胎兒水腫指南解讀課件

1、胎兒水腫的指南解讀胎兒水腫的指南解讀內(nèi)容一.定義 二.病因三.臨床評估 四.臨床處理 五、指南推薦內(nèi)容胎兒水腫是指胎兒軟組織水腫及體腔積液，超 聲表現(xiàn)為2處及2處以上的胎兒體腔異常積液，包 括胸腔積液、腹腔積液、心包積液及皮膚水腫（皮膚厚度5 mm），臨床超聲指標還有胎盤增厚（中期妊4cm，晚期妊6cm）伴或不伴 羊水過多。胎兒水腫的定義胎兒水腫是指胎兒軟組織水腫及體腔積液，超 聲表現(xiàn)為2處及2處胸腔積液胸腔積液腹腔積液腹腔積液心包積液心包積液皮膚水腫皮膚水腫胎盤增厚胎盤增厚胎兒水腫分為免疫性水腫（IHF）和非免疫性水 腫（NIHF），其中NIHF占90%以上，發(fā)生率為（1-3）/（1700-

2、3000）。免疫性水腫通常指母胎血型不合引起的胎兒水腫， 其中Rh血型不合最為常見。NIHF是指排除免疫性水 腫之后，由其他原因引起的胎兒水腫。特殊情況：孕早期頸部透明層增厚及頸部水囊瘤TTTS 、TRAP、TAPS胎兒水腫的分類胎兒水腫分為免疫性水腫（IHF）和非免疫性水 腫（NIHF）NIHF的病因胎兒心血管系統(tǒng)異常：占20%，是最常見病因，包括結(jié) 構(gòu)異常（房室間隔缺損）和心率失常（室上性心動過速和 心動過緩），預后差。染色體異常：占13%，產(chǎn)前最常見的原因，為染色體非 整倍體異常，Turner綜合征，21、18、13三體等，發(fā)生胎 兒水腫的孕周較早，結(jié)局往往往很差。胎兒貧血：占4-12%

3、。包括先天性遺傳性（如血紅蛋白 ?。┮约昂筇飓@得性（如溶血、 母胎輸血、 微小病毒感染 或紅細胞再生障礙等）貧血。感染性因素：如巨細胞病毒、弓形蟲、梅毒、微小病毒B19 感染等，占全部病因的 5%10%。60%產(chǎn)前85%產(chǎn)后15%不明原因NIHF的病因胎兒心血管系統(tǒng)異常：占20%，是最常見病因，包NIHF的病因胎兒其他結(jié)構(gòu)異常：如胸腔異常，常見的肺部病變是先天性肺氣道畸形（CPAM），并發(fā)水腫者預后較差； 肺囊腺瘤、巨大隔離肺、膈疝等，此外少見的病因還包括 泌尿道及消化道結(jié)構(gòu)異常。胎兒腫瘤：包括淋巴管瘤、血管瘤、畸胎瘤（骶尾部、 咽部等）以及神經(jīng)母細胞瘤。胎盤與臍帶病變：包括胎盤絨毛膜血管瘤、

4、 臍帶血管黏 液瘤、臍血管動脈瘤、臍靜脈血栓、臍靜脈扭轉(zhuǎn)、臍帶真 結(jié)和羊膜束帶。先天性代謝缺陷及其他遺傳因素：占1%2%，最典型的 是溶酶體貯積病，多數(shù)為常染色體隱性遺傳病，且有較高 的再發(fā)風險，骨骼發(fā)育異常等。（指南推薦如結(jié)構(gòu)或染色體未見異常，需考慮單基因遺傳 病。）NIHF的病因胎兒其他結(jié)構(gòu)異常：如胸腔異常，常見的肺部病變心臟結(jié)構(gòu)異常時右心壓力增加，導致中心靜脈壓增加肺部占位性病變引起動靜脈血流受阻胎兒心律失常引起心室舒張期充盈不足肝靜脈充血引起肝功能異常及白蛋白合成減少宮內(nèi)感染導致毛細血管滲透性增加貧血引起高輸出量性心臟功能衰竭、髓外造血及肝功能異常淋巴管發(fā)育異常及淋巴管梗阻導致水囊瘤；

