MDS帕金森病臨床診斷標準參考課件

1、2015年MDS帕金森病臨床診斷標準 1 2015年MDS帕金森病臨床診斷標準 1 Braak分期H & Y分期Hawkes CH,et al. Parkinsonism and Related Disorder, 2010,16:79-84.臨床發(fā)病癥狀嗅覺減退便秘睡眠障礙抑郁立體視覺障礙I單側(cè)震顫肌強直運動不能II雙側(cè)肢體疾病III平衡障礙IV跌倒部分依賴性認知功能下降V活動受限完全依賴癡呆520年前驅(qū)癥狀1530年發(fā)病階段0+10y+20y-10y-20y123456病理腸道神經(jīng)叢嗅球舌咽迷走運動神經(jīng)背核受累藍斑中縫核尾端大細胞網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 延髓受累腦黑質(zhì)扁桃體（CN）橋腦被蓋受累顳葉皮層神

2、經(jīng)原纖維CA-2叢丘腦髓板內(nèi)核前額皮質(zhì)第三感覺聯(lián)合區(qū)初級、第二運動和感覺區(qū)帕金森病病理發(fā)展與臨床進展2 2022/10/3Braak分期H & Y分期Hawkes CH,et al.帕金森病的臨床癥狀運動癥狀靜止性震顫運動遲緩肌肉強直姿勢平衡障礙非運動癥狀精神癥狀：焦慮、抑郁、淡漠、認知障礙、淡漠、睡眠障礙自主神經(jīng)癥狀：排尿障礙、便秘、性功能障礙、流涎、多汗、體位性低血壓感覺障礙：嗅覺障礙、麻木、疼痛、痙攣、不寧腿綜合征3 2022/10/3帕金森病的臨床癥狀運動癥狀非運動癥狀3 從病理角度看帕金森病的臨床癥狀一種以運動癥狀和非運動癥狀為臨床特征，與聚集在中央、自主和外周神經(jīng)系統(tǒng)-突觸核蛋白相

3、關(guān)的多系統(tǒng)疾病除黑質(zhì)腦干核團外，病理性-突觸核蛋白還存在于交感和副交感、腸、心臟、盆腔及其他器官神經(jīng)叢，病理性-突觸核蛋白隨區(qū)域和時間蔓延，尤其是在疾病的早期階段非運動癥狀的臨床前階段可跨越20年以上，與病理性-突觸核蛋白的廣泛分布相關(guān)聯(lián)4 2022/10/3從病理角度看帕金森病的臨床癥狀一種以運動癥狀和非運動癥狀為臨PD診斷步驟 確定parkinsonismParkinsons disease 第一步第二步排除標準核心癥狀支持標準 警示癥狀5 2022/10/3PD診斷步驟 確定parkinsonismParkinsMDS帕金森綜合征診斷標準運動遲緩持續(xù)運動時動作幅度減少和運動速度減慢/進行

4、性動作延遲或停頓；盡管運動遲緩也可累及聲音，面部肌肉，軸向及步態(tài)運動等方面，但是只有肢體的運動遲緩癥狀可進行明確記錄并作為帕金森綜合征的診斷標準。帕金森綜合征：必須有運動遲緩和靜止性震顫帕金森或肌張力增高兩者之一（注：對所有核心主征的檢查必須按照MDS-統(tǒng)一帕金森病評估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法進行）6 2022/10/3MDS帕金森綜合征診斷標準運動遲緩持續(xù)運動時動作幅度減少和運靜止性震顫肢體完全靜止時4-6Hz抖動，運動時可消失或明顯減輕；單純動作性震顫或姿勢性震顫不符合標準。強直放松狀態(tài)，以大關(guān)節(jié)、四肢及頸部的被動活動情況作為評價標準；強直指的是鉛管樣抵抗，不伴有鉛管樣強直

5、單純的齒輪樣強直無法達到診斷強直的要求。而并非單純的無法放松的狀態(tài)（應(yīng)排除痙攣或伸展過度）7 2022/10/3靜止性震顫肢體完全靜止時4-6Hz抖動，運動時可消失或明顯減再明確帕金森綜合征是否屬于PD支持標準絕對排除標準警示征象Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. (4條)(9條)(10條)8 2022/10/3再明確帕金森綜合征是否屬于PD支持標準絕對排除標準警示征支持性標準L-dopa療效顯著（開-關(guān)期波動、劑末現(xiàn)象、治療后 UPDRS-III 評分改善超過 30%或明確且顯著的主觀感受）出現(xiàn)L-dopa誘導(dǎo)的異動

6、癥存在靜止性震顫特異性高的非運動癥狀：嗅覺障礙，心臟交感神經(jīng)損害Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 9 2022/10/3支持性標準L-dopa療效顯著（開-關(guān)期波動、劑末現(xiàn)象、治療絕對排除標準 小腦癥狀：比如小腦性步態(tài)、肢體共濟失調(diào)、或者小腦性眼動異常(持續(xù)凝視誘發(fā)的眼震、巨大的方波急跳、超節(jié)律掃視) 向下的垂直性核上性凝視麻痹，或者選擇性的向下的垂直性掃視減慢 在發(fā)病的前 5 年內(nèi)，診斷為很可能的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進行性失語發(fā)病超過 3 年仍局限在下肢的帕金森綜合征的表現(xiàn)藥物性PDS:多巴胺受體阻滯劑或多

