睡眠型癲癇的特點(diǎn)課件-2

1、睡眠型癲癇的特點(diǎn)PPT課件睡眠型癲癇的特點(diǎn)PPT課件睡眠型癲癇的特點(diǎn)PPT課件病因多數(shù)患者起病前神經(jīng)精神發(fā)育正常。1/31/2的CSWS患兒有腦部結(jié)構(gòu)病變，多見(jiàn)于神經(jīng)系統(tǒng)查體和神經(jīng)影像學(xué)異常，一些患者即使未見(jiàn)明確異常，也存在不同程度精神發(fā)育遲滯、預(yù)后差。睡眠型癲癇的特點(diǎn)PPT課件睡眠型癲癇的特點(diǎn)PPT課件睡眠型癲病因多數(shù)患者起病前神經(jīng)精神發(fā)育正常。1/31/2的CSWS患兒有腦部結(jié)構(gòu)病變，多見(jiàn)于神經(jīng)系統(tǒng)查體和神經(jīng)影像學(xué)異常，一些患者即使未見(jiàn)明確異常，也存在不同程度精神發(fā)育遲滯、預(yù)后差。病因CSWS常見(jiàn)病因文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)常見(jiàn)病因 發(fā)生情況圍生期異常 38%33% 新生兒驚厥 5.55% 10% 先天性

2、偏癱 27%39% 新生兒化膿性腦膜炎 2例 精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯 16.7% 腦積水分流術(shù)后 30% 直系親屬患CSWS 10% 熱性驚厥 5% 癲癇家族史 10%16.7%神經(jīng)影像學(xué)異常 腦穿通畸形 7%10% 巨腦回畸形 3.5%10% 皮質(zhì)發(fā)育不良 8% 腦裂周?chē)嘈∧X回畸形 18%CSWS常見(jiàn)病因文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)常見(jiàn)病因 ESES的機(jī)制 ESES的確切機(jī)制目前仍不清楚 ，推測(cè)有以下幾個(gè)方面 ：1電狀態(tài)的內(nèi)源性自我維持機(jī)制 在腦內(nèi)存在起搏性神經(jīng)元 。睡眠引起其固有節(jié)律釋放。 局部突觸回路的形成。是使電活動(dòng)得以自我維持的重要條件之一。 繼發(fā)雙側(cè)同步化 。限局性放電可通過(guò)皮層或皮層下結(jié)構(gòu)的傳導(dǎo)實(shí)現(xiàn)繼發(fā)

3、雙側(cè)同步化，是ESES廣泛性棘慢波的基礎(chǔ)。 傳出抑制，持續(xù)的電活動(dòng)而不引起臨床發(fā)作可能與睡眠引起的某種形式的傳出抑制有關(guān)。 ESES的機(jī)制 ESES的確切機(jī)制目前仍不清楚 ，推測(cè)有以下ESES的機(jī)制2睡眠觸發(fā)機(jī)制 ESES和睡眠，特別是慢波睡眠有密切關(guān)系，推測(cè)調(diào)節(jié)睡眠的中樞神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)與棘慢波的產(chǎn)生和維持有關(guān)。 3腦的發(fā)育與成熟 ESES的年齡相關(guān)性起病與腦的發(fā)育有關(guān)。 一方面，腦發(fā)育的結(jié)構(gòu)異常和組織錯(cuò)亂常成為產(chǎn)生癲癇的原因。 另一方面，由于發(fā)育中的腦具有較強(qiáng)的可塑性，持續(xù)的異常電活動(dòng)可能干擾處于敏感期的皮層功能的發(fā)育，特別是高級(jí)皮層的認(rèn)知功能，導(dǎo)致認(rèn)知缺陷。 ESES的機(jī)制2睡眠觸發(fā)機(jī)制

