神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病課件

1、 第十九章 常見神經(jīng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病1 第十九章 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病1 目的要求 熟悉流行性腦脊髓膜炎及流行性乙型腦炎的病變特點。 了解彌漫性非毒性甲狀腫、彌漫性毒性甲狀腺腫和糖尿病的類型及病變特點。 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病2 目的要求 熟悉流行性腦脊髓膜 一、感染性疾病 （一）流行性腦脊髓膜炎 流行性腦脊髓膜炎是由腦膜炎雙球菌引起的急性化膿性腦脊髓膜炎，簡稱“流腦”。 病變性質(zhì)：化膿性炎。 第一節(jié) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病3 一、感染性疾病 第一節(jié) 中樞 腦膜炎雙球菌 多數(shù)引起上呼吸道炎癥 上呼吸道 少數(shù)細(xì)菌經(jīng)上呼吸道粘膜侵 入血流敗血癥腦脊髓膜炎 1. 病因、傳播

2、途徑與 發(fā)病機制神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病4 腦膜炎雙球菌 2. 病理變化 （1）普通型流腦 肉眼：腦脊髓膜血管高度擴張充血，蛛網(wǎng)膜下腔充滿膿性滲出物，覆蓋腦溝、腦回。 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病5 2. 病理變化 （1）普通型流腦神經(jīng)內(nèi)分泌化膿性腦膜炎 腦膜表面血管擴張、充血，并有灰黃色滲出物（膿液）被覆。腦回變寬，腦溝變淺，部分結(jié)構(gòu)不清神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病6化膿性腦膜炎 腦膜表面血管擴張、充血，并有灰黃色滲 腦脊髓膜血管高度擴張充血，蛛網(wǎng)膜下腔充滿灰黃色膿性滲出物。神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病7神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病7 鏡下：蛛網(wǎng)膜血管明顯擴張充血，蛛網(wǎng)膜下腔增寬，蛛網(wǎng)膜下腔有大量中性粒細(xì)胞及纖維素滲出和少量單核細(xì)胞、淋

3、巴細(xì)胞浸潤。 嚴(yán)重者腦實質(zhì)可出現(xiàn)炎癥腦膜腦炎神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病8 鏡下：蛛網(wǎng)膜血管明顯擴張充血，蛛神經(jīng)內(nèi)分泌 流腦鏡下改變 模式 蛛網(wǎng)膜血管高度擴張充血，蛛網(wǎng)膜下腔增寬，內(nèi)含大量中性粒細(xì)胞及纖維素和少量單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞。 角弓反張 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病9 流腦鏡下改變 模式 神經(jīng)內(nèi)分 （2）暴發(fā)型流腦 多見于兒童。 起病急驟，主要表現(xiàn)為周圍循環(huán)衰竭、 休克和皮膚、粘膜廣泛出血點和淤斑。 兩側(cè)腎上腺廣泛出血，腎上腺皮質(zhì)功能衰竭，稱為華佛（WaterhouseFriederichsen）綜合征。 腦膜病變輕微。 發(fā)生機制：大量內(nèi)毒素釋放中毒性休克、 DIC 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病10 （2）暴發(fā)型流腦

4、 多見于兒童。 3. 臨床病理聯(lián)系（1）顱內(nèi)壓升高 劇烈頭痛、噴射性嘔吐、小兒前囟飽滿。（2）腦膜刺激征 頸項強直 角弓反張 屈髖伸膝征（ Kerning）陽性 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病11 3. 臨床病理聯(lián)系（1）顱內(nèi)壓升高神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾（3）腦脊液改變 壓力、混濁或膿性、蛋白、糖減少、細(xì)菌培養(yǎng)（+）。神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病12（3）腦脊液改變神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病12 4. 結(jié)局和并發(fā)癥 （1）大多數(shù)患者可痊愈 （2）后遺癥 a . 腦積水：腦膜粘連 腦脊液循環(huán)障礙。 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病13 4. 結(jié)局和并發(fā)癥 （1）大多數(shù)患者可痊愈神經(jīng) b . 顱神經(jīng)受損麻痹：耳聾、視力障礙、面神經(jīng)麻痹等。 c .

