骨腫瘤分類專題知識宣教培訓課件

1、概述 2002年-國際癌癥研究機構（IARC）出版WHO骨 與軟組織腫瘤分類第三版 2013年-IARCWHO骨與軟組織腫瘤分類第四版 Fletcher等四位教授擔任主編，20余個國家147位專家修訂 骨與軟組織原發(fā)性腫瘤和瘤樣病變新版WHO分類特 點 充分體現臨床、病理、分子生物學和預后等多方面的研究進展 強調腫瘤的生物學行為分類 融入了近年對腫瘤及其分類概念性認識的變遷和更新概述概要 類別增刪 命名更改 生物學行為分類 分類解讀與比較 新增病種解讀概要類別增刪刪除 新版刪除了3個大類 神經性腫瘤（神經鞘瘤） Ewing肉瘤/原始神經外胚層瘤 -將Ewing肉瘤并入其它腫瘤中 關節(jié)病變：滑膜

2、軟骨瘤病 -滑膜軟骨瘤病并入軟骨源性腫瘤中 同時刪除了其它腫瘤大類中的“骨的轉移性腫瘤”類別增刪刪除 新版刪除了3個大類類別增刪增加 新增9個腫瘤 骨軟骨粘液瘤 甲下外生骨疣 奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生 骨瘤 骨的孤立性漿細胞瘤 小骨的巨細胞病變 良性脊索細胞腫瘤 上皮樣血管瘤 上皮樣血管內皮瘤 新增2個腫瘤綜合征 家族性巨頜癥 Li-Fraumeni綜合征 新增1個腫瘤樣病變 Rosai-Dorfman病類別增刪增加 新增9個腫瘤 新增2個腫瘤綜合征 新增1個腫命名更改 骨巨細胞瘤富于巨細胞的破骨細胞腫瘤 平滑肌腫瘤肌源性腫瘤 其它病變未明確腫瘤性質的腫瘤 先天性和遺傳性綜合征腫瘤綜合征 惡性

3、纖維組織細胞瘤-未分化多形性肉瘤 從舊版“纖維組織細胞性腫瘤”中分出，歸入“其它腫瘤” 胸壁錯構瘤-軟骨間葉性錯構瘤 軟骨肉瘤1級-非典型軟骨性腫瘤/軟骨肉瘤1級 良性纖維組織細胞瘤-良性纖維組織細胞瘤/非骨化性 纖維瘤命名更改 骨巨細胞瘤富于巨細胞的破骨細胞腫瘤生物學行為分類 新版最顯著的特點 根據國際腫瘤性疾病分類，在舊版良性與惡性的基礎上，引入了 中間性 骨腫瘤生物學行為分類 良性腫瘤 中間性腫瘤 局部侵襲型：軟骨肉瘤1級，軟骨粘液樣纖維瘤，骨母細胞瘤， 骨的促結締組織增生性纖維瘤，動脈瘤樣骨囊腫，Langerhans 細胞組織細胞增生癥，Erdheim-Chester病 偶有轉移型：軟

4、骨母細胞瘤，巨細胞瘤，上皮樣血管瘤 惡性腫瘤生物學行為分類 新版最顯著的特點良性腫瘤 切除后局部復發(fā)能力有限，即使復發(fā)也不是破 壞性生長； 能通過完整局部切除或刮除得以治愈。良性腫瘤 切除后局部復發(fā)能力有限，即使復發(fā)也不是破中間性腫瘤 局部侵襲型：切除后局部復發(fā)，并呈侵潤性、破壞性 生長 - 沒有證據表明這類腫瘤有轉移的潛在可能 - 通常要求廣泛切除，必要時局部輔助治療 - 典型病變：軟骨粘液樣纖維瘤、骨母細胞瘤、ABC、LCH、軟 骨肉瘤1級等 偶有轉移型：局部侵襲性生長，偶爾會發(fā)生遠處轉移 - 遠處轉移比例2，通常轉移到肺 - 最典型者為骨巨細胞瘤，也包括軟骨母細胞瘤和上皮樣血管瘤中間性腫

