病 急 緩貧血 進(jìn)行性加重 發(fā)展較慢出血 嚴(yán)重，常有內(nèi)臟出血 輕，皮膚粘膜多見感染 嚴(yán)重，常合并敗血癥 輕，以上呼吸道為主第19頁血象 中性粒細(xì)胞 中性粒細(xì)胞 0.5109/L 血小板20109/L 網(wǎng)織紅絕對(duì)值15109/L骨髓象 增生灶多部位增生 增生減低或 極度減低 活躍，常有預(yù)后 不良 很好第20頁 正常骨髓象（100 有核細(xì)胞增生活躍）第21頁再障骨髓象（ 100有核細(xì)胞增生極度減低）第

6、22頁 正常骨髓象（1000）第23頁 再障骨髓象（ 1000）第24頁 再障骨髓象（ 1000）第25頁1.全血細(xì)胞降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞低于正常；2.骨髓增生尚好或低下，巨核細(xì)胞降低；3.肝脾淋巴結(jié)無腫大；4.普通抗貧血藥品治療無效。（五）、診療第26頁 治療標(biāo)準(zhǔn)：終止損害造血功效毒物 和藥品，刺激骨髓造血。 包含： *刺激骨髓造血 *改進(jìn)微循環(huán) *調(diào)整免疫功效 *骨髓移植（六）、治療第27頁一支持治療 1.成份輸血* 糾正貧血：如Hb60g/L，且有顯著 缺氧癥狀，應(yīng)輸紅細(xì)胞。* 防治出血：如血小板20109/L， 且有顯著出血癥狀，應(yīng)輸血小板。 止血藥品應(yīng)用。第28頁 2.防治感染 首先要預(yù)

7、防感染 感染發(fā)生后：* 查找病因（血、尿、糞、咽拭子、可疑部位分泌物細(xì)菌培養(yǎng)）* 抗生素第29頁二針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療1.免疫抑制治療 抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白 ALG/ ATG 是治療重型再障首選藥品。 主要副作用：速發(fā)型過敏反應(yīng)、血清病、一過性血細(xì)胞降低。用藥前須作皮試。第30頁2.刺激骨髓造血雄激素刺激骨髓造血，可刺激腎臟產(chǎn)生更多EPO。 慢性再障治療首選藥品 慣用丙酸睪丸酮衍生物司坦唑醇（康力龍）。使用后療效判斷指標(biāo)為：網(wǎng)織紅細(xì)胞或血紅蛋白升高。副作用:肝功效損害 、女性男性化。第31頁3.造血細(xì)胞因子 主要用于重型再障，在免疫抑制劑治療同時(shí)或以后使用，如EPO，粒細(xì)胞集落刺激因子等，療程3

8、個(gè)月以上為宜。4.造血干細(xì)胞移植 骨髓移植、外周血干細(xì)胞移植，胎肝細(xì)胞輸注，臍血輸注等。最正確移植對(duì)象為年紀(jì)40歲以下、未接收輸血、未發(fā)生感染病人。第32頁小結(jié) 臨床表現(xiàn) 出血 貧血 感染 血象 全血細(xì)胞降低 淋巴細(xì)胞相對(duì)增多 骨髓象 粒、紅、巨三系細(xì)胞降低， 非造血細(xì)胞增多 診療 臨床表現(xiàn) 血象 髓象 SAA血象診療標(biāo)準(zhǔn) 治療 慢性再障 刺激骨髓造血 重型再障 骨髓移植 免疫抑制劑第33頁 三、護(hù)理診療 1活動(dòng)無耐力 與貧血相關(guān)。 2有感染危險(xiǎn) 與粒細(xì)胞降低相關(guān)。 3組織完整性受損危險(xiǎn)：出血。 4潛在并發(fā)癥第34頁四、護(hù)理辦法1.普通護(hù)理1）休息與活動(dòng)：出血僅限于皮膚粘膜且較為輕微者，標(biāo)準(zhǔn)上

9、無需限制；若血小板計(jì)數(shù)50 109/L，應(yīng)降低活動(dòng)，增加臥床休息時(shí)間；嚴(yán)重出血或血小板計(jì)數(shù)20 109/L者，必須絕對(duì)臥床休息，此時(shí)應(yīng)警覺腦出血。第35頁2.病情觀察3.對(duì)癥護(hù)理（1）吸氧；（2）遵醫(yī)囑輸血。（3）觀察有沒有感染征象；第36頁（4）預(yù)防口腔、皮膚、肛周、腸道感染進(jìn)餐前后，睡前、晨起用鹽水漱口；保持皮膚清潔，定時(shí)洗澡；肛周護(hù)理：睡前便后用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴。第37頁（5）預(yù)防外源性感染 高熱病人可予物理降溫，但伴出血者禁用乙醇擦浴；用藥降溫不宜過速，慎用解熱鎮(zhèn)痛藥。（6）遵醫(yī)囑輸濃縮粒細(xì)胞液，增強(qiáng)機(jī)體 免疫力。第38頁4.有損傷危險(xiǎn)：出血（1）病情觀察（2）血小板低于5

