青年卒中診斷與治療課件

1、青年卒中診斷與治療青年卒中診斷與治療青年卒中診斷與治療概念青年人腦卒中一般是指1840歲的急性腦血管病，包括急性缺血性腦血管病和急性出血性腦血管病 病因較老年人有所不同 2青年卒中診斷與治療青年卒中診斷與治療青年卒中診斷與治療概念青概念青年人腦卒中一般是指1840歲的急性腦血管病，包括急性缺血性腦血管病和急性出血性腦血管病 病因較老年人有所不同 2概念青年人腦卒中一般是指1840歲的急性腦血管病，包括急性青年卒中常見病因動脈病變 腦靜脈血栓形成 心源性腦卒中 血液系統(tǒng)疾病 其他病因及致病因素 3青年卒中常見病因動脈病變 3一 動脈病變動脈粥樣硬化(atherosclerosis) 非動脈粥樣硬

2、化性動脈病血管發(fā)育異常和先天性疾病煙霧病感染性和非感染性腦動脈炎外傷遺傳性疾病4一 動脈病變動脈粥樣硬化(atherosclerosi腦血管肌纖維發(fā)育不良臨床表現(xiàn)頭痛, 耳鳴眩暈, 頭暈和暈厥TIA, 黒曚癥, 中風, Horners 綜合征 和顱神經麻痹5腦血管肌纖維發(fā)育不良臨床表現(xiàn)5detection of cerebrovascularfibromuscular dysplasia超聲波檢查DSA數(shù)字減影掃描MRA磁共振血管成像術6detection of cerebrovascularf（一）肌纖維發(fā)育不良 是一種較少見的，原因不明的非炎癥性動脈疾病，目前認為是一種先天性中胚層疾病，可

3、累及多處大中動脈，頭頸部血管中頸內動脈受累較常見fibromuscular dysplsia 7（一）肌纖維發(fā)育不良 是一種較少見的，原因不明的非炎癥性動脈腦血管肌纖維發(fā)育不良的治療管腔內擴張術球囊成形術(intraoperative balloon angioplasty)placement of a polytetrafluoroethylene-covered endograft病變部位的切除 自身（隱）靜脈移植經皮血管成形術（percutaneous angioplasty） 8腦血管肌纖維發(fā)育不良的治療管腔內擴張術8（二）煙霧病（Moyamoya Disease）Moyamoya d

4、isease is a chronic, progressive occlusion of the circle of Willis arteries that leads to the development of characteristic collateral vessels seen on imaging, particularly cerebral angiography.9（二）煙霧病（Moyamoya Disease）MoyamoMagnetic resonance angiography of moyamoya disease10Magnetic resonance angi

5、ography病理學adventitia without an internal elastic membrane and muscle layer11病理學adventitia without an inter（三）腦血管炎（Cerebral vasculitis）血管內膜壞死和炎癥為主要特征The primary angiitis of the central nervous system (PACNS) is a rare disorder affecting both medium- and small-sized vesselsMajor symptoms of cerebral v

6、asculitis are stroke, headache and encephalopathy12（三）腦血管炎（Cerebral vasculitis）血管Takayasus arteritis大動脈炎 （Takayasu arteritis）是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎癥，導致節(jié)段性動脈管腔狹窄以致閉塞，并可繼發(fā)血栓形成，肺動脈及冠狀動脈亦常受累。病理改變：全層動脈炎，常呈節(jié)段性分布。 13Takayasus arteritis大動脈炎 （Taka1414multilocular narrowing of large- and mediumsized vessels15

7、multilocular narrowing of largMRI findings in cerebral vasculitis16MRI findings in cerebral vascu家族性Sneddon綜合征 是以缺血性卒中和網(wǎng)狀青斑為特征的非炎性進行性血管病，主要以腦和皮膚的中等動脈病變?yōu)榛A，常與原發(fā)性抗磷脂綜合征相伴發(fā)，推測兩者有共同病變，即自身免疫性凝血性血管病具體機制尚不明確，兩者有時為家族性或遺傳性，在青年時發(fā)病，并與Binswanger病具有共同廣泛的白質病變和皮質下多發(fā)性腔隙 17家族性Sneddon綜合征 是以缺血性卒中和網(wǎng)狀青斑為特征的1818感染因素鉤端螺旋體