7、巴胺耗竭劑治療誘導(dǎo)的帕金森綜合征出現(xiàn)下列任何一項即可排除 PD 診斷：Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 10 2022/10/3絕對排除標準 小腦癥狀：比如小腦性步態(tài)、肢體共濟失調(diào)絕對排除標準 L-dopa無效：盡管病情至少為中等嚴重程度，但對高劑量的左旋多巴治療缺乏可觀察到的治療應(yīng)答明確的皮層性感覺喪失(如在主要感覺器官完整的情況下出現(xiàn)皮膚書寫覺和實體辨別覺損害)，明確的肢體觀念運動性失用或者進行性失語突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能神經(jīng)影像學(xué)檢查正常專家意見：明確記錄的可導(dǎo)致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀相關(guān)的其他疾病，或者

8、基于整體診斷學(xué)評估，專家感覺可能為其他綜合征，而不是PD出現(xiàn)下列任何一項即可排除 PD 診斷：Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 11 2022/10/3絕對排除標準 L-dopa無效：盡管病情至少為中等嚴重警示征象(Red Flags)三年內(nèi)出現(xiàn)：平衡障礙導(dǎo)致的反復(fù)（1次/年）跌倒；五年內(nèi)出現(xiàn)：依賴輪椅、快速進展的步態(tài)障礙；球麻痹：發(fā)音困難、構(gòu)音障礙、嚴重的吞咽困難等； 吸氣性呼吸功能障礙：白天或夜間吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息；自主神經(jīng)功能障礙：體位性低血壓、嚴重的尿潴留或尿失禁；五年內(nèi)不出現(xiàn)： 病情無進展，排除

9、與治療相關(guān)的；無任何一項常見的非運動癥狀；對稱性發(fā)病與發(fā)展；其他十年內(nèi)手足攣縮或頸部肌張力障礙；錐體系損害，（注：體位性低血壓：在站起后 3 分鐘內(nèi)，收縮壓下降至少 30 mmHg 或舒張壓下降至少 15 mmHg男性患者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必須與勃起障礙相關(guān)）12 2022/10/3警示征象(Red Flags)三年內(nèi)出現(xiàn)：五年內(nèi)不出現(xiàn)：（注不符合絕對排除標準如果出現(xiàn)警示征象需要通過支持性標準來抵消：1 條警示征象，必須至少1條支持性標準2 條警示征象，必須至少2條支持性標準注：該分類下不允許出現(xiàn)超過2條警示征象臨床確診PD需要具備診斷為很可能PD需要具備PD診斷標準不符合絕

10、對排除標準至少兩條支持性標準，且沒有警示征象(red flags)Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 13 2022/10/3不符合絕對排除標準臨床確診PD診斷為很可能PDPD診斷標準不PD診斷流程否是是否+臨床很可能PD臨床確診PD帕金森綜合征2支持指標警示征象絕對排除標準0222支持指標Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 14 2022/10/3PD診斷流程否是是否+臨床很可能PD臨床確診PD帕金森綜合PD排除體征的可能診斷癥狀和體征最可能

11、的診斷局限在下半身VP認知障礙早期且深遠PSP，DLB，F(xiàn)TD，亨丁頓病，NPH相對晚期CBD，VP相對輕的認知障礙MSA失用癥CBD，PSP(程度較輕)失語癥CBD，PSP(程度較輕)皮層感覺障礙CBD高劑量左旋多巴無應(yīng)答/應(yīng)答不足無應(yīng)答：PSP，CBD；部分應(yīng)答：MSA核上性麻痹PSP方波急跳MSA，SCA，PSP眼球震顫MSA，SCAPSP: 進行性核上性麻痹; MSA: 多系統(tǒng)萎縮; CBD: 皮質(zhì)基底節(jié)變性; VP: 血管性帕金森綜合征; AP: 非典型帕金森綜合征; SCA : 脊髓小腦性共濟失調(diào)Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(

12、2)77-87.15 2022/10/3PD排除體征的可能診斷癥狀和體征最可能的診斷局限在下半身VP危險征象及其可能的診斷癥狀和體征最可能的診斷分布類型對稱PSP，MSA非對稱CBD(非常不對稱)疾病進程快速進展(H-Y35年)PSP，MSA逐步進展VP緩解VP，藥物誘發(fā)的帕金森綜合征肌陣攣MSA(伸指)，CBD，PSP，DLB，SCA 2，PARK9吞咽和構(gòu)音障礙早期，嚴重構(gòu)音障礙AP早期，吞咽困難PSP，MSA發(fā)音困難(間歇性)MSAPSP: 進行性核上性麻痹; MSA: 多系統(tǒng)萎縮; CBD: 皮質(zhì)基底節(jié)變性; VP: 血管性帕金森綜合征; AP: 非典型帕金森綜合征; SCA : 脊髓

13、小腦性共濟失調(diào)Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87.16 2022/10/3危險征象及其可能的診斷癥狀和體征最可能的診斷分布類型對稱PS癥狀和體征最可能的診斷肌張力障礙口面部MSA，PSP(眼瞼痙攣)，藥物誘發(fā)頸椎MSA(頸項前屈)，PSP(頸后傾)步態(tài)和平衡失常早期姿勢不穩(wěn)PSP；程度較?。篗SA，CBD和VP使用助行器/依賴輪椅3年：MSA，PSP；3-10年：其他形式的AP自主神經(jīng)功能障礙存在于早期且嚴重MSA，DLB(程度較小)寒冷，四肢變色(冷手征)MSA睡眠呼吸暫停MSA夜間吸氣性喘鳴MSA危險征象及其可能的診斷PSP: 進行性核上性麻痹; MSA: 多系統(tǒng)萎縮; CBD: 皮質(zhì)基底節(jié)變性; VP: 血管性帕金森綜合征; AP: 非典型帕金森綜合征; SCA : 脊髓小腦性共濟失調(diào)Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87.17 2022/10/3癥狀和體征最可能的診斷肌張力障礙口面部MSA，PSP(眼瞼痙制定PD診斷標準的專家共識