5、 腦梗死：腦底動脈炎管腔阻塞 腦缺血神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病14 b . 顱神經(jīng)受損麻痹：耳聾、視力神經(jīng)內(nèi)分泌 流行性乙型腦炎 （ 簡稱乙腦）是 乙型腦炎病毒引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)以變質(zhì)為主的炎癥。 多見于10歲以下兒童，常在夏秋季流行。 （二）流行性乙型腦炎神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病15 流行性乙型腦炎 （ 簡稱乙腦）是 乙（二）1病因、傳播途徑與發(fā)病機制病因：乙型腦炎病毒傳染源：患者、隱性感染者。神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病161病因、傳播途徑與發(fā)病機制病因：乙型腦炎病毒神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)傳染途徑： 蚊 傳染源 病毒蚊 健康者 免疫力強，血腦屏障功能 病毒血癥 正常隱性感染 免疫功能，血腦屏障功能 不全中樞N 乙型腦炎

6、神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病17傳染途徑： 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病17發(fā)病機理： 受感染的神經(jīng)細(xì)胞 抗體 + 表面膜抗原 激活補體 體液或細(xì)胞免疫反應(yīng) 神經(jīng)細(xì)胞損傷神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病18發(fā)病機理： 受感染的神經(jīng)細(xì)胞神 2病理變化 病變性質(zhì)：變質(zhì)性炎 病變部位：大腦皮質(zhì)及基底核、視 丘最為 嚴(yán)重 肉眼：腦膜充血、腦水腫明顯，見粟 ?；蜥樇獯蟮陌胪该鬈浕睢Ｉ窠?jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病19 2病理變化 病變性質(zhì)：變質(zhì)性炎 鏡下： 1神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死： 神經(jīng)細(xì)胞腫脹、尼氏小體消失 衛(wèi)星現(xiàn)象 噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象 2軟化灶形成： 鏤空篩網(wǎng)狀軟化灶 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病20 鏡下：神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病20 3血管變化和炎癥反應(yīng)： 血管

7、高度擴張充血，血管套形成 彌漫性增生 4膠質(zhì)細(xì)胞增生： 小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病21 3血管變化和炎癥反應(yīng)：神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病21 圖示 神經(jīng)元壞死 壞死神經(jīng)元周圍有多個小膠質(zhì)細(xì)胞浸潤，有些侵入神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)，即“噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象”神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病22 圖示 神經(jīng)元壞灶性腦組織壞死液化，形成篩網(wǎng)狀的軟化灶 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病23灶性腦組織壞死液化，形成篩網(wǎng)狀的軟化神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病23圖示血管套現(xiàn)象。腦血管周圍見大量的淋巴細(xì)胞浸潤神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病24神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病24圖示小膠質(zhì)細(xì)胞和星形膠質(zhì)細(xì)胞增生形成膠質(zhì)結(jié)節(jié)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病25神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病25神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病26神經(jīng)內(nèi)分

8、泌系統(tǒng)疾病26 3 臨床病理聯(lián)系 （1）嗜睡和昏迷 （2）顱內(nèi)壓升高及腦疝形成 （3）腦膜刺激癥狀：少見 （4）腦脊液：細(xì)胞數(shù) 淋巴細(xì)胞為主 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病27 3 臨床病理聯(lián)系 （1）嗜睡和昏迷神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病4結(jié)局 多數(shù)經(jīng)治療可痊愈，少數(shù)留下后遺癥神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病284結(jié)局神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病28 二、 神經(jīng)系統(tǒng)常見并發(fā)癥 （一） 顱內(nèi)壓升高 （二）腦疝形成 1. 扣帶回疝： 患者感覺遲鈍。 2. 海馬溝回疝（小腦天幕疝）：導(dǎo)致同側(cè)動眼神經(jīng)受壓，出現(xiàn)同側(cè)散瞳；中腦及腦干受壓后移意識喪失。 3. 枕骨大孔疝（小腦扁桃體疝）：壓迫延髓呼吸、循環(huán)衰竭死亡 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病29 二、 神經(jīng)

