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1、脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD)鄭州市第二人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科白永杰脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD)鄭州市第二人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD)是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病累及脊髓后索+側(cè)索+周圍神經(jīng)表現(xiàn)雙下肢感覺障礙+痙攣性截癱+周 圍神經(jīng)病變+感覺共濟(jì)失調(diào)中老年多發(fā),亞急性起病脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD)是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系脊髓亞急性聯(lián)合變性課件概述后索:本體感覺+深感覺踩棉花薄束:傳導(dǎo)下肢軀干下部的沖動楔束:傳導(dǎo)上肢軀干上部的沖動概述后索:概述側(cè)索:脊髓丘腦束:痛、溫、觸覺脊髓小腦前束:本體感覺脊髓小腦后束:深感覺皮質(zhì)脊髓側(cè)束:前角細(xì)胞運動紅核脊髓束:肌肉緊張和運動協(xié)

2、調(diào)延髓脊髓束:作用不清概述側(cè)索:病因及發(fā)病機制Vit.B12缺乏Vit. B12攝入不足Vit. B12消耗增加Vit. B12吸收不良Vit. B12代謝障礙核蛋白合成、髓鞘形成障礙神經(jīng)系統(tǒng)病變血紅蛋白合成障礙巨細(xì)胞低色素性貧血SCD病因及發(fā)病機制Vit.B12缺乏Vit. B12攝入不足Vi臨床表現(xiàn)臨床癥狀巨細(xì)胞低色素性貧血運動感覺障礙精神癥狀膀胱括約肌功能障礙蒼白、倦怠、 腹瀉、舌炎雙下肢無力 踩棉花感四肢末端持續(xù)、對稱感覺異常雙下肢不全硬癱易激惹、抑郁、幻覺、精神混亂臨床表現(xiàn)臨巨細(xì)胞低色素性貧血運動感覺障礙精神癥狀蒼白、倦怠、輔助檢查周圍血象及骨髓涂片檢查:提示巨細(xì)胞低色素性貧血,血網(wǎng)

3、織紅細(xì)胞減少血清Vit.B12含量減低(正常值220940pg/ml)MRI:脊髓呈T1低信號、T2高信號輔助檢查周圍血象及骨髓涂片檢查:提示巨細(xì)胞低色素性貧血,血網(wǎng)診斷與鑒別診斷中年以后亞急性起病脊髓后索、錐體束及周圍神經(jīng)受損癥狀體征大細(xì)胞貧血VitB12+葉酸后癥狀改善診斷與鑒別診斷中年以后亞急性起病診斷與鑒別診斷鑒別診斷:脊髓壓迫癥:有神經(jīng)痛和感覺障礙平面。腦脊液動力學(xué)實驗呈部分梗阻或者完全梗阻,腦脊液蛋白升高,椎管造影及MRI檢查可做鑒別診斷與鑒別診斷鑒別診斷:診斷與鑒別診斷鑒別診斷多發(fā)性硬化:起病急,有明顯的緩解復(fù)發(fā)交替的病史,一般不伴有對稱性周圍神經(jīng)損害。首發(fā)癥狀多為視力減退,可有

4、眼球震顫、小腦體征、錐體束征等,MRI及腦干誘發(fā)電位有助于鑒別診斷與鑒別診斷鑒別診斷診斷與鑒別診斷鑒別診斷:周圍神經(jīng)病:可類似脊髓亞急性聯(lián)合變性中的周圍神經(jīng)損害,但無病理征,亦無后索及側(cè)索的損害表現(xiàn),無貧血及維生素B12缺乏的證據(jù)診斷與鑒別診斷鑒別診斷:治療病因治療藥物治療其他治療治療病因治療治療病因治療:戒酒;增加營養(yǎng); 萎縮性胃炎可服胃蛋白酶合劑或飯前 服用稀鹽酸合劑10ml,tid。治療病因治療:治療一旦確診或擬診本病應(yīng)立即予大劑量維生素B12 方法:維生素B12 500-1000ug/d,im ,2-4周 維生素B12 500-1000ug 2-3次/周,im 2-3個月 維生素B12 500ug 2次/日,po,2-3個月 維生素B12吸收障礙者需終生用藥 治療一旦確診或擬診本病應(yīng)立即予大劑量維生素B12 治療貧血患者服用鐵劑。 硫酸亞鐵0.3-0.6g,po ,Tid或者10%枸櫞酸鐵劑溶液10ml,po,Tid治療貧血患者服用鐵劑。治療中醫(yī)辨證癱瘓肢體功能鍛煉理療和康復(fù)手法等治療中醫(yī)辨證預(yù)后早期診斷、及時治療

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