5、瘤 局部侵襲型：切除后局部復發(fā)，并呈侵潤性、破壞性惡性腫瘤 以骨肉瘤為代表 - 局部破壞性生長和復發(fā) - 突出的遠處轉移能力 遠處轉移的比例從20到100不等，主要取決于 組織學類型和分級惡性腫瘤 以骨肉瘤為代表第三版（2002年） 軟骨源性腫瘤 骨源性腫瘤 纖維源性腫瘤 纖維組織細胞性腫瘤 Ewing肉瘤/原始神經外胚層瘤 造血系統(tǒng)腫瘤 巨細胞瘤 脊索組織腫瘤 血管性腫瘤 平滑肌腫瘤 脂肪源性腫瘤 神經性腫瘤 其它腫瘤 其它病變 關節(jié)病變 先天性和遺傳性綜合征第四版（2013年） 軟骨源性腫瘤 骨源性腫瘤 纖維源性腫瘤 纖維組織細胞性腫瘤 造血系統(tǒng)腫瘤 富于巨細胞的破骨細胞腫瘤 脊索組織腫瘤

6、 血管性腫瘤 肌源性腫瘤 脂肪源性腫瘤 其它腫瘤 未明確腫瘤性質的腫瘤 腫瘤綜合征WHO腫瘤分類比較第三版（2002年）第四版（2013年）WHO腫瘤分類比較第四版（2013年） 良性 骨軟骨瘤 軟骨瘤（內生軟骨瘤；骨膜軟骨瘤） 骨軟骨粘液瘤 甲下外生性骨疣 奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生 滑膜軟骨瘤病 中間性（局部侵襲型） 軟骨粘液樣纖維瘤 非典型軟骨性腫瘤/軟骨肉瘤（1級） 中間性（偶見轉移型） 惡性 軟骨肉瘤（2級，3級） 去分化軟骨肉瘤 間葉性軟骨肉瘤 透明細胞軟骨肉瘤第三版（2002年） 骨軟骨瘤 軟骨瘤 內生性軟骨瘤 骨膜軟骨瘤 多發(fā)性軟骨瘤病 軟骨粘液樣纖維瘤 軟骨母細胞瘤 軟骨肉瘤瘤

7、 中央性、原發(fā)性和繼發(fā)性 周圍性 去分化性 間葉性 透明細胞性軟骨源性腫瘤第四版（2013年）第三版（2002年）軟骨源性腫瘤第四版（2013年） 良性 骨瘤 骨樣骨瘤 中間性（局部侵襲型） 骨母細胞瘤 惡性 低級別中心型骨肉瘤 普通型骨肉瘤 - 成軟骨型骨肉瘤 - 成纖維型骨肉瘤 - 成骨型骨肉瘤 毛細血管擴張型骨肉瘤 小細胞骨肉瘤 繼發(fā)性骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高級別表面骨肉瘤骨源性腫瘤第三版（2002年） 骨樣骨瘤 骨母細胞瘤 骨肉瘤 低度惡性中央性 普通型 - 軟骨細胞性 - 纖維母細胞性 - 骨母細胞性 血管擴張性 小細胞性 繼發(fā)性 骨旁性 骨膜性 表面高度惡性第四版（201

8、3年）骨源性腫瘤第三版（2002年）纖維源性腫瘤 第三版（2002年） 纖維組織細胞增生性 纖維瘤 纖維肉瘤第四版（2013年） 中間性（局部侵襲型） （骨的）促結締組織增生 性纖維瘤 惡性 （骨的）纖維肉瘤纖維源性腫瘤 第三版（2002年）第四版（2013年）纖維組織細胞性腫瘤第三版（2002年） 良性纖維組織細胞瘤 惡性纖維組織細胞瘤第四版（2013年） 良性纖維組織細胞瘤（Benign fibrous histocytoma，BFH）/ 非骨化性纖維瘤（Nonossifying fibroma，NOF） BFH與NOF是一組既有形態(tài)學聯(lián)系又各具特點的異質性梭形細胞 腫瘤。 NOF常位于四

