小兒急性白血病培訓(xùn)課件

1、小兒急性白血病小兒急性白血病要點概況及相關(guān)知識定義病因及發(fā)病機制分類及分型臨床表現(xiàn)輔助檢查和治療(化療藥物主要副作用 )護理診斷和護理措施2小兒急性白血病要點概況及相關(guān)知識2小兒急性白血病年發(fā)病率3/10萬-4/10萬小兒白血病占小兒腫瘤的1/3全國年發(fā)病數(shù)16,000-20,00例上海地區(qū)年發(fā)病數(shù)150例左右全年可以發(fā)病春、秋有一個發(fā)病高峰3小兒急性白血病年發(fā)病率3/10萬-4/10萬3小兒急性白血病各年齡組兒童前五位死因疾病排位序位028天（n=144)29天1歲3歲(n=44)7歲（n=46)12歲（n=43)1新生兒硬腫癥（63）支氣管肺炎（82）白血病及惡性腫瘤（10）白血病及惡性腫

2、瘤（10）白血病及惡性腫瘤（14）2新生兒肺炎（31）敗血癥（17）肺炎（9）再障（6）腎衰（7）3敗血癥（21）中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（7）重癥感染（7）顱內(nèi)出血（5）心肌?。?）4新生兒窒息（10）先天畸形（5）中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（6）瑞氏綜合征（4）敗血癥（4）5早產(chǎn)兒、低體重兒（9）重癥腹瀉（4）顱內(nèi)出血（3）先心病（4）再障 白血病在小兒惡性腫瘤中發(fā)病率占首位，每年新增約兩萬名患兒，年發(fā)病率約為34每10萬人口。90%以上的兒童白血病是急性白血病，其中70%85%為急性淋巴細(xì)胞白血病。這種白血病對普通化療藥物十分敏感，采用多種藥物聯(lián)合化療是治療此病的最好方法。只要經(jīng)過正規(guī)治療，90%以上患兒

3、可獲得完全緩解。再經(jīng)過23年鞏固治療，80%患兒可獲得根治。4小兒急性白血病各年齡組兒童前五位死因疾病排位序位028天29天1歲3定義是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器，抑制正常造血。男性發(fā)病高于女性，占小兒白血病的90%以上。5小兒急性白血病定義是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細(xì)胞病因及發(fā)病機制白血病的病因目前尚不完全清楚，可能與以下因素有關(guān)：1、病毒因素：屬于RNA病毒的逆轉(zhuǎn)錄病毒 與人類T淋巴細(xì)胞病毒感染宿主后，激活癌基因的癌變潛力，導(dǎo)致白血病的發(fā)生。2、電離輻射、放射等?？赡芗せ?/p>

4、隱藏體內(nèi)的白血病病毒，使癌基因畸變或因抑制機體的免疫功能而致白血病的發(fā)生。3、化學(xué)因素：苯、氯霉素、保泰松、烷化劑等破環(huán)了機體免疫功能，使免疫監(jiān)視功能降低，而誘發(fā)白血病。4、遺傳或體質(zhì)因素：不屬于遺傳疾病但與遺傳有關(guān)。如家族中有多發(fā)性惡性腫瘤情況；患有其他遺傳性疾病或嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病患兒，其白血病的發(fā)病率較普通小兒明顯增高；單卵孿生兒中一個患白血病，另一個患病率為20%。6小兒急性白血病病因及發(fā)病機制白血病的病因目前尚不完全清楚，可能與以下因素有分類及分型根據(jù)增生的白細(xì)胞種類不同分為：急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL，簡稱急淋)，和急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL，簡稱急非淋），小兒以ALL發(fā)病率最

5、高。目前，常采用形態(tài)學(xué)(M),免疫學(xué)（I）和細(xì)胞遺傳學(xué)（C）綜合分型:1.形態(tài)學(xué)分型（FAB分型） 急淋分為 L1 , L2 ,L3,三型 ,急非淋分為M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7八型。其中L1最常見，約占70%，L2 25%，L350%，采用形態(tài)學(xué)分型70%以上可以確診。2.免疫學(xué)主要是根據(jù)T、B細(xì)胞膜表面分化程度（CD）和免疫球蛋白（SmIg）的表達(dá)不同，將ALL分為 T-ALL B-ALL 非T-ALL 非B-ALL 應(yīng)用流式細(xì)胞儀及單克隆抗體技術(shù)后，近年來將ALL為分T細(xì)胞系，B細(xì)胞系二大系列。 3.細(xì)胞遺傳學(xué)分型不僅對白血病發(fā)病機制的研究具有重 要意義，對于兒童，它