9、系統(tǒng)常見并發(fā)癥 （一） 顱內(nèi)壓升高 第二節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 內(nèi)分泌系統(tǒng)包括各內(nèi)分泌腺體、內(nèi)分泌組織及彌散分布的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞(即APUD細(xì)胞)。 激素的合成與分泌受到神經(jīng)系統(tǒng)和下丘腦垂體靶器官之間調(diào)節(jié)機制的雙重調(diào)控。 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病30第二節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 內(nèi)分泌系統(tǒng)包括各內(nèi)分一、糖 尿 病 糖尿病 是一種體內(nèi)胰島素相對或絕對不足及靶細(xì)胞對胰島素敏感性降低，或胰島素本身存在結(jié)構(gòu)上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白質(zhì)代謝紊亂的一種慢性疾病。 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病31一、糖 尿 病 糖尿病 是一種體內(nèi)胰島素相對 主要特點 ：高血糖、糖尿。 臨床表現(xiàn)：多飲、多食、多尿和體重減少（即“三多一少”

10、）。神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病32 主要特點 ：高血糖、糖尿。神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 1. 分型 1型糖尿?。ㄒ葝u素依賴型、型、 幼年型糖尿?。?約占 糖尿病的10% 2型糖尿?。ǚ且葝u素依賴型、 型、成年型糖尿病） 約占糖尿病的90% （一）分型及區(qū)別神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病33 1. 分型（一）分型及區(qū)別神經(jīng)內(nèi)分泌系21型與2型糖尿病的區(qū)別區(qū)別點 1型 2型病因 在遺傳易感基礎(chǔ) 病因發(fā)病機制不 發(fā)病 上，病毒等作為 清，肥胖是發(fā)病機制 誘因，誘發(fā)自身 危險因素，一般 免疫反應(yīng)，選擇 認(rèn)為本病是與肥 性破壞胰島B細(xì) 胖有關(guān)的胰島素 胞 相對不足及組織 對胰島素不敏感 所致神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病3421型與2型糖尿

11、病的區(qū)別區(qū)別點 1型 區(qū)別點 1型 2型發(fā)病年齡 青少年 成年人病情 起病急，病情重， 慢，病情輕， 發(fā)展快 發(fā)展較慢胰島B細(xì)胞 明顯減少 正常或輕度減少 血中胰島素 降低 正常、增多或降低酮癥 易出現(xiàn) 不易出現(xiàn)治療 依賴胰島素 可不依賴胰島素 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病35 區(qū)別點 1型 （二） 病理變化 1胰島病變 （1）1型糖尿病 早期為非特異性胰島炎，繼之胰島B細(xì)胞空泡變性、壞死、消失，使胰島變小、萎縮、纖維組織增生。 （2）2型糖尿病 后期B細(xì)胞減少，胰島淀粉樣變性，胰腺纖維化。神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病36（二） 病理變化 1胰島病變 （1）1型糖尿胰島片狀淀粉樣變 (HE200) 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)

12、疾病37胰島片狀淀粉樣變 (HE200) 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病372血管病變（1）細(xì)小動脈：玻璃樣變性 （2）大中動脈：粥樣硬化神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病382血管病變（1）細(xì)小動脈：玻璃樣變性 （2）大中動脈：粥3腎臟病變（1）腎臟體積增大（2）結(jié)節(jié)性腎小球硬化（3） 彌漫性腎小球硬化（4）腎小管和間質(zhì)損害（5）血管損害（6）腎乳頭壞死神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病393腎臟病變（1）腎臟體積增大（2）結(jié)節(jié)性腎小球硬化（3） 4視網(wǎng)膜病變 微小動脈瘤、小靜脈擴張、微血栓形成，視網(wǎng)膜滲出、出血、纖維組織增生、血管新生，易引起失明或合并白內(nèi)障。 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病40 4視網(wǎng)膜病變 微小動脈瘤、小靜脈擴 5 神經(jīng)系統(tǒng)

13、病變 周圍神經(jīng)缺血性損傷，腦神經(jīng)細(xì)胞廣泛變性。 6其他組織或器官病變 可出現(xiàn)病變和感染。神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病41 5 神經(jīng)系統(tǒng)病變神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病41二、彌漫性非毒性甲狀腺腫 彌漫性非毒性甲狀腺腫亦稱單純性甲狀腺腫，是由于缺碘使甲狀腺素分泌不足、促甲狀腺素（TSH）分泌增多、甲狀腺濾泡上皮增生、膠質(zhì)堆積而使甲狀腺腫大，一般不伴甲狀腺功能亢進。 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病42二、彌漫性非毒性甲狀腺腫 彌漫性非毒性甲狀腺腫亦 常呈地方性分布，又稱地方性甲狀腺腫。 臨床表現(xiàn)：甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀。神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病43 常呈地方性分布，又稱地方性甲狀腺神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾（一）病因與發(fā)病機制1缺碘2致甲狀

