支氣管囊腫 (左浩)課件

1、先天性支氣管肺囊腫1概述病理臨床表現(xiàn)影像學表現(xiàn)診斷及鑒別診斷并發(fā)癥2一種由胚胎發(fā)育障礙引起的先天性疾病，為呼吸系統(tǒng)較常見的先天性疾病。因發(fā)育階段不同，病變可發(fā)生在不同部位。本病根據(jù)病變部位分為縱隔型（縱膈囊腫）、肺內型（肺囊腫）及異位型。概述3胚胎發(fā)育時，索狀支氣管不能完全演變成貫通的中空管狀結構，遠端已發(fā)育完好的支氣管內因分泌物（水、免疫球蛋白、溶菌酶、抑菌殺菌成分等）不能排出而聚集、膨大。大小不一，單發(fā)或多發(fā)，直徑多在110cm，支氣管組成的囊壁厚薄不等，其外層為平滑肌纖維、粘液腺、軟骨組織及結締組織，內層覆以柱狀或假復層呼吸道纖毛上皮，如有過感染，可見肉芽組織。病理4 囊腫的大小、形態(tài)取

2、決于囊內容的多少和性質。1. 囊腫與支氣管不通，稱為閉合囊腫或液性囊腫（澄清液或血液）；2.囊腫與支氣管交通，則會引起囊腫感染。 如通道較小，囊內容物部分經(jīng)支氣管排出，氣體進入囊腔，呈現(xiàn)氣液平，形成厚壁的含氣囊腫，囊內容物可為膿性或血性； 如通道較大，內容物排凈，囊腫完全充氣，形成氣性囊腫。如通道呈活瓣狀，可能形成張力性囊腫。病理5 多見于青少年，男性較多，多數(shù)無主訴癥狀，由常規(guī)胸部X線體檢或尸檢時發(fā)現(xiàn)。臨床癥狀與囊腫部位、大小、是否與支氣管相通以及臨近肺組織和縱膈受壓情況有關。主要引起兩大類癥狀，即：壓迫癥狀和感染癥狀。臨床7臨床壓迫癥狀：壓迫支氣管可出現(xiàn)干咳、氣急、呼吸困難等。如為張力性囊

3、腫，可因囊腫快速、極度的膨脹，出現(xiàn)類似張力性氣胸的癥狀（胸悶、氣促、喘鳴，甚至呼吸窘迫和發(fā)紺） 。壓迫食管可致梗噎。而在小兒，巨大的囊腫可能壓迫循環(huán)系統(tǒng)，造成極度呼吸困難和發(fā)紺。感染癥狀：囊腫感染多因其與支氣管相通所致?？沙霈F(xiàn)咳嗽、咳痰、發(fā)熱等，嚴重者，可出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)、排大量膿痰、甚至咯血。囊腫感染及囊內出血可使囊腫短期內迅速增大，并伴有壓迫及疼痛等癥狀。8單發(fā)含氣囊腫10含氣囊腫11影像學表現(xiàn)2.含液囊腫 X線表現(xiàn)：圓形、橢圓形、亦可見分葉狀；邊緣光滑，有時囊壁可見弧形鈣化，周圍肺組織清晰；密度均勻，出血者可見鈣化密度高；透視下可變；臨近胸膜無變化。 CT表現(xiàn)：一般在肺窗上，圓形高密度影，

4、邊界清晰；縱膈窗上，密度均勻，CT值0-20HU；CT增強時囊內物質無明顯強化，腫塊周邊可均勻強化。 但如合并出血或囊內蛋白質含量較高，則CT值相應會增高，易于肺實性腫瘤混淆。 如合并感染（75%），急性期感染囊腫體積迅速增大，由于周圍肺組織產生炎癥，囊腫壁外緣模糊不清，肺窗上囊腫周圍出現(xiàn)淡薄高密度滲出性改變，縱膈窗上難以顯示。12單發(fā)含液囊腫 增強無強化14單發(fā)含液囊腫 增強無強化15液氣囊腫17液氣囊腫18液氣囊腫19液氣囊腫20影像學表現(xiàn)4.多發(fā)性囊腫 X線表現(xiàn)：多為含氣囊腫， 大小不一，通常囊壁薄，但感染后可增厚；常多見一側肺，密集者形如蜂窩狀，占據(jù)整個肺野，稱為蜂窩肺或囊性肺；少數(shù)可

