支氣管擴張癥呼吸內(nèi)科-課件

1、支氣管擴張癥bronchiectasis一內(nèi)科 王師明1ppt課件支氣管擴張癥bronchiectasis一內(nèi)科 王師明1支氣管擴張癥是指支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥，導致支氣管壁的損壞而形成的擴張和變形。多見于兒童和青年。多數(shù)為獲得性，常繼發(fā)于急慢性呼吸道感染及支氣管阻塞后。臨床癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血。過去本病常見，在呼吸系疾病中發(fā)病率僅次于肺結核。2ppt課件支氣管擴張癥是指支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥，導致支氣管壁病因與發(fā)病機制支氣管一肺的感染支氣管阻塞支氣管外部纖維的牽拉先天性發(fā)育缺陷遺傳因素 3ppt課件病因與發(fā)病機制支氣管一肺的感染3ppt課件支氣管肺感染嬰幼兒時

2、期嚴重的支氣管肺感染是引起支擴的主要原因，如麻疹、百日咳、流行性感冒等可井發(fā)細菌感染而引起細支氣管炎和嚴重的支氣管肺炎，從而造成支氣管管壁的破壞和附近組織纖維收縮，導致支氣管擴張。4ppt課件支氣管肺感染4ppt課件支氣管和肺部慢性感染，如肺結核、慢性肺膿腫等使支氣管管壁的彈性纖維和平滑肌破壞、斷裂，支氣管變薄，彈性下降易于擴張。5ppt課件支氣管和肺部慢性感染，如肺結核、慢性肺膿腫等使支氣管管壁的彈支氣管阻塞兒童時期患細支氣管或支氣管肺炎時較小支氣管被粘稠痰液阻塞，其遠端發(fā)生萎陷，久之發(fā)生肺不張，使胸腔負壓加大，從而牽引附近支氣管使之擴張。阻塞的支氣管不易排出分泌物，使感染加重，破壞支氣管管

3、壁引起支氣管擴張。6ppt課件支氣管阻塞6ppt課件腫瘤、腫大淋巴結、異物或粘稠的分泌物造成支氣管狹窄或部分阻塞，在支氣管內(nèi)形成活瓣作用，使得阻塞部位以下的支氣管內(nèi)壓逐漸增高，造成管腔擴張阻塞使得引流不暢，易引起繼發(fā)感染而破壞管壁形成本病。7ppt課件腫瘤、腫大淋巴結、異物或粘稠的分泌物造成支氣管狹窄或部分阻塞支氣管外部的牽拉作用 肺組織的慢性感染或結核病灶愈合后的纖維組織牽拉，也可形成支氣管擴張。 8ppt課件支氣管外部的牽拉作用8ppt課件先天及遺傳因素 纖毛細胞發(fā)育不全，使纖毛桿與各纖絲之間有致密基質(zhì)，引起纖毛固定，故易伴發(fā)支氣管擴張、鼻竇炎、中耳炎、支氣管炎和肺炎等。9ppt課件先天及

4、遺傳因素9ppt課件卡特金納綜合征(Kartagener syndrome)是由于軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足，導致局部管壁較薄或彈性較差，出生后因受呼吸活動的影響而形成支氣管擴張，常伴鼻旁竇炎和右位心。10ppt課件卡特金納綜合征(Kartagener syndrome)是由遺傳因素 遺傳因素參與支氣管擴張形成，如囊性纖維化(Cystic fibrosis）、先天性低丙種球蛋白血癥、先天性肺血管發(fā)育畸形等。11ppt課件遺傳因素11ppt課件pathogenesis支氣管彈力組織、肌層以及軟骨等陸續(xù)遭受破壞，由纖維組織代替，管腔逐漸擴張。分為柱狀和囊狀兩種，常合并存在。支氣管動脈和肺動脈的終未

5、支常有擴張與吻合，有的毛細血管擴張形成血管瘤，故病人常有咯血。12ppt課件pathogenesis支氣管彈力組織、肌層以及軟骨等陸續(xù)遭多發(fā)生于級支氣管，炎性擴張多見于下葉，左下葉支氣管細長且受心臟血管的壓迫，故左下多于右下。舌葉開口接近下葉背段，易受下葉感染的影響，故左下葉與舌葉的支擴常同時存在。右中葉支氣管較細長，周圍有內(nèi)、外、前三組淋巴結圍繞易引起肺不張及繼發(fā)感染，反復發(fā)作也可發(fā)生支氣管擴張。13ppt課件多發(fā)生于級支氣管，13ppt課件Manifestation一、癥狀：童年曾有麻疹、百日咳或支氣管肺炎的病史以后常有反復發(fā)作的呼吸道感染。早期輕度可完全無癥狀，經(jīng)過若干時間，由于支氣管化

6、膿性感染逐漸加重，乃出現(xiàn)咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血等癥狀。14ppt課件Manifestation一、癥狀：14ppt課件部分患者平時無癥狀，主要表現(xiàn)為反復咯血，故又稱干性支氣管擴張，其病變多位于上葉支氣管，引流較好，故不易感染，常見于結核性支氣管擴張患者。15ppt課件部分患者平時無癥狀，主要表現(xiàn)為反復咯血，故又稱干性支氣管擴張1、慢性咳嗽、咳大量膿痰：多為陣發(fā)性，痰量可達100一400ml咳痰多在體位改變時。痰呈黃色膿樣，厭氧菌感染則有臭味。痰液于玻璃瓶中分四層： 上層為泡沫、 下懸膿性成分， 中層為混濁粘液， 下層為壞死組織沉淀物。16ppt課件1、慢性咳嗽、咳大量膿痰：16ppt課件2