4、ESES的機(jī)制4神經(jīng)心理學(xué)損傷的機(jī)制 。影響因素： 發(fā)病年齡， ESES持續(xù)的時(shí)間，累及的部位，棘慢波的數(shù)量等。 其中ESES的持續(xù)時(shí)間和累及部位是決定神經(jīng)心理學(xué)損傷癥狀及其程度的關(guān)鍵因素。機(jī)制： 陣發(fā)性癲癇性放電可干擾正常神經(jīng)元之間的信息傳遞，導(dǎo)致一過(guò)性認(rèn)知損傷。 持續(xù)的異常電活動(dòng)則有可能改變正常的突觸連接和神經(jīng)回路，產(chǎn)生長(zhǎng)時(shí)間的，甚至是不可逆的神經(jīng)心理學(xué)損傷。 ESES的機(jī)制4神經(jīng)心理學(xué)損傷的機(jī)制 。臨床特點(diǎn)北京大學(xué)第一醫(yī)院小兒神經(jīng)科收治16例CSWS患兒的臨床資料總結(jié)。1.一般資料 16例CSWS患兒中男、女各8例。 起病年齡3歲8個(gè)月 8歲4個(gè)月。 5例為早產(chǎn)兒 2例有癲家族史 1例診

5、斷為異型苯丙酮尿癥 8例無(wú)特殊臨床特點(diǎn)北京大學(xué)第一醫(yī)院小兒神經(jīng)科收治16例CSWS患兒的臨臨床特點(diǎn)2.癲癇發(fā)作 16例均有癲癇發(fā)作，均有睡眠中的局限運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，其中3例有局限性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。 清醒期發(fā)作表現(xiàn)為不典型失神、局限運(yùn)動(dòng)性發(fā)作各8例；肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作各4例；全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作1例；3例患兒清醒期無(wú)癲發(fā)作。臨床特點(diǎn)2.癲癇發(fā)作臨床特點(diǎn)3.神經(jīng)心理?yè)p傷及運(yùn)動(dòng)倒退情況 16例患兒起病前智力運(yùn)動(dòng)水平正常13例, 較健康同齡兒低3例。 起病后16例患兒均有神經(jīng)心理?yè)p傷和(或)運(yùn)動(dòng)倒退, 其中神經(jīng)心理?yè)p傷、神經(jīng)心理?yè)p傷并運(yùn)動(dòng)倒退各8例。 神經(jīng)心理?yè)p傷表現(xiàn)為記憶力下降、定向力障礙、語(yǔ)言障礙、攻擊

6、行為、注意力缺陷、計(jì)算力下降等。 運(yùn)動(dòng)倒退表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、偏癱、精細(xì)動(dòng)作差等。 其中7例就診因?yàn)樯窠?jīng)心理?yè)p傷及運(yùn)動(dòng)倒退而非癲癇發(fā)作增加。臨床特點(diǎn)3.神經(jīng)心理?yè)p傷及運(yùn)動(dòng)倒退情況臨床特點(diǎn)4.頭顱影像學(xué)檢查 16例均行頭顱MRI檢查。 8例存在異常, 包括大腦皮質(zhì)發(fā)育異常、腦萎縮、雙側(cè)腦室后角異常信號(hào)各2例, 先天性胼胝體發(fā)育不良、雙側(cè)殼核后部異常信號(hào)各1例。 8例頭顱MR I未見(jiàn)明確異常。臨床特點(diǎn)4.頭顱影像學(xué)檢查臨床特點(diǎn)5. EEG特征 16例清醒期均有限局性棘慢波發(fā)放。其中4例在Rolandic區(qū)(雙側(cè)3例, 右側(cè)1例)， 2例在雙側(cè)后頭部， 余10例為多灶性(包括額區(qū)、Rolandic 區(qū)各