10、0X109/L應(yīng)降低活動(dòng)，增加臥床休息，預(yù)防身體受傷，進(jìn)高蛋白，高營養(yǎng)，高維生素易消化食物。（3）皮膚出血預(yù)防 保持床單平整，防止皮膚摩擦機(jī)體受壓； 防止人為創(chuàng)傷，注射部位與穿刺部位交 替更換，預(yù)防血腫。第39頁（4）鼻出血預(yù)防及護(hù)理 保持鼻腔濕潤； 少許出血，用棉球填塞； 無效用1:1000腎上腺素棉球填塞， 局部冷敷；第40頁 大量出血用礬石林紗布條做后鼻孔填塞術(shù) 。囑病人不要用手摳鼻痂，可用液狀石蠟滴鼻，預(yù)防黏膜干裂出血；第41頁（5）口腔牙齦護(hù)理 預(yù)防牙齦損傷，口腔保持清潔。（6）關(guān)節(jié)腔出血，深部組織出血 預(yù)防護(hù)理 降低活動(dòng)量，防止過分負(fù)重，創(chuàng)傷性 運(yùn)動(dòng)。 一旦出血，馬上制動(dòng)，臥床，抬

11、高 患肢，固定于功效位。 給與冰袋冷敷，或采取繃帶壓迫止血。第42頁（7）內(nèi)臟出血 小量出血可進(jìn)溫涼食物， 大量出血禁食，建立靜脈輸液通道，做好輸血準(zhǔn)備。若突然出現(xiàn)頭痛、視力含糊、噴射性嘔吐甚至昏迷，雙側(cè)瞳孔大小不等顱內(nèi)出血征象時(shí)，及時(shí)通知醫(yī)生，去枕平臥位，頭偏向一側(cè)，做好搶救配合工作。第43頁（8）眼底及顱內(nèi)出血 眼底出血盡可能少活動(dòng)，臥床休息， 勿揉眼睛；（9）輸血和成份輸血護(hù)理 遵醫(yī)囑輸新鮮全血、濃縮血小板懸液、新鮮血漿等，觀察有沒有輸血反應(yīng)。第44頁5.用藥護(hù)理 雄激素護(hù)理：1）丙酸睪丸酮為油劑，不易吸收，注射處易形成硬結(jié)甚至發(fā)生無菌性壞死，需深部遲緩分層肌內(nèi)注射，并注意經(jīng)常更換注射部

12、位，必要時(shí)局部熱敷。第45頁2）長久用藥可出現(xiàn)痤瘡、毛發(fā)增多、 聲音變粗、體重增加、女性閉經(jīng)及 男性化、肝功效損害等副作用。3）應(yīng)向病人說明雄激素治療顯效較慢， 治療1個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，需堅(jiān) 持完成療程，療效判斷指標(biāo)是網(wǎng)織紅細(xì) 胞和血紅蛋白升高。第46頁5.心理護(hù)理6.健康指導(dǎo)1）預(yù)防知識(shí)指導(dǎo) 對(duì)長久接觸有害骨髓造血物質(zhì)人員，加強(qiáng)衛(wèi)生宣傳，提升對(duì)工作環(huán)境危害認(rèn)識(shí)，增強(qiáng)自我保健意識(shí)，嚴(yán)格恪守規(guī)章制度及操作規(guī)程，定時(shí)檢驗(yàn)血常規(guī)。2）疾病知識(shí)指導(dǎo) 向病人介紹本病知識(shí)，說明堅(jiān)持用藥主要性、長久性，堅(jiān)持按醫(yī)囑用藥。防止服用對(duì)造血系統(tǒng)有損害藥品，防止接觸化學(xué)系有害物質(zhì)。定時(shí)復(fù)查，出現(xiàn)病情改變應(yīng)及時(shí)就診。第47頁五、護(hù)理評(píng)價(jià)1.活動(dòng)耐力是否增強(qiáng)2.貧血是否糾正。3.出血癥狀是否消失或減輕4.感染危險(xiǎn)是否降低或消除，有沒有嚴(yán)重感染5.情緒穩(wěn)定第48頁1.造成再生障礙性貧血最主要原因是（ )A. 造血原料不足 B. 長久營養(yǎng)不良 C. 脾功效亢進(jìn)D. 骨髓造血功效衰竭 E. 急性大量失血第49頁2.急性型再障與慢性型再障區(qū)分點(diǎn)，以下哪一項(xiàng)不妥（ ）A. 起病緩急 B. 發(fā)病原因 C. 發(fā)展快慢 D. 預(yù)后 E. 治療效果第50頁3.再生障礙性貧