9、肢長骨干骺端，尤其是股骨遠端及脛骨近、遠端 - 當病變較大累及髓腔時，稱為NOF - 局限于骨皮質時，又稱為纖維性皮質缺損（fibrous cortical defects，FCD） 對于年齡偏大（30 60歲）、疼痛明顯、位于長骨骨干或骨盆 等扁骨者，可能是BFH纖維組織細胞性腫瘤第三版（2002年）第四版（2013年）造血系統(tǒng)腫瘤第三版（2002年） 漿細胞骨髓瘤 惡性淋巴瘤第四版（2013年） 惡性 漿細胞骨髓瘤 （骨的）孤立性漿細胞瘤 （骨的）原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤造血系統(tǒng)腫瘤第三版（2002年）第四版（2013年）富于巨細胞的破骨細胞腫瘤第三版（2002年）巨細胞瘤 巨細胞瘤 巨細胞瘤

10、中惡性腫瘤第四版（2013年）富于巨細胞的破骨細胞腫瘤 良性 小骨的巨細胞病變 中間性（局部侵襲型，偶 見轉移型） （骨的）巨細胞腫瘤 惡性 骨巨細胞瘤內的惡性富于巨細胞的破骨細胞腫瘤第三版（2002年）第四版（2013脊索組織腫瘤第三版（2002年） 脊索瘤第四版（2013年） 良性 良性脊索樣細胞瘤 惡性 脊索瘤脊索組織腫瘤第三版（2002年）第四版（2013年）血管性腫瘤第三版（2002年） 血管瘤 脈管肉瘤第四版（2013年） 良性 血管瘤 中間性（局部侵襲型，偶 見轉移型） 上皮樣血管瘤 惡性 上皮樣血管內皮瘤 血管肉瘤血管性腫瘤第三版（2002年）第四版（2013年）肌源性腫瘤第三

11、版（2002年）平滑肌腫瘤 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤第四版（2013年）肌源性腫瘤 良性 （骨的）平滑肌瘤 惡性 （骨的）平滑肌肉瘤肌源性腫瘤第三版（2002年）第四版（2013年）脂肪源性腫瘤第三版（2002年） 脂肪瘤 脂肪肉瘤第四版（2013年） 良性 （骨的）脂肪瘤 惡性 （骨的）脂肪肉瘤脂肪源性腫瘤第三版（2002年）第四版（2013年）其它腫瘤第三版（2002年） 造釉細胞瘤 轉移性惡性腫瘤第四版（2013年） 尤文肉瘤 釉質瘤（骨的）未分化高級別多 形性肉瘤其它腫瘤第三版（2002年）第四版（2013年）未明確腫瘤性質的腫瘤第三版（2002年）其它病變 動脈瘤樣骨囊腫 單純性骨囊腫

12、纖維結構不良 骨纖維結構不良 朗格漢斯組織細胞增生癥 Erdheim-Chester病 胸壁錯構瘤第四版（2013年）未明確腫瘤性質的腫瘤 良性 單純性骨囊腫 纖維結構不良（纖維異常增 殖癥） 骨性纖維結構不良 軟骨間葉性錯構瘤 Rosai-Dorfman病 中間性（局部侵襲型） 動脈瘤樣骨囊腫 朗格漢斯組織細胞增生癥 Erdheim-Chester病未明確腫瘤性質的腫瘤第三版（2002年）第四版（2013年）FD（纖維結構不良）OFD（骨性纖維結構不良）英文名稱Fibrous dysplasiaOsteofibrous dysplasia別名纖維異常增殖癥長骨骨化性纖維瘤發(fā)病率高相對罕見性別