7、、反復咯血 多數(shù)患者有反復咯血，血量不等，可為痰中帶血或小量咯血，亦可表現(xiàn)為大咯血。原因是支氣管表層的肉芽組織創(chuàng)面小血管或管壁擴張的小血管破裂出血所致。干性支氣管擴張則以咯血為唯一癥狀，平時咳嗽但咳痰不明顯。17ppt課件2、反復咯血 17ppt課件3、反復肺部感染 其特點是同一肺段反復發(fā)生肺炎并遷延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延，感染重時，出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加劇、痰量增多、胸悶、胸痛等癥狀。18ppt課件3、反復肺部感染18ppt課件4、慢性感染中毒癥狀 反復繼發(fā)感染，則可引起全身中毒癥狀，如發(fā)熱、盜汗、食欲下降、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。19ppt課件4、慢性感染中毒癥狀19ppt課件二位

8、征早期支氣管擴張可無異常體征。病變嚴重或繼發(fā)感染，病變部位可聽到固定而持久的局限性濕啰音，痰咳出后濕啰音僅可暫時減少或消失。合井有肺炎時，可有肺炎體征。合并并發(fā)癥(肺纖維化、胸膜增厚與肺氣腫)時可出現(xiàn)相應的體征。慢性患者可有發(fā)紺、杵狀指(趾），全身營養(yǎng)狀況也較差。20ppt課件二位征20ppt課件Laboratory examination and X-ray血常規(guī)痰微生物檢查 影像學檢查早期輕癥患者常無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有患側肺紋理增重。典型者片示不規(guī)則環(huán)狀透光陰影或呈蜂窩狀（卷發(fā)影），可有液平。 21ppt課件Laboratory examination and X-r右中葉內(nèi)段支擴左下前內(nèi)支

9、支擴22ppt課件右中葉內(nèi)段支擴左下前內(nèi)支支擴22ppt課件CT檢查，柱狀擴張管壁增厚，并延伸至肺的周邊；囊狀擴張表現(xiàn)為支氣管顯著擴張，成串或成簇囊樣病變，可含氣液面。23ppt課件CT檢查，柱狀擴張管壁增厚，并延伸至肺的周邊；囊狀擴張表現(xiàn)為囊狀支氣管擴張24ppt課件囊狀支氣管擴張24ppt課件柱狀、囊狀混合支氣管擴張25ppt課件柱狀、囊狀混合支氣管擴張25ppt課件慢支合并支氣管擴張26ppt課件慢支合并支氣管擴張26ppt課件支氣管碘油或碘水造影術可確診，且可明確支氣管擴張的部位、性質(zhì)和范圍。 纖維支氣管鏡檢查27ppt課件支氣管碘油或碘水造影術可確診，且可明確支氣管擴張的部位、性質(zhì)2

10、8ppt課件28ppt課件肺功能檢查囊狀擴張比柱狀擴張對肺功能影響嚴重。呼吸功能的損害表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙。秒鐘呼氣量和最大通氣量減低殘氣占肺總量百分比增高隨病情進展，通氣與血流比例失調(diào)彌散功能的障礙等動脈血氧分壓降低 29ppt課件肺功能檢查29ppt課件Diagnosis病史：慢性咳嗽、大量膿痰、反復咯血及肺部感染等病史。體征：肺部有固定而持久的局限性濕啰音，檢查：線、CT檢查等可初步臨床診斷。 支氣管碘油造影檢查可以確診， 胸部CT。 肺功能檢查。 30ppt課件Diagnosis病史：慢性咳嗽、大量膿痰、反復咯血及肺部感differential diagnosis慢性支氣管炎 多發(fā)生于

11、歲以上的患者，咳嗽、咳痰以冬、春季節(jié)為主，痰為白色泡沫樣粘痰，感染時有膿性，無反復咯血史。肺部的干、濕啰音散在分布。31ppt課件differential diagnosis慢性支氣管炎312、肺膿腫起病急驟，有寒戰(zhàn)、高熱等癥狀，病程1014天患者有大量膿臭痰，線顯示空腔和液平。慢性肺膿腫常并發(fā)支擴,支擴患者亦易發(fā)生肺膿腫。對此類患者，先行抗感染治療，炎癥控制后行CT檢查，以明確診斷。 32ppt課件2、肺膿腫32ppt課件3、肺結核： 午后低熱、盜汗、乏力等結核中毒癥狀； 咳嗽、咳痰、無臭味； 痰找結核菌陽性； 病變多位于上葉，常有增殖、滲出病變并存病灶。33ppt課件3、肺結核：33ppt

12、課件4、支氣管肺癌：多發(fā)生于歲以上的男性吸煙患者，中毒癥狀不明顯，痰量較少，局部淋巴結可腫大，經(jīng)X線、纖支鏡、病理學檢查可確診。34ppt課件4、支氣管肺癌：34ppt課件5、先天性支氣管囊腫有囊腫病史，可有發(fā)熱、咳嗽、咳痰及反復咯血。線見邊緣光滑、圓形或卵圓形陰影，多位于上肺野，有時有液平。支氣管或肺血管造影有助于診斷。 35ppt課件5、先天性支氣管囊腫35ppt課件Treatment治療原則： 控制感染，促進痰液引流、必要時手術。避免受涼、戒煙，預防呼吸道感染。 感染時可根據(jù)病情、痰培養(yǎng)及藥物敏感試驗選用抗菌藥物。 青霉素 、慶大霉素、阿米卡里、 喹諾酮類、一二代頭抱菌素等。36ppt課件Treatment治療原則：36ppt課件療程以控制感染為度： 全身中毒癥狀消失、 痰量及膿性成分減少， 肺部濕啰音減少或消失即可停藥。不宜長期使用抗菌藥物，易繼發(fā)真菌感染。 37ppt課件療程以控制感染