6、又是一項獨立于其它臨床和生物 學(xué)指標(biāo)的預(yù)后因素，ALL的 染色體核型異?？杀憩F(xiàn)為 數(shù)量異常、結(jié)構(gòu)異常。7小兒急性白血病分類及分型根據(jù)增生的白細(xì)胞種類不同分為：急性淋巴細(xì)胞白血病(臨床表現(xiàn)兒童腫瘤早期七大癥狀面色蒼白、貧血及有易出血傾向者，如牙齦、鼻腔出血，或皮膚有出血點（貧血） （出血）不明原因的發(fā)熱（發(fā)熱）不思飲食，身體日漸消瘦（體重減輕）局部有包塊，或頜下、頸下、腋下、腹股溝有淋巴結(jié)腫大肝脾腫大或上腹部有腫塊。視力有障礙、斜視或眼球向外突出等。血液檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞過高或過低，或伴有紅細(xì)胞、血紅蛋白及血小板減少等情 況（白血病細(xì)胞浸潤引起的癥狀和體征）8小兒急性白血病臨床表現(xiàn)兒童腫瘤早期七大癥

7、狀8小兒急性白血病貧血貧血往往是首發(fā)癥狀，且呈進行性加重，主要是由于骨髓造血干細(xì)胞受抑制。 表現(xiàn)為：蒼白、虛弱無力、活動后氣促9小兒急性白血病貧血貧血往往是首發(fā)癥狀，且呈進行性加重，主要是由于骨髓造血干發(fā)熱起病時既有發(fā)熱，熱型不定，一般不伴寒戰(zhàn)，抗生素治療無效：合并感染時，常伴有持續(xù)高熱，多為呼吸道炎癥、牙齦炎、腎盂腎炎和敗血癥等。10小兒急性白血病發(fā)熱起病時既有發(fā)熱，熱型不定，一般不伴寒戰(zhàn)，抗生素治療無效：出血 出血可出現(xiàn)在全身任何部位，以皮膚、黏膜出血多見，表現(xiàn)為紫癜、瘀斑、鼻衄、牙齒出血，消化道出血和血尿。 主要是由于白血病細(xì)胞浸入骨髓，巨核細(xì)胞受抑制使血小板的生成減少。11小兒急性白血

8、病出血 出血可出現(xiàn)在全身任何部位，以皮膚、黏膜出血12小兒急性白血病12小兒急性白血病白血病細(xì)胞浸潤引起的癥狀和體征肝、脾、淋巴結(jié)腫大常見，可有壓痛。 骨、關(guān)節(jié)疼痛多見于急淋，部分患兒為首發(fā)癥狀。CNSL 輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈、重者可有嘔吐視乳頭水腫、視力模糊、頸項強直、抽搐等。睪丸 出現(xiàn)無痛性腫大且多為一 側(cè)，多為急淋化療緩解后僅次于CNSL髓外復(fù)發(fā)的根源。13小兒急性白血病白血病細(xì)胞浸潤引起的癥狀和體征肝、脾、淋巴結(jié)腫大常見，可有壓小兒急性白血病培訓(xùn)課件治療原則：早診斷、早治療、嚴(yán)格分型、按型選方案、爭取盡快完全緩解?；熕幉捎寐?lián)合、足量、間歇、交替及長期的治療方針；同時要早起預(yù)防CNSL

9、和睪丸白血??；加強支持療法；造血干細(xì)胞移植。目的：殺死白血病細(xì)胞，解除白血病細(xì)胞浸潤引起的癥狀，使病情緩解。以至治愈。15小兒急性白血病治療原則：早診斷、早治療、嚴(yán)格分型、按型選方案、爭取盡快完全治療1、化療的現(xiàn)代概念：廣州協(xié)作組2008化療方案：誘導(dǎo)緩解階段（VDLP）:VCR+DNR+L-ASP+Pred鞏固強化階段（CAM）:CTX+Ara-C+6-MP髓外白血病預(yù)防： HD-MTX 再誘導(dǎo)階段（VDLD）:VCR+DNR+L-ASP+DEX再鞏固階段（CAM-2）： CTX+Ara-C+6-MP 每療程均有鞘內(nèi)注射預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病.V:長春新堿 D:柔紅霉素 L:門冬酰胺酶 P:

10、潑尼松A阿糖胞苷M:甲氨蝶呤C:環(huán)磷酰胺16小兒急性白血病治療1、化療的現(xiàn)代概念：16小兒急性白血病種類藥名途徑主要副作用抗嘧啶代謝阿糖胞苷口服或靜注口腔潰瘍、消化道反應(yīng)、脫發(fā)、骨髓抑制烷化劑環(huán)磷酰胺同上骨髓抑制、惡心、嘔吐、脫發(fā)、出血性膀胱炎生物堿類長春新堿靜注骨髓抑制、末梢神經(jīng)炎、便秘 足葉乙甙脫發(fā)、消化道反應(yīng)抗生素類柔紅霉素阿霉素靜注骨髓抑制、心臟損害、胃腸道反應(yīng)激素潑尼松口服或靜注類庫欣綜合癥、易感染、向心性肥胖、骨質(zhì)疏松17小兒急性白血病種類藥名途徑主要副作用抗嘧啶代謝阿糖胞苷口服或靜注口腔潰瘍、2、對癥支持治療1）高白細(xì)胞血癥的緊急處理 血細(xì)胞分離機:清除過高的白細(xì)胞2）堿化和水化