13、女性多見男女比例相當年齡兒童、成人均可多見于10歲以下部位往往累及多骨，頜骨、顱骨及四肢長骨等具有特征性，脛腓骨骨干前方的骨皮質臨床癥狀疼痛較明顯疼痛輕，有自限傾向X線呈均勻磨玻璃狀多腔融合性病變病變位置髓腔骨皮質中央骨皮質變薄，可反應性硬化分隔、厚薄不均，增生FD與OFD區(qū)別FD（纖維結構不良）OFD（骨性纖維結構不良）英文名稱Fib腫瘤綜合征第三版（2002年）先天性和遺傳性綜合征 Bechwith-Wiedemann綜合征 遺傳性多發(fā)性軟骨瘤 內生軟骨瘤?。篛llier病和 Maffucci綜合征 McCune-Albright綜合征 視網膜母細胞瘤綜合征 Rothmund-Thomso

14、n綜合征 Werner綜合征第四版（2013年）腫瘤綜合征 Bechwith-Wiedemann綜合征 多發(fā)性軟骨瘤病 家族性巨頜癥（Cherubism） 內生軟骨瘤病：Ollier病和 Maffucci綜合征 Li-Fraumeni綜合征 McCune-Albright綜合征 神經纖維瘤病型 視網膜母細胞瘤綜合征 Rothmund-Thomson綜合征 Werner綜合征腫瘤綜合征第三版（2002年）第四版（2013年）骨腫瘤分類專題知識宣教培訓課件新增病種解讀新增9個腫瘤 骨軟骨粘液瘤 甲下外生骨疣 奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生 骨瘤 骨的孤立性漿細胞瘤 小骨的巨細胞病變 良性脊索細胞腫瘤 上

15、皮樣血管瘤 上皮樣血管內皮瘤新增2個腫瘤綜合征 家族性巨頜癥 Li-Fraumeni綜合征新增1個腫瘤樣病變 Rosai-Dorfman病新增病種解讀新增9個腫瘤新增2個腫瘤綜合征新增1個腫瘤樣病變骨軟骨粘液瘤（Osteochondromyxoma） 良性腫瘤、罕見，有時具有局部侵襲性 腫瘤產生軟骨及骨樣基質，并伴有明顯粘液樣變 臨床表現： 任何年齡，部分為先天性，好發(fā)于篩骨、鼻甲及脛骨 約1的Carmey綜合征患者會發(fā)生該腫瘤 無痛性腫塊，常在X線檢查時偶然發(fā)現 病變呈破壞性生長，臨床癥狀和預后取決于病變部位 預后：局部復發(fā)率與手術是否可以徹底切除有關 影像表現： 具有良性表現，與周圍宿主骨

16、的交界面多變 擴展至周圍軟組織具有局部侵襲性特點骨軟骨粘液瘤 良性腫瘤、罕見，有時具有局部侵襲性骨腫瘤分類專題知識宣教培訓課件甲下外生骨疣（Subungual exostosis） 發(fā)生于遠節(jié)指（趾）骨末端的良性骨軟骨瘤樣增 生，最常發(fā)生于拇趾，其他足趾和手指少見。 多發(fā)生于1030 歲，男性多見。以疼痛和腫脹為 特點，有時可形成潰瘍 影像表現：骨表面外生性梁狀骨性病變，但不與其下方的 骨皮質和髓腔相連續(xù) 病理：病變由軟骨帽和骨柄兩部分構成 預后：單純切除通?？梢灾斡?，復發(fā)者罕見甲下外生骨疣 發(fā)生于遠節(jié)指（趾）骨末端的良性骨軟骨瘤樣增骨腫瘤分類專題知識宣教培訓課件骨腫瘤分類專題知識宣教培訓課件

17、奇異性骨旁骨軟骨瘤性增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation） 發(fā)生于骨表面的骨軟骨瘤樣增生，又稱Nora病,常累及 手/足近端小骨，約25發(fā)生于長骨表面 多發(fā)生于2040 歲。患指（趾）局部腫脹，伴/不伴 疼痛 影像表現： 附著于骨皮質的邊界清楚的、異位的礦化的腫塊 與骨軟骨瘤不同,病變及其下方受累骨的皮質和松質骨不延續(xù) 病理： 由大量分葉狀的軟骨帽和骨柄構成,與甲下外生骨疣相似,但軟骨 與骨排列紊亂 軟骨富于細胞且軟骨細胞肥大,故而得名“奇異” 預后：手術切除后，復發(fā)率高達50奇異性骨旁骨軟骨瘤性增生 發(fā)生于骨表面的骨軟骨瘤