7、6 例, 后顳區(qū)2 例, 前顳區(qū)1例)。 睡眠期均有ESES現(xiàn)象。慢波睡眠期（NREM 期)放電指數(shù)達(dá)50% 95% 以上。其中7例50% 85%, 8例 85% 95%, 1例 95%。臨床特點(diǎn)5. EEG特征臨床特點(diǎn)CSWS的臨床特征主要有以下三點(diǎn)1.全面性和( 或) 局限性癇性發(fā)作。 約80% 患兒有癇性發(fā)作，主要表現(xiàn)為睡眠中局限運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、清醒期全面性發(fā)作，其中以失神發(fā)作最常見(jiàn)，失張力發(fā)作在診斷中具有特異性。但患兒幾乎均無(wú)強(qiáng)直發(fā)作。臨床特點(diǎn)CSWS的臨床特征主要有以下三點(diǎn)臨床特點(diǎn)2. EEG 存在ESES 現(xiàn)象 其棘慢波指數(shù)( spike wave index，SWI，即棘慢波持續(xù)總時(shí)

8、間占非快速動(dòng)眼睡眠時(shí)間的比例) 大于85%，多為額顳葉、額中央部放電。3. 全面性神經(jīng)心理?yè)p傷和( 或) 運(yùn)動(dòng)倒退 主要為多動(dòng)、共濟(jì)失調(diào)、易激惹、失語(yǔ)、短期失憶等，且與起病前有無(wú)神經(jīng)損傷無(wú)關(guān)，即一旦起病，就會(huì)有新的神經(jīng)、心理?yè)p傷出現(xiàn)。臨床特點(diǎn)2. EEG 存在ESES 現(xiàn)象診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 全面和(或)局限性癲癇發(fā)作2. EEG存在慢波睡眠期電持續(xù)狀態(tài)( ESES)現(xiàn)象 3. 神經(jīng)心理?yè)p傷和(或) 運(yùn)動(dòng)倒退。其中EEG 存在 ESES現(xiàn)象是必備條件。4. 除外典型的Landau- K leffner綜合征( LKS)及 兒童良性癲伴中央顳區(qū)棘波( BECT )變異型J Appl Clin Pedi

9、atr， Vo l. 25 No. 24, Dec. 2010診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 全面和(或)局限性癲癇發(fā)作J Appl Cli鑒別診斷CSWS、LKS 與ABECTS 臨床特點(diǎn)比較臨床特點(diǎn) CSWS LKS ABECTS主要表現(xiàn) 廣泛認(rèn)知功能倒退 語(yǔ)言功能障礙 負(fù)性肌陣攣、口咽部運(yùn)動(dòng)障礙驚厥發(fā)作 80%，難于控制 80%，控制較好 控制良好語(yǔ)言減退 表達(dá)性失語(yǔ) 聽(tīng)覺(jué)性失語(yǔ) 表達(dá)性失語(yǔ)EEG 放電部位 額顳葉、額中央部 顳葉、頂枕區(qū) Rolandic 區(qū)影像學(xué)異常 多見(jiàn) 罕見(jiàn) 罕見(jiàn)異常個(gè)人史 40% 3% 罕見(jiàn)SWI 85% 0 100% 部分達(dá)50% 80%鑒別診斷CSWS、LKS 與ABECTS

10、 臨床特點(diǎn)比較臨床特Epileptic Disord, Vol.14,No.1,March 2012Epileptic Disord, Vol.14,No.1,治療治療原則為： 控制癲癇發(fā)作。 消除電持續(xù)狀態(tài)。 神經(jīng)心理學(xué)康復(fù)。治療治療原則為：治療1. AEDs（1）苯巴比妥（PB）、苯妥英（PHT）、卡馬西平 （CBZ）、拉莫三嗪（LTG）及奧卡西平（OBZ） 等，因?yàn)榇祟?lèi)藥物可能減少癲癇發(fā)作，但也可能導(dǎo) 致持續(xù)ESES存在，應(yīng)避免使用。（2）丙戊酸（VPA）、乙琥胺、托吡酯（TPM）或苯二氮 類(lèi)藥物治療可能有效，部分改善ESES現(xiàn)象。（3）左乙拉西坦（LEV） Chhun S等在2011發(fā)