5、先天性腎病導致滲透壓降低等。血管與組織間隙之間的體液分布不平衡，組織間隙體液增加 或淋巴液回流減少NIHF的病理生理機制心臟結(jié)構(gòu)異常時右心壓力增加，導致中心靜脈壓增加NIHF的病理臨床評估找病因的過程臨床評估找病因的過程NIFH的診斷流程病史采集母體病史的采集，包括家族史、孕 期藥 物使用史、不良孕產(chǎn)史、感染性疾病史。影像學：胎兒心臟超聲胎兒多普勒血流檢查 臍帶及胎盤超聲MRI及骨骼系統(tǒng)X線母體體征及實驗室檢查：血壓、心率、水腫情況血尿常規(guī)、血生化、凝血常規(guī) 母體血型、不規(guī)則抗體篩查 TORCH、梅毒、細小病毒B19K-B試驗（排除胎母輸血綜合征） 免疫性抗體（SSA、SSB）血紅蛋白電泳、地

6、中海貧血基因篩查G6PD篩查影像學檢查及母體狀況評估侵入性產(chǎn)前診斷：1.羊水穿刺2.胎兒臍靜脈、肝靜脈穿刺產(chǎn)后或胎兒宮內(nèi)引產(chǎn)后進一 步檢查NIFH的診斷流程病史采集母體病史的采集，包括家族史、孕 NIFH的評估流程NIFH的評估流程NIFH相關(guān)的產(chǎn)科并發(fā)癥雖然 NIHF 是胎兒或新生兒的一種病理狀態(tài)， 但其有時會合并一些產(chǎn)科的并發(fā)癥，其中最常見 的并發(fā)癥包括羊水過多、巨大兒、妊期高血壓 疾病、母體的嚴重貧血、產(chǎn)后出血、早產(chǎn)、產(chǎn)傷、 胎盤殘留或胎盤娩出困難等。而鏡像綜合征是胎兒水腫特有的少見母體并發(fā) 癥。NIFH相關(guān)的產(chǎn)科并發(fā)癥雖然 NIHF 是胎兒或新生兒的一種常常發(fā)生于胎兒水腫保守治療的過程

7、中，其典型的母體癥 狀包括體重增加和水腫，還表現(xiàn)為高血壓、蛋白尿、進行性呼 吸短促、羊水過多、皮膚瘙癢、少尿、頭痛、視覺改變等。有 時與子癇前期的臨床表現(xiàn)相似，鑒別要點：鏡像綜合征鏡像綜合征任何孕周非貧血性的 血紅蛋白及紅 細胞容積下降胎盤水腫，絨毛水腫診斷前提是胎兒水腫子癇前期孕周20周以 后血細胞容積升高胎盤較小， 栓塞性改變胎兒多表現(xiàn) 為生長受限區(qū)別常常發(fā)生于胎兒水腫保守治療的過程中，其典型的母體癥 狀包括體產(chǎn)科并發(fā)癥的處理鏡像綜合征：當采取期待治療時應十分小心， 一旦出現(xiàn)病情惡化征象應立即終止妊。對于無法 治療的胎兒水腫者，一旦發(fā)生鏡像綜合征應立即終 止妊。羊水過多和早產(chǎn)：羊水過多可謹

8、慎應用前列腺 素抑制劑和連續(xù)多次羊水減量術(shù)；提前終止妊可改善非免疫性胎兒水腫，但早產(chǎn)可造成預后不佳， 不提倡醫(yī)源性早產(chǎn)，除非有其他產(chǎn)科指征。產(chǎn)科并發(fā)癥的處理鏡像綜合征：當采取期待治療時應十分小心， NIHF的預后胎兒水腫的預后取決于水腫的具體病因及 發(fā)生孕周。水腫出現(xiàn)早的，伴有結(jié)構(gòu)異常或染色體異常， 預后差；單純?nèi)槊有厮劳雎瘦^低，可以進行宮內(nèi)干預的相對預后較好。NIHF的預后胎兒水腫的預后取決于水腫的具體病因及 發(fā)生孕周NIFH的宮內(nèi)干預目的：防止胎兒病情進一步惡化，為出生后診 治贏得時機，同時避免母體出現(xiàn)相關(guān)的并發(fā)癥。病因：胎兒貧血、嚴重的胎兒心律失常和胸腔 積液等引起的胎兒水腫可在宮內(nèi)進行

9、干預。評估：是否存在相應的指征，權(quán)衡宮內(nèi)干預對母 兒可能帶來的風險與益處，和患者充分的溝通。醫(yī)療條件：專業(yè)的胎兒醫(yī)學團隊、有資質(zhì)的胎 兒醫(yī)學中心進行宮內(nèi)干預手術(shù)。NIFH的宮內(nèi)干預目的：防止胎兒病情進一步惡化，為出生后診 NIFH的宮內(nèi)干預措施心率失常 ：應用抗心律失常藥物，一線用藥有 地高辛、 氟卡尼、 索他洛爾。胎兒貧血：通過宮內(nèi)輸血進行治療。感染：對細小病毒感染引起的胎兒水腫進行宮 內(nèi)輸血治療。胸腔異常：對于型的肺部囊腺瘤， 通過穿刺引流或胸腔羊膜腔分流術(shù)進行治療。對于型也就 是微囊型， 可以進行糖皮質(zhì)激素（一線治療）或 手術(shù)治療。NIFH的宮內(nèi)干預措施心率失常 ：應用抗心律失常藥物，一