18、樣增生，又稱骨腫瘤分類專題知識宣教培訓課件骨瘤 (Osteoma) 良性腫瘤,由致密骨構成 組織學上可分為致密型、松質型和混合型3個亞型 臨床表現： 類型： - 象牙質外生性骨疣：發(fā)生于骨表面 - 骨島或內生骨疣：發(fā)生于髓腔 性別：男女發(fā)病比例相等，但內生骨男性多見 數目及大小：單發(fā)/多發(fā)；大多數骨瘤直徑小于2cm 部位： - 骨瘤主要發(fā)生于膜化骨，如顱蓋骨、面骨及頜骨 - 骨島主要累及長骨骨骺及干骺端、骨盆和椎體 患者常無癥狀，可因鼻塞、局部腫脹而發(fā)現；預后良好 影像表現： 骨瘤密度均勻、邊界清楚的骨表面骨化性腫塊，與宿主骨呈 寬基底相連 骨島或內生骨疣小的、針狀的骨化性腫塊，為髓內致密骨構

19、 成的病灶骨瘤 良性腫瘤,由致密骨構成骨腫瘤分類專題知識宣教培訓課件(骨的)孤立性漿細胞瘤 (Solitary plasmacytoma of bone) 與漿細胞骨髓瘤相比 相同點：兩者均為骨髓源性漿細胞克隆性腫瘤性增生 不同點：SPB以單中心、局部骨皮質破壞為特征，缺乏全身性表現 預后：SPB大多數最終進展為漿細胞骨髓瘤；本病對放療極其敏感 年齡相對年輕，男:女約2:1。 最常累及脊椎骨脊柱最常見的原發(fā)性骨腫瘤 臨床表現： 骨痛和病理性骨折 侵犯/壓迫脊髓或神經根神經癥狀 診斷標準： 血清和（或）尿中沒有或僅有少量M蛋白 由于克隆性漿細胞導致的單灶性骨質破壞 無其他骨髓侵犯 骨骼檢查正常（

20、也包括脊柱與骨盆MRI） 除了孤立性骨的病變，無終末器官損害(骨的)孤立性漿細胞瘤 與漿細胞骨髓瘤相比骨腫瘤分類專題知識宣教培訓課件小骨的巨細胞病變 (Giant cell lesion of the small bones) 發(fā)生于手、足等小骨的、由纖維組織構成的罕見腫瘤 樣病變，伴有出血、含鐵血黃素沉積、不規(guī)則分布的 巨細胞和反應性骨形成，又稱巨細胞修復性肉芽腫 臨床特點： 年齡：好發(fā)于20歲以內的青少年，男女比例近似 部位：主要累及指（趾）骨、掌骨和趾骨 癥狀：常見疼痛與腫脹 治療及預后：常采用刮除術，約15 50術后復發(fā)，再治療后 可治愈 影像表現： 骨端或干骺端溶骨性膨脹性病變，邊緣

21、清楚 很少向骨骺擴展，不會跨越未融合的生長板 皮質菲薄，但未破壞，一般無骨膜反應 鑒別診斷：甲狀旁腺功能亢進性骨病小骨的巨細胞病變 發(fā)生于手、足等小骨的、由纖維組織構成的罕骨腫瘤分類專題知識宣教培訓課件良性脊索樣細胞瘤 （Benign notochordal cell tumor，BNCT） 脊索樣分化的良性腫瘤，又稱巨大脊索樣殘余、脊索樣 錯構瘤或顱內脊索瘤（ecchordosis physaliphora，EP） 起源：可能起源于未消退的脊索 部位：多見于顱底、椎體和骶尾骨與脊索瘤類似 位于硬腦膜內斜坡區(qū)稱為EP，為息肉樣病變，膠凍樣，大小約1 2cm 病變特點： BNCT在骨內界限清楚，