8、性血管閉塞性腦梗死肉芽腫性動脈炎：結核，梅毒感染性動脈炎：單純皰疹病毒，支原體肺炎，瘧疾，立克次體病，布魯桿菌熱，霉菌病，AIDS等寄生蟲感染：腦囊蟲，肺吸蟲等。19感染因素鉤端螺旋體性血管閉塞性腦梗死19自身變態(tài)反應多發(fā)性大動脈炎系統(tǒng)性動脈炎：Wegener綜合征，風濕性動脈炎，結節(jié)性動脈炎，潰瘍性結腸炎膠原病等20自身變態(tài)反應多發(fā)性大動脈炎20CADASIL伴有皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病 是一種遺傳性小動脈疾病 21CADASIL伴有皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦2222線粒體腦肌病伴卒中樣發(fā)作mtDNA3243位A-G點突變所致 機制 神經細胞自身代謝紊

9、亂伴繼發(fā)能量生成障礙 血管源性障礙 發(fā)病年齡：4-11歲，最大40歲左右23線粒體腦肌病伴卒中樣發(fā)作mtDNA3243位A-G點突變所致臨床表現(xiàn) 運動不能耐受，活動后肢體無力加重 卒中樣發(fā)作，以缺血性為多其他：身材矮小，小腦性共濟失調，智力下降，聽力下降，多毛、肝動異常，內分泌及心血管異常，可有手足掌特征性血療樣紫癜。 也可有無癥狀或僅有感音性耳聾為表現(xiàn)病例 10歲前發(fā)病，18歲前死亡 10歲后發(fā)病，30歲后仍存活24臨床表現(xiàn) 24實驗室檢查肌酶譜增高，提示肌源性損害 血腦脊液乳酸，特別是運動后肌肉活檢及肌酶譜 HE染色：散在發(fā)暗肌纖維，內膜間隙擴大及深染色 MGT染色：破碎肌纖維 (ragg

10、ed red fibers RRF ) 琥珀酸脫氫酶（SDH）染色：血管濃染 ，SDH反應性血管 NADH-TR染色：線粒體聚集現(xiàn)象25實驗室檢查肌酶譜增高，提示肌源性損害 25電鏡下：肌漿膜下和肌原纖維間線粒體灶狀增多，形態(tài)異常 腦活檢：腦呈海綿狀改變；皮質層狀壞死（2-5層神經元）；白質脫髓鞘 ；神經元內線粒體異常增多PCR：白細胞、尿中上皮細胞 tRNA leu(uuR)基因上第3243號位核苷酸點突變26電鏡下：肌漿膜下和肌原纖維間線粒體灶狀增多，形態(tài)異常 26CT、MRI基底節(jié)鈣化 白質或灰質腔梗樣改變沿腦回走行的線狀低密度或長T1長T2信號，反映皮質層狀壞死DSA：無血管閉塞表現(xiàn)2

11、7CT、MRI27診斷凡腦、肌肉癥狀，血腦脊液乳酸增高伴卒中樣發(fā)作者應考慮MELAS肌肉活檢組化染色RRF基底節(jié)鈣化，皮質梗死，沿腦回呈線狀分布等影像學改變均支持本病28診斷凡腦、肌肉癥狀，血腦脊液乳酸增高伴卒中樣發(fā)作者應考慮ME治療增加ATP的產生：輔酶Q、維生素、激素 維生素類：K族維生素 皮質類固醇 其他藥物29治療增加ATP的產生：輔酶Q、維生素、激素 29可逆性腦動脈病多發(fā)性可逆性節(jié)段性狹窄的腦動脈病 是否為一個獨立疾病尚不清楚，有爭議 本病二種形式 連續(xù)服用血管收縮藥，使用擬交感藥：麥角類、麻黃堿 特發(fā)性或產后性腦動脈病 自發(fā)型女性多見 多有偏頭病蛛網(wǎng)膜口腔出血史，先于神經功能障礙

12、 神經功能障礙常為一過性 7天6個月，少數(shù)致殘或死亡 典型腦動脈病始于willis環(huán)的動脈多發(fā)生狹窄，狹窄持續(xù)數(shù)天至數(shù)月后基本消失30可逆性腦動脈病多發(fā)性可逆性節(jié)段性狹窄的腦動脈病 30二 心源性腦卒中 少見的瓣膜病變：二尖瓣脫垂，瓣環(huán)鈣化，感染性心內膜炎，惡液質，無菌性心內膜炎風濕性心臟病，心房纖顫，病竇綜合征心房粘液瘤，心臟橫紋肌瘤，心臟毛細血管纖維彈性組織瘤，擴張型心肌病心臟手術或導管術后房間隔，室間隔缺損伴返流，附壁血栓形成31二 心源性腦卒中 少見的瓣膜病變：二尖瓣脫垂，瓣環(huán)鈣卵圓孔未閉(patentforamen ovale, PFO)胎兒時期，肺不能接受血流，返回到右心房的血液是