11、表的一項(xiàng)安慰劑對(duì)照雙盲交叉研 究表明LEV治療CSWS ESES有效（41%58%）， 引起廣泛關(guān)注。目前，LEV被認(rèn)為是治療ESES最有效 的AEDs。治療1. AEDsEpileptic Disord, Vol.14,No.1,March 2012Epileptic Disord, Vol.14,No.1,治療（2）類(lèi)固醇激素治療 類(lèi)固醇激素治療為CSWS ESES最有效的治療方法（ESES改善率65%77%）。目前，使用不同藥物種類(lèi)（甲基潑尼松龍、氫化可的松、潑尼松、促腎上腺皮質(zhì)激素等）、藥物劑量（大、中、小劑量）及用藥療程（短、中、長(zhǎng)療程）尚缺乏共識(shí)指南。 其作用機(jī)制尚不十分清楚，主要

12、認(rèn)為激素具有抗感染、免疫調(diào)節(jié)與免疫抑制作用，以及通過(guò)抑制氨基丁酸（）的再攝取，增強(qiáng)對(duì)海馬的抑制作用，導(dǎo)致電興奮性下降和放電活動(dòng)減弱。治療（2）類(lèi)固醇激素治療治療（2）類(lèi)固醇激素治療 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)科使用激素治療方法具體為： 甲基潑尼松龍20 mg/kgd，每天1次，沖擊3 d、停4d為1個(gè)療程，連續(xù)沖擊3個(gè)療程（3周）；繼之口服潑尼松2mg/kgd ，1個(gè)月 1.5 mg/kgd ，1個(gè)月1 mg/kgd ，1個(gè)月 0.5 mg/kgd，1個(gè)月 0.25 mg/kgd，1個(gè)月。治療（2）類(lèi)固醇激素治療 16例CSWS應(yīng)用大劑量甲潑尼龍沖擊治療3個(gè)療程( 1個(gè)療程為甲潑尼龍20 mg

13、kg-1d-1, 連用3 d, 之后口服潑尼松1.52.0 mgkg-1d-1 4 d后, 開(kāi)始下一個(gè)療程)。3個(gè)療程沖擊治療結(jié)束后均口服潑尼松1.52.0 mgkg-1d-1, 共4周,后逐漸減量, 總療程0. 5 a以上。 13例在甲潑尼龍沖擊療程結(jié)束后癲發(fā)作控制, 2例癲發(fā)作減少50% 以上,1例癲發(fā)作略有減少。 12例神經(jīng)心理?yè)p傷及運(yùn)動(dòng)倒退情況明顯好轉(zhuǎn), 2例略有好轉(zhuǎn), 2例較治療前無(wú)變化。 復(fù)查EEG, 多數(shù)患兒( 14 /16例) ESES明顯改善。其中2例異常放電基本消失, 6例NREM 放電指數(shù)下降50%, 6例NREM放電指數(shù)下降25%左右, 2例改善不明顯。 16例CSWS應(yīng)用大劑量甲潑尼龍沖治療（3）丙種球蛋白 （ IVIG ） 有報(bào)道IVIG用于CSWS ESES治療，但僅少數(shù)（37%）反應(yīng)良好，由于尚無(wú)臨床對(duì)照研究，故其確切療 效不清楚。（4）生酮飲食（KD） 近年來(lái)，有KD作為ESES治療選擇的報(bào)道。2009年Nikanorova等對(duì)5例年齡813歲、對(duì)各種藥物治療無(wú)效的ESES患兒使用KD療法，其中1例ESES現(xiàn)象緩解、1例SWI減少，其余3例無(wú)明顯療效。 目前，對(duì)于KD治療ESES的療效不確定，尚須更多病例臨床研究。治療（3）丙種球蛋白 （ IVIG ）治療（5）外科手術(shù) 多處軟腦膜下橫切術(shù)（）