5、見液平面，立位片呈現(xiàn)高低不平多個液平；通常伴有胸膜增厚；肺體積縮小。 CT對于多發(fā)性肺囊腫顯示更優(yōu)于X線檢查。 （病變位于左側時，需和先天性膈疝鑒別）21多發(fā)性肺囊腫22多發(fā)性肺囊腫24多發(fā)性囊腫25 由于支氣管囊腫為先天性發(fā)育異常?？梢蚰夷[大小，有無與支氣管等氣道相通，有無繼發(fā)性感染和就診年齡不同，而出現(xiàn)各種不同的臨床癥狀。若單憑這些癥狀，極易誤診為各種不同疾病。 如囊腫未端與支氣管相通時，見X線胸片圓形致密陰影易被誤診為肺內良性腫瘤;囊腫與支氣管相通胸片出現(xiàn)空腔形透亮陰影時，易被誤診為各種空洞，如肺結核空洞; 囊腫有繼發(fā)性感染時，易被誤診為肺膿腫等，造成延誤正確治療。因此在診斷時應嚴格地進

6、行鑒別診斷。診斷與鑒別診斷空洞：病變組織經(jīng)壞死液化流出后并吸入空氣后形成；空腔：生理腔隙的病理性擴大。271.張力性支氣管肺囊腫（巨大）與氣胸的鑒別 張力性支氣管肺囊腫若占據(jù)一側胸腔，壓迫肺，氣管，縱隔，心臟。與氣胸外觀表現(xiàn)相同特點：大、含氣、壁薄等。 鑒別：支氣管囊腫位于肺實質內，仔細觀察在肺尖和肋隔角處仍可見到肺組織影；而氣胸位于胸膜腔內，會壓迫肺組織萎縮推向肺門。診斷與鑒別診斷282930診斷與鑒別診斷2.與肺膿腫鑒別 單個肺囊腫繼發(fā)感染時與肺膿腫癥狀相似。 X線平片顯示肺膿腫壁較厚，周圍肺組織浸潤纖維化改變明顯,病灶經(jīng)抗感染治療后可有動態(tài)變化，洞內容物及液平可消失，痊愈后不留痕跡，或留

7、少量纖維化。CT上肺膿腫周圍肺紋理反應明顯,可有廣泛纖維條索影和胸膜增厚等。 先天性肺囊腫往往全身中毒癥狀不重,感染控制后囊腔內液體可能排空,而囊腫仍固定無變化。？相似影像表現(xiàn)31支氣管肺囊腫32肺膿腫33診斷與鑒別診斷3.與空洞型肺結核鑒別 結核性空洞：厚壁空洞，有鈣化及引流支氣管影，多無氣液面，周圍常有衛(wèi)星灶,且有廣泛的纖維性變及播散結核病灶，臨近胸膜多見增厚（廣泛的纖維化和胸膜增厚還可引起同側胸廓塌陷，臨近肋間隙變窄，縱膈向患側移位）；隨訪病史予以區(qū)別。 單發(fā)肺囊腫：囊壁薄，厚度均勻，邊緣光滑，無衛(wèi)星灶。3435診斷與鑒別診斷4.與肺包蟲囊腫鑒別 肺包蟲囊腫以年倍增,且壁較薄、邊緣光滑，

8、較小的囊腫 一般不引起癥狀，表現(xiàn)無特征，難與其他囊性病變鑒別。 但囊腫破裂后表現(xiàn)特別，可提示診斷。X片及CT可見囊 腫內有液平面,其上方可見兩層弧形透亮影，外層為角質 層，內層為胚層; 若僅內囊破裂,部分囊膜漂浮在囊液上, 則顯示水上浮蓮征”。 有牧區(qū)居住和家畜接觸史等鑒別。 當外囊破裂后，少量空氣進入內外囊之間，在囊腫上部可見新月形透亮影。 肺囊腫內為液平，其上部透亮影為半圓形。3637診斷與鑒別診斷5.與先天性隔疝鑒別 先天性隔疝也可呈現(xiàn)為多個液平，必要時口服碘油或稀鋇檢查，若在胸腔內見到造影劑進入胃腸道，則為隔疝。3839診斷與鑒別診斷6.肺隔離癥有恒定的特發(fā)部位，下葉后基底段圓形或橢圓

9、形致密影，CT動態(tài)增強可顯示來自體循環(huán)異常血供。40診斷與鑒別診斷7.與支氣管擴張鑒別 支氣管擴張CT表現(xiàn)：支氣管管壁厚，管腔增寬，當支氣管走形與CT層面平行時可見軌道征；擴張的支氣管與伴行的肺動脈共同表現(xiàn)印戒征。 由于通過支氣管樹，各囊性結構之間相通，所以在每一個囊腔的液體量多少類似或位于肺底部囊腔內有較多的液體。 多發(fā)性支氣管囊腫的囊腫空腔相對較大。41診斷與鑒別診斷8.與金黃色葡萄球菌肺炎鑒別 金葡菌也呈多個類圓形薄壁空腔，常伴浸潤病灶，但其變化快，隨炎癥吸收囊腔消退。 多發(fā)性肺囊腫，囊腔較固定。42(1)肺囊腫本身無氣體交換功能,巨大囊腫可壓迫肺組織,造成肺部氣體交換障礙,嚴重者甚至可造成肺動脈壓力增高,加重心臟負擔。(2)長期反復感染易導致周圍組織粘連,