14、腺腫因子的作用 水中鈣和氟 某些食物（如卷心萊、木薯、菜花、 大頭菜等） 硫氰酸鹽及過氯酸鹽 藥物如硫脲類藥、磺胺藥、鋰、鈷及 高氯酸鹽 等神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病44（一）病因與發(fā)病機制1缺碘神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病443高碘碘攝入 過氧化物酶功能基團過多被占用酪氨酸氧化 碘的有機化過程受阻甲狀腺 代償肥大4遺傳與免疫神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病453高碘神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病45 （二）病理變化 1. 增生期 又稱彌漫性增生性甲狀腺腫 肉眼： 甲狀腺彌漫性對稱性腫大。 鏡下： 濾泡上皮增生呈立方或低柱狀，伴小濾泡和小假 乳頭形成，膠質(zhì)較少，間質(zhì)充血。 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病46 （二）病理變化 1. 增生期 又 2膠質(zhì)

15、貯積期 又稱彌漫性膠樣甲 狀腺腫 肉眼：甲狀腺彌漫性對稱性顯著增大。 鏡下 ：濾泡腔高度擴大，大量膠質(zhì)貯積，上皮變扁平。 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病47 2膠質(zhì)貯積期 又稱彌漫濾泡腔高度擴大，大量膠質(zhì)貯積；濾泡上皮復(fù)舊變扁平彌漫性膠樣甲狀腺腫神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病48濾泡腔高度擴大，大量膠質(zhì)貯積；濾泡上皮復(fù)舊變扁平彌漫性膠樣甲 3. 結(jié)節(jié)期 又稱結(jié)節(jié)性甲狀腺腫 肉眼 ：甲狀腺呈不對稱結(jié)節(jié)狀增大，結(jié)節(jié)大小不一， 無完 整包膜，切面可有出血、壞死、囊性變、鈣化 和瘢痕形成。 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病49 3. 結(jié)節(jié)期 又稱結(jié)節(jié)性甲狀腺腫 切面見大小不一的灰褐色結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)境界清楚，但無完整包膜，部分有鈣化結(jié)節(jié)性甲狀腺

16、腫神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病50切面見大小不一的灰褐色結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)境界清楚，但無完整包膜，部分 鏡下：部分濾泡為增生期，可形成小濾泡；部分濾泡高度擴張，膠質(zhì)貯積，上皮細(xì)胞變扁平。間質(zhì)纖維組織增生、間隔包繞濾泡，形成結(jié)節(jié)狀病灶。神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病51 鏡下：部分濾泡為增生期，可形成小神經(jīng)內(nèi)分泌系 甲狀腺濾泡大小不等，部分濾泡顯著擴大，腔內(nèi)充滿紅染的膠質(zhì)，上皮細(xì)胞變扁平結(jié)節(jié)性甲狀腺腫神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病52 甲狀腺濾泡大小不等，部分濾泡顯著擴大，腔內(nèi)充滿紅染 三、彌漫性毒性甲狀腺腫 彌漫性毒性甲狀腺腫是指血中甲狀腺素過多，作用于全身各組織所引起的臨床綜合征，臨床上統(tǒng)稱為甲狀腺功能亢進癥，簡稱“甲亢”，又稱為突

17、眼性甲狀腺腫。 本病女性多見。 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病53 三、彌漫性毒性甲狀腺腫 神經(jīng)內(nèi)分泌 臨床表現(xiàn) 甲狀腺腫大，基礎(chǔ)代謝率和神經(jīng)興奮性升高，如心悸、多汗、煩熱、潮汗、脈搏快、手震顫、多食、消瘦、乏力和突眼。神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病54 臨床表現(xiàn) 甲狀腺腫大，基礎(chǔ)代謝率神經(jīng)內(nèi)分（一） 病因及發(fā)病機制 病因不清，目前認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病55（一） 病因及發(fā)病機制 神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病55（二） 病理變化 肉眼 ： 甲狀腺彌漫性、對稱性增大，切面灰紅， 膠質(zhì)含量少。 光鏡： 濾泡上皮立方狀或高柱狀增生， 伴 乳 頭狀形成。膠質(zhì)稀薄或不見膠質(zhì)，周邊有吸收空泡。間質(zhì)血管豐富、充血，有