10、線用NIFH的宮內(nèi)干預措施雙胎輸血綜合征 ：激光治療被大多數(shù)專家認為 是能改善預后最好的治療方法。雙胎反向動脈灌注序列：射頻消融。原發(fā)性乳糜胸：伴水腫可考慮治療（胸腔羊膜腔 引流或胸腔積液穿刺引流）。NIFH的宮內(nèi)干預措施雙胎輸血綜合征 ：激光治療被大多數(shù)專家NIFH的宮內(nèi)干預措施NIFH的宮內(nèi)干預措施胎兒水腫指南解讀課件目的：通過各種監(jiān)測手段及時發(fā)現(xiàn)胎兒宮內(nèi)健康 情況的惡化，便于決定分娩時機。以下情況可考慮進行產(chǎn)前監(jiān)護：NIHF的病因是非致死性的；胎兒已經(jīng)達到有足夠生機的孕周；監(jiān)護的結(jié)果能夠指導計劃性分娩。在上述情況下，當胎兒監(jiān)護提示胎兒病情惡化時， 應盡快終止妊。NIFH的產(chǎn)前監(jiān)護目的：通

11、過各種監(jiān)測手段及時發(fā)現(xiàn)胎兒宮內(nèi)健康 情況的惡化，便于分娩時機病情惡化，孕周達34周可考慮分娩如無惡化，孕周可達37周，需嚴密監(jiān)測母體出現(xiàn)并發(fā)癥時（鏡像綜合征）應終止妊。分娩方式積極處理：剖宮產(chǎn) 消極處理：陰道分娩NIFH的處理分娩時機NIFH的處理糖皮質(zhì)激素 無法改善新生兒的存活率，對在孕24-34周 已行宮內(nèi)干預，可酌情使用促胎肺成熟。出生后的評估 遺傳學診斷、心臟超聲、X線、胎盤病檢、 生物學診斷；若新生兒死亡，建議尸檢；對復發(fā)性不明原 因的胎兒水腫，建議遺傳咨詢。NIFH的處理糖皮質(zhì)激素 無法改善新生兒的存活率，對在孕24-34周 已行NIFH的臨床指南推薦推薦1發(fā)現(xiàn)胎兒水腫，應行孕婦血

12、型和血型抗 體檢查，排除免疫性水腫。（推薦等級 B）推薦2NIHF的超聲檢查除了結(jié)構(gòu)篩查，還應 包括胎兒的多普勒血流檢查及心臟超聲檢查（推薦等級A）NIFH的臨床指南推薦推薦1發(fā)現(xiàn)胎兒水腫，應行孕婦血型和血NIFH的臨床指南推薦推薦3胎兒的MCAPSV的檢查時評估胎兒是 否嚴重貧血的敏感性較高的無創(chuàng)行檢查。如 MCAPSV大于1.5MoM,應考慮胎兒貧血所致 水腫。（推薦等級B）推薦4對所有NIFH建議行胎兒染色體核型分 析及全基因組芯片檢查。（推薦等級 B）推薦5 胎兒染色體核型及全基因組芯片正常的不 明原因復發(fā)性NIHF,要考慮單基因遺傳病，建議 產(chǎn)前診斷中心進行專業(yè)的遺傳咨詢。（推薦等級 C）NIFH的臨床指南推薦推薦3胎兒的MCAPSV的檢查時評NIFH的臨床指南推薦推薦6對合并水腫胎兒的孕婦均應注意母體并 發(fā)癥的監(jiān)測，警惕鏡像綜合征的發(fā)生。出現(xiàn)鏡像 綜合征后，如無有效緩解胎兒水腫的措施，建議 盡快終止妊。（推薦等級A）推薦7建議將所有的水腫胎兒病例轉(zhuǎn)診至區(qū) 域的胎兒醫(yī)學中心或產(chǎn)前診斷中心，除評估水 腫的原因外，可對部分病因明確的水腫胎兒進 行相應的宮內(nèi)干預。（推薦等級 B）NIFH的臨床指南推薦推薦6對合并水腫胎兒的孕婦均應注意母