出血性疾病相關(guān)知識(shí)課件

1、出血性疾病相關(guān)知識(shí) 2016.7 1.出血性疾病的概念2.病因3.診斷與分析4.防治5.ITP 講課內(nèi)容 一、概念定義： 出血性疾病是一類(lèi)由于止血機(jī)制異常所致的疾病統(tǒng)稱。出血性疾病大體上可分為遺傳性和獲得性兩大類(lèi)，臨床表現(xiàn)主要為不同部位的出血。出血性疾病種類(lèi)繁多，發(fā)病機(jī)制各異，臨床上應(yīng)根據(jù)不同病因及發(fā)病機(jī)制給予相應(yīng)治療措施。 二、病因血管壁功能異常 血小板異常 凝血因子數(shù)量及質(zhì)量異常 抗凝與纖溶異常 4123 血管壁功能異常1、先天性或遺傳性 遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；家族性單純性紫癜；先天性結(jié)締組織病2、獲得性感染:如敗血癥；過(guò)敏:如過(guò)敏性紫癜；化學(xué)物質(zhì)及藥物:如藥物性紫癜；營(yíng)養(yǎng)不良:如VitC

2、缺乏癥；代謝及內(nèi)分泌障礙:如糖尿病，Cushing病；其他:如結(jié)締組織病，動(dòng)脈硬化，機(jī)械性紫癜，體位性紫癜等凝血異常1、先天性或遺傳性（1）血友病A、B及遺傳性凝血缺乏癥（2）遺傳性凝血酶原、 凝血因子、缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥，遺傳性凝血因子III缺乏及減少癥2、獲得性（1）肝病性凝血障礙（2）VitK缺乏癥（3）尿毒癥性凝血障礙等抗凝物質(zhì)增多、纖溶系統(tǒng)異常 抗凝藥物過(guò)量中毒凝血因子抗體的形成 病史出血史（出血年齡、部位）誘因（自發(fā)、創(chuàng)傷、手術(shù)）手術(shù)史（出血、傷口愈合）流產(chǎn)史（習(xí)慣性流產(chǎn)、死胎）藥物史（阿司匹林、肝素、華發(fā)林、鼠藥）家族史（出血史、近親結(jié)婚）相關(guān)病史（肝、腎臟?。?/p>

3、 臨床表現(xiàn)出血部位：皮膚、黏膜、肌肉、關(guān)節(jié)、內(nèi)臟特點(diǎn)：出血點(diǎn)、紫斑、血腫相關(guān)并發(fā)癥：關(guān)節(jié) 畸形、肌肉萎縮常用實(shí)驗(yàn)室檢查及其意義1、 一般檢查 異常時(shí)的意義 束臂試驗(yàn) 出血時(shí)間 血小板計(jì)數(shù) 血塊回縮試驗(yàn) 凝血時(shí)間 部分凝血活酶時(shí)間 凝血酶原時(shí)間血小板或血管異常凝血功能障礙 亦稱毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)或束臂試驗(yàn) 參考值 男性5個(gè); 女性及兒童10個(gè) 毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn) （capillary resistance test，CRT） 做法特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）ITP 定義是一因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病，以廣泛皮膚粘膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，血

4、小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)等為特征。發(fā)病率約為1/10000，女性：男性比例約23:1。分為急性型(6個(gè)月以內(nèi))和慢性型（6個(gè)月以上）。臨床表現(xiàn)皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑部分病人有貧血表現(xiàn)脾臟不腫大或輕微腫大急性ITP與慢性ITP的鑒別 急性 慢性發(fā)病年齡 兒童常見(jiàn) 成人常見(jiàn) 性別 無(wú)差異 女：男=34:1 感染史 發(fā)熱前12周有感染史 常無(wú)起病 急驟（2個(gè)月血小板數(shù) 12萬(wàn)常見(jiàn) 38萬(wàn)多見(jiàn)骨髓巨核細(xì)胞 輕度增多或正常 明顯增多或正常 以幼稚巨為主 以顆粒巨為主 產(chǎn)板巨少 產(chǎn)板巨少血小板壽命 數(shù)小時(shí) 數(shù)天病程經(jīng)過(guò) 多數(shù)為自限性 常反復(fù)診斷標(biāo)準(zhǔn)廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟PLT100X109

