巨幼細(xì)胞貧血課件

1、 作者：邵宗鴻單位：天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院第四章 巨幼細(xì)胞貧血 1巨幼細(xì)胞貧血10/14/2022概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療2巨幼細(xì)胞貧血10/14/2022重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握葉酸、維生素B12的代謝發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點(diǎn)，診斷依據(jù)和鑒別診斷，治療方法3巨幼細(xì)胞貧血10/14/2022葉酸或維生素B12（Vit B12）缺乏或某些影響核苷酸代謝的藥物導(dǎo)致細(xì)胞核脫氧核糖核酸（DNA）合成障礙所致的貧血稱巨幼細(xì)胞貧血（megaloblastic anemia，MA） 。 內(nèi)科學(xué)（第9版）一、概述1.食物營養(yǎng)不夠 葉酸或維生素B12攝入不足。2.吸收不良 胃腸道疾病

2、、藥物干擾和內(nèi)因子抗體形成（惡性貧血）。3.代謝異常 肝病、某些抗腫瘤藥物的影響。4.需要增加 哺乳期、孕婦。5.利用障礙 嘌呤、嘧啶自身合成異?；蚧熕幬镉绊懙?。 病因可分為4巨幼細(xì)胞貧血10/14/2022二、病因和發(fā)病機(jī)制（一）葉酸代謝及缺乏的原因1.葉酸代謝和生理作用。2.葉酸缺乏的原因。（二）Vit B12代謝及缺乏的原因1.Vit B12代謝和生理作用。2.Vit B12缺乏的原因：（1）攝入減少；（2）吸收障礙；（3）利用障礙。 內(nèi)科學(xué)（第9版）5巨幼細(xì)胞貧血10/14/2022（一）血液系統(tǒng)表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為貧血癥狀，嚴(yán)重者可以出現(xiàn)全血細(xì)胞減少。（二）消化系統(tǒng)表現(xiàn) 口腔粘膜、舌乳

3、頭萎縮，舌面呈“牛肉樣舌”。（三）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和精神癥狀 對稱性遠(yuǎn)端肢體麻木、深感覺障礙；共濟(jì)失調(diào)或步態(tài)不穩(wěn)；味覺、嗅覺降低；錐體束征陽性、肌張力增加、腱反射亢進(jìn)；視力下降、黑朦征；重者可有大、小便失禁。葉酸缺乏者有易怒、妄想等精神癥狀。Vit B12缺乏者有抑郁、失眠、記憶力下降、譫妄、幻覺、妄想甚至精神錯亂、人格變態(tài)等。 三、臨床表現(xiàn) 內(nèi)科學(xué)（第9版）6巨幼細(xì)胞貧血10/14/2022（一）血象1.血常規(guī)呈大細(xì)胞性貧血，MCV、MCH均增高。2.中性粒細(xì)胞核分葉過多（5葉核占5%以上或出現(xiàn)6葉以上核），亦可見巨型桿狀核粒細(xì)胞。 四、實(shí)驗(yàn)室檢查 內(nèi)科學(xué)（第9版）7巨幼細(xì)胞貧血10/14/20

4、22血涂片紅細(xì)胞大小不等，可見紅細(xì)胞碎片，淚滴紅細(xì)胞，可見Howell-Jolly。中性粒細(xì)胞的核多分葉現(xiàn)象。血小板計(jì)數(shù)嚴(yán)重可下降，可見大血小板。 內(nèi)科學(xué)（第9版）8巨幼細(xì)胞貧血10/14/2022骨髓涂片有核細(xì)胞明顯增多并有巨幼樣變。幼紅細(xì)胞占優(yōu)勢。巨核細(xì)胞數(shù)目不少，核可見多分葉，有的細(xì)胞核分為不規(guī)則的塊狀。 內(nèi)科學(xué)（第9版）（二）骨髓象9巨幼細(xì)胞貧血10/14/2022骨髓涂片 內(nèi)科學(xué)（第9版）10巨幼細(xì)胞貧血10/14/2022（三）血清維生素B12、葉酸及紅細(xì)胞葉酸含量測定1.血清Vit B12低于74pmol/L（100ng/ml）（Vit B12缺乏）。2.血清葉酸低于6.8nmo

5、l/L（3ng/ml），紅細(xì)胞葉酸低于227nmol/L（100ng/ml）（葉酸缺乏）。 四、實(shí)驗(yàn)室檢查 內(nèi)科學(xué)（第9版）11巨幼細(xì)胞貧血10/14/2022（四）其他1.胃酸降低、內(nèi)因子抗體及Schilling試驗(yàn)（測定放射性核素標(biāo)記的Vit B12吸收情況）陽性（惡性貧血）。2.尿高半胱氨酸24小時排泄量增加（Vit B12缺乏）。3.血清間接膽紅素可稍增高。四、實(shí)驗(yàn)室檢查 內(nèi)科學(xué)（第9版）12巨幼細(xì)胞貧血10/14/2022五、診斷 內(nèi)科學(xué)（第9版）有葉酸、Vit B12缺乏的病因及臨床表現(xiàn)；外周血呈大細(xì)胞性貧血，中性粒細(xì)胞核分葉過多；骨髓呈典型的巨幼樣改變，無其他病態(tài)造血表現(xiàn)；血清葉

6、酸和(或) Vit B12水平降低；試驗(yàn)性治療有效。13巨幼細(xì)胞貧血10/14/2022（一）造血系統(tǒng)腫瘤性疾病 如急性髓系白血病M6型、紅血病、骨髓增生異常綜合征，骨髓可見巨幼樣改變等病態(tài)造血現(xiàn)象，葉酸、Vit B12水平不低且補(bǔ)之無效 。（二）有紅細(xì)胞自身抗體的疾病 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血、Evans綜合征、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少，其鑒別點(diǎn)是此類病人有自身免疫病的特征，用免疫抑制劑方能顯著糾正貧血。 （三）合并高粘滯血癥的貧血 多發(fā)性骨髓瘤，因M蛋白成分粘附紅細(xì)胞而使之呈“緡錢狀”，血細(xì)胞自動計(jì)數(shù)儀測出的MCV偏大 。（四）非造血系統(tǒng)疾病 甲狀腺功能減退癥、腫瘤化療后等。六、鑒別診斷 內(nèi)科學(xué)（第9版）14巨幼細(xì)胞貧血10/14/2022（一）原發(fā)病的治療 有原發(fā)病應(yīng)積極治療原發(fā)?。挥盟幒罄^發(fā)的MA，應(yīng)酌情停藥。（二）補(bǔ)充缺乏的營養(yǎng)物質(zhì)1.葉酸缺乏 口服葉酸，用至貧血表現(xiàn)完全消失；如同時有Vit B12缺乏，則需同時注射Vit B12，否則可加