22、無分葉狀結構 無纖維條索帶，無粘液樣基質 無血管分布和壞死 免疫組化特征與脊索樣類似 臨床表現： 通常在無意中發(fā)現 通常呈良性經過，轉化為脊索瘤的概率極低良性脊索樣細胞瘤 脊索樣分化的良性腫瘤，又稱巨大脊索樣殘余骨腫瘤分類專題知識宣教培訓課件BNCT與脊索瘤影像表現比較BNCT脊索瘤X線/CT硬化性，骨小梁結構保留溶骨性MRI平掃T1WI低信號，T2WI高信號T1WI低信號，T2WI高信號MRI增強無強化明顯強化骨皮質正常破壞軟組織正常侵犯BNCT與脊索瘤影像表現比較BNCT脊索瘤X線/CT硬化性，上皮樣血管瘤 （Epithelioid haemangioma） 少見的血管源性腫瘤具有內皮細胞

23、表型和上皮樣細 胞形態(tài)，局部侵襲性生長又稱組織細胞樣血管瘤 好發(fā)部位：長管壯骨，其次是扁平骨、脊椎骨等；約20多發(fā) 臨床表現：局部疼痛；刮除后復發(fā)率約9，較少累及淋巴結 影像表現： 瘤體通常小于7cm 境界清楚、有分隔的溶骨性病灶，有時呈膨脹性改變 可突破骨皮質至軟組織 病理： 質軟，實性，紅褐色，瘤內大量結節(jié)狀結構替代了骨髓腔 結節(jié)狀病灶周圍的疏松結締組織內有較多微動脈分布上皮樣血管瘤 少見的血管源性腫瘤具有內皮細胞表型和上皮樣骨腫瘤分類專題知識宣教培訓課件上皮樣血管內皮瘤 (Epithelioid haemangioendothelioma，EHE) 一種低、中分化的惡性腫瘤，極其少見。腫

24、瘤細胞具 有內皮細胞表型和上皮樣細胞形態(tài)，并具有透明的、 軟骨樣的嗜堿性基質 好發(fā)部位：可累及任何骨，以下肢長管狀骨多見， 50，為多灶性 影像表現： 溶骨性破壞，也可為膨脹性和骨皮質侵蝕性破壞 治療及預后： 建議廣泛切除 若2處或以上骨受累，則預后較差 病理特征通常與預后無關上皮樣血管內皮瘤 一種低、中分化的惡性腫瘤，極其少見。腫瘤骨腫瘤分類專題知識宣教培訓課件上皮樣血管源性腫瘤的比較上皮樣血管瘤上皮樣血管內皮瘤上皮樣血管肉瘤好發(fā)年齡成人，平均35歲1030歲1080歲性別男多于女男女比例近似男多于女好發(fā)部位長管狀骨，尤其是下肢骨遠端；其次是扁平骨、椎體、手部小骨，有時為多灶性下肢長管狀骨，

25、骨盆、肋骨、脊柱，往往多發(fā)長管狀骨和短管狀骨、骨盆、軀干中軸骨，往往多灶癥狀骨痛骨痛、腫脹或無癥狀疼痛，腫塊常見預后局部侵襲性，但預后良好多樣，單灶型預后良好高度侵襲性上皮樣血管源性腫瘤的比較上皮樣血管瘤上皮樣血管內皮瘤上皮樣血 以組織細胞增生為特征，又稱伴有巨大淋巴結病的竇組 織細胞增生癥 罕見，通常以結節(jié)病形式出現，約210病人累及骨 好發(fā)年齡：356歲 好發(fā)部位：常累及長骨干骺端和顱面骨 大小及數目：腫瘤一般5cm；多數為單發(fā)，約20為多發(fā) 預后：良好，治療予以局部刮除為主 組織病理學：大量、特征性的大組織細胞混合于大量炎癥細胞 中，大組織細胞中富含嗜酸性細胞漿 影像表現： 界限清楚的溶骨性破壞，亦可為膨脹性改變 少數有