13、通過開放的卵圓孔分流至左心房的。出生后，約75%的人卵圓孔自動關閉，而25%的人發(fā)生卵圓孔未閉(patent foramen ovale,PFO)。32卵圓孔未閉(patentforamen ovale, PF病理機制 靜脈系統(tǒng)的栓子通過動靜脈系統(tǒng)之間的異常通道進入動脈系統(tǒng)，造成動脈系統(tǒng)栓塞正常人在左右心房之間有壓力差，左房壓力略高于右房壓，在有些（Valsalva動作、咳嗽等）情況下右房壓有可能高于左房壓而出現(xiàn)右向左分流 33病理機制 靜脈系統(tǒng)的栓子通過動靜脈系統(tǒng)之間的異常通道進入動脈出現(xiàn)栓塞的情況慢性右心房壓力升高的疾?。?、肺動脈高壓2、慢性阻塞性肺病3、肺栓塞并存在持續(xù)右向左分流） 短

14、暫右心房壓力的突然升高如Valsalva動作、咳嗽或潛水 心房間有壓力階差并短暫的右向左分流 34出現(xiàn)栓塞的情況慢性右心房壓力升高的疾?。?、肺動脈高壓檢查經胸超聲(TTE) 經食道超聲(TEE) 經食道超聲敏感于經胸超聲 經食道超聲與TCD發(fā)泡實驗相結合應該作為診斷PFO的金標準35檢查經胸超聲(TTE) 35劍下四腔顯示穿隔血流(左向右分流)36劍下四腔顯示穿隔血流(左向右分流)36治 療通過X線引導的經皮封堵卵圓孔未閉 通過超聲心動圖引導手術最終必然會被大多數(shù)的中心所拋棄 37治 療通過X線引導的經皮封堵卵圓孔未閉 37三 血液系統(tǒng)疾病 原發(fā)性高凝綜合征凝血纖溶異常 血小板異常血液流變學

15、異常血管表面異常38三 血液系統(tǒng)疾病 原發(fā)性高凝綜合征38鐮狀紅細胞病，血紅蛋白SC病，紅細胞增多癥，球蛋白異常血癥，血小板增多癥，血栓性血小板減少性紫癜，彌散性血管內凝血（DIC），抗磷脂抗體綜合征，抗凝血酶缺陷，蛋白C缺陷，游離蛋白S缺陷，纖維異常39鐮狀紅細胞病，血紅蛋白SC病，紅細胞增多癥，球蛋白異常血癥，毒品與腦血管病乙醇，可卡因，海洛因，擬交感藥物等可卡因與中風相關40毒品與腦血管病乙醇，可卡因，海洛因，擬交感藥物等40抗磷脂抗體綜合征機制 APLA是一組存在于循環(huán)血清中能與磷脂特異性結合的多克隆免疫球蛋白。包括抗心磷脂抗體（aCL）和狼瘡抗凝物（LA） aCL滴度持續(xù)升高，LA持

16、續(xù)陽性作用于2糖I、2GPI與體內血管內皮細胞，白小板及神經元中的磷脂成分發(fā)生作用促內皮細胞膜磷脂結構破壞，蛋白C及蛋白S功能降低，前列環(huán)素（PGI）分泌減少血小板聚集血栓形成。41抗磷脂抗體綜合征機制 41臨床表現(xiàn)年輕女性多見 TIA 或不伴視網(wǎng)膜動脈、靜脈閉塞一過性黑朦多見 伴偏頭痛、高脂血癥、抗核心抗體陽性，而高血壓、高膽固醇血癥，糖尿病少見或缺如 發(fā)病具有多灶性及復發(fā)性特點 尚可有：網(wǎng)狀青斑，習慣性流產，血小板減少癥，舞蹈病，心瓣膜贅生物42臨床表現(xiàn)年輕女性多見 42治療 免疫抑制劑：激素；血漿置換 血小板減少者，需用-球蛋白 抗血小板抗凝劑43治療 43高同型半胱氨酸血癥機制 MTHFR 基因突變 維生素類缺乏 ：葉酸 V12 V6是同型半胱氨酸分解代謝的輔酶，缺乏HHCY44高同型半胱氨酸血癥機制 44實驗室檢查蛋氨酸負荷試驗（+）PCR測定：MTHFR基因突變 治療： VitB6、VitB12 、葉酸45實驗室檢查45偏頭痛性腦梗死機制 皮質擴布性抑制局部腦血流擴布性減少血管痙攣，血管壁損傷導致血栓形成凝血因素：偏頭痛先兆期血小板聚集性（PtAg）增強缺血性卒中臨床表現(xiàn)：頭痛局灶性神經功能缺失MRI：腦梗死多位于大腦后動脈供血區(qū)預后較好 治療：對可能機制干預治療46偏頭痛性腦梗死機制 46小 結青年