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1、淋巴管平滑肌瘤病病 例 一臨床資料女性,31歲既往1年多反復(fù)右下肢浮腫,曾彩超檢查未見下肢靜脈血栓。半年前有一次左側(cè)氣胸個(gè)人史、月經(jīng)史、家族史無特殊主訴:氣促5月余,加重2天癥狀:氣促進(jìn)行加重性,間中咳嗽,干咳為主,無明顯胸痛,無發(fā)熱、咯血 體征:右下肺呼吸音稍弱,叩診濁音,雙下肺少許破裂音實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、凝血四項(xiàng)、電解質(zhì)、肝腎功能、心肌酶正常HIV抗體、梅毒抗體、結(jié)核桿菌抗體、肺炎支原體總抗體、痰涂片及培養(yǎng)陰性腫瘤標(biāo)志物:CA125 541.20U/ml增高乙肝兩對(duì)半:HBsAg(+),HBeAb(+),HBcAb(+)風(fēng)濕免疫篩查:核均質(zhì)型弱陽性實(shí)驗(yàn)室檢查心臟彩超未見明

2、顯異常支氣管鏡直視下未見異常支氣管刷片病理:可見纖毛柱狀上皮細(xì)胞,鱗狀上皮細(xì)胞,肺泡吞噬細(xì)胞,炎細(xì)胞,未見腫瘤細(xì)胞胸部B超示:右側(cè)大量積液腹部彩超:腹腔積液,肝膽胰脾雙腎輸尿管未見明顯異常實(shí)驗(yàn)室檢查每日引流粉紅色乳糜樣胸水?dāng)?shù)百毫升至1千毫升胸水常規(guī)生化:Cl 105.2mmol/L,PRO 34.9g/L,GLU 5.06mmol/L,LDH 79U/L,ADAEX 4U/L,粘蛋白定性(+),細(xì)胞總數(shù) 26750/ul,有核細(xì)胞 2500/ul,單核型 30。胸水乳糜定性陽性胸水細(xì)胞學(xué)檢查示:涂片中可見多量淋巴細(xì)胞、中性白細(xì)胞、間皮細(xì)胞、吞噬細(xì)胞,未見腫瘤細(xì)胞診 斷右下肺活檢病理(支氣管鏡活檢): 淋巴管平滑肌瘤病 免疫組化:瘤細(xì)胞 HMB 45部分 () SMA(),PR局部 (),ER(-) facto

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