5、 /L 脾臟不大或輕度腫大骨髓結(jié)果：巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙以下具備任何一點(diǎn)：潑尼松治療有效切脾有效PAIgG 陽(yáng)性PAC3 陽(yáng)性血小板壽命測(cè)定縮短治療一、一般治療 休息 止血二、糖皮質(zhì)激素 首選 劑量和用法 潑尼松3060mg/d，分次或頓服三、脾切除 四、免疫抑制劑治療 主要藥物有長(zhǎng)春新堿、 環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A 五、其他 達(dá)那唑、安泰素、中醫(yī)藥六、急癥的處理 護(hù)理診斷有損傷的危險(xiǎn)：出血 與血小板減少有關(guān)有感染的危險(xiǎn)：與激素治療有關(guān)恐懼/焦慮：與隨時(shí)出血、預(yù)后有關(guān) 護(hù)理措施一般護(hù)理：注意休息，活動(dòng)時(shí)動(dòng)作輕柔，避免各種創(chuàng)傷。PLT30109/L患者，有自發(fā)性出血的危險(xiǎn)，應(yīng)絕對(duì)臥

6、床休息，限制活動(dòng)。保持大便通暢心理護(hù)理：保持情緒穩(wěn)定飲食護(hù)理：少食多餐，進(jìn)溫涼（40）半流及流質(zhì)飲食，食品應(yīng)清淡易消化、少刺激。消化道出血時(shí)應(yīng)禁食。2.禁忌辛辣刺激性、堅(jiān)硬、油炸食品。 護(hù)理措施癥狀護(hù)理：鼻腔出血護(hù)理忌挖鼻、用力擤鼻，保持鼻腔濕潤(rùn)清潔，以防鼻粘膜干燥出血。前鼻腔出血可用干棉球、去甲腎上腺素棉球填塞、冷敷。后鼻腔出血予凡士林紗條填塞或氣囊壓迫止血，出血量大、鼻咽部血凝塊應(yīng)及時(shí)取出，防止窒息。器官出血護(hù)理消化道出血注意觀察嘔吐物、大便顏色、性狀、量，必要時(shí)送檢。 泌尿道出血觀察小便量及性狀，囑多飲水，大于20003000ml/d。生殖道出血，保持會(huì)陰清潔，PP粉坐浴QN。呼吸道出血觀察呼吸情況、咯血量，保持呼吸道通暢。測(cè)量生命體征，建立靜脈通道，輸血補(bǔ)液。 護(hù)理措施癥狀護(hù)理：器官出血護(hù)理5.顱內(nèi)出血：（1）預(yù)防顱內(nèi)出血應(yīng)絕對(duì)臥床，保持情緒穩(wěn)定，避免精神刺激，保持大便通暢。（2）注意觀察有無(wú)頭痛、意識(shí)改變、視物模糊、血壓上升、心率減慢等顱內(nèi)出血先兆。（3）已發(fā)生出血者應(yīng)頭部制動(dòng)，去枕平臥，頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢，吸氧，遵醫(yī)囑應(yīng)用脫水利尿劑、止血?jiǎng)?、輸注血小板等?護(hù)理措施心理護(hù)理：予心理疏導(dǎo)，介紹治愈病例，樹(shù)立信心。急性發(fā)作病情危重時(shí)，情緒緊張、恐懼，應(yīng)予心理安慰，積極救治。女性患者長(zhǎng)期應(yīng)用激素出現(xiàn)柯興氏綜合征、皮膚色素沉