11、: 預(yù)防高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)平衡紊亂和凝血異常等并發(fā)癥3）防治感染 化療后的粒缺期容易并發(fā)細(xì)菌、真菌感染 及時有效抗生素（發(fā)熱前8小時內(nèi)用藥）4）改善貧血、預(yù)防出血 輸濃縮紅細(xì)胞，維持Hb 80g/L 輸濃縮血小板，維持PLT2G/L18小兒急性白血病2、對癥支持治療18小兒急性白血病治療3、緩解后治療 急淋間歇期維持治療：6-巰基嘌呤和甲氨蝶呤交替長期口服。 持續(xù)完全緩解2.53.5年者方可停止治療。停藥后跟蹤數(shù)年。4、造血干細(xì)胞移植5、細(xì)胞因子治療19小兒急性白血病治療3、緩解后治療19小兒急性白血病護理診斷活動無耐力 與貧血引起全身組織缺氧及白血病致代謝率增高有關(guān)損傷的危險 出血

12、與血小板減少白血病細(xì)胞的浸潤有關(guān)有感染的危險 與正常粒細(xì)胞減少、化療使機體免疫力低下有關(guān)潛在并發(fā)癥 化療藥物不良反應(yīng)預(yù)感性悲哀 與白血病預(yù)后不佳有關(guān) 20小兒急性白血病護理診斷活動無耐力 與貧血引起全身組織缺氧及白血病致代謝率增活動無耐力休息與活動：白血病病人因白細(xì)胞大量過度增生，其代謝率會升高，同時也因貧血而有缺氧癥狀，故應(yīng)根據(jù)病人體力適當(dāng)限制活動量加強生活方面的護理飲食護理：給予高蛋白、高維生素、高熱量、清淡易消化飲食，向病人及家屬解釋化療期間保證足夠的營養(yǎng)，提高病人對化療的耐受性，減少并發(fā)癥發(fā)生21小兒急性白血病活動無耐力休息與活動：白血病病人因白細(xì)胞大量過度增生，其代損傷的危險 出血1

13、鼻出血鼻部冷敷，用1：1000腎上腺素棉球填塞壓迫止血，嚴(yán)重時用油紗條止血粉作后鼻道填塞止血。 2牙齦出血保持口腔衛(wèi)生，飯后漱口，或口腔護理，避免刷牙損傷粘膜。局部可用明膠海綿止血劑貼敷止血。3消化道出血 可有嘔血、黑便，患者出現(xiàn)頭暈、心悸、脈細(xì)速、出冷汗、血壓下降時應(yīng)及時搶救，給予止血和補充血容量。 4頭面部出血 患者有眼眶周圍瘀斑，眼底出血時應(yīng)臥床休息，減少活動，按醫(yī)囑給予及時治療。 5顱內(nèi)出血 平臥位，高流量吸氧，保持呼吸道通暢，按醫(yī)囑應(yīng)用止血藥物及降低顱內(nèi)壓藥物，輸注成分血。頭部可給予冰袋或冰帽，嚴(yán)密觀察病情，及時記錄。 22小兒急性白血病損傷的危險 出血1鼻出血鼻部冷敷，用1：100

14、0腎上腺素有感染的危險1保持病室環(huán)境清潔，定期作空氣消毒。大病房患者可戴口罩作自我保護，避免呼吸道感染2患者白細(xì)胞低下時可采取保護性隔離措施，有條件者入無菌潔凈層流室，防止交叉感染。3危重患者口腔護理每日2次，經(jīng)常用漱口液漱口，口腔粘膜有潰瘍時可用錫類散涂敷，真菌感染時可涂制霉菌素甘油，每日至少3次以上。 23小兒急性白血病有感染的危險1保持病室環(huán)境清潔，定期作空氣消毒。大病房患者4保持全身皮膚清潔，特別要注意會陰、肛門的清潔，防止肛周膿腫。 5高熱患者應(yīng)執(zhí)行高熱護理常規(guī)，但要避免酒精擦浴及應(yīng)用能引起白細(xì)胞減少的退熱藥物。6嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，防止院內(nèi)感染。 7遵醫(yī)囑合理應(yīng)用抗生素。 24小兒急

15、性白血病4保持全身皮膚清潔，特別要注意會陰、肛門的清潔，防止肛周膿預(yù)感性悲哀 與白血病預(yù)后不佳有關(guān) 協(xié)助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，使病人保持良好的情緒狀態(tài)，有利于身體和健康。25小兒急性白血病預(yù)感性悲哀 與白血病預(yù)后不佳有關(guān)25小兒急性白血病 化療藥物會引起局部組織的壞死，因此靜滴化療藥物時防滲漏選粗、直、彈性好、非關(guān)節(jié)處靜脈注射?；熐?生理鹽水沖靜脈并抽回血,確定針在靜脈.化療時 化療藥與化療藥之間靜注生理鹽水。常巡視有無外滲?；熕幫鉂B時 立即停止注射,更換注射靜脈。局部用硫酸鎂和利多卡因外敷或理療。刺激性強化療藥外滲，回抽溢出藥,普魯卡因封閉、冷敷、硫酸鎂濕敷等?；熀?用生理鹽水沖靜脈再拔針。26小兒急性白血病 化療藥物會引起局部組織的壞死，因此靜滴化療藥物時防健康宣教生活指導(dǎo) 保